Les adénopathies réactionnelles Flashcards
Que sont les ganglions?
Les ganglions, dérivés du mésoderme, sont des petites formations allongées servant de relais immunologiques interposés sur le trajet des vaisseaux lymphatiques un peu partout dans l’organisme. Comme la rate, et les plaques de Peyer, ils font partie des organes lymphatiques dits périphériques.
Les ganglions sont nombreux (de 500 à 600) et généralement très petits. Leur diamètre varie de 1 à 5 mm (0,5 cm), parfois jusqu’à 1 cm dans les chaînes profondes. Ils sont donc rarement palpables à l’état normal, ou visibles sur des radiographies. Lorsqu’ils sont augmentés de volume (>1 cm de diamètre) on parle alors d’adénomégalie ou d’adénopathie.
Bien que répartis un peu partout le long du système lymphatique, les ganglions ont tendance à se regrouper dans certains territoires appelés chaînes ganglionnaires où ils drainent la lymphe provenant des diverses régions anatomiques de l’organisme.
Quelles sont les principales chaines / aires ganglionnaires?
Quelles sont les caractéristiques générales des adénopathies aiguës?
Volume variable (> 1 cm) - douloureux spontanément et sensibles à la palpation mobiles. La consistance est plutôt molle et parfois il peut y avoir fluctuation.
Le problème est différent selon que l’adénopathie est localisée/régionale, ou si elle est généralisée.
Quelles sont les caractéristiques d’une adénopathie aiguë locorégionale?
La localisation, la mobilité et la consistance permettent généralement d’éviter la confusion avec des lésions telles un kyste, un lipome infecté, une inflammation de glandes salivaires, une hydro-adénite (à l’aisselle en particulier). Ne pas confondre une artère fémorale saillante (athérosclérose) avec une adénomégalie. L’artère est pulsatile. Dans la région inguinale, attention de ne pas confondre avec une hernie inguinale, souvent proéminente en position verticale mais qui disparaît en position déclive.
Devant une adénopathie aiguë locale ou locorégionale, il faut chercher :
- avant tout une cause infectieuse dans le voisinage ou dans le territoire correspondant
- ex: ganglions cervicaux :
- infection de la sphère ORL, des dents, du cuir chevelu
- ex: ganglions axillaires :
- blessure aux membres supérieurs,
- griffure chat ou autre,
- infection de la peau, cellulite, etc.
- ex: ganglions cervicaux :
- la présence d’autres adénopathies;
- en l’absence de cause infectieuse, se méfier d’une néoplasie du territoire correspondant, car dans certains cas, la croissance rapide de ganglions métastatiques s’accompagne de phénomènes inflammatoires qui donnent temporairement à ces ganglions un aspect réactionnel.
De même, un lymphome (hodgkinien ou non hodgkinien) peut avoir un début locorégional et les ganglions peuvent prendre les caractères d’adénopathies aiguës avec parfois diminution spontanée ou régression complète, temporaire, des masses ganglionnaires.
Quelles sont les caractéristiques d’une adénopathie aiguë généralisée?
Les adénopathies aiguës généralisées s’accompagnent le plus souvent de symptômes systémiques :
- T°,
- courbatures,
- frissons,
- sudations.
Leurs causes les plus fréquentes sont des maladies systémiques et des infections comme la mononucléose infectieuse, la primo-infection par le VIH, la toxoplasmose, l’infection à cytomégalovirus, l’histoplasmose, la brucellose, la tularémie. Il peut parfois s’agir d’une réaction immune aiguë, par exemple : une maladie sérique.
Quelles sont les caractéristiques générales des adénopathies chroniques?
Les ganglions sont de volume variable mais peuvent parfois être très volumineux, en particulier dans les lymphomes. Ils ne sont pas douloureux. Leur consistance est ferme, plutôt caoutchouteuse dans les lymphomes et ligneuse (consistance de bois) dans les métastases de carcinomes ou de sarcomes.
Ils sont généralement mobiles, mais peuvent être fixés sur les plans profonds dans les pathologies malignes. Ils peuvent être séparés les uns des autres ou devenir confluents et former des masses pluri-ganglionnaires.
Ils peuvent s’accompagner ou non de symptômes généraux (fièvre, etc.). Comme pour les formes aiguës, les adénopathies chroniques peuvent être localisées, régionales ou généralisées.
Quelles sont les caractéristiques des adénopathies chroniques locorégionales?
Il faut chercher :
- une cause infectieuse
- Elles sont moins probables, mais la tuberculose peut donner des adénites subaiguës ou chroniques, confluentes, adhérentes à la peau, qui peuvent être confondues avec des adénites malignes lorsqu’il n’y a pas de fluctuation ni de fistule.
- une tumeur maligne dans le territoire correspondant
- L’investigation doit être très soignée car la tumeur primitive n’est pas toujours évidente.
- En l’absence de lésion causale, il faut faire une biopsie de toute adénopathie chronique suspecte, locale ou loco-régionale.
- la présence d’adénopathies dans d’autres territoires
- Un lymphome commence souvent par un ou quelques ganglions régionaux, non douloureux, dont le volume augmente lentement, sans s’accompagner de signes généraux.
Quelles sont les caractéristiques des adénopathies chroniques généralisées?
Les adénopathies chroniques généralisées peuvent être associées à une splénomégalie. Il peut s’agir :
- d’adénomégalies réactionnelles lors de maladies auto-immunes en particulier lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde) ou de traitement avec certains médicaments ( par exemple, anticonvulsivants comme le Dilantin).
- de sarcoïdose où les ganglions sont le plus souvent médiastinaux, mais généralisés dans 30 % des cas.
- de pathologies hématologiques malignes
- ce sont les premières causes à considérer pour ce genre d’adénopathies, soit principalement :
- Les lymphomes hodgkinien ou non hodgkinien se présentent habituellement par des adénopathies situées dans l’une ou l’autre des chaînes palpables de même que dans le médiastin et les régions rétropéritonéales para-aortiques et iliaques.
- La leucémie lymphoïde chronique et les autres syndromes lymphoprolifératifs apparentés à expression leucémique comme les lymphomes du manteau, ou le syndrome de Sézary par exemple.
- ce sont les premières causes à considérer pour ce genre d’adénopathies, soit principalement :
Devant un patient qui se présente pour adénopathie(s), quelles sont les étapes de l’investigation?
-
l’histoire de l’adénopathie
- âge du patient, mode de présentation du ou des ganglions, présence de symptômes associés, durée des adénopathies, symptômes associés d’infection, facteurs de risque pour VIH, prise de médicaments (Dilantin);
-
examen
-
nombre et caractéristiques des ganglions :
- dimensions, consistance, mobilité, sensibilité, distribution (vérification de toutes les aires ganglionnaires palpables);
- recherche d’une hépatosplénomégalie clinique;
-
nombre et caractéristiques des ganglions :
- recherche d’une cause locale ou régionale ou systémique;
-
investigation radiologique complémentaire :
- radiographie du poumon, échographie abdominale, tomodensitométrie thoracique, abdominale et pelvienne à la recherche d’adénopathies dans les chaînes profondes, tomographie par émission de protons (TEP/PET-scan) selon le contexte clinique.
-
formule sanguine
- à la recherche d’une lymphocytose (> 5x109 lymphocytes/litre) laquelle, si elle existe, devra ensuite être caractérisée morphologiquement (blastes vs lymphos atypiques vs petits lymphocytes matures) et/ou par une analyse cytométrique des marqueurs de surface (immunophénotype lymphocytaire).
-
sérologies pertinentes
- Monotest, EBV, VIH, CMV, Toxoplasmose
- ponction à l’aiguille du ganglion dans certains cas afin d’éliminer ou de confirmer rapidement un diagnostic particulier (exemple, métastase d’un carcinome)
- biopsie ganglionnaire en évitant autant que possible la petite adénomégalie inguinale souvent non spécifique.
Quelles sont les causes principales d’adénopathies profondes?
Quelle est l’histologie d’un ganglion normal?
Les ganglions lymphatiques sont encapsulés. Sous la capsule, on identifie un sinus où arrive la lymphe afférente qui circule à travers le tissu lymphoïde pour aboutir au niveau de la médullaire où l’on retrouve un ensemble bien développé de sinus anastomosés drainant dans un canal efférent.
Le tissu lymphoïde du ganglion peut se subdiviser en deux zones.
- La zone B se retrouve au cortex et est caractérisée par des follicules lymphoïdes primaires
- La zone T interfolliculaire et para-corticale.
Après stimulation le follicule primaire se transforme en centre germinatif ou follicule secondaire.
Diverses substances, organismes, cellules peuvent arriver par la lymphe au niveau d’un ganglion lymphatique et évoquer divers types de réactions. Les réactions peuvent être de nature inflammatoire ou immunologique.
Quelles sont les caractéristiques des réactions ganglionnaires de nature inflammatoire?
Les lymphadénites inflammatoires peuvent être aiguës, subaiguës ou chroniques.
- Les lymphadénites aiguës accompagnent ordinairement des lésions infectieuses, le plus souvent bactériennes, ou des lésions néoplasiques ulcérées ou nécrotiques.
- Les lymphadénites chroniques sont ordinairement secondaires à la persistance de l’agent causal ou à des états réactionnels récidivants.
- Parmi celles-ci, les lymphadénites granulomateuses sont celles qui ont une importance clinique. Leurs causes sont variées et incluent entre autres :
- infections (mycobactéries, champignons, etc.),
- réactions médicamenteuses,
- substances étrangères,
- association à des néoplasies,
- maladie de Crohn,
- syndromes d’immunodéficience,
- sarcoïdose.
- Parmi celles-ci, les lymphadénites granulomateuses sont celles qui ont une importance clinique. Leurs causes sont variées et incluent entre autres :
Quelles sont les caractéristiques des réactions ganglionnaires à prédominance immune?
Bien que les réactions à prédominance immune peuvent intéresser spécifiquement la zone B ou la zone T, le plus souvent, les deux zones sont impliquées en même temps (hyperplasie mixte).
L’hyperplasie de la zone B, appelée hyperplasie folliculaire réactionnelle, survient ordinairement chez les enfants et les jeunes adultes. Il s’agit le plus souvent d’une réaction non spécifique accompagnant une maladie infectieuse, ordinairement virale. Plus rarement, surtout chez les adultes, elle peut accompagner une maladie auto-immune telle l’arthrite rhumatoïde.
Le diagnostic différentiel à considérer est celui des du lymphome folliculaire (classe de lymphome non-hodgkinien).
L’hyperplasie de la zone T est une réaction non spécifique qui accompagne ordinairement une infection virale. De plus, on la retrouve au niveau des ganglions lymphatiques drainant une lésion cutanée (lymphadénopathie dermatopathique). Le diagnostic différentiel inclut entre autres les lymphomes non hodgkiniens d’origine lymphocytaire T et la maladie de Hodgkin.
La ponction–biopsie ganglionnaire, lorsque justifiée comme dans le cas d’adénopathies persistantes, pourra faire établir le diagnostic.
Quelles maladies peuvent donner des lymphadénites spécifiques?
Certaines conditions pathologiques, le plus souvent infectieuses, donnent des altérations morphologiques relativement spécifiques. Certaines de ces lymphadénopathies telles:
- la toxoplasmose,
- la maladie de la griffure de chat (lymphadénite granulomateuse pyo-épithéliale),
- la mononucléose infectieuse et
- les réactions médicamenteuses
sont importantes à reconnaître principalement en raison du diagnostic différentiel qu’elles impliquent.
En effet, une toxoplasmose (lymphadénite granulomateuse à cellules épithélioïdes en foyers) peut parfois être confondue avec une maladie de Hodgkin. La mononucléose infectieuse peut également être confondue avec une maladie de Hodgkin ou même un lymphome non hodgkinien. Finalement, certaines sont importantes par le fait qu’un traitement approprié peut alors être institué (eg. : tuberculose).
Quels désordres immunitaires peuvent se présenter par une adénopathie?
Les ganglions lymphatiques peuvent parfois témoigner de la présence d’anomalies au niveau du système immunitaire. Les syndromes d’immunodéficience, quelques maladies auto-immunes et états d’hypersensibilité peuvent présenter un aspect caractéristique au niveau des ganglions lymphatiques.
Le syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA), et certaines affections rares tel le lymphome T angio-immunoblastique sont des exemples de désordres immunitaires pouvant donner lieu à des changements ganglionnaires caractéristiques.
