Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et de la rate Flashcards
Que faut-il se rappeler sur les dysfonctionnement médullaire?
Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
Qu’est-ce qu’un dysfonctionnement?
Dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
- Dysfonctionnement morbide :
- causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même.
- Dysfonctionnement réactionnel :
- la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter
- par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.
Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”)?
Absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.
Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie)?
Le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente. C’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».
Qu’est-ce que la granulopoïèse inefficace, thrombocytopoïèse ou érythropoïèse inefficace ?
Même physiopathologie que l’insuffisance médullaire qualitative, mais n’affectant que la seule lignée hématopoïétique désignée.
Qu’est-ce que la myélémie?
Présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.
Qu’est-ce que l’érythroblastémie?
présence d’érythroblastes dans le sang.
Qu’est-ce que la leuco-érythroblastose sanguine?
myélémie + érythroblastémie.
Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde (sang)?
Grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout). La formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d’une leucémie.
En quoi consiste l’évaluation de l’hématopoïèse?
Elle consiste à évaluer la production médullaire globale :
- quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1
- qualitativement en recherchant:
- des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
- des cellules immatures.
- Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines.
Comment peut-on classer les dysfonctionnements de la moelle?
Quelles sont les différentes variétés d’insuffisance médullaire?
Comment peut-on poser le dx d’insuffisance médullaire par le décompte cellulaire de l’hémogramme?
À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l’équilibre entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour. Ainsi, le rapport
Production/Destruction = P/D = 1.
Comparons trois cas de perturbation de la production et/ou de la destruction des cellules sanguines :
- Chute de la production médullaire (P) à 0,3 Unité, alors que D demeure constant (1).
- P/D = 0.3/1 = 0.3
- traduction sanguine : cytopénie
- Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités (D), et la production augmente à 2 unités (P)
- P/D = 2/6 = 0.33
- traduction sanguine : anémie (production érythrocytaire augmentée, mais insuffisance médullaire relative)
- Même cas que ci-dessus, sauf que la production érythrocytaire se hausse à 6 unités.
- P/D = 6/6 = 1
- traduction sanguine : pas d’anémie (L’équilibre est rétabli, grâce à un taux de renouvellement cellulaire très élevé. C’est l’hémolyse compensée.)
Quel est un bon cheminement diagnostique pour une insuffisance médullaire?
- Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).
- Le décompte des réticulocytes ou des stabs aide à distinguer entre l’insuffisance médullaire absolue ou relative
- La ponction-aspiration et surtout la ponction-biopsie ostéomédullaires permettent :
- de déterminer la richesse de la moelle
- de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire
- d’en révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie et la maladie sous-jacente.
Que signifie le terme “richesse” de la moelle osseuse?
- L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté. Elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois:
- que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose),
- que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
- L’expression moelle riche dans son usage courant, est ambiguë. Une moelle “riche” est :
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Quels sont les types de lésions histopathologiques qu’on peut retrouver à la biopsie ostéomédullaire?
1. Tissu hématopoïétique
Trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
2. Autres tissus médullaires
Lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Quelles sont les 2 variétés d’insuffisance médullaire avec une moelle riche en cellules hématopoïétiques?
-
Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation
- C’est l’insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
-
Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation
- C’est l’hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie).
Quand parle-t-on d’hématopoïèse inefficace?
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par :
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
- Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.
Quelles sont les principales étiologies de l’hyposplénisme?
Outre l’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d’une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate :
- Certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie coeliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
- D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.
Une splénectomie ou hyposplénisme peuvent engendrer des modifications hématologiques et augmentent les risques de septicémies mortelles. Quels sont des exemples de modifications hématologiques qui peuvent suivre une splénectomie ou un hyposplénisme?
Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques. Après splénectomie, on constate la présence (persistante) :
- de corps de Howell-Jolly,
- d’hématies en cible,
- de corps de Heinz et de Pappenheimer,
- d’acanthocytes.
Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
Les modifications plasmatiques principales sont :
- la diminution de la properdine et de la tuftsine,
- la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Pourquoi y a-t-il des risques de septicémie mortelle lors de splénectomie ou d’hyposplénisme?
L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80 % des cas).
Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe. On l’évalue à 0,5 à 1 % par année chez l’adulte splénectomisé.
Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante. Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ. La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Quelles sont les mesures préventives qu’on utilise avec les personnes splénectomisées pour éviter une septicémie mortelle?
- Administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
- Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.
Qu’est-ce que la splénose et l’hypertrophie d’une rate accessoire?
Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci. Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu :
- implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie,
- hypertrophie d’une rate surnuméraire.
Qu’est-ce que l’hypersplénisme?
La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions. On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés
- splénomégalie;
- présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
