HEMATOLOGÍA Flashcards
Definición de anemia
Hematocrito <37% en las mujeres y <40% en hombres, o hemoglobina <12 g/dl en mujeres o <14 g/dl en hombres.
¿En quienes está indicado el tamizaje de anemia?
Infantes y gestantes.
Método diagnóstico que permite clasificar las anemias en general
Extendido en sangre periférica
Condiciones médicas en las que el tratamiento eritropoyético está aprobado.
Insuficiencia renal crónica, infección por VIH en tratamiento con zidovudina, cáncer, sometimiento a un procedimiento quirúrgico.
Estudio útil para valorar la respuesta de la médula ósea al proceso anémico
Conteo de reticulocitos.
Estándar de oro para el diagnóstico de anemia ferropénica
Tinción para hemosiderina (azul de prusia) de un aspirado de médula ósea.
Diagnóstico de anemia ferropénica.
Identificación de un hematocrito disminuido acompañado de microcitosis (VCM <80 fl) y niveles bajos de ferritina (<12ng/ml, <20ng/ml)
Características del extendido de sangre periférica en la anemia ferropénica.
Poikilocitosis, microcíticos e hipocrómicos con ensanchamiento del rango de distribución (anisocitosis)
Mecanismo por el que se excreta el hierro del organismo.
Pérdida sanguínea.
Bajo que circunstancias se aplica tratamiento profiláctico de hierro en niños de 6-12 meses.
Productos de embarazos múltiples, niños de término alimentados con leche de vaca, niños de término alimentados al seno materno, que no recibieron alimentos ricos en hierro después de los 6 meses, enfermedades que impliquen malabsorción intestinal o pérdida crónica de hierro, hemorragia durante el periodo neonatal, niños cuya madre presentó ferropenia durante el embarazo.
Como se establece el diagnóstico de anemia por enfermedad crónica
El paciente presenta anemia microcítica o normocítica y un nivel de ferritina normal o elevado. Hierro circulante bajo.
Causas hereditarias de anemia sideroblástica
Recesiva ligada al cromosoma X, autosómica dominante, autosómica recesiva.
Causas adquiridas de anemia sideroblástica.
Quimioterapia, radiación, mielodisplasia.
Manifestaciones clínicas de la anemia sideroblástica.
Fatiga, debilidad, palpitaciones, acortamiento de la respiración, cefalea, irritabilidad, palidez, taquicardia, hepatoesplenomegalia, auscultación de S3, distensión yugular y estertores.
Hallazgos en el extendido de sangre periférica cuando se hacen tinciones para hierro (azul de prusia) en la anemia sideroblástica.
Células dimorficas grandes y pequeñas con cuerpos Pappenheimer o siderocitos.
Causas reversibles de anemia sideroblástica.
Etanol, isoniazida, pirazinamida, cicloserina, cloranfenicol, deficiencia de cobre, envenenamiento por cobre.
Tratamiento de la anemia perniciosa.
Cianocobalamina parenteral.
Manifestaciones clínicas de la anemia aplásica.
Palidez, equimosis, petequias y posiblemente fiebre. El sangrado anormal es el motivo de consulta más frecuente.
Diagnóstico definitivo de la anemia aplásica
Biopsia de médula ósea
Tratamiento de elección de la anemia aplásica
Trasplante alogénico de médula ósea.
Tratamiento alternativo de la anemia aplásica
Inmunoglobulina + ciclosporina
Línea celular que tarda más tiempo en recuperarse.
Trombocítica.
Anemia hemolítica hereditaria más frecuente en México
Esferocitosis hereditaria.
Manifestaciones clínicas de la esferocitosis hereditaria
Síndrome anémico de intensidad variable e ictericia recurrente con o sin esplenomegalia; ulceración cutánea, gota, dermatitis crónica de las piernas…
Alteración implicada en la esferocitosis hereditaria
Defecto en proteínas de membrana eritrocitaria
Tratamiento definitivo de la esferocitosis hereditaria.
Esplenectomía.
Indicaciones para la transfusión de concentrados eritrocitarios en pacientes con esferocitosis.
Anemia sintomática acompañada por infecciones, crisis aplásica, esferocitosis hereditaria en gestantes.
Caracteristicas de las talasemias.
Anemia microcítica hipocrómica.
Método diagnóstico utilizado en las talasemias.
Electroforesis de hemoglobina
Anemia de células falciformes en inglés
Sickle cell anemia
Tratamiento inicial de la anemia hemolítica autoinmune.
Prednisona o metilprednisolona.
Traslocación asociada a la leucemia promielocítica aguda
15;17
¿Qué es la trombocitopenia inmune?
Reacción de hipersensibilidad tipo II mediada por autoanticuerpos de tipo igG, con la depuración acelerada de las plaquetas por macrófagos en el bazo y el hígado.
Manifestaciones de la púrpura trombocitopénica
Suelen ser crónicas, insidiosas y ampliamente variables (asintomático, equimosis con hemorragias mucosas leves, hemorragia franca en cualquier localización)
Anticuerpos presentes en la púrpura trombocitopénica
Anticuerpos anti-glucoproteínas Iib/IIIa
Fases de evolución de leucemia mieloide
Fase crónica, acelerada y blástica.
Alteración citogenética encontrada en la leucemia mieloide crónica
t(9;22)
Manifestaciones de la fase crónica de la leucemia mieloide crónica
Al rededor de los 50-55 años con fatiga, malestar, pérdida ponderal y esplenomegalia (saciedad precoz, plenitud o dolor en CSI) le leucostasis puede producir visión borrosa, priapismo e insuficiencia respiratoria.
Diagnóstico laboratorial de LMC típica
Conteos leucocitarios de 10,000-50,000/ul con predominio de neutrófilos. La basofilia, eosinofilia y trombocitosis son frecuentes.
Leucemia linfocítica crónica
Se caracteriza por la acumulación de linfocitos B monoclonales en la médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo y ocasionalmente en otros órganos.
Sistema para la estadificación de la LLC
Sistemas Rai y Binet
Anormalidad citogenética más frecuente en la LLC
Deleción 13q
Tratamiento de elección de la LLC
Fludarabina+ciclofosfamida
Hallazgo diagnóstico más importante del mieloma múltiple
Identificación de una proteína monoclonal (igG, igA) en la electroforesis del suero o la orina.
Características del mieloma múltiple
Destrucción ósea, remplazo de la médula ósea y formación de paraproteínas.
Estudio diagnóstico que mejor nos orienta al mieloma múltiple (mieloma de células plasmáticas)
Aspirado de médula ósea.
Hallazgos radiográficos del mieloma múltiple
Lesiones líticas en socabado, osteoporosis o fracturas, localizadas en vertebras, craneo, caja toracica, pelvis y extremos proximales de humero y el femur.
Tratamiento farmacológico de MM refractario
Dexametasona (o metilprednisolona), alquilantes, talidoma, lenalidomida y bortezomib.
¿Qué es la macroglobulinemia de Waldertröm?
Trastorno maligno de células B que parece originarse por la producción de una paraproteína IgM por linfocitos y plasmocitos.
Tratamiento de la hiperviscosidad severa
Plasmaféresis emergente
Manifestaciones clínicas del Linfoma no-Hodgkin
Adenopatías indoloras firmes en un patrón de progresión desordenado, pérdida ponderal de 10% en <6 meses, temperatura corporal >38° C, diaforesis nocturna, malestar, fatiga, prurito, tos, masas abdominales, sangrado gastrointestinal, dolor o síntomas de obstrucción intestinal.
Estirpe histológica más frecuente en el linfoma no hodgkin
Células B grandes
Estudio diagnóstico de elección en el linfoma-no hodgkin
Biopsia esicisional de ganglio.
Sistema utilizada para estadificar el linfoma no hodgkin
Ann-Arbor
La piedra angular del tratamiento del linfoma no hodgkin es la quimioterapia. ¿Cuáles son los esquemas quimioterapéuticos estándar?
CHOP: Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina o vinblastina, prednisona.
CVP: Ciclofosfamida, vincristina y prednisona.
Presentación clínica clásica del linfoma hodgkin
Linfadenopatía firme e indolora en el cuello acompañada por síntomas B, fiebre y dolor ganglionar después de la ingesta de etanol (signo de hoster)
Estirpe histológica más común en el linfoma hodgkin
Esclerosis nodular.
Patrón histopatológico más común en pacientes con linfomas hodgkin con VIH.
Celularidad mixta.
Enfermedad de von Willebrand
Condición de herencia autosómica dominante que representa el trastorno hemorragíparo hereditario más común a nivel mundial.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de von willebrand.
Síntomas de sangrado mucocutáneo como aparaciónn fácil de moretones, sangrado prolongado o excesivo por cortes menores u otras heridas, epistaxis y otros sangrados mucosos como hemorragia gastrointestinal o menorragia.
Enfermedad de Von Willebrand tipo 3
Deficiencia virtualmente completa de FVW, asociada con niveles de FVIII notablemente disminuidos.
Tipo EVW que causa deficiencia relativa VW
Tipo 2
Mecanismo de acción del acetato de desmopresina
Inductor de la liberación de FVW desde el endotelio.
Tratamiento de elección para los casos severos de enfermedad von wilebrand
Crioprecipitados.
¿Qué es la hemofilia?
Trastorno hemorragíparo hereditario debido a deficiencias de los factores VIII, IX y XI de la coagulación.
¿Qué tipo de herencia presenta la hemofilia?
Ligada al X
Medicamento contraindicado en pacientes hemofílicos?
Inhibidor del tromboxano A2
¿Cuál es el tratamiento de elección en pacientes con hemofilia A?
Concentrado de factor VIII
Definición de talasemia beta mayor (anemia cooley)
Anemia severa y alteraciones morfológicas de los eritrocitos circulantes detectadas en las primeras 6 semanas de vida extrauterina; esplenomegalia a la edad de 8 semanas.
Método diagnóstico de elección de las talasemias.
Electroforesis de hemoglobina.
Patogenia de la coagulación intravascular diseminada
Generación de trombina excesiva y sin regulación, lo que resulta en el consumo de factores de coagulación.
Hallazgos laboratoriales de la coagulación intravascular diseminada
Prolongación de los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial activada, elevación de las concentraciones de dimero, esquistocitos en el frotis de sangre periférica.
Escala utilizada para el establecimiento del diagnóstico y pronóstico de la coagulación intravascular diseminada
international society of thrombosist Heamostory (ISTH)
Pentada clásica de la púrpura trombótica trombocitopénica
Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, anormalidades neurológicas, anormalidades renales y fiebre.
Fisiopatología de la púrpura trombocitopénica trombótica
Deficiencia cualitativa o cuantitativa de ADAMTS13
Tratamiento de elección de la púrpura trombocitopénica trombótica
Plasmaféresis
¿Cuáles son los estados de mieloproliferación derivada de células troncales?
Policitemia vera, trombocitemia primaria y mielofibrosis primaria.
Fisiopatología de la anemia por enfermedad crónica
El hierro sérico cae debido a la retención de hierro dentro de los macrófagos y de las células hepáticas y la disminución de al absorción de hierro intestinal
Evaluación diagnóstica de las anemias megaloblásticas
Evaluaciones de la concentración sérica de vitamina B12, niveles de homocisteína y ácido metilmalónico y niveles eritrocitarios de folato.
Manejo indicado para la la anemia perniciosa
Cianocobalamina intramuscular (vitamina b12 1000 ug/día por 1-2 semanas, seguidas por 1000 ug/semana por 4 semanas y un mantenimiento intramuscular de 100 o 1000 ug
¿En qué órgano se encuentran las reservas de vitamina b12?
Hígado.
Tratamiento indicado para la anemia por deficiencia de folato
1 mg vía oral de ácido fólico
Hallazgos en el extendido de sangre periférica en la anemia megaloblástica
Neutrófilos hipersegmentados y plaquetas grandes.
Marcador sérico más sensible para el diagnóstico de anemia ferropénica
Ferritina
Pérdida de hierro promedio en un período menstrual
22 mg
Nombre del síndrome que se caracteriza por membrana esofágica con disfagia
Síndrome de Plummer-Vinson
Indicación para el máximo aprovechamiento del hierro oral
15 a 30 minutos antes de los alimentos
Clasificación utilizada para las leucemias agudas y cuantas son linfoblásticas y cuántas mieloblásticas
Clasificación FAB
L1,L2,L3
M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7
¿Cómo se clasifican las leucemias linfoblásticas de acuerdo a la clasificación FAB?
L1: leucemia linfoblástica de células pequeñas.
L2: Leucemia linfoblásticas de células grandes heterogéneas.
L3: Leucemia linfoblástica de células grandes homogéneas.
¿Cómo se clasifican las leucemias mieloblásticas de acuerdo a la clasificación FAB?
M0: leucemia mieloblástica con diferenciación mínima.
M1: Leucemia mieloblásticas de sin maduración.
M2: Leucemia mieloblástica de con maduración.
M3: Leucemia promielocítica (hipergranular y microgranular)
M4: Leucemia mielomonocítica (tipo Naegeli)
M5: Leucemia monocítica (tipo schilling)
M6: Eritroleucemia (síndrome DiGuglielmo)
M7: Leucemia megacariocítica
Incidencia de la LLA
2-5 años.
Anormalidad citogenética más frecuente en los adultos con LLA
Presencia del cromosoma Filadelgia t(9;22)
Tratamiento de la LLA con estirpe T en pacientes menores de 35 años
Ciclofosfamida, vincristina, daunorrubicina, dexametasona, citarabina, metotrexato, peg-asparaginasa y prednisona
Porcentaje de hemorragia intracraneal en trombocitopenia inmune primaria
0.2%
Factores predisponentes para mieloma múltiple
Radiación ionizante, obesidad y actividades agrícolas
Piedra angular del diagnóstico de LLA
Estudio de inmunofenotipo
Tricoleucemia (Hairy cell leukemia) ¿Qué es?
Es una neoplasia de células B infrecuente e indolente.
Presentación de la tricoleucemia, leucemia de células peludas
Pancitopenia (infiltración medular e hiperesplenismo) y esplenomegalia, además de fatiga, fiebre, pérdida ponderal e infecciones (granulocitopenia o monicitopenia)
Extendido de sangre periférica de la leucemia de células peludas
Presencia de las células con proyecciones citoplásmicas características, citoplasma azul-pálido, núcleo con cromatina laxa y 1-2 nucléolos.
Estudio paraclínico que confirma la leucemia de células peludas
Biopsia de medula ósea
Mecanismo fisiopatológico de alteración en la inmunidad, en la leucemia de células peludas
Inmunidad celular dependiente de anticuerpos
Tratamiento de elección de la leucemia de células peludas
Cladribina. El tratamiento produce una remisión completa en más del 80% de los casos.
Definición de Trombocitemia primaria
Presencia de 450,000 plaquetas/ml, con biopsia medular con proliferación de megacariocitos, sin granulopoyesis o eritropoyesis.
Manifestaciones presentes en la trombocitemia primaria
25-50% con manifestaciones microvasculares y vasomotoras (cefalea, deslumbramiento, síntomas visuales, papitaciones, dolor toráxico, eitromelalgia, parestesias distales) al momento del diagnóstico, trombosis mayor, hemorragia mayor
¿Qué se encuentra en el aspirado de médula ósea de la trombocitemia primaria?
Proliferación de megacariocitos sin granulopoyesis o eritropoyesis
Genes mutados en la trombocitemia primaria
JAK2, CARL o MPL
Tratamiento de elección de la trombocitemia primaria
Ácido acetilsalílico + hidroxiurea
Alteración citogenética características de la leucemia mieloide crónica
Cromosoma filadelfia t(9:22)
Agente de primera línea de la leucemia mieloide crónica
Imatinib
Pronóstico de la leucemia mieloide crónica en tratamiento
Supervivencia de >80% en 7 años
Resultado del aspirado de médulas ósea en la mielofibrosis primaria
Punción seca por fibrosis de la médula ósea
Tratamiento de elección para la esplenomegalia sintomática
Hidroxiurea
Tratamiento potencialmente curativo de la mielofibrosis primaria
Trasplante alogénico de células madre
Dato patognomónico de la leucemia mieloide aguda
Bastones de Auer presentes en aspirado medular
Translocación genética con riesgo favorable a la leucemia mieloide aguda
t(8;21)
Tratamiento de elección de la leucemia mieloide aguda
Daunorrubicina + citarabina
Prueba de laboratorio útil para el diagnóstico de leucemia promielocítica aguda
Prueba de FISH para la detección del gen PML-RAR
Traslocación genética presente en la leucemia promielocítica aguda
t(15;17)
Tratamiento de elección para la leucemia promielocítica aguda
ATRA+Idaarrubicina
En caso de recaída con el tratamiento inductor en la leucemia promielocitica aguda, ¿cuál es el siguiente paso en el manejo?
Trióxido de arsénico
Traslocación asociada a un mejor pronóstico de la leucemia linfoblástica aguda
t(12;21)
Sistema Abb-Arbor para la estadificación de los linfomas
I: compromiso de una región linfática o un órgano extralinfático único
II: Dos o más regiones linfáticas del mismo lado del diafragma, un órgano extralinfático localizado más una o más regiones ganglionares
III: Regiones linfáticas a ambos lados del diafragma, más compromiso a órgano extralinfático localizado
IV: compromiso difuso de 2 o más órganos extralinfáticos con o sin ganglios afectados
¿Qué sistema de clasificación histopatológico se utiliza en los pacientes con diagnóstico de linfoma Hodking?
Rye
