H13.9: Congenitale hartziekten bij volwassenen Flashcards
complete aanleg van het hart gebeurt in de eerste … weken van de embryonale ontwikkeling
7
oorzaken aangeboren hartafwijkingen
- genafwijking
- chromosoomafwijking
- infecties van de moeder zoals rubella
- tijdens zwangerschap blootstelling aan straling
- medicatie-/drugsgebruik tijdens zwangerschap
wat kan er o.a. gebeuren als je niet op tijd ingrijpt?
pulmonale hypertensie en hierdoor problemen
de 8 meest voorkomende hartafwijkingen
- ventrikelseptumdefect
- atriumseptumdefect
- open ductus botalli
- pulmonalisstenose
- coarctatie van de aorta
- tetralogie van fallot
- transpositie van de grote vaten
- aortastenose
VSD: ventrikelseptumdefect
drie soorten bepaald door de plek:
- musculeus
- inlet (perimembraneus)
- outlet (perimembraneus)
hemodynamisch effect VSD
shunt L-R–>
- linkerventrikelfalen (moet zowel bloed naar longen als naar circulatie pompen)
- pulmonale hypertensie
VSD behandeling
chirurgisch sluiten
ASD: atriumseptumdefect
drie vormen:
- sinus venosus defect: bij v. cava s/i
- ASD II : in midden
- ASD I : valt er eigenlijk niet meer onder maar zou dan aan de onderkant zitten
hemodynamisch effect ASD
shunt L-R–>
- rechter ventrikelfalen
- pulmonale hypertensie
… zit dichter bij de apex dan …
tricuspidalis klep , mitralis klep
ASD behandeling
soot parapluutje op het gat, maar als dat anatomisch niet mogelijk is => chirurgie
ductus arteriosus/botalli
- nodig in foetale circulatie
- verbinding tussen longslagader en aortaboog
- sluit meestal spontaan na de geboorte
- VOLUMEBELASTING linker ventrikel (deze moet harder pompen om voor het bloedverlies uit aortaboog te compenseren zodat er genoeg in de circulatie blijft)
open ductus botalli hemodynamische effecten
- linker ventrikelfalen
- pulmonale hypertensie
behandeling open ductus botalli
soort spiraaltje erin plaatsen via de bloedvaten iliacaal
pulmonalis-/aortaklepstenose
DRUKBELASTING
behandeling congenitale klepstenosen
- percutane interventie ; ballondilatatie (er kan wel lekkage optreden)
- chirurgisch ; klepplastiek, klepvervanging
bicuspide aortaklep
twee flapjes ipv drie
bijkomende afwijkingen bicuspide aortaklep
- aorta ascendens dilatatie
- coarctatio aortae
coarctatio aortae
- lokale vernauwing in distale aortaboog
- hypertensie bovenste lichaamshelft
- onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft; aanleg collateralen
behandeling coarctatio aortae
stent
tetralogie van fallot
cyanose als gevolg
deze VIER dingen gaan er mis:
- ventrikelseptumdefect
- overrijdende aorta
- pulmonalisstenose
- rechter ventrikel hypertrofie
chirurgische correctie fallot
- VSD sluiting met patch
- resectie infundibulaire pulmonaalstenose
transpositie van de grote vaten
pulmonaal aan linkerkamer
aorta aan rechterkamer
overleving dankzij foramen ovale / ASD / open ductus ——> cyanose
behandeling transpositie
- rashkind atrioseptostomie; een groot(er) atrioseptumdefect maken met katheter zodat het bloed kan mengen en de baby gestabilliseerd kan worden en herstellen voordat operatie
- arteriële switch operatie (let op coronair arteriën)
eisenmenger syndroom
- bv niet tijdig geopereerd groot VSD
- L-R shunt wordt bidirectioneel omdat de druk rechts zodanig door pulmonale hypertensie heeft kunnen opbouwen
- in rust weinig klachten, bij inspanning toename cyanose
volwassenen met aangeboren hartafwijkingen
- ritmestoornissen
- hartfalen
- plotse dood
- laat ontdekte afwijking
- zwangerschap; erfelijk??
