M6S1 Insuffisance rénale - Classifications Flashcards
Connaître l’étiopathogénie de l’insuffisance rénale Maîtriser la définition d’une insuffisance rénale Comprendre le mécanisme de ses complications Connaître les méthodes de prise en charge : dialyse
Qu’est ce que l’insuffisance rénale ? Comment doit être la prise en charge ? Pourquoi ?
L’insuffisance rénale est une maladie multifactorielle qui se manifeste par une diminution plus ou moins importante et plus ou moins rapide de l’activité rénale.
L’atteinte rénale peut être primaire ou secondaire à une autre pathologie.
La prise en charge de cette pathologie est donc pluridisciplinaire, les causes de l’affection rénale étant très diverses.
Sans prise en charge, l’atteinte rénale évolue vers l’insuffisance rénale, qui conduit au décès du patient.
Qu’est ce qu’une néphropathie ? Selon quels critères sont elles classées ?
Le terme néphropathie regroupe toutes les affections du rein.
Lorsqu’une néphropathie altère suffisamment les reins pour perturber leur fonctionnement, en particulier la filtration glomérulaire, on parle d’insuffisance rénale.
Suivant la vitesse et la durée d’évolution de la maladie rénale, on distingue les néphropathies aiguës des néphropathies chroniques.
Les néphropathies sont très diverses et sont classées en fonction de la localisation de la lésion initiale et prédominante.
De quoi s’accompagnent les néphropathies tubulaires chroniques ?
Avec le temps, les néphropathies tubulaires chroniques s’accompagnent toujours d’un retentissement interstitiel, et les néphropathies interstitielles chroniques s’accompagnent toujours d’un retentissement tubulaire.
On les a donc regroupées sous le nom de néphropathies tubulo‑interstitielles chroniques.
Quel types de néphropathies existe t-il ?
- les néphropathies glomérulaires (aiguës ou chroniques) ;
- les néphropathies tubulaires aiguës ;
- les néphropathies interstitielles aiguës ;
- les néphropathies tubulo‑interstitielles chroniques ;
- les néphropathies vasculaires (aiguës ou chroniques).
Qu’est ce que les néphropathies glomérulaires ou glomérulopathies ? Quelles formes distingue t-on ?
Ce sont les maladies qui touchent les glomérules, ce qui affecte donc la filtration rénale.
Elles peuvent être aiguës, subaiguës ou chroniques et s’accompagnent souvent d’un syndrome inflammatoire.
Les glomérulopathies sont la principale cause d’insuffisance rénale chronique.
On distingue :
- les glomérulopathies primitives ou idiopathiques, qui sont des atteintes rénales isolées et sans étiologie connue ;
- Les glomérulopathies secondaires, qui surviennent au cours d’une maladie identifiée (diabète, infections, amyloses).
Quels signes permettent d’évoquée une glomérulopathie ? Quels autres signes peuvent être associés ?
Protéinurie :
- Composée principalement d’albumine, et parfois de γ globulines.
- Avec ou sans syndrome néphrotique (protéinurie ≥ 3 g/24 h, albuminémie < 30 g/L, protéinémie < 60 g/L).
Hématurie :
- Microscopique : hématies > 10/mm3 ou 104/mL, le plus souvent déformées avec présence de cylindres hématiques.
- Macroscopique totale, indolore, sans caillots.
Trois autres signes peuvent être associés :
* HTA ;
* œdèmes ;
* insuffisance rénale : aiguë ou rapidement progressive, ou chronique.
Qu’est ce qu’un syndrome néphrotique pur / impur ?
Le syndrome néphrotique peut être pur (hyperprotéinurie, hypoalbuminémie et hypoprotéinémie). ~ Filtre rénal percé fuite de protéine compensation avec des œdèmes.
Il est dit impur quand il est accompagné d’une hématurie (macro ou microscopique) et/ou une hypertension artérielle.
Dans les deux cas, l’hypoprotéinémie peut s’accompagner d’œdèmes importants par baisse de la pression oncotique plasmatique.
Qu’est ce qu’un syndrome néphrétique ? Comment peut on confirmer le diagnostique ?
- début brutal d’une hypertension artérielle,
- d’une hématurie macroscopique,
- d’œdèmes,
- +/- protéinurie,
- d’une oligurie
- d’un syndrome inflammatoire.
~ filtre inflammé, le sang a du mal à passer = hypertension, des cellules sanguins s’accumulent et aggrave le tableau.
La ponction‑biopsie rénale (PBR) permet de confirmer le diagnostic. Elle permet notamment de qualifier et de quantifier les lésions glomérulaires
Quelle types de lésions peut on observer avec une PBR ?
Selon leur étendue, les lésions observées lors de la ponction de biopsie rénale peuvent être :
- segmentaires (une partie du glomérule) ou globales (tout le glomérule) ;
- focales (quelques glomérules) ou diffuses (tous les glomérules).
Les lésions glomérulaires élémentaires sont au nombre de quatre :
- prolifération cellulaire : tous les types cellulaires présents peuvent être concernés (cellules mésangiales, endothéliales ou épithéliales) ;
- sclérose (ou fibrose) : accumulation de collagène remplaçant la totalité ou une partie du glomérule détruit ;
- dépôts d’immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) ou de complément ;
- dépôts non immunologiques : hyalins, amyloïdes, de protéines et de matrice extra‑cellulaires glycosylées.
Exemples de glomérulopathie primitive :
- Néphroses
- Glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM)
- Maladie de berger / Néphropathie à Ig A
- Glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP)
- Glomérulonéphrites extracapillaire (GEC) ou rapidement progressive
Qu’est ce qu’une glomérulopathie primitive ? Par quoi sont elles caractérisées ? Sur quoi repose le diagnostique ?
Il s’agit de maladies glomérulaires sans facteur étiologique retrouvé.
Sur le plan clinique, elles sont caractérisées par l’absence de signe extrarénal.
Le diagnostic repose sur la biopsie rénale.
Comment s’exprime une néphrose ? Quels types distingue t-on ?
Elles s’expriment sous la forme d’un syndrome néphrotique avec œdèmes diffus.
On distingue trois types de néphroses selon les caractéristiques histologiques :
- les lésions glomérulaires minimes (LGM) ;
- la hyalinose segmentaire et focale (HSF) ;
- la glomérulonéphrite proliférative mésangiale à IgM.
Quel est le tableau d’une LGM ? Quel est le traitement ?
Cette néphrose à lésions glomérulaire minime s’observe surtout chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, en particulier les garçons.
Les œdèmes apparaissent brutalement, ils peuvent être importants et gagner les séreuses (ascite, pleurésie…).
Chez l’enfant, des signes d’hypovolémie (hypotension artérielle, tachycardie, hypotension orthostatique) sont possibles.
Le syndrome néphrotique est généralement pur (sans autres signes cliniques).
La biopsie rénale ne présente pas de lésion.
Traitement : corticothérapie.
Quel est le tableau d’une HSF ? Quel est le traitement ?
Mécanisme :
Dépôts hyalins (accumulations de protéines dégénérées ou de matériel amorphe) dans les glomérules.
Segmentaire = ne touchent qu’une partie du glomérule.
Focale = les lésions que dans certains glomérules
Cause
Cette glomérulopathie est le plus souvent primitive (évolution d’une néphrose à LGM)
Elle peut également être secondaire (intoxication à l’héroïne, SIDA) ou résulter de la cicatrisation d’une lésion glomérulaire, quelle que soit son origine.
Tableau :
La HSF se traduit par un syndrome néphrotique le plus souvent impur (HTA fréquente).
Biopsie :
Zone de hyalinose segmentaire et focale avec des dépôts d’IgM.
Traitement :
Corticothérapie, immunosuppresseurs (si corticorésistance).
Quel est le tableau d’une glomérulonéphrite proliférative mésangiale ? Quel est le traitement ?
La biopsie rénale révèle une prolifération mésangiale discrète avec une augmentation de la matrice mésangiale et des dépôts d’IgM et de C3.
Traitement : corticothérapie, immunosuppresseurs.
Quel est le tableau d’une GEM primitive ? Quel est le traitement ?
C’est la principale cause de syndrome néphrotique chez l’adulte.
Dans plus de 85 % des cas, il existe un syndrome néphrotique. Le syndrome néphrotique est le plus souvent impur :
- avec hématurie microscopique (dans 40 % des cas) ;
- avec HTA et insuffisance rénale chronique (dans 30 % des cas).
La GEM peut être :
- primitive (85 % des cas) : dépôts immuns contre un antigène ;
- secondaire (15 % des cas) : cancers, lupus érythémateux, infection, traitement médicamenteux (AINS, antibiotiques).
La biopsie rénale met en évidence des dépôts d’IgG et de C3 en position extra‑membraneuse, sans prolifération.
D’autres lésions du parenchyme rénal sont possibles : fibrose interstitielle, lésions vasculaires, fibrose glomérulaire…
Complication spécifique : en plus des complications liées au syndrome néphrotique, la thrombose des veines rénales est une complication particulièrement fréquente.
Traitement : corticothérapie, immunosuppresseurs, traitement symptomatique du syndrome néphrotique.
Quel est le tableau d’une maladie de Berger ? Quel est le traitement ?
Epidémiologie : C’est la plus fréquente des glomérulopathies de l’adulte.
Mécanisme : Production excessive IgA avec dépôt et inflammation du mésangium (Maladie auto-immune après infection ORL ?)
Tableau :
- Hématurie : le principal signe clinique (microscopique ou macroscopique)
- Une protéinurie de type glomérulaire (mais très rarement un syndrome néphrotique)
- L’HTA peut dominer le tableau et être révélatrice de la maladie.
- Une augmentation du taux des IgA sériques est observée dans 50 % des cas.
Evolution : lente (pas de ‘vrai’ syndrome néphritique)
Examens :
La biopsie rénale met en évidence des dépôts mésangiaux d’IgA, (parfois associés à des dépôts d’IgM et de C3.)
L’histologie révèle souvent des lésions associées aux dépôts (hypertrophie mésangiale, prolifération, fibrose, hyalinose vasculaire).
Traitement : symptomatique (contrôle de l’HTA), corticothérapie, immunosuppresseurs.
Quel est le tableau d’une GNMP ? Quel est le traitement ?
Epidémiologie : La glomérulonéphrite membranoproliférative est une glomérulopathie rare
Mécanisme : Prolifération endocapillaire et des dépôts endomembraneux d’IgG et de protéines du complément.
Tableau :
Elle se traduit par un syndrome néphrotique impur ou par un syndrome néphritique.
La GNMP est le plus souvent primitive, mais il existe des formes secondaires (lupus érythémateux, infections bactériennes ou virales, cancers).
Traitement : symptomatique.
Qu’est qu’une GEC ? Quels types existe t-il?
Epidémiologie : Rare
Mécanisme : Prolifération des podocytes et des cellules épithéliales de la capsule créant un croissant cellulaire. Le plus souvent suite à une affection déterminée (= secondaire )
Evolution : Les GEC sont rares mais doivent être prises en charge rapidement.
On distingue 3 types de GEC:
- La maladie de Goodpasture (GEC type I )
- GEC avec dépôts granuleux d’immunoglobulines (GEC type II)
- GEC Pauci-immunes (GEC type III)
Quel est le tableau d’une GEC I ? Quel est le traitement ?
La maladie de Goodpasture est due à la présence d’anticorps anti‑membrane basale (AMB) qui vont se déposer sur la membrane basale glomérulaire et sur la membrane basale alvéolaire.
Le tableau clinique typique est le syndrome pneumorénal qui associe :
- un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive ;
- une atteinte pulmonaire (dyspnée, hémorragie).
Le diagnostic est confirmé par :
- la présence d’Ac anti‑membrane basale dans le sang ;
- la biopsie rénale : Ac AMB le long de la membrane basale glomérulaire, croissants cellulaires, nécrose glomérulaire.
Traitement : symptomatique, corticothérapie, immunosuppresseurs.
Quel est le tableau d’une GEC II ? Quel est le traitement ?
Epidémiologie : Rare
Mécanisme : Dépôts granuleux d’immunoglobulines endo membraneux.
Cause pour la forme secondaire :
- d’origine immunologique : lupus érythémateux, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie essentielle ;
- ou infectieuse : infections streptococciques et staphylococciques.
Certaines glomérulopathies primitives (maladie de Berger, GNMP) peuvent évoluer en GEC de type II.
Traitement :
- GEC d’origine immunologique : corticoïdes et immunosuppresseurs ;
- GEC d’origine infectieuse : traitement de l’infection causale.
Quel est le tableau d’une GEC III ? Quel est les étiologies possibles ? Quel traitement ?
Les GEC pauci‑immunes ont en commun l’absence de dépôts d’immunoglobulines dans les glomérules.
Elles sont le plus souvent associées à la présence dans le sérum d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) et traduisent l’atteinte rénale d’une vascularite associée aux ANCA.
Les ANCA ont un rôle pathogène ; ils activent les polynucléaires neutrophiles.
Ces cellules activées sont impliquées dans la nécrose de la paroi des petits vaisseaux.
Le tableau clinique est celui d’un syndrome pneumorénal ou d’un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive associé aux signes spécifiques de la maladie causale.
Les étiologies sont les suivantes :
- GEC des vascularites nécrosantes systémiques : maladie de Wegener, périartérite noueuse microscopique, maladie de Churg et Strauss ;
- GEC type III idiopathique (où l’atteinte se limite aux capillaires glomérulaires).
Traitement : symptomatique, corticoïdes, immunosuppresseurs.
Qu’est ce qu’une glomérulopathies secondaires ? Exemples :
Ce sont des glomérulopathies survenant au cours d’affections relevant d’une cause précise.
Sur le plan clinique, l’existence de signes extrarénaux oriente vers une glomérulopathie secondaire.
- La glomérulosclérose ou néphropathie diabétique
- Les glomérulopathies des maladies auto‑immunes
- L’amylose secondaire (amylose AA)
- Les glomérulopathies au cours des dysprotéinémies
- Les glomérulopathies secondaires aux infections
- Les glomérulopathies secondaires aux néoplasies
- Les glomérulopathies des maladies hépatiques
- Les glomérulopathies d’origine médicamenteuse et toxique
Prévalence de la glomérulosclérose chez les diabétiques ? différence de diagnostique entre le Diabète de type 1 et 2 ? Quels traitements sont possibles ?
20 à 40 % des diabétiques vont développer une atteinte rénale en rapport avec leur maladie. La glomérulosclérose diabétique passe par 5 stades.
Les 5 stades de néphropathie n’apparaissent pas aussi bien chez les diabétiques de type 2 que chez les diabétiques de type 1.
En effet, beaucoup de malades diabétiques de type 2 sont diagnostiqués alors qu’ils sont déjà au stade 3 de néphropathie, voire même au‑delà.
Traitements :
Stades 1 et 2 : traitement préventif :
meilleur équilibre possible du diabète.
À partir du stade 3 :
* équilibre du diabète ;
* contrôle de l’HTA ;
* régime hypoprotidique (entre 0,6 et 1 g/kg/jour) ;
* arrêt du tabac, exercice physique ;
* traitement de l’hypercholestérolémie.
A quoi correspond le premier stade de la glomérulosclérose ?
Stade 1 : hypertrophie ‑ hyperfonctionnement
Les reins augmentent de volume et leur activité s’intensifie : augmentation du débit de filtration glomérulaire et du flux sanguin rénal.
Aucune lésion histologique n’apparaît.
Ce stade dure environ 5 à 10 ans et ne s’accompagne d’aucune anomalie biologique.
A quoi correspond le stade 2 de la glomérulosclérose ?
Stade 2 : stade silencieux
Les premières lésions histologiques apparaissent : épaississement de la membrane basale glomérulaire et augmentation de la matrice mésangiale.
Les paramètres rénaux sont soit normalisés, soit modérément élevés.
Il n’y a pas de manifestation clinique ou biologique.
Ce stade dure 5 à 10 ans et une majorité de malades (60 % environ) resteront à ce stade.
A quoi correspond le stade 3 de la glomérulosclérose ?
Stade 3 : néphropathie incipiens
La pression artérielle s’élève et une microalbuminurie apparaît (albuminurie entre 20 et 200 μg/min ou entre 30 et 300 mg/jour).
Les paramètres rénaux sont soit normaux, soit un peu élevés. Les lésions histologiques sont patentes : glomérulosclérose segmentaire et focale, hypertrophie des glomérules non scléreux, inflation interstitielle.
Le stade 3 dure entre 2 et 5 ans
A quoi correspond le stade 4 de la glomérulosclérose ?
Stade 4 : néphropathie cliniquement manifeste
Ce stade est marqué par l’apparition de la protéinurie détectable à la bandelette.
La protéinurie peut entraîner un syndrome néphrotique.
L’HTA est constante, la fonction rénale s’altère progressivement.
L’hématurie microscopique est rare ; sa présence doit faire suspecter une lésion associée.
Les patients présentent toujours d’autres complications de micro‑angiopathie diabétique, en particulier une rétinopathie et/ou une neuropathie périphérique ou végétative.
Sur le plan histologique, la glomérulosclérose s’étend, elle est soit diffuse, soit nodulaire.
Ce stade dure de 10 à 15 ans.
A quoi correspond le stade 5 de la glomérulosclérose ?
Stade 5 : urémie
C’est le stade marqué par l’insuffisance rénale terminale qui va nécessiter un traitement par dialyse. À ce stade, les autres complications du diabète, aussi bien de micro‑angiopathie que de macro‑angiopathie, font qu’une majorité de ces patients sont fortement handicapés.
Qu’est ce qu’un lupus érythémateux disséminé ? Quelle évolution ? Quel traitement ?
C’est une affection fréquente qui touche surtout les femmes (90 %).
Le lupus érythémateux est une maladie systémique qui affecte presque tous les organes, dont le rein dans environ 50 % des cas.
La néphropathie lupique est due à la présence d’auto‑anticorps spécifiques d’un antigène rénal.
L’atteinte rénale se traduit par les signes habituels de glomérulopathie : protéinurie, syndrome néphrotique, HTA…
Elle survient généralement alors que la maladie est déjà connue.
La biopsie rénale permet de classer les néphropathies lupiques en 6 classes
Évolution : poussées itératives, spontanées ou provoquées (exposition solaire, grossesse, prise médicamenteuse…), avec évolution fréquente vers une classe supérieure.
Traitement : corticothérapie, immunosuppresseurs.
A quoi correspondent les classes I à III du lupus érythémateux disséminé ?
Classe I : rein normal (dépôts infimes en immunofluorescence).
Classe II : dépôts mésangiaux purs (classe IIa) ou discrète prolifération mésangiale associés aux dépôts (classe IIb). Composition des dépôts : IgG, IgA, IgM, C3, C4 et C1q.
Classe III : glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focale. On observe :
* des dépôts mésangiaux et endomembraneux (de même type que pour la classe II) ;
* une prolifération endocapillaire et extracapillaire de type segmentaire et focale ;
* des lésions tubulointerstitielles inflammatoires ;
* des agrégations d’Ig dans les capillaires.
A quoi correspondent les classes IV à VI un lupus érythémateux disséminé ?
Classe IV : glomérulonéphrite proliférative diffuse. Les lésions sont comparables à celles observées dans la classe III mais elles sont diffuses. On observe généralement :
- des corps hématoxyliques de Gross (débris nucléaires au sein des croissants épithéliaux) ;
- un aspect en « wire loops » (en fil de fer) de la membrane basale glomérulaire (abondance des dépôts sous endothéliaux).
La classe IV est l’atteinte la plus fréquente et la plus grave.
Classe V : glomérulite extra‑membraneuse avec dépôts d’IgG et de C1q. Cette classe peut parfois être associée à des lésions appartenant aux classes II, III ou IV.
Classe VI : lésions de fibrose glomérulaire prédominante. C’est un stade cicatriciel correspondant à l’évolution fibreuse des lésions inflammatoires liées aux poussées antérieures de néphropathie. Le parenchyme rénal peut également présenter :
- d’autres lésions glomérulaires (hyalinose, micro‑angiopathie thrombotique) ;
- des lésions extraglomérulaires (vascularite nécrosante, néphrite interstitielle aiguë).
Quel est le tableau d’un purpura rhumatoïde ? Quel traitement ?
C’est une vascularite, plus fréquente chez l’enfant que l’adulte, qui affecte principalement la peau, les articulations, le tube digestif et les reins.
L’atteinte rénale touche 20 % à 60 % des malades et survient en même temps que les autres signes.
Elle se traduit par :
- des hématuries macroscopiques ou un syndrome néphritique ;
- parfois une protéinurie associée à une hématurie microscopique.
Le syndrome néphrotique est rare. Les lésions rénales sont identiques à celles observées au cours de la maladie de Berger : - simples dépôts mésangiaux d’IgA ;
- glomérulonéphrite proliférative endocapillaire segmentaire et focale ;
- glomérulonéphrite proliférative endocapillaire et extracapillaire.
Traitement :
* aucun si les dépôts sont isolés ;
* traitement d’une glomérulonéphrite proliférative.
Qu’est ce qu’une cryoglobuline ?
Qu’est ce qu’une cryoglobulinémie mixte ?
Les cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent au froid.
Les cryoglobulinémies sont mixtes lorsqu’elles sont composées de 2 types d’immunoglobulines (IgM et igG).
On distingue deux types de cryoglobulinémies :
- type II : IgM monoclonale anti‑IgG et IgG polyclonale ;
- type III : IgM polyclonale anti‑IgG et IgG polyclonale.
Quel est l’étiologie et le traitement d’une glomérulopathie des cryoglobulinémies mixtes ? Quel traitement ?
Mécanisme : Précipitation des cryoglobuline II et III avec dépôt au niveau sous endothéliaux et dans les capillaires glomérulaires.
Étiologie :
* infection par le virus de l’hépatite C ;
* maladies auto‑immunes (lupus, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot‑Sjögren…) ;
* lymphomes ;
* pas de cause connue : cryoglobulinémies essentielles.
Les cryoglobulinémies mixtes de type II sont plus souvent responsables de néphropathie que les types III.
Tableau :
* syndrome néphrotique ou néphritique.
Biopsie :
Glomérulonéphrite membranoproliférative parfois associée à une prolifération extracapillaire. Les dépôts d’IgM et d’IgG sont sous endothéliaux et dans les capillaires glomérulaires (thrombi).
Traitement :
* Traitement de la cause : interféron (hépatite C), corticoïdes (maladies auto‑immunes), chimiothérapie (lymphomes).
* Cryoglobulinémies essentielles : corticothérapie, immunosuppresseurs.
Qu’est ce que les glomérulopathies des angéites nécrosantes ? Exemples ?
Mécanisme :
Inflammations vasculaires engendrant des GEC
Périartérite noueuse (PAN) :
La périartérite noueuse microscopique est une atteinte inflammatoire des petites artères qui peut atteindre les artérioles glomérulaires et provoquer une glomérulonéphrite extracapillaire pauci‑immune (type III) avec ANCA.
Maladie de Wegener :
C’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre.
L’atteinte rénale s’accompagne d’autres localisations (voies aériennes, système nerveux, articulations, coeur).
La biopsie rénale révèle une glomérulonéphrite extracapillaire de type III et un granulome inflammatoire interstitiel typique.
Au cours de quelles maladies auto‑immunes, une glomérulite extra‑membraneuse peut elle être observée ?
Une glomérulite extra‑membraneuse peut être observée au cours d’autres maladies auto‑immunes :
* polyarthrite rhumatoïde ;
* sarcoïdose ;
* maladie de Gougerot‑Sjögren ;
* syndrome de Sharp.
A quoi est due l’amylose secondaire (AA) ? Quel est le tableau clinique ? Comment est elle diagnostiquée ?
Mécanisme : Dépôt d’une protéine (appelée amyloïde A protéine) dans le glomérule.
Cause :
La synthèse hépatique de cette protéine est fortement stimulée par la réaction inflammatoire.
En cas d’inflammation chronique, elle se dépose dans les tissus avec une prédilection pour le glomérule.
Tableau :
La traduction clinique d’une amylose secondaire est un syndrome néphrotique impur.
Biopsie :
Le diagnostic est confirmé par la biopsie du rein.
La lésion rénale est constituée de dépôts extra‑cellulaires de substance amyloïde dans le mésangium et à la face interne de la membrane basale glomérulaire.
Qu’elles sont les causes, l’évolution et le traitement de l’amylose AA ?
Étiologie
Toutes les maladies entraînant une inflammation chronique peuvent se compliquer d’amylose secondaire :
- affections respiratoires : tuberculose chronique, broncho‑pneumopathies chroniques ;
- affections digestives : rectocolite hémorragique, maladie de Crohn ;
- affections rhumatismales : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante ;
- néoplasies chroniques : lymphomes, tumeurs solides ;
- paraplégies.
Évolution :
Si l’inflammation n’est pas contrôlée, les dépôts progressent et détruisent le glomérule
Lente jusqu’à l’insuffisance rénale terminale, stabilisation possible si la maladie causale est traitée.
Traitement :
* Traitement de la maladie causale.
* Symptomatique si syndrome néphrotique.
Qu’est ce que les glomérulopathies au cours des dysprotéinémies ?
Ce sont les atteintes glomérulaires observées au cours d’affections hématologiques avec anomalies plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire : myélome multiple, maladie de Waldenström, gammapathie monoclonale de signification indéterminée.
Quel est le tableau d’une Amylose AL ? Quelle évolution ? Quel traitement ?
Mécanisme : Dépôt d’amylose AL suite à une production excessive du foie s’accumule dans différents organes dont le foie.
(Amylose AL = L’amylose + de fragments de chaînes légères d’Ig.)
Tableau :
* un syndrome néphrotique souvent sévère
Évolution : extension des lésions au cœur, aux vaisseaux, aux nerfs périphériques et du système végétatif.
Diagnostique :
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de dépôts à la biopsie rénale ou dans un autre organe (moelle osseuse, glandes salivaires, graisse abdominale, tube digestif).
Traitement : corticoïdes et chimiothérapie.
A quoi sont dues les lésions glomérulaires des dysprotéinémies (autres que l’amylose AL) ?
- Des dépôts mésangiaux et/ou sous endothéliaux de l’Ig monoclonale
- n’ayant pas les caractéristiques de l’amylose
- ainsi que des lésions de prolifération extracapillaire et/ou endocapillaire ont aussi été décrits au cours des dyscrasies lymphoplasmocytaires.
Quel est le tableau d’une Glomérulonéphrite post‑streptococcique ? Quelle évolution ? Quel traitement ?
L’infection causale peut être cutanée, urinaire, digestive ou pulmonaire.
La glomérulonéphrite post‑streptococcique se traduit par un syndrome néphritique typique survenant 2 à 3 semaines après l’épisode infectieux.
Un syndrome néphrotique peut y être associé.
Dans tous les cas, il existe une tendance marquée à l’inflation hydrosodée associée à une oligurie avec natriurèse basse.
Le complément total est systématiquement abaissé du fait de la baisse de la fraction C3 alors que les taux sériques de C4 sont normaux.
La biopsie rénale montre :
* une prolifération endocapillaire ;
* des dépôts extra‑membraneux souvent volumineux (les humps) constitués d’IgG et de la fraction C3 du complément ;
* une infiltration du floculus par des polynucléaires neutrophiles.
L’infection a souvent disparu au moment de l’apparition des signes d’atteinte glomérulaire.
L’évolution est favorable spontanément dans 90 % des cas avec disparition des signes cliniques en 2 à 3 semaines et normalisation du complément. Les anomalies urinaires peuvent persister plus longtemps (jusqu’à 1 an).
Traitement symptomatique : repos au lit, régime sans sel, diurétiques, antihypertenseurs, antibiothérapie si l’infection persiste.
Quel est le tableau d’une Glomérulopathies à VIH ? Quelle évolution ? Quel traitement ?
L’infection par le VIH peut se compliquer d’une atteinte glomérulaire :
- Hyalinose segmentaire et focale.
- Glomérulopathies avec dépôts d’Ig.
Les types histologiques sont variables : glomérulonéphrite post‑infectieuse, glomérulonéphrite avec dépôts mésangiaux d’IgA, glomérulite extra‑membraneuse, glomérulonéphrite pseudo‑lupique…
Le traitement de ces affections repose sur les antiviraux.
Quel est le tableau d’une Glomérulopathies secondaire aux néoplasies ? Quelle évolution ? Quels sont les lésions glomérulaires des néoplasies ?
Les néoplasies peuvent se compliquer d’une atteinte glomérulaire.
La glomérulopathie est un syndrome paranéoplasique : elle disparaît avec la cure du cancer et réapparaît en cas de récidive de la tumeur ou de métastases.
Les lésions glomérulaires des néoplasies sont :
- la glomérulite extra‑membraneuse (la plus fréquente) ;
- la glomérulonéphrite membrano‑proliférative ;
- la glomérulonéphrite extracapillaire de type II ;
- la maladie de Hodgkin peut se compliquer d’un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes.
Quels sont les causes d’une Glomérulopathies secondaire des maladies hépatiques ? Quelle évolution ? Quel traitement ?
- La cirrhose hépatique peut s’accompagner de dépôts mésangiaux d’IgA associés à une prolifération endocapillaire.
L’évolution : de ces anomalies est bénigne, aucun traitement n’est nécessaire. - L’infection par le virus de l’hépatite B peut être à l’origine d’une GEM ou GNMP.
- L’infection par le virus de l’hépatite C peut aussi être à l’origine d’une GEM. Toutefois, la lésion rénale principale est la glomérulonéphrite cryoglobulinémique.
Le traitement : de ces atteintes glomérulaires est celui de l’infection.
Quelles sont les produits et toxiques causants des glomérulopathies d’origine médicamenteuse et toxique ?
Certains médicaments peuvent induire des glomérulopathies.
- AINS
- antibiotiques (D‑pénicillamine)
- des sels d’or
- Le lithium entraîne parfois des atteintes glomérulaires
Certains toxiques comme :
- les sels de métaux lourds
- trichloréthylène (White spirite)
- héroïne
Qu’est ce qui cause une NTA ? Quel est le tableau ? Quelles sont les causes ? Quelle évolution ?
Mécanisme : Atteinte prédominante des cellule épithéliale tubulaire (Ischémie / nécrose)
Tableau :
- IRA (Mauvaise évacuation des déchets)
- oligoanurie (forme sévère : urine plus acheminée)
- œdème interstitiel (accumulation de liquide entre tubule et glomérule + inflammation locale)
causes :
- l’ischémie rénale (choc hypovolémique, hémorragique, septique, anaphylactique ou cardiogénique)
- la toxicité de certains médicaments (aminosides, anticancéreux, AINS, produits de contraste iodés) ;
- l’obstruction tubulaire par précipitation intratubulaire de certains médicaments, de myoglobine (rhabdomyolyse due à des lésions musculaires), d’hémoglobine (hémolyse), d’Ig (myélome), d’acide urique.
Evolution :
LA principale cause IRA !!
L’évolution est généralement favorable (en l’absence d’IRC préalable).
Les cellules tubulaires se régénèrent en quelques semaines et la fonction rénale reprend.
Qu’est ce qu’une Néphropathie interstitielle aiguë (NIA) ? Quelles sont les causes ? Quelle évolution ?
Mécanisme : atteinte prédominante du tissu interstitiel (inflammatoire souvent hypersensible)
Tableau :
* un œdème + une infiltration de leucocytes
* +/- nécrose tubulaire (comprimé par l’œdème)
* IRA (tubules comprimés)
* +/- Anurie
* protéinurie (tubulaire) < 1 g/L ;
* leucocyturie (due à l’inflammation);
* hématurie (parfois macroscopique) ;
* eosinophilurie (les causes médicamenteuses )
(IRA plus progressive que dans les NTA)
Les causes :
- causes infectieuses (infections bactériennes ou virales)
- causes médicamenteuses (certains antibiotiques, anti‑inflammatoires non stéroïdiens, analgésiques)
- dysfonctionnement du système immunitaire (sarcoïdose, syndrome de Sjögren)
- infiltration du parenchyme rénal par les cellules malignes : leucémie, lymphome.
Evolution :
Le pronostic rénal est plus réservé que pour les NTA avec risque d’insuffisance rénale chronique.
La précocité du diagnostic et les possibilités de traitement sont déterminantes.
Quelles sont les différences entre protéinurie glomérulaire et tubulaire ?
Protéinurie glomérulaire : Due à une altération de la barrière de filtration glomérulaire, qui laisse passer des protéines normalement retenues, notamment L’ALBUMINE en grande quantité. Elle est caractéristique des atteintes glomérulaires comme le syndrome néphrotique ou les glomérulonéphrites. > 3 g/L
Protéinurie tubulaire : Due à un défaut de réabsorption des PETITE protéines filtrées normalement par le glomérule. Elle concerne des protéines de bas poids moléculaire comme la β2-microglobuline et est observée dans les atteintes tubulo-interstitielles (ex : néphrite interstitielle aiguë, nécrose tubulaire aiguë). < 2g/L
Qu’est ce que les néphropathies tubulo-interstitielles chroniques (NTIC) ? Quel tableau et quel évolution ?
Mécanisme : atteinte du tissu interstitiel + fibrose
et infiltration de leucocytes plus ou moins importante + atrophie tubulaire
Tableau :
- IRC à progression lente
- +/- protéinurie < 1 g/L
- +/- leucocyturie
- (hématurie: rare)
Evolution :
Les NTIC sont le plus souvent silencieuses, sans signes associés. L’imagerie rénale est indispensable pour le diagnostic.
Quelles sont les causes des NTIC ?
- Causes infectieuses (pyélonéphrite chronique) : lithiase infectieuse ; infection urinaire chronique associée à une anomalie anatomique des voies urinaires ; tuberculose rénale.
- Causes urologiques : néphropathie du reflux vésico‑urétérale ; obstacle chronique : lithiase, tumeur, fibrose
- Causes métaboliques : néphrocalcinose : acidose tubulaire distale, hyperparathyroïdie primaire, hypercalciurie, hyperoxalurie ; hypokaliémie chronique.
- Causes toxiques : médicaments : lithium, ciclosporine A, analgésiques ; intoxication chronique par le plomb ou le cadmium ; herbes chinoises (acide aristocholique) ; mycotoxines.
- Causes dysimmunitaires : sarcoïdose ; syndrome de Sjögren.
- Causes hématologiques : tubulopathie myélomateuse.
- Causes héréditaires : polykystose rénale autosomique ; néphronophtise ; maladie kystique de la médullaire.
A quoi sont dues les néphropathies vasculaires ? Quelles sont les deux types ?
Elles sont dues à des atteintes des artères ou des artérioles rénales.
- Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives
- Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique
Exemples de néphropathies vasculaires aiguës :
- Syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT)
- Hypertension artérielle maligne (néphroangiosclérose maligne)
- Maladie des emboles de critaux de cholestérol
- Infarctus rénal
- Périartérite noueuse (PAN)
- Sclérodermie
Par quoi se caractérise le syndrome MAT ? Quelles sont les deux grandes formes cliniques ?
Microangiopathie thrombotique
Mécanisme : occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires
Tableau :
- une anémie hémolytique (lésion des globules rouges due au passage restreins)
- une thrombopénie (liée à la consommation de plaquette)
Il existe deux grandes formes cliniques de MAT :
- le purpura thrombotique thrombocytopénique ou syndrome de Moschowitz : une atteinte rénale modérée peut accompagner l’atteinte cérébrale ;
- le syndrome hémolytique et urémique (SHU) : l’atteinte rénale est au premier plan avec une insuffisance rénale aiguë, une hypertension artérielle et souvent hématurie et protéinurie parfois abondante. Cette forme touche préférentiellement les enfants.
Quelles sont les causes du syndrome de microangiopathie thrombotique ?
Les causes du syndrome de microangiopathie thrombotique sont très variées :
- infection intestinale par des entérobactéries productrices de SLT (Shiga‑like toxins) : E. coli, Salmonella, Shigella ;
- infections bactériennes (septicémie) ou virales (VIH, grippe) ;
- certains médicaments : antibiotiques, immunosuppresseurs ;
- hypertension artérielle ;
- maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti‑phospholipides ;
- cancers…
Quelle est la physiopathologie de l’hypertension artérielle maligne (néphro-angiosclérose maligne) ?
- HTA très élevée engendrant des lésions des organes cibles dont le rein.
- La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de l’hypertension artérielle maligne.
- L’hypertension artérielle génère une perte de sodium dans les urines (natriurèse de pression + mécanisme compensatoire pour réduire la pression) Ce qui entraine une hypovolémie.
- Cette hypovolémie induit une activation du système rénine angiotensine (SRA).
- L’hypertension artérielle induit des lésions vasculaires rénales responsables en parallèle d’une activation du SRA.
- L’activation du SRA aggrave à son tour l’HTA.
= CERCLE VICIEUX : URGENCE
Quels sont les signes de l’hypertension maligne ?
Les signes cliniques de l’hypertension artérielle maligne sont :
- une pression artérielle diastolique supérieure ou égale à 130 mmHg ;
- un ou plusieurs signes d’origine ischémique : une rétinopathie hypertensive, une encéphalopathie hypertensive, une insuffisance ventriculaire gauche, une insuffisance rénale rapidement progressive ;
- des signes généraux : asthénie, amaigrissement ;
- une déshydratation extracellulaire ;
- une polyurie et une polydipsie
Les signes biologiques sont :
- une insuffisance rénale avec protéinurie ;
- parfois une anémie hémolytique ;
- une hypokaliémie.
Quel traitement est proposée en cas de HTA maligne ? Quid de la biopsie ?
La ponction biopsie rénale est contre‑indiquée tant que l’hypertension artérielle n’est pas contrôlée.
Le traitement de l’HTA maligne est une urgence médicale et nécessite l’hospitalisation dans une unité de soins intensifs. Ce traitement repose sur :
- le contrôle de la pression artérielle ;
- le contrôle de la volémie.
Qu’est ce que la maladie des emboles de cristaux de cholestérol ? Quel pronostic ? Quel traitement ?
Mécanisme : Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, notamment les reins et les membres inférieurs.
Traitement :
Essentiellement symptomatique : arrêt des anticoagulants, contre‑indication des gestes intravasculaires, contrôle de l’HTA, dialyse, prévention des escarres, support nutritionnel…
Une corticothérapie peut être proposée ; elle semble augmenter la survie.
Pronostic : sévère avec une mortalité supérieure à 40 % à 6 mois.
Quels sont les signes de la maladie des emboles de cristaux de cholestérol ? Quels examens complémentaire ?
Les signes cliniques sont :
* une insuffisance rénale aiguë ;
* des orteils pourpres ;
* une peau marbrée (livedo) ;
* une gangrène distale ;
* une asthénie ;
* des myalgies ;
* des signes d’ischémie mésentérique ;
* des signes neurologiques : AVC, accident ischémique transitoire, syndrome confusionnel, troubles de la vision.
Ces signes cliniques sont associés à un terrain athéromateux.
Les signes biologiques sont un syndrome inflammatoire, parfois associé à une éosinophilie et/ou une hypocomplémentémie.
Trois examens complémentaires peuvent confirmer le diagnostic par la mise en évidence de cristaux :
* un fond d’oeil ;
* une biopsie cutanée d’un livedo ;
* une biopsie rénale.
Qu’est ce qu’un infarctus rénal ? Quels sont les signes ? Quel traitement ?
Il correspond à l’occlusion aiguë, complète ou partielle, d’une artère rénale.
L’occlusion peut être due à une anomalie de la paroi vasculaire, à une embolie artérielle ou à une thrombose.
Le tableau clinique est brutal et peut associer :
* des douleurs lombaires mimant la colique néphrétique ;
* une hématurie macroscopique ;
* une poussée d’hypertension ;
* une anurie si l’occlusion est bilatérale ;
* de la fièvre.
Sur le plan biologique, on observe :
* une élévation des LDH ;
* une albuminurie ;
* un syndrome inflammatoire.
Le diagnostic de certitude repose sur l’artériographie sélective rénale, ou angioscanner.
Le traitement doit être entrepris en urgence afin de préserver la fonction rénale.
Ce traitement peut être médical (anticoagulants) ou chirurgical (thrombo‑embolectomie).
Qu’est ce que la périartérite nécrosante ?
Epidémiologie:
LA principale cause d’insuffisance rénale est liée à la survenue d’infarctus rénaux.
Mécanisme :
C’est une angéite nécrosante qui touche les artères de moyen calibre.
Causes:
Elle est idiopathique ou liée à une hépatite B.
Tableau :
La symptomatologie est souvent riche :
* signes généraux : altération de l’état général, fièvre, syndrome inflammatoire ;
* neuropathie périphérique : sciatique ;
* arthralgies, myalgies, douleurs abdominales ;
* signes cutanés : nodules, livedo ;
* artérite des membres inférieurs ;
* accident vasculaire cérébral ;
* orchite ;
* atteinte rénale : HTA, insuffisance rénale.
L’examen histologique (muscle, nerf, peau) apporte la certitude diagnostique en montrant un aspect d’angéite nécrosante.
Traitement :
Stéroïdes et le traitement antiviral en cas d’hépatite B.
Qu’est ce que la sclérodermie ? Quels sont les signes principaux ? Quel traitement ?
C’est une affection rare touchant essentiellement les femmes entre 30 et 50 ans.
C’est une maladie systémique qui altère principalement la peau et les artères de petits calibres.
Les principaux signes sont :
- cutanés : sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires, ulcères digitaux ;
- oesophagiens : reflux, dysphagie ;
- pulmonaires : fibrose interstitielle diffuse ;
- cardiaques : péricardite chronique, myocardite ;
- rénaux : atteinte rénale chronique lentement progressive (HTA, protéinurie modérée, insuffisance rénale d’évolution lente) ou aiguë (crise aiguë sclérodermique : HTA maligne avec syndrome de MAT).
En cas d’attente rénale aiguë, le traitement doit être instauré en urgence et repose sur les anti‑hypertenseurs.
Quelles sont les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique ?
- Sténose de l’artère rénale
- Néphroangiosclérose dite « bénigne »
Quels peuvent être les types de sténose de l’artère ? Quel est l’examen de référence pour le diagnostique ?
- SAAR -
La sténose athéromateuse de l’artère rénale (SAAR) qui est fréquente et touche le sujet âgé et/ou athéromateux. Elle survient le plus souvent chez des sujets hypertendus et n’est pas la cause de l’HTA. Elle peut cependant l’aggraver et participer à l’insuffisance rénale.
La SAAR est le plus souvent asymptomatique. On observe parfois :
- une HTA résistante à une trithérapie incluant un diurétique ;
- un œdème aigu du poumon flash ;
- une insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique).
- SFAR -
La sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale (SFAR) qui est rare et touche la femme jeune. Dans ce cas, elle est la cause de l’HTA.
La fibrodysplasie de l’artère rénale se manifeste par :
- une HTA de découverte récente et parfois sévère ;
- parfois une hypokaliémie et une alcalose métabolique (hyperaldostéronisme secondaire).
L’examen de référence pour confirmer le diagnostic est l’artériographie rénale. Elle permet de préciser le type de sténose et sa localisation.
Quel est le traitement d’une sténose de l’artère rénale ?
Le traitement est médicamenteux ou interventionnel.
Le traitement médical de la SAAR est essentiellement médicamenteux :
* traitement de l’HTA par des bloqueurs du système rénine‑angiotensine ;
* surveillance de la kaliémie et de la créatininémie ;
* contrôle des facteurs de risque cardio‑vasculaire (arrêt du tabac, statines et aspirine à posologie anti‑agrégeante plaquettaire).
Une angioplastie est indiquée en cas de dégradation rapide de la fonction rénale, d’HTA résistante, d’oedèmes pulmonaires récidivants ou d’intolérance aux bloqueurs du système rénine‑angiotensine.
Les indications chirurgicales sont exceptionnelles.
Le traitement de choix des sténoses fibrodysplasiques est l’angioplastie transluminale de l’artère rénale.
En cas d’échec, une revascularisation chirurgicale peut être envisagée.
Qu’est ce qu’une néphro-angiosclérose dite bénigne ? Quel est le traitement ?
Mécanisme :
Elle correspond sur le plan anatomique à une oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse.
Cause :
Cette néphropathie chronique d’origine vasculaire est la conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée.
Evolution :
C’est la seconde cause d’insuffisance rénale terminale.
Traitement:
Repose sur celui de l’HTA (l’association de 2 ou plusieurs anti‑hypertenseurs est souvent nécessaire.)
L’objectif est d’atteindre une PA < 130/80 mmHg si l’albuminurie ≥ 30 mg/24 heures ou une PA < 140/90 mmHg si l’albuminurie < 30 mg/24 heures.
Les facteurs de risque cardio‑vasculaire doivent également être corrigés.
Comment diagnostique t-on une néphroangiosclérose dite “bénigne”
Le diagnostic est le plus souvent un diagnostic d’exclusion, sans éléments spécifiques et qui repose sur un faisceau d’arguments :
- terrain : antécédents cardiovasculaires, facteurs de risque cardiovasculaires, sujet âgé, sujet de race noire ;
- HTA ancienne, souvent mal équilibrée et avec un retentissement (hypertrophie ventriculaire gauche, rétinopathie hypertensive) ;
- insuffisance rénale chronique lentement progressive ;
- syndrome urinaire pauvre : pas de leucocyturie, ni d’hématurie, protéinurie absente ou modérée ;
- reins de taille normale ou diminuée selon le degré d’insuffisance rénale.
