ICT3R1C14 N3ON4T4L Flashcards

1
Q
  1. Quando pensar que a icterícia não é fisiológica?
A

Quando começa nas primeiras 24 horas de vida.
Quando os níveis de bilirrubina são muito elevados.
Quando a velocidade de aumento da bilirrubina é alta.
Quando há colestase.
Quando a icterícia é persistente.

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2
Q

Sobre a hiperbilirrubinemia em RN:

A

A icterícia ocorre quando a bilirrubina- um pigmento amarelo alaranjado- se acumula na pele e mucosas do RN, nível sérico de bilirrubina em um adulto normal é inferior a 1 mg/dl, no RN a bilirrubina está aumentada. Num percentual dessas crianças, esta hiperbilirrubinemia sequer será percebida, pois só conseguimos observar icterícia no RN quando os níveis séricos ultrapassam 5-7 mg/dl. Embora a maior parte dos casos transcorra de forma benigna o risco reside na neurotoxicidade da bilirrubina indireta que pode causar encefalopatia bilirrubínica, que pode evoluir com sequelas permanentes ou levar ao óbito
nos primeiros dias de vida.

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3
Q

Por que o período neonatal é particularmente vulnerável a encefalopatia bilirrubinica? -

A

_com redução da concentração de albumina no plasma, a BI se liga a albumina, estando livre a BI pode atravessar a barreira hematencefálica

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4
Q

Como ocorre o metabolismo da bilirrubina no organismo humano?

A

A morte de hemácias velhas em maior monta e a degradação de mioglobina, e a eritropoese ineficiente em menor importância liberam grupos heme que são metabolizados a biliverdina e posteriormente a bilirrubina, o ferro liberado dessa reação é reaproveitado e armazenado pelo baço e pelo fígado. Essa bilirrubina é a bilirrubina indireta, insolúvel no plasma (lipossolúvel) e que por isso é carreada pela albumina até o fígado, onde é convertida em bilirrubina direta (hidrossoluvel) e excretada nas fezes e parte pode ser reabsorvida pela circulação enterohepática.

No feto esse processo é diferente, a placenta é responsável por excretar a bilirrubina na forma de BI, assim, logo ao nascer os mecanismos que levam à captação, conjugação e excreção hepáticas da bilirrubina estão ainda em desenvolvimento quando o bebê deixa de ter placenta, o que causa hiperbilirrubinemia neonatal.

Além disso no RN as hemácias tem uma vida média mais curta do que o adulto (90 vs 120) logo o RN tem maior produção de bilirrubina. Outros motivos são a o aumento da circulação enterro-hepática com aumento da ação da betaglicuronidase que cliva a bilirrubina conjugada convertendo-a em BI como ocorria na vida fetal a qual é reabsorvida; a flora bacteriana intestinal não bem estabelecida que teria a função de converter a bilirrubina conjugada em outros compostos não suscetíveis a ação da betaglicuronidase, e a motilidade intestinal reduzida nos primeiros dias de vida facilitando a ação da betaglicuronidase e reabsorção da bilirrubina indireta.

Todos os mecanismos envolvidos na icterícia fisiológica levarão ao aumento da fração de BI, o aumento da bilirrubina direta sempre demandará uma avaliação mais aprofundada e indicará um processo patológico. Em circunstâncias normais, o nível de bilirrubina total em um RN saudável nos primeiros dias de vida aumenta em uma velocidade inferior a 5 mg/dl nas 24 horas.

Se já havíamos dito que a icterícia no RN se torna perceptível quando a bilirrubina atinge níveis superiores a 5-7 mg/dl, logo uma icterícia fisiológica se tornará aparente no segundo ou terceiro dia de vida. O pico nos níveis de bilirrubina é alcançado entre o 2º e 4º dia em RN a termo, em prematuros é mais tardio do 3º ao 4º dia e cai para níveis inferiores a 2 mg/dl entre o quinto e o sétimo dia de vida.

Um RN a termo com icterícia fisiológica costuma apresentar níveis máximos de bilirrubina total de 12 mg/dl (alguns consideram que o limiar seja de 13 mg/dl); no prematuro, os níveis podem ir até 14-15 mg/dl. Alguns RN com icterícia fisiológica podem apresentar níveis mais elevados, especialmente se apresentarem fts de risco para o desenvolvimento de hiperbilirrubinemia grave.

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5
Q

Quais os fts de risco para o desenvolvimento de hiperbilirrubinemia grave e qual a importância deles?

A

Importância: avaliar, antes da alta do RN, o risco que ele tem de apresentar hiperbilirrubinemia grave.
Fts de risco maiores
• Bilirrubina total sérica ou transcutânea na zona de alto risco antes da alta hospitalar
• Icterícia observada nas primeiras 24 horas
• Incompatibilidade sanguínea ou outras doenças hemolíticas conhecidas
• Idade gestacional entre 35 e 36 semanas
• Irmão com icterícia neonatal tratado com fototerapia
• Céfalo-hematoma ou equimoses
• Aleitamento materno exclusivo, especialmente se há problemas com a amamentação e a perda ponderal for excessiva
• Etnia asiática

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6
Q

Quais os metodos complementares para investigar a hiperbilirrubinemia?

A

Métodos complementares

  • Dosar bilirrubina sérica – amostra de sangue
  • Avaliar bilirrubina transcutânea– a beira do leito
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7
Q

Quais as recomendações do MS para icterícia observada entre 24 - 36h;
Após 36h:
Após 48h:

A

O MS recomenda:
-Quando a icterícia for identificada antes de 24-36 horas de vida, determinar a BT, identificar o risco para hiperbilirrubinemia significativa e considerar o uso de fototerapia;

  • Quando após 36 horas de vida a icterícia alcançar a cicatriz umbilical ou mais, determinar a BT para identificar o risco de hiperbilirrubinemia significativa e definir conduta e função da classificação de risco identificada;
  • Quando após 48 horas de vida o RN não apresentar icterícia ou apresentar icterícia apenas na face, apresentar condições clínicas adequadas, avaliar a alta e agendar reavaliação ambulatorial em 72 horas.
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8
Q

Qual a provavel bilirrubina total em crianças com icterícia restrita a face?

A

5-7 mg/dl: icterícia na face.

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9
Q

Qual a provavel bilirrubina total em crianças com icterícia que alcança a parte média do abdome?

A

15 mg/dl: icterícia alcança a parte média do abdome –

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10
Q

Qual a provavel bilirrubina total em crianças com icterícia que alcança todo o corpo, mãos e pés

A

20 mg/dl icterícia alcança todo o corpo, mãos e pés

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11
Q

O que pensar nos casos de ictericia abaixo da cicatriz umbilical?

A

icterícia abaixo da cicatriz umbilical costuma indicar icterícia não fisiológica.

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12
Q

Quais as zonas de Kramer?

A
Zonas de Kramer
Zona I (face); 
Zona II (face, tórax e abdômen até a cicatriz umbilical);
Zona III (face, tronco, coxas até joelhos);
Zona IV (face, tronco, coxas, pernas e braços)
Zona V (quando pega mãos e pés), 
Há variações de acordo com o observador e ainda que seja bastante utilizada, a estimativa da bilirrubina sérica por meio da avaliação dessa progressão não é um bom preditor da gravidade da hiperbilirrubinemia.

Assim a descrição de um RN com icterícia abaixo da cicatriz umbilical costuma significar um nível de bilirrubina superior ao esperado em um quadro de icterícia fisiológica, tornando esse diagnóstico menos provável, porém essa estimativa não deve ser usada em substituição à quantificação dos níveis de bilirrubina, seja por dosagem sérica ou transcutânea

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13
Q

Quando devo suspeitar de uma icterícia patológica?

A

Primeiro: diferenciar se a icterícia é por aumento da BD ou da BI.
No achado de qualquer um dos fts abaixo:
• Icterícia nas primeiras 24 horas (ou 24-36 horas) de vida.
• Nível de bilirrubina subindo a uma taxa superior a 5 mg/dl nas 24h.
• Nível de bilirrubina maior do que 12 mg/dl em RN a termo ou 10-14 mg/dl em prematuros.
• Icterícia persistente (mais de oito dias nos RN a termo e mais de 14 dias nos prematuros).
• Aumento na bilirrubina direta (BD >2mg/dl) ou sinais de colestase, como acolia e colúria.
•Associação com alterações clínicas diversas (hepatoesplenomegalia, palidez, etc.).

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14
Q

Quais as possíveis causas de icterícia patológica?

A

Icterícia precoce: nas primeiras 24-36h de vida
O principal DD para a icterícia precoce é o das doenças hemolíticas que pode ser de natureza hereditária ou adquirida, a principal é a imunomediada pela presença de anticorpos maternos contra
antígenos eritrocitários do RN.

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15
Q

Quais exames podem ser solicitados na investigação da icterícia precoce?

A
  • Bilirrubina total e frações
  • Tipagem sanguínea
  • Coombs direto
  • Hematócrito ou hemoglobina
  • Hematoscopia
  • Contagem de reticulócitos
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16
Q

O aumento patológico da bilirrubina indireta tem diferentes causas, as quais podem ser agrupadas em dois grandes grupos, quais são eles?

A

Condições que cursam com sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito e condições que cursam com a diminuição do clearance hepático da bilirrubina

17
Q

Quais as condições que cursam com sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito?

A

Sobrecarga de Bilirrubina ao Hepatócito

Doenças hemolíticas
• Defeitos na membrana eritrocitária: esferocitose, eliptocitose
• Defeitos enzimáticos: deficiência de G6PD, piruvatoquinase e hexoquinase.
• Hemoglobinopatias: alfatalassemia
• Imunomediadas: isoimunização Rh, incompatibilidade ABO ou por outros antígenos

Aumento na circulação êntero-hepática de bilirrubina
• Obstrução intestinal, estenose hipertrófica de piloro
• Fibrose cística, plug meconial
• Icterícia do aleitamento materno

Coleção sanguínea extravascular
• Hemorragia intracraniana, céfalo-hematoma

Policitemia
• RN PIG ou filho de mãe diabética

18
Q

Quais as condições que cursam com Diminuição do Clearance Hepático da Bilirrubina?

A

Diminuição do Clearance Hepático da Bilirrubina

Prematuridade

Deficiência hormonal
• Hipotireoidismo
• Hipopituitarismo

Diminuição da captação hepática de bilirrubina

Desordens da conjugação da bilirrubina
• Síndrome de Crigler-Najjar tipos I e II
• Doença de Gilbert

19
Q

Como conduzir a investigação de uma hiperbilirrubinemia patológica por bilirrubina indireta?

A
  1. Solicitar o Coombs e a Hemoglobina
    A) Se Coombs positivo, ocorreu hemolise mediada imunologicamente, por incompatibilidade Rh, ABO ou de outros Ag eritrocitários;

B) Se Coombs negativo com Hb Alta as causas podem ser:

  • transfusão feto-fetal
  • transfusão materno-fetal
  • Clampeamento tardi
  • PIG

C) Se Coombs negativo e Hb normal ou baixa - solicitar reticulócitos
Se os reticulocitos estiverem aumentados, a hemolise não é mediada imunologicamente, as possiveis causas são:
-Esferocitose
-Deficiencia de G6PD
-Talassemia alfa

Se os reticulocitos estiverem normais, são possíveis causas:

  • Hemorragia
  • Hematoma ou equimose extensa
  • Asfixia
  • Ingestão calórica inadequada
  • Síndrome de Crigler Najjar
  • Sd de Gilbert
  • Aumento da circulação entero-hepática, que pode ser por: estenose de piloro, obstrução de intestino, íleo meconial, ileo paralítico e Doença de Hirshprung;
20
Q

Quais as possiveis causas de hiperbilirrubinemia patológica por bilirrubina direta?

A
Causas intrahepáticas
Infecções congênitas
Hepatite neonatal idiopatica
Desordens de embriogênese
Desordens metabólicas: galactosemia, fibrose cistica, deficiencia de alfa 1 antitripsina
Doenças imunes
Asfixia

Causas extra hepáticas
Atresia biliar
Cisto de colédoco

21
Q

Quais os achados laboratoriais comuns das Doenças hemolíticas imunes? Comente:

A

Doenças hemolíticas imunes
Têm em comum a presença de um teste de Coombs direto positivo no RN e de reticulocitose, são causadas pela passagem transplacentária de anticorpos maternos para o feto, levando a destruição de hemácias fetais.

22
Q

DOENÇAS HEMOLÍTICAS IMUNES - HIPERBILIRRUBINEMIA POR BILIRRUBINA INDIRETA
Comente sobre a incompatibilidade Rh:

A

Incompatibilidade Rh: nessa situação o feto é Rh + e a mãe Rh – deve ter sido sensibilizada por gestação anterior, ocorre que anticorpos maternos IgG anti-D destroem hemácias do feto e do RN portadoras do antígeno D ou Du, a presença do teste de Coombs indireto positivo no pré-natal indica que a gestante foi sensibilizada. As manifestações clínicas podem surgir mesmo antes do nascimento e pode ocorrer o óbito fetal por um quadro de hidropisia fetal. O RN tipicamente terá icterícia, anemia marcante, hepatoesplenomegalia.

23
Q

DOENÇAS HEMOLÍTICAS IMUNES - HIPERBILIRRUBINEMIA POR BILIRRUBINA INDIRETA
Comente sobre a incompatibilidade ABO:

A

Incompatibilidade ABO: é a causa mais comum de doença hemolítica neonatal, tipicamente a mãe tem sangue tipo O e o RN tem sangue A ou B, a doença é mais brande do que a incompatibilidade Rh e se manifesta já na 1ª gestação, a icterícia costuma ser a única manifestação clínicamas pode haver ou não hepatoesplenomegalia discreta associada.
O teste de Coombs direto pode ser negativo (isso ocorre porque as hemácias do RN possuem menos determinantes antigênicos tipo-específicos em suas superfícies, em comparação ao observado em adultos, pode também ser realizado o Teste do Eluato que pesquisa anticorpos anti-A ou anti-B no sangue do RN, O esfregaço do sangue periférico pode revelar esferócitos idênticos aos encontrados na esferocitose hereditária.

24
Q

DOENÇAS HEMOLÍTICAS IMUNES - HIPERBILIRRUBINEMIA POR BILIRRUBINA INDIRETA
Comente sobre a incompatibilidade de outros Antígenos eritrocitário

A

Incompatibilidade de outros Antígenos eritrocitários: de outros sistemas como o Kell , Duffy, entre outros… Suspeitamos dessas situações quando não há incompatibilidade Rh ou ABO e o RN apresenta um Coombs direto positivo.

25
Q

DOENÇAS HEMOLÍTICAS IMUNES - HIPERBILIRRUBINEMIA POR BILIRRUBINA INDIRETA
Comente sobre a deficiencia de G6PD:

A

Deficiencia de G6PD: o quadro se caracteriza por anemia, hemólise, com icterícia quando exposto a algum estresse oxidativo, acidose, hipoglicemia, infecção ou algumas drogas. O mais comum é que a icterícia se manifeste a partir do segundo e terceiro dias de vida. O diagnóstico é confirmado pela dosagem de G6PD; na avaliação do sangue periférico podemos identificar os corpúsculos de Heinz e as “hemácias mordidas”.

26
Q

DOENÇAS HEMOLÍTICAS IMUNES - HIPERBILIRRUBINEMIA POR BILIRRUBINA INDIRETA
Comente sobre a esferocitose e o achado clínico sugestivo:

A

Defeitos na membrana eritrocitária: a mais importante é a esferocitose hereditária. O marcador da condição é a presença de esferócitos no sangue periférico. Lembre- se de que na incompatibilidade ABO também podemos encontrar esferócitos no esfregaço. Assim, a presença de esferócitos com teste de Coombs direto positivo, aponta para incompatibilidade ABO; o achado de esferócitos com Coombs negativo aponta tanto para esferocitose quanto para incompatibilidade ABO.

27
Q

HIPERBILIRRUBINEMIA POR BILIRRUBINA INDIRETA

Comente sobre a Forma precoce ou Ictericia do aleitamento materno:

A

Forma precoce ou Ictericia do aleitamento materno: se estabelece na 1ª semana de vida e ocorre quando há falta do aleitamento materno, que pode ser por falha na 2ª fase da lactogênese, diminuição das mamadas ou mamadas ineficazes, a baixa ingestão leva a um quadro de estase intestinal, que favorece
a ação da betaglicuronidase intestinal e maior reabsorção da bilirrubina indireta, isto é, exacerbação do ciclo êntero-hepático. O tratamento consiste no estímulo à amamentação e fornecimento de aporte calórico para a criança. Devemos suspeitar de Icterícia do aleitamento quando há qualquer problema na amamentação ou se associada a perda ponderal excessiva ou seja, que excede o limite considerado normal de 10% na 1ª semana de vida.

28
Q

HIPERBILIRRUBINEMIA POR BILIRRUBINA INDIRETA

Comente sobre a Forma tardia ou Icterícia do leite materno:

A

Forma tardia ou Icterícia do leite materno: torna-se aparente após a primeira semana de vida, não ocorre a queda da bilirrubina, como esperado na icterícia fisiológica, que segue aumentando podendo alcançar 10-30mg/dl na 2ª e 3ª semana de vida. Estes bebês apresentam-se saudáveis, com bom ganho ponderal, e não apresentam qualquer alteração de função hepática ou indicadores de hemólise. Essas crianças apresentam mutações nas enzimas que metabolizam a bilirrubina, de modo que o leite materno interfere nesse metabolismo, se o aleitamento for suspenso, os níveis de bilirrubina caem rapidamente em 48 horas. Essa interrupção pode ser recomendada quando os valores de bilirrubina estiverem muito elevados; após a reintrodução do leite materno, não voltam a aumentar.