Les purpuras vasculaires Flashcards
Que sont les purpuras vasculaires?
Le nom de purpuras vasculaires est partiellement inexact, car ces purpuras sont secondaires à des lésions non seulement des parois vasculaires, mais également de la peau elle-même. La pathogénie des anomalies vasculaires et cutanées responsables de purpura n’est que partiellement connue. Certaines de ces maladies sont dues :
- soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, c’est-à-dire principalement du tissu conjonctif et élastique de la paroi et/ou des tissus périvasculaires. Ces maladies sont constitutionnelles ou acquises (par exemple, l’hypercorticisme).
- soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire, comme conséquences de maladies métaboliques.
*Ces deux mécanismes vont affaiblir la structure conjonctivo-élastique du derme, de telle sorte qu’il n’arrivera plus à contenir une hémorragie. - soit à une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres. Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire aussi. La vascularite des petits vaisseaux, soit les veinules, les capillaires les artérioles, entraîne l’apparition du purpura. Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
Quelle est la symptomatologie habituelle des purpuras vasculaires?
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéomuqueuses, appelées taches purpuriques. Voici leurs principales caractéristiques :
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères.
- Les manifestations hémorragiques sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.
Quelle est la pathophysiologie des purpuras vasculaires?
Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;
- des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura :
- soit un érythème isolé,
- soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
- le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses :
- celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen)
- tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).
Les examens de laboratoire sont-ils normaux ou anormaux dans un purpura vasculaire?
Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un dysfonctionnement plaquettaire.
Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.
Parmi les maladies héréditaires qui peuvent donner un purpura vasculaire, on compte:
- Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)
- Purpura simplex familial
Qu’est-ce que la maladie de rendu-osler-weber?
Cette affection rare est transmise par mode autosome dominant, affectant donc également les deux sexes.
Les lésions caractéristiques de cette maladie sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses; ces télangiectasies des capillaires et des artérioles ont une paroi très mince, ce qui facilite les saignements locaux. L’absence de cellules musculaires dans la paroi de ces artérioles crée en plus une insuffisance de la vasoconstriction, conduisant à des saignements prolongés.
Les hémorragies ne débuteront souvent qu’à l’âge adulte, et les épistaxis sont la manifestation la plus fréquente. Les saignements chroniques par épistaxis et/ou par hémorragie intestinale, provoquent souvent une anémie hypochrome microcytaire avec état ferriprive.
Le diagnostic est évoqué par les antécédents familiaux du patient et confirmé par l’observation de télangiectasies (dilatation de petits vaisseaux). Les localisations les plus fréquentes de ces télangiectasies sont à la peau, soit au visage et à l’extrémité des doigts et des orteils, et aux muqueuses nasale et buccale : lèvres, langue, joues et palais.
Le temps de saignement est normal. En effet, en peau saine, les vaisseaux sont normaux. C’est pourquoi, ces patients ne sont pas à risque de saignement excessif lors d’intervention chirurgicale.
Qu’est-ce que le purpura simplex familial?
Cette maladie fréquente, bénigne, se rencontre surtout chez les femmes jeunes et en bonne santé par ailleurs. La nature héréditaire de cette maladie n’est pas établie.
Les manifestations cliniques débutent le plus souvent durant l’adolescence ou peu après, et sont caractérisées par des ecchymoses fréquentes. Elles apparaissent la plupart du temps aux membres inférieurs et aux bras. Ces bleus sont parfois précédés d’une sensation de brûlement (devil’s pinches).
L’étiologie de cette affection est inconnue, mais il s’agit vraisemblablement d’une fragilité excessive des vaisseaux cutanés. L’importance de cette maladie tient du fait qu’elle occasionne des ennuis d’ordre psychologique (préoccupations de l’apparence).
Le diagnostic du purpura simplex se fait par exclusion:
- élimination par l’histoire clinique des autres causes de purpura;
- numération plaquettaire et temps de saignement normal.
Parmi les maladies acquises qui peuvent donner un purpura vasculaire, on compte:
- Dégénérescence du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire
- Facteurs mécaniques
- Infections et inflammations
- Angéites immunitaires Syndrome de Schönlein-Henoch
Quelles maladies peuvent donner une dégénérescence du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire?
-
Le purpura sénile et cachectique
- Il se rencontre fréquemment chez les gens âgés ou débilités.
- Les lésions purpuriques se retrouvent essentiellement au dos de la main et à la face des extenseurs des avant-bras. La peau de ces régions est mince et dépourvue d’élasticité.
- L’examen histologique montre une atrophie importante de la trame de collagène.
- Le scorbut ou hypovitaminose C
- Bien que rare de nos jours, il peut se rencontrer chez des individus souffrant de carences alimentaires sévères. La vitamine C est nécessaire à la synthèse normale du collagène.
- En cas de déficit, la synthèse du tissu conjonctif de la paroi vasculaire est anormale entraînant une augmentation de la fragilité vasculaire.
- Les manifestations hémorragiques se rencontrent à la peau, sous forme de pétéchies et d’ecchymoses de taille variable, aux gencives et aux membres inférieurs.
- L’hypercorticisme prolongé, soit iatrogène, soit dû à la maladie de Cushing
- Il occasionne un syndrome ecchymotique et pétéchial fréquent. La résistance des parois vasculaires et des téguments est diminuée dans l’hypercorticisme chronique à cause d’une atrophie importante du tissu conjonctif sous-cutané qui n’apporte plus le soutien habituel aux vaisseaux de la peau. Les vaisseaux se rupturent facilement même après un traumatisme mineur.
- Diverses maladies métaboliques,
- Par exemple, le diabète et l’amyloïdose peuvent occasionner un purpura vasculaire par dégénérescence de la paroi du vaisseau et des tissus périvasculaires.
Quels sont des facteurs mécaniques qui peuvent causer un purpura vasculaire?
De rares malades souffrent d’un purpura orthostatique, sous forme de pétéchies et de lésions purpuriques apparaissant aux jambes lorsqu’ils ont gardé la position debout pendant un certain temps.
La toux, ou une activité musculaire violente, peuvent provoquer une augmentation de la pression à l’intérieur des veinules, et rupturer ces vaisseaux. Les pétéchies et taches purpuriques apparaissent habituellement autour des yeux, aux conjonctives, ou encore à la ceinture scapulaire.
Comment les infections / inflammations peuvent-elles donner un purpura vasculaire?
Le purpura infectieux semble être la conséquence de l’agression du vaisseau soit directe, comme dans certaines rickettsioses et dans certaines virémies, soit indirecte par l’effet de toxines bactériennes.
Les micro-angéites infectieuses ou d’une autre étiologie occasionnent du purpura, des signes d’inflammation vasculaire et périvasculaire, et parfois des thromboses.
Qu’est-ce que le syndrome de Schönlein-Henoch (angéite immunitaire) ?
Cette maladie est également appelée purpura rhumatoïde, purpura allergique ou anaphylactoïde. On considère généralement qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité, et la lésion caractéristique est une inflammation aiguë et disséminée des capillaires et des petites artérioles.
Il en résulte une perméabilité vasculaire augmentée, de l’oedème et des hémorragies dans les tissus.
En phase aiguë, la maladie présente les caractères suivants :
- un rash maculaire, purpurique, à disposition symétrique sur le corps, localisé aux fesses, aux surfaces des extenseurs des jambes, aux chevilles et aux pieds. Occasionnellement, il apparaît aussi à la face des extenseurs des bras.
- des arthralgies avec ou sans arthrite;
- des douleurs gastro-intestinales, avec parfois du méléna;
- de l’hématurie, et des signes d’atteinte rénale.
Cette maladie d’étiologie inconnue se rencontre le plus souvent chez les enfants et guérit d’elle-même dans la majorité des cas. Toutefois, elle peut récidiver.
Le début de la maladie peut survenir peu après une infection virale. Dans la majorité des cas la cause demeure inconnue.
Quelles sont d’autres causes d’angéites immunitaires?
Des vascularites à mécanisme immunologique s’observent :
- après la prise de médicaments;
- après certaines infections bactériennes;
- dans les maladies à complexes immuns circulants;
- dans les collagénoses;
- en association avec certains cancers.
Quels sont les 3 mécanismes physiopathologiques des purpuras vasculaires?
- Défaut de fabrication de la paroi vasculaire
- Dégénérescence de la paroi vasculaire
- Agression du vaisseau.
Quels sont les signes cliniques d’un purpura dû à une vascularite ?
Purpura palpable, associé à des symptômes d’inflammation. Possibilité d’hémorragies en dehors du territoire cutanéo-muqueux; parfois microthromboses généralisées, avec atteinte sévère d’organes vitaux.
Résumez votre démarche diagnostique pour les purpuras vasculaires en quelques questions précises auxquelles vous chercherez à répondre.
- L’observation clinique suggère-t-elle un purpura vasculaire particulier ?
- Y a-t-il des symptômes et signes suggérant un purpura secondaire à une vascularite, et si oui quelle est la gravité du tableau clinique ?
- Diathèse familiale ?
- Quels tests de confirmation sont requis: numération plaquettaire, temps de saignement? Ou bien tests plus complets de l’hémostase primaire ?
Établissez la relation appropriée en rapport avec un purpura vasculaire.
- Virémie: inflammation et/ou auto-immunité;
- Schönlein-Henoch: auto-immunité;
- Coqueluche: facteur mécanique;
- Purpura sénile: dégénérescence du tissu conjonctif.
