ICT3R1C1A NEON4T4L 02 Flashcards
Qual a causa mais comum de hiperbilirrubinemia direta?
A icterícia que ocorre por aumento da bilirrubina direta no período neonatal é sempre patológica.
A primeira causa que devemos suspeitar é a colestase, onde a bile não flui adequadamente pelas vias biliares, o aumento da BD é o marco dessa colestase, uma das causas mais comuns é a atresia das vias biliares.
Atresia das vias biliares: ao nascer as vias biliares estão pervias e ocorre obliteração progressiva das vias biliares extra-hepáticas. Tipicamente, o RN não está ictérico logo ao nascer e a icterícia surge entre a 2ª e a 6ª semana de vida, juntamente com colúria e acolia, o RN não costuma apresentar outras alterações além dessas, mantendo um bom estado geral. No exame físico podemos identificar hepatomegalia, com fígado de consistência alterada.
Quando ocorre icterícia com aumento da BD, o que considerar?
A icterícia que ocorre por aumento da bilirrubina direta no período neonatal é sempre patológica.
De quais exames dispomos para investivar uma ictericia patologica por hiperbilirrubinemia direta?
Não existe um protocolo de investigação, mas os exames do arsenal investigativo incluem:
USG: pode identificar algumas causas de colestase neonatal, na atresia de vias biliares pode ser identificado o Sinal do cordão triangular, que corresponde ao cone fibroso da porta hepatis.
Cintilografia hepatobiliar com tecnécio-99: demonstra a captação hepática e a eliminação do radiofármaco. A presença do radiofármaco no intestino, a princípio, afasta o diagnóstico.
Biópsia hepática: é considerado o exame mais importante na avaliação da colestase neonatal. A proliferação dos ductos, a presença de plugs de bile e a fibrose portal são os achados que indicam o diagnóstico da atresia de vias biliares
Colangiografia direta peroperatória: Na atresia de vias biliares permite a identificação do local de obstrução. A colangiografia endoscópica ou a colangiorressonância também podem ser realizadas, mas são executadas por poucos serviços.
Qual o tto para a atresia das vias biliares?
TTO: O tratamento cirúrgico é a portoenterostomia de Kasai. A técnica é uma tentativa de desobstrução da via biliar através da anastomose do intestino delgado com o porta-hepatis. Esta anastomose permite que os ductos remanescentes na porta-hepatis drenem a bile diretamente para o intestino, estabilizando a lesão hepática. A intervenção deve ser realizada nas primeiras oito semanas de vida da criança; quanto mais precoce, mais bem sucedido é o procedimento. Para os pacientes com diagnóstico tardio ou com evolução insatisfatória após a cirurgia, a única opção terapêutica restante é o transplante hepático.
Quais outras causas possiveis da hiperbilirrubinemia por aumento de BD?
Outras causas possíveis para o aumento da BD são:
Hepatite neonatal idiopática: está entre as duas causas mais frequentes.
Situs irversus: forma menos comum que a atresia de vias biliares, presente desde o nasciment e associa-se com outras malformações (situs inversus, poliesplenia, má-rotação intestinal e cardiopatia congênita; um achado possível no exame físico é o sopro cardíaco).
Infecções congênitas: menos frequente que a atresia de VB.
Quais as 2 formas de tto da hiperbilirrubinemia,?
A principal preocupação em relação ao acúmulo de bilirrubina, diz respeito a seu potencial neurotóxico, com risco de causar encefalopatia bilirrubínica (kernicterus) e óbito.
Existem duas intervenções capazes de promover a diminuição das concentrações séricas de bilirrubina: a fototerapia e a exsanguineotransfusão
Qual o mecanismo de ação da fototerapia?
Fototerapia: atua promovendo uma reação fotoquímica na bilirrubina indireta e transformando-a em compostos que podem ser excretados na bile ou na urina sem a necessidade de conjugação, provoca uma fotoisomerização configuracional ou estrutural.
Quais os cuidados que devem ser tomados durante a fototerapia?
Cuidados durante a fototerapia
• Aumentar a oferta hídrica e manter a temperatura corporal constante.
• Proteção ocular com cobertura radiopaca, para evitar lesão de córnea.
• Proteger equipos de nutrição parenteral total, pois os aminoácidos e lipídios aí presentes podem ser alterados pela exposição ao comprimento de luz azul.
Quais as Complicações da fototerapia?
Complicações da fototerapia
Síndrome do bebê bronzeado: ocorre com bebês com bilirrubina direta elevada, submetidos a fototerapia, onde ocorre o depósito de derivados de cobreporfirina no plasma, urina e pele. Alguns autores consideram que essa situação indica a suspensão da fototerapia, outros consideram que possa ser continuada.
Como é feita a exsanguineotransfusão?
EXSANGUINEOTRANSFUSÃO: são realizadas trocas de mais de uma volemia do RN, Em casos de incompatibilidade materno-fetal Rh, o sangue indicado para o uso na exsanguineotransfusão é o Rh negativo homólogo ao do RN no grupo ABO. Na falta deste sangue, devemos prescrever sangue O de doador com testes negativos para imunoanticorpos anti-A ou anti-B. Na incompatibilidade sanguínea materno- -fetal ABO, o sangue mais indicado é aquele preparado com hemácias do grupo O suspensas
em plasma homólogo ao do RN. O sangue total ou o concentrado de hemácias a serem empregados devem
ser o mais fresco possível (no máximo até dois dias de estocagem), evitando assim o aparecimento
de acidose e hiperpotassemia. A solução conservadora empregada na colheita também pode trazer problemas.
O sangue recolhido em solução heparinizada (conservação por no máximo 24 horas) pode, quando
infundido, levar a um aumento da fração de ácidos graxos não esterificados. Estes, por sua vez, competem com a bilirrubina pela ligação com a albumina. O sangue citratado (conservação por 24 a 48 horas) pode causar acidemia, hiperpotassemia e hipocalcemia. Posteriormente, o metabolismo do citrato causa
alcalose metabólica. Em ambos os casos pode haver hipoglicemia.
Quando indicar a exsanguineotransfusão?
A principal indicação de exsanguineotransfusão é a presença de doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh. A exsanguineotransfusão é utilizada com o intuito de diminuir a intensidade da reação imunológica na doença hemolítica (pois remove os anticorpos ligados ou não às hemácias), de remover a bilirrubina indireta e de corrigir a anemia. Os níveis de bilirrubina que indicarão a exsanguineotransfusão serão mais elevados que aqueles que indicam a fototerapia. Nos casos de hemólise por incompatibilidade Rh, a exsanguineotransfusão pode ser indicada logo ao nascimento, quando a bilirrubina indireta obtida no cordão estiver acima de 4,0 mg/dl e/ou a hemoglobina abaixo de 12 g/dl.
Quais as possiveis complicações da exsanguineotransfusão?
Complicações
• Vasculares: tromboses, embolias, perfurações de vasos.
• Metabólicas: hipoglicemia, hipernatremia, hiperpotassemia após o procedimento e hipocalcemia.
• Acidobásicas: acidose metabólica durante a transfusão e alcalose após (ambas decorrentes
do metabolismo do citrato).
• Cardiocirculatórias: arritmias, parada cardíaca, sobrecarga de volume.
• Infecciosas: hepatite B e C, doença de Chagas, CMV, sepse bacteriana, enterocolite necrosante.
Quando considerar o uso de imunoglobulina intravenosa?
Imunoglbulina Intravenosa
O uso de imunoglobulina intravenosa pode ser considerado nos casos de hiperbilirrubinemia por doença hemolítica isoimune. Em geral, está recomendada quando os níveis de bilirrubina aproximam-se dos níveis que indicam a exsanguineotransfusão. A medicação diminui a necessidade de exsanguineotransfusão, por reduzir o processo de hemólise.
Qual a complicação mais temida da hiperbilirrubinemia?
Complicações da Hiperbilirrubinemia
Encefalopatia bilirrubínica aguda: é causada pelo potencial neurotóxico da bilirrubina. O termo kernicterus é reservado à forma crônica da doença, com sequelas clínicas permanentes resultantes da toxicidade da bilirrubina. Definimos encefalopatia bilirrubínica como uma síndrome neurológica causada pelo depósito de bilirrubina indireta nas células do sistema nervoso central. Quando o nível sérico de bilirrubina se eleva de maneira significativa, sua capacidade de ligação à albumina e a outras proteínas plasmáticas fica excedida, resultando em uma maior fração livre lipossolúvel. Esta tem a capacidade de se difundir e impregnar as células nervosas do encéfalo. Não existe um valor único de bilirrubina que será tóxico para todos os indivíduos, pois diversos fatores podem facilitar a passagem da bilirrubina. A
asfixia neonatal e estados de hiperosmolaridade, por lesarem a barreira hematoencefálica, podem favorecer o aparecimento da síndrome com um nível menor do pigmento no plasma. Porém, em vários levantamentos, o quadro de kernicterus só foi identificado naqueles que tiveram níveis de bilirrubina maiores que 20 mg/dl.
Quais as 3 fases da hiperbilirrubinemia aguda?
Existem duas formas clínicas, uma aguda e uma crônica. A fase aguda, caracterizada pelas fases descritas abaixo, surge em torno do segundo ao quinto dia nos RN a termo e pode aparecer até o sétimo dia em pré-termos.
• Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo durante algumas horas.
• Fase 2: instalam-se hipertonia da musculatura extensora (opistótono), convulsões e febre.
• Fase 3: a hipertonia diminui ou cede e é substituída por hipotonia, que se instala após a primeira semana.
Cerca de 75% dos RN que chegam a apresentar estes sinais neurológicos vêm a falecer (geralmente durante a segunda fase, de hipertonia), e dos sobreviventes, 80% apresentam sequelas, como coreoatetose, surdez, espasmo muscular involuntário (distúrbios extrapiramidais) e deficiência intelectual. Estas manifestações surgem tardiamente, aos dois ou três meses. Devemos lembrar que os sintomas iniciais da síndrome podem ser confundidos com outras condições sistêmicas que afetam o neonato, como hipoglicemia, hemorragia intraventricular, sepse e asfixia.
