H14.3: Nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen Flashcards
welke glomerulaire nierziekten zijn er?
- microscopische hematurie
- macroscopische hematurie
- nefrotisch syndroom
- nefritisch syndroom
- “rapidly progressive” glomerulonefritis
- chronische glomerulonefritis
welke ziekten/aandoeningen horen bij microscopische hematurie?
bv alport
wat is nefrotisch syndroom en waar wordt het door gekenmerkt?
aandoening van de glomeruli gekenmerkt door heel. veel. eiwit in de urine; proteinurie
wat is nefritisch syndroom?
actieve ontsteking met een snelle achteruitgang van de nierfunctie als gevolg; ook wel hetzelfde als “rapidly progressive” glomerulonefritis
wat zijn glomerulaire epitheelcellen?
podocyten
wat zit tussen podocyten?
filtratieslits
wat zit er in de filtratieslits?
eiwit nephrine
wat is nephrine?
een grootte-selectief filter
wat is de ladingsselectiviteit?
negatief geladen endotheliale proteoglycanen
fins nefrotisch syndroom
nephrine ontbreekt door erfelijke aandoening; de zeef is weg dus eiwitten kunnen de urine in; stoornis van de grootte selectiviteit
wat is oedeem?
toename van extracellulair volume, m.n. toename van interstitiële volume. heeft dus te maken met volumebalans = natriumbalans
wat is dus de oorzaak van oedeem?
natriumretentie
definitie nefrotisch syndroom
- proteinurie > 3,5 g per dag (bepalend!)
- hypoalbuminemie
- oedeem
- hyperlipaemie
wat bepaalt proteinurie?
of het glomerulair of tubulair probleem is: meer dan 3,5 = glomerulair, maar niet per definitie daaronder = tubulair, daaronder kan dus allebei zijn
hoeveel creatinine plast een persoon per dag uit?
10mmol
verschil nefrotisch en nefritisch syndroom
de proteinurie bij een nefritisch syndroom hoeft niet aan de definitie van de nefrotische proteinurie te voldoen.
nierfunctie bij nefritisch syndroom gaat veel sneller achteruit
in sediment veel meer rode en ontstekingscellen
welke drie DD’s kunnen bij nefrotisch syndroom passen?
- minimal change disease
- focal segmental glomerulosclerosis
- membranous glomerulopathie
minimal change nefropathie
- vooral bij kinderen
- geen afwijkingen bij lichtmicroscopie
- selectieve proteinurie door verlies van ladingsselectiviteit; negatief geladen eiwitten proteinurie
- goede prognose
waar komt de naam focaal segmentale glomerulosclerose vandaan?
- focaal = komt op bepaalde plekken in de nier voor en sommige niet, niet overal
- segmentaal = niet in de hele glomerulus maar in een soort pizzapunt
- glomerulosclerose = soort littekenweefselvorming
focaal segmentale glomerulosclerose
- kan idiopathisch of secundair voorkomen
- kan door genetische aandoening komen
- diagnose soms eerst gemist door focaal voorkomen
- overlap met MCD?
- renale prognose veel slechter dan bij MCD
waardoor komt een erfelijk nefrotisch syndroom?
door een mutatie in een van de vele eiwitten die samenwerken met nephrine
hoe werkt membraneuze glomerulopathie?
antistoffen binden aan de onderkant van podocyt en activeert hierdoor een onderdeel van het immuunapparaat dat het complement systeem heet. hierdoor wordt het basaalmembraan dik en donkere stukken microscopisch ontstaat: immuundeposities met IgG etc
wat is complement systeem?
niet gericht afweermechanisme; een cascade
waartegen zijn de antistoffen die aan podocyt binden bij MG?
PLA2-receptor
membraneuze glomerulopathie
- vooral bij volwassenen
- aselectieve proteinurie
- sterk wisselend beloop
- autoimmuun ziekte anti PLA2R
- ongeveer 20% wordt uiteindelijk nierinsufficient
- komt secundair voor bij bv maligniteiten
behandeling nefrotisch syndroom
afweerremmende geneesmiddelen;
- prednison
- cyclofosfamide
- azathioprine
- cyclosporine
- rituximab
wat doe je met patiënten met nefrotisch syndroom dus proteinurie als deze niet op afweerremmers reageren?
ACE-remmer om glomerulaire filtratiedruk te verlagen
