Hematologia Flashcards
VCM normal
80-100
Anemia que se presenta como normocitica
Hemoliticas
Por hemorragias
Esferocitosis
Anemia macrocitica
Deficiencia B12
Deficiencia ácido fólico
Anemia microcitica
Ferropriva
Talasemia
Sideroblastica
Donde se absorbe el hierro
Duodeno
Donde se absorbe B12
Íleon
Cuanto tiene de hierro un adulto
3-4 gramos
2 gr en eritrocitos
Cuánto se pierde de Fe en menstruacion
22 mg
Cuánto se pierde de hierro en parto
1 gramo
Proteína que transporta hierro
Transferrina
Proteína que almacena hierro
Ferritina
Principal causa anemia mundo
Ferropriva
Gold DX anemia ferropriva
AMO para ver reservas de hierro
Con tincion azul de prusia pra hemosiderina
Único nivel en perfil de anemia ferropenica que esta alto
TRANSFERRINA
CTUH
Diferencia entre anemia y enfermedad por deficiencia de hierro
Anemia tiene alterada la Hemoglobina
En enfermedad ya se alteraron depósitos (ferritina) y niveles de hierro pero aun no se afecta hemoglobina
Mayor prevalencia de anemia
12-23 meses
Como se encuentra el hierro y la capacidad de fijación a hierro en anemia ferropenica
Hierro bajo
Capacidad de fijación alta (lo mismo que transferrina)
A que edad se realiza tamizaje de deficiencia de hierro en pacientes sin factores para anemia
9-12 meses
Tamizaje anemia ferropenica en pacientes con factores de riesgo anemia
6 y 9 meses
Tamizaje de anemia (edades)
9-12 meses
2-3 años
5 años
Menciona el abordaje de anemia ferropenica
Primero mido Bh retis y ferritina
1. Veo la ferritina, si es baja tengo alteración
2. Veo Hb para saber si es enfermedad o anemia
3. Trato
Tratamiento EDH
1-3 mg kg dia
Tratamiento anemia ferropenica niños
Sulfato ferroso
3-6 mg kg dia
Tratamiento anemia ferropenica adulto
Sulfato ferroso 180 mg dia
Primer parámetro en normalizarse en anemia ferropriva
Hemoglobina
Cuanto tiempo más se continua el hierro despues de normalizar los niveles de Hb en niños
En niños 3 meses mas
Cuanto tiempo más se continua el hierro despues de normalizar los niveles de Hb en adultos
Se continua por el mismo tiempo que trato en normalizarse la hemoglobina
Cada cuanto sube la hemoglobina y cuanto
Sube 0.1 gr en 4 dias
1 gramo al mes
Cuanto debe subir la Hb al mes
1 gramo
Si no es falla al tratamiento
Como es el seguimiento en pacientes con anemia ferropenica
<8 g dl: semanal hasta >8 g / dl cuando sera mensual
> 8 g/dl: mensual
Metas en anemia ferropriva
Ferritina >30
Hierro >300
Cada cuanto cito paciente con Hb menor de 8 g dl
Cada semana y cuando llegue a 8 cada mes
Indicaciones transfusión anemia ferropenica
TODOS si es menos de 5 g/dl
Si es menos de 7:
- sepsis
- desnutrición
- insuficiencia respiratoria
- inestabilidad hemodinamica
- sangrado activo
- cirugia de urgencia
Que deficiencia da una anemia macrocitica con alteraciones neurologicas
Deficiencia de B12
En donde se absorbe la vitamina B12
Íleon
Población en riesgo de deficiencia de B12 y B9
Veganos y vegetarianos
Cual de las dos anemias macrociticas (B12 o B9) es mas comun
B 12: 1.2%
B9: 0.9%
Que necesita la vitamina B12 para absorberse
Factor intrínseco
Donde se produce el factor intrínseco
Celulas parietales del estómago
Donde se guarda la vitamina B12
En el hígado
2-5 mg de reserva
Que tipo de anemia presenta la degeneracion combinada subaguda
Deficiencia de B12 es la única que me da síntomas neurologicos
Que afecta la degeneración combinada subaguda
Cordones posteriores
Tracto corticoespinal
5%
Como están los neutrofilos en la anemia por deficiencia de B12 y B9
Hipersegmentados
>5 lóbulos
Niveles de B12 que indican deficiencia
<200
Ante niveles de 200-300 de vitamina B12, que debo hacer
Medir acido metilmalonico (70-270) y homocisteina (5-15)
- si estan ALTOS es = deficiencia de B12 porque no se pueden convertir al siguiente sustrato
Diagnóstico talasemias
Electroforesis de Hb
Con que prueba puedo conocer origen de anemia por B12
Prueba de Schilling
Pasos prueba de Schilling
- B12 oral si responde es ingesta pobre
- B12 mas FI: si responde es anemia perniciosa
- B12 mas ATB, si responde es sprue tropical (sobrecrecimiento bacterias)
- B12 mas enzimas pancreaticas y si responde es insuficiencia pancreatica
Mejor prueba para DX anemia perniciosa
ATB anti factor intrinseco
Tratamiento Anemia perniciosa
B12 IV únicamente, para que no pase por estómago
En anemia por deficiencia de B12 en cuanto se normalizan los reticulocitos
En 5 a 10 dias
Diferencia entre deficiencia de B12 y B9
B12 presenta sintomas neurologicos
Tipo herencia talasemia
AR
Cadena alterada en talasemia
Beta y alfa
Alteraciones en talasemia
MUCHA alteración ósea
Craneo en cepillo
Fascies de ardilla
Crew cut
Muy graves
Triada anemia hemolitica autoinmune
Anemia
Ictericia
Coombs directo +
En donde es la hemolisis de la anemia hemolitica autoinmune
Extravascular (pensar que se destruyen en bazo porque ahi los linfocitos ven y matan a la célula marcada)
Tipo de anemia hemolitica autoinmune mas comun
Por anticuerpos calientes 95%
IgG
Fármacos que se pueden asociar a anemia hemolitica autoinmune
Pacientes que reciben penicilinas o cefalosporinas y desarrollan anemia subita
Triada andmia hemolitica autoinmune
Ictericia
Anemia
Coombs directo +
Causa mas comun anemia hemolitica autoinmune
ATB CALIENTES 37º
Que se encuentra en la orina de hemolisis intravascular
Hemoglobina (no se procesa grupo hem)
Que se encuentra en la hemolisis extravascular en la orina
Urobilinogeno
Frotis anemia hemolitica extravascular
Esferocitos
Frotis anemia hemolitica intravascular
Esquistocitos (en yelmo o casco)
En que hemolisis encuentro esplenomegalia
En extravascular porque es ahi donde se destruyen eritrocitos
En que anemia hemolitica encuentro necrosis tubular renal
En hemolisis intravascular porque los eritrocitos rotos se van depositando ahi
Tratamiento anemia hemolitica autoinmune
Va a depender de los niveles de Hb
>8 g / dl: prednisona 1-2 mg/kg por 4-6 semanas
- si responde se continua por 12 a 18 meses
<8 g/dl
- si compromete SNC, corazón o riñón, edema pulmonar o <5 g dl
1. Transfusión
2. Metilprednisolona 3 dias
3. Prednisona 4-6 semanas
- no compromete funcion
1. Metilprednisolona
2. Prednisona
Paciente refractario a esteroides con AHAI, que se hace
Esplenectomia
Si después de esplenectomia, paciente con AHAI continua con Hb <10, que sigue
Ciclofosfamida
AZT
rituximab
Principal causa deficiencia de B12
Anemia perniciosa
Tipo herencia esferocitosis hereditaria
AD
Anemia hemolitica hereditaria mas comun en México
Esferocitosis
La esferocitosis se caracteriza por:
Defectos en las proteinas de membrana
Ankirina
Banda 3
Espectrina
Proteina de membrana mas alterada en esferocitosis
Espectrina
Clinica esferocitosis
Ictericia por hemólisis
Esplenomegalia por hemolisis extravascular
Esferocitos en frotis
Litos vesiculares de bilirrubina
Como se encuentra el coombs en la esferocitosis hereditaria
Negativo
Porque la hemolisis no tiene que ver con anticuerpos
Otro nombre para esferocitosis
Minkowski Chaufard
Con que valor de CHCM debo sospechar esferocitosis
> =36 pg ml
GOLD DX esferocitosis
Prueba de fragilidad osmotica en NaCl
Tratamiento farmacológico esferocitosis
Ácido fólico
<5 años: 2.5 mg
>5 años: 5 mg
Tratamiento definitivo esferocitosis
Esplenectomia
Indicaciones esplenectomia en esferocitosis
Mayor de 6 años
Sintomas moderados a graves
Litiasis vesicular
Indicaciones transfusión en esferocitosis
Crisis aplasica
Infección + anemia
Gestantes
En que enfermedad encuentro los cuerpos de Heinz
Geinz = deficiencia de Glucosa 6 fosfato
Tipo de herencia DG6PDH
Ligada al X
GOLD DG6PDH
Actividad enzimática
En donde se encuentra el problema en la DG6 PDH
Es una enzimopatia, la mas frecuente en lugares con malaria
Tipo herencia drepanocitosis
Es AR
Que sucede en la mutación de drepanocitosis
En la cadena de globina B
Se cambia ácido glutámico por valina en la posición 6
Para que confiere protección la drepanocitosis
Malaria
GOLD dx drepanocitosis
Electroforesis de HB
Cuando es el debut de drepanocitosis y porque
A los 6-12 meses que es cuando se deja de producir hemoglobina fetal (la que “oculta”) el cuadro
Menciona la clinica de drepanocitosis
Lo mas común: crisis dolorosa mano pie o dactilitis
Crisis vaso oclusiva por eritrocitos en forma de hoz
Que veo en el frotis de drepanocitosis
Eritrocitos en forma de Hoz
Cuerpos de Howell Jolly
Tratamiento inicial drepanocitosis
Rehidratar
Manejo crónico drepanocitosis
Hidroxiurea
- induce sintesis de HbF
Transfusiones
EPO
Manejo dolor
Manejó úlceras
Tratamiento elección drepanocitosis
Trasplante MO
Causa mas comun muerte en drepanocitosis
Sepsis por neumococo
Expectativa vida drepanocitosis sin tratamiento curativo
H. 42 años
M. 48 años
En que enfermedad encuentro deficiencia de ADAMTS 13
Metaloproteasa ADAMTS 13
En PTT
Anemia en talasemias
Microcitica
Gold DX talasemia
Electroforesis Hemoglobina
Que es la anemia de Cooley
B talasemia mayor
Daño ambos genes de globina B
Eritrocitos muy alterados con hb 3-5
Craneo en cepillo
Alteraciones óseas
Principal complicación/ causa muerte talasemias
Sobrecarga de hierro
Tx desferroxamina
factor de la coagulación afectado en hemofilia Christmas
IX
Menciona evolución en hemofilia A y B
A. A de Agresiva
B. B de Benigna
Factor deficiente en hemofilia A
El 8
Factor deficiente en hemofilia B
El 9
Menciona los grados de actividad del factor VIII
Leve. 5-25%
Moderado: 1-5%
Grave: <1%
Valor alterado en los tiempos de coagulación de las hemofilias
TTP
Factores grandes
Tipo de hemofilia mas frecuente
La A
Principal causa de muerte en hemofilicos
Sangrado cerebral TCE
Clinica hemofilia A
Hemartrosis (inicial)
Hematomas sin trauma
Como se ponen las vacunas en hemofilicos
SC no IM
Si es IM: poner antes factor deficiente (5min antes) aplicar presión 5 min
Aguja pequeña
Tratamiento hemofilia A
Factor 8
Desmopresina
Tratamiento hemofilia B
Factor 9
Factores de riesgo mieloma multiple
Benceno
AHF
RT
gammapatia monoclonal (1% riesgo anual, vigilar)
Niveles proteina M para ser dx de mieloma
> 30
Gold DX mieloma múltiple
> 10% plasmocitos en médula o plasmocitoma
Síntomas mieloma multiple
CRAB
Calcio >11.5
R renal Cr>2 y proteinuria (Bence Jones)
A anemia Hb<11
B bones (lesiones en sacabocado y fracturas en el 50%)
Tratamiento curativo de mieloma múltiple
Trasplante autologo de celulas madre
Tratamiento mieloma <70 años y sin comorbidos
Dexametasona
Lenalidomida
Bortezomib
Tratamiento mieloma >70 años y o comorbidos
Melfalan
Lenalidomida
Prednisona
En que pacientes se recomienda tamizaje de anemia
Niños
Gestantes
Indicaciones EPO
ERC
Cancer
VIH con zidovudina
Cirugia
Estudio util para valorar respuesta de MO a proceso anémico
Reticulocitos
Mecanismo por el cual se excreta hierro del organismo
Perdida sanguinea
Criterios para tratamiento profiláctico en 6-12 meses
Gemelares
Alimentados con leche de vaca
Alimentados con seno materno que no recibieron hierro despues de los 6 meses
Malabsorcion o perdida cronica
Hemorragia en periodo neonatal
Madre con ferropenia durante embarazo
Como es el perfil de la anemia por enfermedad crónica
Normo
Normo
Fármacos asociados a anemia sideroblastica
Isoniazida
Pirazinamida
En que enfermedad encuentro cuerpos de Pappenheimer
Anemia sideroblastica
Linea celular que tarda mas en recuperarse
Trombocitica
Medida profiláctica para pacientes con esferocitosis sometidos a esplenectomia
Vacunas 2 s antes o post qx inmediato
ATB beta lactamicos por 6 meses
Traslocación leucemia promielocitica aguda
15:17
A que clasificacion de FAB pertenece la leucemia promielocitica aguda
M3
Tratamiento de leucemia promielocitica
Traslocación 15:17 codifica para un receptor de retinoides; debo saturarlo con
Derivados de acido transrerinoico + antraciclina
Gold DX LLA
AMO
Fx QT usado como quimioprofilaxis para infiltracion de SNC en LLA
Metrotexato
Que es un cloroma
Lesion dermica formada por blastos
Tratamiento leucemia mieloide aguda
Citarabina + daunorrubicina
Leucemia crónica mas común en México
Leucemia mieloide crónica
Como se encuentran los blastos en una leucemia aguda
Y en una cronica?
Aguda
- linfoblastos >30%
- mieloblastos >20%
Crónica
- linfoblastos <30%
- mieloblastos <20%
Factor mas importante LMC
Radiación ionizante
Leucemia que caracteristicamente presenta traslocación 9:22
leucemia mieloide cronica
Como se le conoce a la traslocacion 9:22
Cromosoma philadelphia
Que codifica la traslocacion 9:22
Una proteína: BCR ABL con funcion de tirosin cinasa
Porcentaje de pacientes con LMC en los que encuentro cromosoma Philadelphia
95%
Fase en la que encuentro 90% pacientes con LMC
Crónica
<10% blastos en médula
Aspirado MO en LMC
Menor a 10% de mieloblastos
Triada LLC
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatia
Linfocitosis
Describe la linfocitosis de la LLC
> 5000 por tres meses
Pronóstico LLC
2-18 años de supervivencia
Muy buen pronóstico
Pacientes afectados por LLC
- edad
- género
- FDR
70 años
Hombre 2:1
Fdr:
Benceno
Solventes
RT
AHF
Que encuentras en el AMO de LLC
> 30% de linfocitos maduros
Inmunofenotipo LLC
CD 19
CD 20
CD 21
CD 23
Análisis cromosomico de LLC
Delecion 13 q en 50%
Delecion 11 q
Menciona el sistema de RAI
- Linfocitosis
- Linfadenopatia
- Hepatoesplenomegalia
- Anemia
- Trombocitopenia
Menciona el sistema de Binet
A. <3 cadenas ganglionares
B. >3 cadenas ganglionares
C. Anemia y/o Trombocitopenia
Cuando trato una LLC
Síntomas
RAI 3
Binet C
Transformación o Sx Richter
Tratamiento LLC
Fludarabina
Citarabina
Rituximab
Que es el Sx de Richter
Transformación de LLC en LNH agresivo, difuso de cel B grandes.
En que cromosoma se encuentra el gen mutado de Beta talasemia
11
Alfa: 16
Sistema mas afectado por PTT
Vasculatura sistémica
Vasos mas afectados por SHU
Renales
Pentada clásica PTT
Trombocitopenia
Anemia hemolitica microangiopatica
Anormalidades neurologicas
Anormalidades renales
Fiebre
+
Esquistocitos
Elevación DHL
Trombocitopenia
Fisiopatología de PTT
Deficiencia de ADAMTS13
Tratamiento PTT y SHU
Plasmaferesis
En quienes predomina SHU
<5 años
Como se conoce a la PTT
Sx moschowitz
Triada SHU
Anemia hemolitica microangiopatica
Trombocitopenia
LRA
Tratamiento PTT
Plasmaferesis
Tipo de afeccion que predomina en SHU
Renal
Que causa el SHU
Toxina Shiga de E coli enterohemorragica
- Niños con APP de diarrea sanguinolenta
Shigella dysenteriae 1
Tipo de SHU mas frecuente
90% son clásicos
Asociados a toxina Shiga
Tratamiento SHU
Soporte
Tratamiento elección PTT
Plasmaferesis
SHU: soporte
Mutación policitemia vera
V617F de JAK 2
Tratamiento policitemia vera
Flebotomía + AAS
Infección de VAS asociada a anemia hemolitica
Mycoplasma pneumoniae
Crioaglutininas frias
Perfil de hierro en la anemia por enfermedad crónica
Anemia normocitica
Niveles de hierro altos o normales porque SI hay hierro en ferritina , solo el cuerpo no puede producirlo y este se encuentra en el sistema reticuloendotelial
En donde se almacena la cianocobalamina
B12 en higado
Pérdida de hierro período menstrual
22 mg
Tipo de anemia en Sx Plummer Vinson
Ferropenica
Recordar nemotecnia DIGS
Indicaciones para máximo aprovechamiento de hierro
Tomar 15-30 min antes de los alimentos, no con lácteos, no con alimentos
Tratamiento soporte esferocitosis
Ácido fólico
Tratamiento leucemia mieloide aguda
ATRA
Citarabina
Antraciclina
Si no es M3:
Citarabina y antraciclina nada mas
Leucemia aguda mas común adultos
LMA
Abordaje leucemias
- Bh
- AMO
%linfoblastos para ser aguda
> 30%
% mieloblastos para ser aguda
> 20%
Translocacion cromosomica asociada a LMA
15:17
Estirpe celular que predomina en LLA
Linfocitos B
Big CDs
Mayores de CD10
Edad afección LLA
4-14 años
Factores de riesgo LLA
Sindrome de Down
Bencenos
RT materna o muy pequeños
Solventes
VIH
VEB
HTLV1
Factores protectores LLA
Lactancia 1 año
Vitamina A en alimentos
Blastos en MO en LLA
> 30%
Inmuno fenotipo encontrado en LLA mas frecuentemente
CALLA o CD10
Que anormalidad cromosómica puedo encontrar en LLA y porcentaje
25%
Cromosoma Filadelfia
en que encuentro TdT y en que porcentaje
LLA
95%
Clasificación FAB leucemias linfoblasticas agudas
L1. 85% niños, células pequeñas y regulares
L2. 70% adultos, celulas grandes, variable cromatina y nucleolo
L3. 1% celulas raras
Tipo LLA mas comun en niños segun FAB
L1
Tipo LLA mas comun adultos segun FAB
L2
Tipo de LLA con mejor pronóstico
L1
La que es en niños con mas frecuencia
Tipo de LLA con PEOR pronóstico
L3
Datos de mal pronóstico LLA
<1 año
>10 años
Infiltra
-SNC
- riñón
- mediastino
- testiculos
Cromosoma Philadelphia positivo
>50 000 leucos
Hepatoesplenomegalia masiva
>25% blastos a las 2 semanas de recibir QT
Estirpe T
L2
L3
Leucemia mas comun Sx Down
LLA
Pacientes con Sx Down que desarrollan alguna leucemia
3%
Tipo de trastorno hematologico desarrollado en pacientes con Sx de Down en los primeros 3 meses (90 dias)
Sx mielo proliferativo transitorio
Características MO sx mielo proliferativo transitorio
MO >=5% a <20% mieloblastos
Mutación GATA 1
Gen mutado en SXMPT
GATA 1
Pacientes con Sx Down que desarrollan SX MPT
10%
Pronóstico sx mielo proliferativo transitorio
20% mueren
20% se vuelve LMA
60% se curan
Segunda leucemia mas comun SX DOWN
LMA
Leucemia que presenta células con proyecciones citoplasmáticas
Hairy cell leukemia
O de celulas peludas
CD103
Tratamiento leucemia de cel peludas
Cladribina
Niveles de plaquetas considerados trombocitemia primaria
> 450 000
Mutaciones trombocitemia primaria
JAK
MPL
CARL
Tratamiento eleccion trombocitemia primaria
Hidroxiurea
AAS
Anormalidad mas frecuente LLC
Del 13q
Tratamiento LLC
Fludarabina
Ciclofosfamida
Rituximab
A la mutacion de que gen se asocia LMA
Traslocación 15:17 mutación de PML RAR, se detecta con FISH
Hombre con diagnóstico de linfoma de Hodgkin de celularidad mixta, que debes pedir
VIH
Sistema histopatológico linfoma de Hodgkin
Rye