M4S5.2 Pathologies hépatiques et biliaires - cirrhose et cancer Flashcards
• Connaître les principales pathologies hépatiques et biliaires • Comprendre les mécanismes physiopathologiques pour l’ensemble de ces pathologies • Comprendre leurs répercussions sur le fonctionnement de l’organisme • Savoir analyser leurs implications diététiques • Maîtriser la définition de stéatose, hépatite et cirrhose • Maîtriser le métabolisme de l’éthanol et savoir expliquer les conséquences d’une intoxication alcoolique
Qu’est ce que la cirrhose ?
La cirrhose est une maladie du foie survenant à la suite de la fibrose que provoquent de nombreuses maladies hépatiques chroniques.
En effet, la destruction des hépatocytes est responsable d’une accumulation de substances fibreuses dans le foie, dont le stade ultime survient lorsque l’architecture normale du foie est totalement atteinte.
Les quelques hépatocytes restants sont responsables de la tentative de fabrication de tissu hépatique, mais cette tentative aboutit à des structures anormales nommées nodules de régénération.
Quels sont les deux stades dévolution de la cirrhose ?
- un stade de cirrhose compensée au cours duquel on observe des signes cliniques et paracliniques d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale ;
- éventuellement un stade plus évolué de cirrhose décompensée, marqué par l’aggravation de l’insuffisance hépatocellulaire et de l’hypertension portale, avec apparition de complications (oedèmes, ascite, encéphalopathie hépatique, varices oesophagiennes, hémorragies digestives…)
Quelle est la définition anatomopathologique de la cirrhose ?
La cirrhose est définie par l’association d’une fibrose diffuse et de nodules de régénération.
Cette définition est anatomopathologique, et sa vérification nécessite donc de réaliser des biopsies hépatiques.
Notons tout de suite que même si la définition de la cirrhose est normalement anatomopathologique (histologique), une biopsie n’est pas obligatoire au diagnostic : dans les cas typiques, l’association des symptômes, des résultats de biologie et des résultats d’imagerie suffiront à poser ce diagnostic.
Comment son réalisé les biopsie du foie ?
Les biopsies peuvent être réalisées par voie transpariétale (on passe par l’abdomen pour aller retirer un fragment hépatique, ou par voie transjugulaire (on introduit un cathéter dans la veine jugulaire au niveau du cou, pour aller rejoindre progressivement la veine cave et finalement la veine hépatique qui permet d’aborder le foie et de le biopsier).
Une autre possibilité est de réaliser la biopsie au cours d’une chirurgie (mais la chirurgie doit avoir une autre indication, la réalisation d’une biopsie ne suffit pas à justifier une chirurgie).
Que retrouve t-on lors d’une insuffisance hépatocellulaire dans le cadre d’une cirrhose ?
L’atteinte hépatique est responsable d’une insuffisance hépatocellulaire, car les hépatocytes fonctionnels sont moins nombreux.
On retrouve donc :
- une diminution de la fonction de synthèse, portant notamment sur l’albumine (hypoalbuminémie) et les facteurs de la coagulation (déficit en facteurs de la coagulation).
- une diminution de la fonction de détoxification du foie du fait du remplacement des cellules hépatiques saines par du tissu non adapté et non fonctionnel, avec accumulation de composés toxiques.
- une diminution de la fonction biliaire du foie
Quelles sont les conséquences d’une diminution de la synthèse d’albumine et des facteurs de coagulation ?
L’albumine joue un rôle essentiel dans le maintien de la pression oncotique sanguine, en cas d’hypoalbuminémie il y a fuite d’eau dans le secteur interstitiel, se manifestant par l’apparition d’œdèmes et d’ascite.
Quels sont les conséquences de la diminution de la fonction de détoxification du foie ?
Le foie joue notamment un rôle dans l’élimination de l’ammoniaque qui provient du catabolisme protéique.
Si les ions ammonium ne sont pas éliminés par le foie, ils sont susceptibles de s’accumuler dans le sang, et de générer une toxicité sur le système nerveux central.
De même, de nombreux xénobiotiques (substances étrangères à l’organisme : toxiques, médicaments…) sont métabolisés par le foie en temps normal, et sont susceptibles de s’accumuler en cas de cirrhose, ce qui augmente leurs effets toxiques (effets secondaires pour les médicaments).
Pourquoi retrouve t-on une diminution de la fonction biliaire lors d’une cirrhose du foie ?
A la fois en raison d’une cholestase (provoquée par le remaniement architectural hépatique) et d’une insuffisance de conjugaison de la bilirubine liée à la diminution de la fonction des cellules hépatiques (qui sont remplacés par du tissu anormal).
On pourra donc retrouver un ictère lié à une élévation de bilirubine conjuguée et de bilirubine non conjuguée.
Qu’est ce que le gradient porto cave ?
L’atteinte hépatique est également responsable d’une hypertension portale, c’est‑à‑dire d’une augmentation de pression dans la veine porte, ou encore plus précisément par une augmentation du gradient porto‑cave.
Le gradient porto‑cave est le gradient de pression hydrostatique (pression imposée par le liquide sanguin) qui existe entre la veine porte (qui reçoit le sang en provenance du tube digestif, donc en amont du foie) et la veine cave inférieure (dans laquelle se jettent les veines sus‑hépatiques, donc en aval du foie).
L’hypertension portale est la conséquence d’un obstacle hépatique à la circulation portale provoqué par l’architecture cirrhotique.
Qu’entraine l’augmentation de l’hypertension portale ?
L’augmentation de la pression hydrostatique dans la veine cave provoque des shunts porto‑systémiques, c’est‑à‑dire des voies de dérivation veineuses vers la veine cave permettant d’éviter le passage par la veine porte, que l’on nomme circulations collatérales.
Quelles sont les causes fréquentes de la cirrhose ?
- l’alcoolisme chronique, par le biais de la stéatose alcoolique ;
- les hépatites chroniques B et C ;
- la stéatose hépatique non alcoolique ;
- l’hémochromatose génétique
D’autres causes de cirrhose existent mais sont beaucoup moins fréquentes (hépatites auto‑immunes, maladie de Wilson, mucoviscidose…).
Qu’est ce que l’hémochromatose génétique ? Quel est le traitement ?
Il s’agit d’une anomalie du métabolisme du fer héréditaire, autosomique récessive, qui provoque une accumulation de fer dans l’organisme.
Les formes mineures se manifestent par une asthénie, des atteintes articulaires et une mélanodermie (teinte brune ou grisâtre de la peau).
Les formes graves peuvent se manifester notamment sur les plans hépatique (cirrhose), pancréatique (diabète), cardiaque (troubles du rythme et cardiomyopathie) et gonadique (hypogonadisme avec impuissance, baisse de la libido, atrophie testiculaire chez l’homme).
Le traitement repose sur des saignées (évacuation de sang pour diminuer le stock total de fer), et c’est pourquoi les femmes sont généralement peu atteintes car les règles représentent des saignées naturelles.
Que peut on sentir lors de l’examen clinique chez un patient souffrant d’une cirrhose ?
- hépatomégalie
- circulation veineuse portale
- splénomégalie
- angiomes stellaires
- érythrose palmaire et plantaire
- ictère,
- une coloration blanche des ongles avec un bombement de l’extrémité des doigts
- un astérixis
- L’ascite
Qu’est ce qu’une hépatomégalie ?
Le foie est augmenté de volume de manière perceptible à la palpation.
Son bord inférieur peut également paraître plus tranchant.
A quoi ressemble une circulation veineuse portale ?
L’hypertension portale peut être responsable de l’apparition d’une circulation veineuse collatérale abdominale :
il s’agit d’une circulation veineuse visible sous la peau de l’abdomen.
Qu’est ce qu’une splénomégalie ?
Une augmentation du volume de la rate perceptible à la palpation dans le cas d’un cirrhose par accumulation de sang.
Qu’est ce qu’un angiome stellaire ? Comment les reconnait on ?
L’insuffisance hépatocellulaire est responsable de l’apparition d’angiomes stellaires qui sont des petites taches rouges autour desquelles se concentrent de petits vaisseaux (ces taches disparaissent lorsque l’on appuie dessus puis se remplissent à nouveau progressivement de sang depuis le centre vers la périphérie lorsque l’on relâche la pression).
Qu’est ce qu’une érythrose palmaire et plantaire ?
Les paumes des mains rouges et plante des pieds rouges
Qu’est ce qu’une astérixis ?
Le patient tremble lorsqu’on lui demande de tendre les bras et les mains, doigts écartés, devant lui.
Qu’est ce qu’une ascite ?
Une accumulation d’eau dans la cavité péritonéale, conséquence dans le cadre d’une cirrhose de l’hypertension portale et de l’hypoalbuminémie.
L’ascite peut se traduire par un gros ventre, mais également par une particularité à la percussion de l’abdomen avec les doigts : la sonorité traduit un contenu aqueux.
En effet, on additionne dans cette situation une augmentation de la pression hydrostatique de la veine porte (susceptible de pousser le liquide en dehors de la veine) et une diminution de sa pression oncotique
(qui agit normalement en retenant le liquide).
C’est une complication fréquente, provoquant une distension de l’abdomen par le remplissage de la cavité péritonéale.
Elle peut être gênante, voire douloureuse, et elle est de mauvais pronostic.
Son abondance peut être majeure (plusieurs litres).
Elle peut être soulagée par une ponction d’ascite (ponction destinée à évacuer le liquide), mais elle a souvent tendance à se reconstituer en raison de la persistance de l’hypertension portale et de l’hypoalbuminémie.
Qu’est ce que la théorie du “sous remplissage” ?
Selon la théorie dite du « sous‑remplissage », cette fuite de liquide dans la cavité péritonéale évolue vers une déshydratation plasmatique engendrant une hypovolémie qui provoque une augmentation de la réabsorption d’eau et de sodium par le rein afin d’être compensée, d’où une dysfonction rénale cirrhotique.
Cette théorie ayant pour but d’expliquer la dysfonction rénale cirrhotique est actuellement contestée, au bénéfice d’autres théories selon lesquelles la dysfonction rénale précéderait l’ascite.
Quels sont les principaux signes biologiques de la cirrhose ?
- les signes de cytolyse : augmentation des transaminases dans le sang (ASAT/ALAT) ;
- les signes de cholestase : augmentation des gamma‑glutamyltransférases (GGT) et des phosphatases alcalines (PAL) dans le sang, augmentation de la bilirubine dans le sang ;
- la diminution des facteurs de la coagulation dans le sang (notamment le facteur V) ;
- la diminution de l’albumine dans le sang.
Que retrouve t-on sur les imagerie d’un patient soufrant de cirrhose ?
Au niveau de l’échographie et/ou scanner : le foie est augmenté de volume, ses contours sont bosselés,
sa structure est hétérogène.
Quels sont les risques des varices œsophagiennes ?
Ces veines sont à risque de se rompre et de saigner, provoquant une hémorragie digestive haute (avec hématémèse : vomissement sanglant et/ou méléna : sang dans les selles).
La rupture survient lors d’une augmentation du degré d’hypertension portale, qui provoque une forte pression hydrostatique sur la paroi de ces varices, allant jusqu’à les rompre.
Le sang s’échappe alors dans l’œsophage et peut être extériorisé par voie basse ou par voie haute. Une surveillance régulière des varices est nécessaire, et une intervention endoscopique en cas de rupture permettra de stopper le saignement.
Les hémorragies de varices sont favorisées par les troubles de la coagulation liés à l’insuffisance hépatocellulaire et peuvent provoquer une anémie.
Qu’est ce que les varices œsophagiennes ? A quoi sont elles dû ?
En endoscopie œsophagienne, on peut retrouver des varices œsophagiennes qui sont des veines saillantes dans l’œsophage, à cause de l’hypertension portale.
Quelles sont les complications de la cirrhose ?
- L’ictère par cholestase.
- La rupture de varices oesophagiennes.
- L’ascite
- Les infections sont fréquentes chez les patients atteints de cirrhose. Elles peuvent se constituer spontanément sur le liquide d’ascite ou concerner l’appareil urinaire, les poumons, la peau, voire se disséminer par bactériémie (présence de bactéries dans le sang).
- L’encéphalopathie hépatique
- L’insuffisance rénale
*Une insuffisance respiratoire
- Le cancer du foie : le carcinome hépatocellulaire est la complication la plus redoutée de la cirrhose
A quoi est du l’encéphalopathie hépatique ? Comment peur elle se manifester ?
Elle est la conséquence d’une toxicité accrue par des composés qui devraient être dégradés par le foie, mais qui ne le sont pas en raison d’une insuffisance hépatocellulaire.
Elle peut se manifester par un astérixis et des troubles de la conscience, voire par un coma.
