GPC PELAGRA EN NIÑOS Flashcards
1
Q
Definicion
A
- es una enfermedad sistemica producida por deficiencia de B3 o niacina que es componente de varias coenzimas
- originado por dietas con bajo consumo de niacina y triftofano que es su precursor natural
- si es por baja ingesta es primaria y si es por alteraciones del metabolismo intermedio es secundaria
- se asocia a otros deficits del complejo B
- sus manifestaciones caracteristicas son las 3 D: dermatitis, diarrea y demencia
2
Q
Factores de riesgo para pelagra
A
- mala absorcion
- diarrea prolongada
- mal nutricion
- dietas altas en leucina y bajas en triftofano
- ingesta prolongada de sorgo
- tto con isoniazida
- medicamentos como 5 fluororacilo, pirazinamida, mercaptopurina, hidantoina, fenobarbital
- enf, hartnup
- alcoholismo
- tumores, cirrosis, diabetes
- VIH
3
Q
Patogenia
A
- es un derivado de la piridinay su funcion principal es la oxidacion
- los alimentos de origen animal como carne, higado, salvado, son nuenas fuentes de niacina
- maiz tiene mucha niacina
4
Q
Manifestaciones clinicas
A
- debilidad muscular
- parestesias
- ardor en las lesiones de piel
- cefalea, insomnio
- lesiones dermicas en area expuesta al sol eritematosas y simetricas, posteriormente hiperpigmentadas con hiperqueratosis, adelgazamiento y de ahi descamacion
- diarrea
- alteraciones neurologicas como demencia, letargo, apatia, depresion, ansiedad
- lesiones mucosas como queilosis, estomatitis, glositis
5
Q
DIAGNOSTICO
A
-clinica
6
Q
Dx diferencial
A
- LES cutaneo
- enf, crohn
- erupciones por drogas
- lupus like
- penfigo
- fotosensibilidad
- dermatitis atopica
- dermatitis por contacto
- porfiria
- dermatitis seborreica
- desnutricion
- colitis
7
Q
TRATAMIENTO
A
- dosis diaria de triptofano de 3-4 meses 17 mg x kg, 2 años 12.5 mg x kg , 10-12 años 3.3 mgxkg, adultos 3.5 mg x kg
- dosis diaria de nicotinamida 300 mg diviidida en dosis x 3.4 semanas
- dieta alta en proteinas, y demas vitaminas del complejo B
- reposo
- si hay dieta glositis dieta blanda
- bebida altas en calorias
- cremas y emolientes para lesiones de la piel
8
Q
Manejo nutricional
A
- antropometria
- dieta debe contener por lo menos 10 grs diarios de proteinas de alto valor
9
Q
Prevencion
A
- dosis diaria de 15-20 mg de niacina al dia previene la pelagra
- vitaminas del complejo B en px bajo tratamiento con farmacos como isoniazida, 5 fluororacilo etc
10
Q
Complicaciones
A
- ansiedad
- denudacion de las vesiculas y sobreinfeccion
- disfagia
- depresion
- mala absorcion
- muerte
11
Q
Algoritmo dx y tto pelagra
A
- paciente pediatrico con lesiones dermicas, diarrea y alteraciones neurologicas, le hacemos HC completa buscando signos y sintomas de pelagra, si si los tiene y son sugestivos iniciamos tto con 50 mg de niacina o acido nicotinico o nicotinamida 3 veces al dia hasta qie los sintomas desaparezcan, tto nutricional y la respuesta positiva al tto establece el dx. Si hubo respuesta ALTA y si no DX diferencial
12
Q
Ingestas recomendadas de niacina
A
- lactantes 4 mg al dia
- preescolar 6 mg al dia
- escolar 8 -12 mg al dia
13
Q
Alimentos con mayor contenido de niacina
A
1- leche maternizada 2- cafe tostado 3. nescafe 4. salvado de trigo -cacahuate all bran