M7S1 Anémies Flashcards
• Connaître les principaux types d’anémies • Comprendre leur implication diététique
Epidémiologie de l’anémie :
Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), pas moins de 25 % de la population mondiale souffrirait d’anémie. Celle‑ci entraîne fatigue, maux de tête…
Définition de l’anémie :
C’est la diminution du nombre de globules rouges ou, plus précisément, du taux d’hémoglobine dans le sang.
Il existe des valeurs de référence du taux d’hémoglobine sanguin en fonction de l’âge et du sexe de l’individu.
Quelles sont les valeurs physiologiques d’hémoglobine et d’hématocrite :
Nouveau‑né
140‑200 g/l
45‑60
Enfants (2 à 12 ans)
110‑140 g/l
35‑42
Homme adulte
130‑177 g/l
42‑53
Femme adulte
115‑160 g/l
36‑45
Femme enceinte (à partir du deuxième trimestre de grossesse)
105‑120 g/l
24‑45
Pourquoi est il important de vérifier le volume plasmatique lors d’une prise de sang ? Et l’hématocrite chez la femme enceinte ?
Car il y a un risque de détecter de fausses anémies.
En effet, si le volume plasmatique augmente, il y aura une fausse anémie par hémodilution.
On retrouve cette dilution du sang chez la femme enceinte (au cours du deuxième trimestre).
C’est pourquoi un hématocrite est toujours réalisé lors d’une analyse du taux d’hémoglobine.
Qu’est ce que l’hématocrite ?
Un hématocrite est le pourcentage relatif du volume des globules rouges circulant dans le sang par rapport au volume total du sang.
Pour faire plus simple, il permet d’indiquer le volume de globules rouges par rapport au volume de plasma.
Schéma page 4
Quels sont les signes cliniques de l’anémie ?
- Pâleur (attention, une pâleur peut avoir d’autres causes)
En cas d’installation rapide, il y aura des signes liés à l’hypoxie des organes :
- dyspnée,
- amplification du rythme respiratoire (polypnée permanente), - tachycardie,
- palpitations,
- fatigue,
- étourdissements,
- vertiges,
- malaises,
- céphalées…
Tous ces signes peuvent également apparaître lors d’une installation progressive de l’anémie, mais ils sont diffus et mieux tolérés.
Ils sont aussi souvent minimisés par le patient qui a appris à vivre avec.
Cependant, en cas d’anémie chronique, il peut n’y avoir aucun signe clinique.
En effet, il y a une adaptation progressive de l’organisme.
La baisse de globules rouges est progressivement compensée par l’augmentation du volume plasmatique.
Comment diagnostique t-on l’anémie ?
Ils sont identifiés suite à une analyse de sang, ou hémogramme.
Ils reposent sur les critères de définition de l’anémie.
Ainsi, on s’attachera à doser le taux d’hémoglobine et l’hématocrite.
L’anémie est diagnostiquée en cas de:
taux d’hémoglobine inférieur à 12 g/dl chez l’homme et inférieur à 11,5 g/dl chez la femme
ou
d’hématocrite inférieur à 0,40 pour l’homme et inférieur à 0,37 pour la femme.
Comment appelle t-on les analyses quantitative et qualitative des éléments figurés du sang ? Qu’examinent ils ?
- hémogramme,
- numération et formule sanguine (NFS),
- examen hématologique complet,
- formule sanguine complète (FSC) ou hémato complet.
Ces analyses examinent :
* les hématies, ou globules rouges, ou encore érythrocytes ;
* les leucocytes, ou globules blancs ;
* les thrombocytes, ou plaquettes.
Qu’est ce que le VGM ?
Il est guidé par le volume globulaire moyen (VGM), qui est calculé lors de l’analyse du sang.
Il indique la taille des globules rouges.
Ainsi :
- VGM < 80 fL : anémies microcytaires (érythrocytes de petite taille) ;
- 80 fl < VGM < 100 fL : anémies normocytaires ;
- VGM > 100 fL : anémies macrocytaires (érythrocytes de grande taille).
VGM = hématocrite / nombre de globules rouges par litre
fL = femtolitres (1 fL = 10‑15 L)
Qu’indique un érythrocyte de grande ou petite taille ?
Un érythrocyte de grande ou de petite taille indique un problème dans la formation de celui‑ci, c’est donc un érythrocyte anormal.
Attention : chez l’enfant, un VGM normal est compris entre 74 et 91 fL.
Qu’est ce que la CCMH ?
Le dosage en hémoglobine se fait par la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH), c’est la quantité d’hémoglobine dans 100 mL d’hématies.
La valeur normale est de 32 à 36 g/100 mL.
CCMH = hémoglobine (g/dL) / hématocrite (fraction)
L’hypochrome (HGM basse, inférieure à 32 g/100 mL) est lié à une anémie microcytaire. Le normochrome est lié à une anémie normocytaire. Il n’existe pas d’hyperchrome, les hématies sont juste chargées en hémoglobine à leur maximum.
Quels sont les différents systèmes de classification ?
- selon le VGM :
– microcytaire ;
– normocytaire ;
– macrocytaire. - selon la reticulocytose :
– arégénérative ;
– normorégénérative ;
– régénérative. - acquise ou congénitale.
–normochrome ou hypochrome. - selon la cause
Comment classe t-on les anémies selon la cause ?
En fonction de l’atteinte ou non de la moelle rouge des os et de la production ou non de nouveaux globules rouges, les réticulocytes (ce sont des globules rouges jeunes).
La moelle rouge des os se situe dans les têtes des os longs et dans le tissu spongieux pour les os courts
Quelles sont les anémies avec une moelle osseuse intacte ?
Anémies régénératives ou anémies périphériques :
– destruction trop importante
– anémies hémorragiques : hémorragies aiguës suite à un accident, par exemple, ou hémorragies chroniques.
– anémies hémolytiques : héréditaire, dont la maladie de Minkowski‑Chauffard, ou acquise.
– par insuffisance de production
– anémies carentielles : manque de fer, déficit en vitamine B12, en folates (vitamine B9).
Quelles sont les anémies avec une atteinte de la moelle osseuse ?
– par insuffisance de production
– anémies inflammatoires.
– anémies des dysplasies et aplasies médullaires (= insuffisance de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines, secondaire à la raréfaction plus ou moins durable des cellules‑souches) : elles peuvent être héréditaires, iatrogènes, radiques, toxiques, infectieuses.
– anémies carentielles : manque de fer, déficit en vitamine B12, en folates (vitamine B9).
– Anémies des maladies endocriniennes : hypothyroïdie, hypocorticisme.
Quelles sont les conséquences de l’anémie ?
Les anémies ont des conséquences souvent graves si l’on ne s’en occupe pas rapidement.
En effet, la circulation et la respiration cellulaire dépendent du taux d’hémoglobine.
Si le taux d’hémoglobine baisse, la viscosité du sang diminue de ce fait.
Le flux sanguin augmente, et donc le travail du cœur également (le retour veineux étant plus important).
Malgré cela, le sang ne fournit pas assez de dioxygène, car il n’a pas assez d’éléments (les globules rouges) pour le transporter.
Il y a donc une hypoxie des tissus, ce qui favorise la vasodilatation et le débit cardiaque.
Cet enchaînement va à la longue provoquer une diminution de la tolérance à l’effort (hypoxie des tissus et diminution des capacités adaptatives du cœur).
Qu’est ce que une anémie microcytaire ferriprive ? Quelles sont les causes ?
Il s’agit d’une carence martiale, c’est‑à‑dire une carence en fer.
C’est la première cause d’anémie.
Elles affectent toutes les tranches d’âge dans tous les pays, développés ou non.
Chez les adultes des pays développés, dans 90 % des cas, la carence est due à un excès de perte par saignement chronique.
Chez le nourrisson, la carence est le plus souvent due à un défaut d’apport.
Il existe aussi des anémies inflammatoires par stockage excessif du fer dans les réserves (= anémie des maladies chroniques), ainsi que des anémies par anomalie de l’hémoglobine.
Ces cas seront vus plus loin dans cette partie.
Quels sont les besoin en fer ? Où est il absorbé et comment ?
Le fer est indispensable à la synthèse de l’hémoglobine.
Chez un individu normal, les besoins en fer sont de 9 mg/jour pour l’homme et de 7 à 30 mg/jour pour la femme.
Le fer est absorbé dans le duodénum et le jéjunum, cette absorption nécessite un pH gastrique acide afin de maintenir le fer sous forme de fer ferreux.
Comment le fer est il transporté dans le sang ? Où est il acheminé ?
Le fer est transporté dans le sang grâce à une protéine de transport auquel il est lié : la transférine.
La grande majorité du fer absorbé va aller aux érythroblastes (les jeunes globules rouges).
À noter qu’une grande partie du fer ingéré n’est pas absorbée.
Il existe toutefois des réserves de fer dans l’organisme au niveau des hépatocytes et dans le système réticulo‑endothélial.
Comment est stocké le fer dans l’organisme ? Comment peut on évaluer la quantité en réserve ?
Le fer est stocké sous forme de ferritine qui est rapidement mobilisable ou sous forme de hémosidérine, une forme beaucoup plus stable.
Les réserves de fer sont de 1 200 mg pour l’homme et de 600 mg pour la femme.
La ferritine donne une estimation des réserves de fer de l’organisme.
Son interprétation doit d’abord éliminer un état inflammatoire chronique, une affection maligne, une cytolyse ou une hyperthyroïdie, situations où la ferritine s’élève indépendamment de l’état des réserves.
Comment se font les pertes de fer ?
Les pertes en fer de l’organisme sont de 1 mg/jour chez l’homme et de 1,5 mg/jour chez la femme.
Les pertes se font par l’urine, la transpiration, les matières fécales,
les pertes menstruelles chez la femme (perte de 2 mg/jour pendant cette période).
Lorsque vient à manquer le fer, la synthèse de l’hème, et donc celle de l’hémoglobine (Hb), devient insuffisante, mais la production de globules rouges est relativement peu affectée (on rappelle que l’hémoglobine est contenue dans un globule rouge, mais n’intervient pas dans la formation de ce dernier).
Quelle sont les caractéristiques de l’anémie ferriprive ?
- est hypochrome, les hématies (globules rouges) semblent pâles et l’indice de coloration est inférieur à la normale ;
- est microcytaire, car la concentration sanguine en hémoglobine entre pour un tiers dans le volume du globule rouge normal ;
- et surtout, déclenche une baisse de la concentration en hémoglobine globulaire
Qu’entraine une carence martiale ?
Les carences martiales entraînent une augmentation de l’absorption du fer qui, de 10 %, peut passer à 30 %.
Cette absorption nécessite un pH gastrique acide pour maintenir le fer sous forme de fer ferreux.
L’anémie témoigne d’un déficit profond des réserves de l’organisme au point que la synthèse de l’hème s’en trouve ralentie.
Chaque érythroblaste subit un nombre excessif de mitoses, d’où une diminution du volume globulaire.
Comment traite t-on une anémie ferriprive ?
Le traitement de l’anémie ferriprive consiste à déterminer et à traiter la cause du déficit martial, à substituer le déficit en fer et à suivre la correction de l’anémie.
Il est essentiel de rechercher la cause de l’anémie au cas où elle ne serait pas manifeste comme lors d’hémorragies.
Quelles sont les causes d’une anémie ferriprive ?
- saignements : il s’agit de la cause la plus fréquente. Le saignement se localise souvent au niveau gastro‑intestinal et peut être le reflet d’une pathologie maligne qu’il faut rechercher. La présence de sang dans les selles doit pousser à rechercher la cause du saignement par des examens plus invasifs. Les autres causes d’anémies ferriprives sur pertes de sang sont les dons de sang répétés, les patients en postopératoire ou les prises de sang répétées. Chez la femme en âge de procréation, il faut également rechercher une ménométrorragie, des saignements per‑partum (durant la grossesse) et les pertes directes de fer via l’allaitement ;
- malabsorption de fer : une malabsorption du fer peut se retrouver chez les patients avec une gastrite atrophique, une maladie coeliaque ou ayant subi une chirurgie bariatrique ;
- augmentation des besoins : lors d’une grossesse et durant la croissance, les besoins en fer augmentent fortement ;
- autres causes : elles sont moins fréquentes et pas toujours responsables d’une carence en fer, comme l’hémolyse intravasculaire, l’hémosidérose pulmonaire, la réponse à l’administration d’EPO, le saturnisme.
Quelles sont les signes classiques de l’anémie ferriprive ?
Cette anémie s’installe progressivement, elle est donc souvent mieux tolérée.
Elle présente des signes classiques d’anémie, mais le patient n’en a pas toujours conscience car leur arrivée se fait progressivement :
- pâleur,
- fatigue,
- parfois malaises.
On peut ajouter les symptômes suivants qui sont liés à la carence en fer :
* perte de cheveux (ceux‑ci sont secs et cassants)
* ongles mous, fendillés, cassants (on parle de koïlonychie).
* une glossite : langue rouge, dépapillée, sensible aux aliments acides.
Comment diagnostique t-on une anémie ferriprive ?
Lors de la NFS, l’hémoglobine est basse, ainsi que le VGM. Il faut aussi doser la ferritine :
- si la ferritine est basse, on est sur une carence martiale ;
- si la ferritine est normale ou élevée, il s’agit d’une maladie de l’hémoglobine ou d’un syndrome inflammatoire (voir cas particuliers des anémies microcytaires).
Comment traite t-on une anémie ferriprive ?
Il faut toujours traiter la cause d’une perte en fer quand cela est possible, et envisager un supplément en fer :
- ménorragies : traitement local, contraceptifs oraux ;
- saignements gastriques : traitement médical des ulcères ou traitement chirurgical des autres causes de saignement chronique ;
- ablation de polypes ou de cancers du côlon ;
- traitement d’hémorroïdes hémorragiques ;
- arrêt de don du sang.
S’assurer d’un apport alimentaire en fer suffisant (foie, viandes rouges et blanches, poissons, légumes secs, fruits secs, oeufs). Préciser qu’une consommation importante de thé diminue l’absorption du fer.
Prescription de sels ferreux pour recharger les stocks de l’organisme, par voie orale ou injectable à des doses de 200 à 250 mg/L chez l’adulte, pendant une durée d’au moins 3 mois.
Il faut prévenir le patient que ce traitement peut avoir des conséquences : selles noires, nausées.
Le traitement parentéral ne doit être réalisé que si le traitement par voie orale n’est pas possible. Le taux d’hémoglobine redevient normal au bout de 2 mois, et il faut trois mois de traitement pour reconstituer les réserves de l’organisme.
On peut également, en cas d’anémies profondes mal tolérées (le patient est en souffrance), réaliser des transfusions sanguines vers le patient afin que l’apport en fer soit immédiatement fonctionnel pour l’organisme.
Quel est le tableau d’une anémie inflammatoire ?
Elle apparaît chez les patients porteurs d’une maladie chronique.
Il y a une baisse du taux de fer sanguin.
Les signes généraux de l’anémie s’observent, mais de façon épisodique.
Les signes de la maladie inflammatoire sont au premier plan et l’anémie n’est qu’une conséquence, qu’il faudra gérer.
Quelles sont les principales causes d’une anémie microcytaire inflammatoire ?
- Maladies de systèmes : lupus, polyarthrite rhumatoïde, Horton…
- Maladies néoplasiques : cancers et lymphomes.
- Maladies infectieuses chroniques : tuberculose, endocardite bactérienne.
Quel est le mécanisme physiopathologique de l’anémie inflammatoire ? Quel est le traitement ?
Les lymphocytes et macrophages, qui interviennent lors d’une inflammation, libèrent diverses cytokines qui bloquent la croissance des progéniteurs érythroblastiques et limitent la sécrétion et l’action de l’érythropoïétine.
Ces cytokines agissent sur les macrophages qui captent le fer en inhibant la sortie du fer des macrophages, lequel devient indisponible pour l’érythropoïèse.
Dans l’intestin, l’absorption du fer est diminuée.
Le traitement consiste surtout à traiter la maladie de base. Il est inutile d’ajouter du fer, que ce soit par l’alimentation ou par médicament, puisque les réserves sont pleines, mais inutilisables.
Qu’est ce qu’une anémie thalassémique ? Quels sont les types ?
Il s’agit d’anémies héréditaires à transmission autosomique récessive.
Elles sont hémolytiques, il s’agit, ici, d’un déficit et/ou d’une déficience dans la synthèse d’une ou plusieurs des quatre chaînes formant l’hémoglobine des globules rouges.
Il n’y aura pas de carence en fer.
Il y a plusieurs thalassémies :
* alpha‑thalassémie
* bêta-thalassémie
Qu’est ce qu’une alpha-thalassémie ?
Elle porte sur les chaînes alpha de la globine.
La chaîne alpha comporte 4 gènes.
Si un ou deux gènes sont atteints (en fait, ils n’existent plus), la maladie est asymptomatique, ou alors les signes seront faibles.
S’il y a 3 gènes délétères, le patient peut ressentir des symptômes discrets ou, au contraire, avoir besoin de transfusions sanguines régulières.
Si les 4 gènes sont absents, le fœtus ne survit pas au‑delà des 5 mois ;
Qu’est ce qu’une bêta-thalassémie ?
Elle porte sur les chaînes bêta de la globine qui comprend 2 gènes (un par chromosome).
Les bêta‑thalassémies hétérozygotes sont généralement asymptomatiques, tandis que les homozygotes présentent deux formes.
La forme majeure apparaît vers l’âge d’un an.
Il y a incapacité à produire les chaînes bêta.
Cela entraîne une anémie, un ictère (jaunisse), une réduction de la masse musculaire, de la fièvre, une hépatomégalie (augmentation du volume du foie), une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), des malformations osseuses.
Le bilan du fer est toujours augmenté, même en l’absence de transfusion, du fait de l’hyperabsorption intestinale du fer secondaire à la dysérythropoïèse (anomalie de la maturation des érythroblastes).
Le décès survient en général avant les 5 ans, en l’absence de traitement.
Qu’est ce que l’anémie sidéroblastique ?
Il s’agit d’une anémie héréditaire ou idiopathique par intoxication (alcool, plomb…).
Le fer sérique et la ferritine sont augmentés ou normaux.
Le cycle du fer est perturbé au sein de l’érythroblaste : le fer s’accumule dans les mitochondries et la synthèse de l’hème est altérée.
L’hème ne peut plus utiliser le fer des érythroblastes.
Ces derniers se surchargent en fer.
Les traitements sont ceux qui peuvent guérir la cause, sans quoi il faut pratiquer des transfusions répétées.
Sidéroblastes = érythroblastes avec excès de granules de fer
Quelle est la différence entre une anémie mégaloblastique et macrocytaire ?
Anémies mégaloblastiques : terme restreint aux carences en vitamine B12 ou en folates, qui provoquent l’apparition de mégaloblastes dans la moelle osseuse (MO).
Anémies macrocytaires : toutes les autres formes d’anémie avec VGM augmenté.
La plus fréquente est l’anémie mégaloblastique.
Qu’est ce que la mégaloblastie ?
Dans l’anémie mégaloblastique, les érythroblastes évoluent en macrocytes.
Ceux‑ci peuvent toujours transporter de l’oxygène, mais leur durée de vie est plus courte.
La macrocytose des globules rouges est liée dans la majorité des cas à un défaut de division cellulaire des précurseurs érythroblastiques.
Les macrocytes ont une taille supérieure à celle des hématies et leur forme est irrégulière ; ils présentent également une plus grande fragilité de leur membrane.
Cette anomalie est soit le fait de dysfonctionnements complexes, dyshématopoièse ou dysmétabolisme, soit le fait d’une carence vitaminique B12 ou folates.
Quelles sont les causes de la mégaloblastie ?
- carence en B12
- carence en B9
A quoi peut être du une carence en vitamine B12 ?
– apport alimentaire insuffisant, mais c’est relativement rare dans les pays industrialisés ;
– troubles de l’absorption (pathologie du grêle distal, par exemple : maladie de Crohn, résection) ;
– maladie de Biermer (maladie auto‑immune qui engendre la diminution de la sécrétion d’acide et du facteur intrinsèque, et donc une malabsorption de vitamine B12).
Qu’est ce que le facteur de Castle ?
Le facteur intrinsèque, appelé aussi facteur de Castle (du nom de son découvreur, William Bosworth Castle), est une glycoprotéine sécrétée par les cellules pariétales de la muqueuse de l’estomac.
Il est indispensable à l’absorption de la vitamine B12 lorsque cette dernière est présente en concentration physiologique (quelques microgrammes,
ce qui est le cas lors d’un repas).
Le facteur intrinsèque reste lié à la vitamine jusqu’à l’iléon où elle sera absorbée.
A quoi est due une carence en folate ?
- apport insuffisant (alimentation parentérale à long cours sans supplémentation, alcoolique dénutri) ;
– problèmes d’absorption (chirurgie, pathologie du grêle proximal, par exemple : maladie cœliaque) ;
– excrétion accrue (cirrhose, dialyse) ;
– besoins accrus (hémolyse, grossesse) ;
– consommation prolongée de médicaments antifoliques (Bactrim, certains antiépileptiques…).
Quels sont les symptômes de l’anémie mégaloblastique ?
La symptomatologie clinique est extrêmement polymorphe. Elle comporte classiquement :
- le syndrome anémique (anémie d’installation progressive, on parle souvent d’anémie pernicieuse, bien tolérée dans la plupart des cas, malgré une hémoglobine parfois très basse) ;
- des signes cognitifs et neurologiques :
– troubles cognitifs ;
– dépression ;
– inconstance, parfois trompeuse ;
– déficit sensitif, parfois sensitivo‑moteur (paresthésies) ;
– disparition des réflexes ;
– la forme évoluée est la sclérose combinée de la moelle, avec quadriparésie, rare, mais souvent définitive. - des signes digestifs :
– glossite (inflammation de la langue), qui peut prendre des formes variées ;
– dysphagie ;
– douleurs abdominales ;
– troubles dyspeptiques ;
– constipation, diarrhée.
Quels examens permettent de diagnostiquer une anémie macrocytaire ?
- la NFS qui confirme la présence de macrocystes et une chute des taux sériques de vitamine B12 et/ou de folates. Mais il y a aussi une leucopénie et d’une thrombopénie modérée ;
- le myélogramme qui permet d’affirmer la mégaloblastose. Il s’agit d’une analyse de la moelle osseuse. Il permet d’observer les lignées anormales des érythroblastes, c’est‑à‑dire de visualiser si les cellules sont de grande taille ;
- le test de Schilling (très rarement utilisé) qui permet de différencier les anémies mégaloblastiques de l’anémie de Biermer. Le test de Schilling sert à évaluer l’absorption de la vitamine B12.
Quel est l’objectif du test de Schilling ? Comment est il exécuté ?
Le test de Schilling sert à évaluer l’absorption de la vitamine B12.
L’objectif est de déceler une anomalie de l’iléon distal (où est absorbée la vitamine B12) ou une carence en facteur intrinsèque.
Dans un premier temps, le patient doit absorber une capsule de vitamine B12 marquée.
Puis, le lendemain, on injecte de la vitamine B12 (non marquée) par voie intramusculaire, afin de saturer les sites récepteurs.
Normalement, la vitamine B12 marquée est absorbée puis éliminée dans les urines, et une élimination urinaire supérieure à 10 % de la vitamine B12 ingérée traduit une absorption digestive normale.
Lorsque moins de 10 % de la radioactivité ingérée est retrouvée dans l’urine, c’est que la vitamine B12 n’a pas été absorbée.
On refait ensuite le test avec, en plus, une absorption du facteur intrinsèque. Si dans ce cas l’absorption est normale, alors il s’agit de la maladie de Biermer ou d’une gastrectomie totale.
Comment traite t-on une anémie mégaloblastique ?
On traitera la cause si cela est possible.
Il est envisageable aussi de recourir à des injections intramusculaires de vitamine B12 à vie (dosage = 1 mg/mensuel ou trimestriel, selon les cas, après une première phase avec des doses plus fréquentes afin de restaurer les réserves).
Pour les folates, le traitement repose sur la prise d’un comprimé de foldine per os en curatif (pour reconstituer les réserves) ou en prévention chez les femmes enceintes à risques pendant toute la durée de la grossesse.
La foldine est absorbée à 100 % par le tube digestif.
Les formes apportant de l’acide folinique, OSFOLATE® per os ou LERDERFOLINE® en ampoule, ne doivent être prescrites que dans deux cas :
* les malabsorptions digestives ;
* les alimentations parentérales.
Si l’anémie est due à une hémorragie, qui cause un déficit en fer et en vitamine B12, ainsi qu’en folates, une transfusion peut être envisagée
