H13.9: Congenitale hartziekten bij volwassenen

Question 1

complete aanleg van het hart gebeurt in de eerste … weken van de embryonale ontwikkeling

Answer 1

7

Question 2

oorzaken aangeboren hartafwijkingen

Answer 2

• genafwijking
• chromosoomafwijking
• infecties van de moeder zoals rubella
• tijdens zwangerschap blootstelling aan straling
• medicatie-/drugsgebruik tijdens zwangerschap

Question 3

wat kan er o.a. gebeuren als je niet op tijd ingrijpt?

Answer 3

pulmonale hypertensie en hierdoor problemen

Question 4

de 8 meest voorkomende hartafwijkingen

Answer 4

1. ventrikelseptumdefect
2. atriumseptumdefect
3. open ductus botalli
4. pulmonalisstenose
5. coarctatie van de aorta
6. tetralogie van fallot
7. transpositie van de grote vaten
8. aortastenose

Question 5

VSD: ventrikelseptumdefect

Answer 5

drie soorten bepaald door de plek:
- musculeus
- inlet (perimembraneus)
- outlet (perimembraneus)

Question 6

hemodynamisch effect VSD

Answer 6

shunt L-R–>
- linkerventrikelfalen (moet zowel bloed naar longen als naar circulatie pompen)
- pulmonale hypertensie

Question 7

VSD behandeling

Answer 7

chirurgisch sluiten

Question 8

ASD: atriumseptumdefect

Answer 8

drie vormen:
- sinus venosus defect: bij v. cava s/i
- ASD II : in midden
- ASD I : valt er eigenlijk niet meer onder maar zou dan aan de onderkant zitten

Question 9

hemodynamisch effect ASD

Answer 9

shunt L-R–>
- rechter ventrikelfalen
- pulmonale hypertensie

Question 10

… zit dichter bij de apex dan …

Answer 10

tricuspidalis klep , mitralis klep

Question 11

ASD behandeling

Answer 11

soot parapluutje op het gat, maar als dat anatomisch niet mogelijk is => chirurgie

Question 12

ductus arteriosus/botalli

Answer 12

• nodig in foetale circulatie
• verbinding tussen longslagader en aortaboog
• sluit meestal spontaan na de geboorte
• VOLUMEBELASTING linker ventrikel (deze moet harder pompen om voor het bloedverlies uit aortaboog te compenseren zodat er genoeg in de circulatie blijft)

Question 13

open ductus botalli hemodynamische effecten

Answer 13

• linker ventrikelfalen
• pulmonale hypertensie

Question 14

behandeling open ductus botalli

Answer 14

soort spiraaltje erin plaatsen via de bloedvaten iliacaal

Question 15

pulmonalis-/aortaklepstenose

Answer 15

DRUKBELASTING

Question 16

behandeling congenitale klepstenosen

Answer 16

• percutane interventie ; ballondilatatie (er kan wel lekkage optreden)
• chirurgisch ; klepplastiek, klepvervanging

Question 17

bicuspide aortaklep

Answer 17

twee flapjes ipv drie

Question 18

bijkomende afwijkingen bicuspide aortaklep

Answer 18

• aorta ascendens dilatatie
• coarctatio aortae

Question 19

coarctatio aortae

Answer 19

• lokale vernauwing in distale aortaboog
• hypertensie bovenste lichaamshelft
• onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft; aanleg collateralen

Question 20

behandeling coarctatio aortae

Answer 20

stent

Question 21

tetralogie van fallot

Answer 21

cyanose als gevolg

deze VIER dingen gaan er mis:
- ventrikelseptumdefect
- overrijdende aorta
- pulmonalisstenose
- rechter ventrikel hypertrofie

Question 22

chirurgische correctie fallot

Answer 22

• VSD sluiting met patch
• resectie infundibulaire pulmonaalstenose

Question 23

transpositie van de grote vaten

Answer 23

pulmonaal aan linkerkamer
aorta aan rechterkamer

overleving dankzij foramen ovale / ASD / open ductus ——> cyanose

Question 24

behandeling transpositie

Answer 24

• rashkind atrioseptostomie; een groot(er) atrioseptumdefect maken met katheter zodat het bloed kan mengen en de baby gestabilliseerd kan worden en herstellen voordat operatie
• arteriële switch operatie (let op coronair arteriën)

Question 25

eisenmenger syndroom

Answer 25

• bv niet tijdig geopereerd groot VSD
• L-R shunt wordt bidirectioneel omdat de druk rechts zodanig door pulmonale hypertensie heeft kunnen opbouwen
• in rust weinig klachten, bij inspanning toename cyanose

Question 26

volwassenen met aangeboren hartafwijkingen

Answer 26

• ritmestoornissen
• hartfalen
• plotse dood
• laat ontdekte afwijking
• zwangerschap; erfelijk??