Diagnostic pratique d'un syndrome hémorragique ou d'une anomalie des tests d'hémostase Flashcards
Pourquoi est-il important de savoir diagnostiquer des syndrome hémorragique ou anomalie des tests d’hémostase?
De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive. Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
- Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
- Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
- Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?
Les malades atteints d’anomalies graves de l’hémostase saignent fréquemment et de façon importante; ils ne présentent habituellement pas de difficultés diagnostiques. Par contre, les malades souffrant d’une anomalie légère ou modérée de l’hémostase vont souvent avoir des manifestations de leur maladie que lorsque leur hémostase subit un stress plus important que celui de la vie courante.
L’observation clinique est importante et, lorsque bien faite, bien meilleure que le dépistage sommaire d’anomalie de l’hémostase effectué par exemple par un temps de saignement ou un temps de céphaline activé.
Quelles sont les étapes d’une bonne démarche clinique pour les syndrome hémorragiques?
Cette démarche comporte
- une histoire de cas minutieuse,
- un examen physique attentif,
- des épreuves de dépistage d’une anomalie de l’hémostase,
- dans certains cas des tests spéciaux complémentaires.
Que doit-on chercher à l’histoire de cas lors de suspicion de syndrome hémorragique?
L’anamnèse est un élément important de la démarche clinique pour le diagnostic d’une maladie hémorragique. Dans tous les cas, un questionnaire détaillé et rigoureux doit préciser plusieurs facettes du syndrome hémorragique :
- Le type d’hémorragie (pétéchies, hématome, etc.);
- Le mode d’apparition des saignements (spontané ou provoqué);
- La fréquence, la gravité et le moment d’apparition des manifestations hémorragiques;
- L’existence ou non d’une diathèse hémorragique familiale (et si possible son type de transmission soit récessif lié au chromosome X, soit autosome dominant, soit autosome récessif);
- Y a-t-il eu administration de médicaments provoquant un déficit de l’hémostase (aspirine, antivitamine K, etc.) ?
- Y a-t-il des causes locales (par exemple un ulcus peptique), régionales (la toux, un effort physique brusque) ou systémiques (par exemple urémie, insuffisance hépatique, néoplasie, etc.) ?
Pour s’assurer d’avoir fait une bonne histoire dans un cas de syndrome hémorragique suspecté, on devrait être en mesure de répondre à 5 questions. Lesquelles?
- Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
- Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
- L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
- Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
- Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
Les réponses aux quatre premières questions peuvent souvent être obtenues par l’observation clinique. Il y a cependant des exceptions et l’exploration en laboratoire vient confirmer les conclusions de l’évaluation clinique.
Quant à la cinquième question, c’est au laboratoire d’y répondre.
Quand peut-on suspecter une déficience de l’hémostase?
La réponse à cette question est probablement affirmative :
- Si les saignements se produisent en de multiples endroits, particulièrement lorsque ces hémorragies multiples sont simultanées.
- Si les hémorragies surviennent spontanément.
- S’il s’agit de pétéchies, d’hématomes, d’ecchymoses importantes, ou d’hémarthrose.
Par contre, l’épistaxis, les ménorragies et les hémorragies gastro-intestinales sont fréquemment dus à des causes locales.
Quand peut-on suspecter que la maladie de l’hémostase est héréditaire?
Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance. La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés. C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
Il y a toutefois des exceptions à cette règle. Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée. Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.
Si on suspecte un syndrome hémorragique héréditaire, on veut connaitre le mode de transmission. Comment peut-on le détecter?
Les maladies héréditaires de l’hémostase se transmettent selon trois modes principaux :
- le mode récessif lié au chromosome X,
- le mode autosome dominant
- le mode autosome récessif.
L’enquête familiale doit établir s’il y a consanguinité des parents. Il est important de souligner que si une histoire familiale positive est de grande importance pour le diagnostic, une histoire négative n’exclut pas la possibilité d’une maladie constitutionnelle héréditaire. Par exemple, si un hémophile n’a pas de frère ou de cousin, mais seulement des soeurs ou des cousines, l’hémophilie classique n’a pas pu se manifester cliniquement chez d’autres membres de cette génération.
Il est très important d’évaluer de quelle façon le malade a réagi dans le passé lors de traumatismes accidentels ou chirurgicaux. Cela permet:
- de renforcer l’hypothèse diagnostique d’une anomalie du système de l’hémostase,
- de déterminer la date du début clinique de la maladie,
- d’apprécier dans une certaine mesure la gravité de l’anomalie.
Quelles sont des ATCD qui doivent attirer notre attention?
Les circonstances suivantes doivent faire l’objet d’une attention particulière :
- section du cordon ombilical à la naissance,
- chute du cordon,
- circoncision,
- extractions dentaires,
- menstruations,
- accouchements,
- amygdalectomie,
- chirurgie abdominale,
- traumatismes importants.
Dans toutes ces circonstances, la question précise qui est posée est la suivante : le saignement a-t-il été hors de proportion avec le traumatisme ?
Si une amygdalectomie ou une intervention chirurgicale abdominale se sont déroulées sans hémorragie excessive, il est peu probable que le malade souffre d’une maladie héréditaire de l’hémostase d’intensité sévère ou même modérée.
Outre les traumatismes et les lésions hémorragiques locales, il faut tenir compte, dans l’évaluation clinique, de certains autres facteurs qui facilitent les hémorragies lorsque l’hémostase du système est normale ou légèrement insuffisante comme la prise de médication (l’aspirine par exemple).
Dans quelles circonstances peut-on au contraire suspecter davantage un syndrome hémorragique acquis?
La plupart des maladies hémorragiques acquises se manifestent pour la première fois à l’âge adulte. Dans la majorité des cas, la maladie sous-jacente est évidente, par exemple une insuffisance hépatique ou rénale. Les faits suivants militeront en faveur d’une maladie acquise de l’hémostase :
- saignements généralisés;
- absence d’histoire familiale;
- absence de saignements excessifs lors de traumatismes ou interventions chirurgicales antérieurs;
- début à l’âge adulte;
- association à une maladie.
Quelles manifestations suggèreraient plutôt un déficit de l’hémostase primaire?
Les manifestations hémorragiques des patients souffrant d’un tel déficit, comprennent des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses, soit principalement des pétéchies, et des ecchymoses superficielles.
Le saignement commence habituellement dès la blessure et il peut continuer pendant longtemps sans interruption. Lorsque l’hémorragie s’arrête, elle ne recommence habituellement pas.
Quelles manifestations suggèreraient plutôt un déficit de la coagulation?
Les malades porteurs d’une anomalie de la coagulation présentent:
- des hématomes profonds et volumineux,
- des saignements intra-articulaires,
- de l’hématurie ou encore,
- des hémorragies rétropéritonéales.
Les hémorragies après un traumatisme sont souvent différées, l’hémostase primaire ayant dans ces cas assuré temporairement une hémostase satisfaisante. Mais après quelques heures, l’hémorragie reprend et est importante. Elle peut récidiver à nouveau ultérieurement durant les quatre à six jours qui suivent le traumatisme.
Comment se distinguent les déficits de l’hémostase primaire de ceux de la coagulation?
Comment peut-on évaluer à l’histoire la gravité de la mx?
L’anamnèse apportera une foule d’éléments permettant d’apprécier la gravité de l’anomalie de l’hémostase, notamment :
- la fréquence des hémorragies,
- leur importance,
- leur spontanéité, ou encore leur révélation par des traumatismes,
- médicaments,
- lésions locales.
Que cherche-t-on à l’examen physique lorsqu’on suspecte un syndrome hémorragique?
L’examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l’étiologie. La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l’aide des considérations suivantes :
- le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l’importance des ecchymoses;
- la localisation de ces lésions :
- Les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou).
- La présence de pétéchies et d’ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.
Même si la lésion sous-jacente à une maladie hémorragique peut être soupçonnée fortement grâce à la seule observation clinique, les tests de laboratoire sont nécessaires pour confirmer la nature précise de la déficience et évaluer son importance quantitative.
Quels sont les tests de dépistage de base pour l’hémostase primaire et la coagulation?
- numération des plaquettes
- tempsdesaignement
- temps deQuick
- temps de céphaline activé (TCA)
- temps de thrombine
Dans quelles circonstances l’exploration biologique nous orientera-t-elle vers une anomalie de l’hémostase primaire?
- le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée.
- s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3)
- le bilan est normal.
Comment pose-t-on le dx de la thrombopénie?
Dans quelles circonstances l’exploration biologique nous orientera-t-elle vers un problème de coagulation?
On s’oriente vers un problème de coagulation si le temps de Quick, le temps de céphaline activé ou le temps de thrombine est allongé
- Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
- Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
- Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine.
Quels sont les dx possibles si on a un temps de Quick allongé avec un temps de thrombine normal?
Quels sont les dx possibles si on a un allongement isolé du temps de céphaline activé?
Quelles informations peuvent nous orienter vers une évaluation faussement négative alors qu’il y a présence de déficit?
