GPC CARDIOPATIA CONGENITA: PCA Flashcards
Definicion
persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso > sexta semana de vida
EPIDEMIOLOGIA
- CARDIOPATIA CONGENITA MAS FRECUENTE EN MEXICO
- 24.8% de todas las cardioaptias en edad pediatrica
- en adultos solo 2%
- mas frecuente en mujeres 2:1
- presencia en el sx down de hasta 85%
FR para PCA
- antec. en hermano
- consaguinidad de padres
- prematuros y RN bajo peso
- alteraciones cromosomicas como trisomia 21, 18. 13, sx char, noonanm meckel y rubeola congenita
- hipotiroidismo neonatal
- antecedente materno de dm o fenilcetonuria
- exposicion de la madre a busulfan, litio, talidomida, calcio antagonista, esteoides etc
Cardiopatias a las que se asocia la PCA son:
- CIV e CIA
- estenosis pulmonar
- estenosis aortica
- valvula aortica bivalva
- Insuf. aortica
PATOGENIA
- CA es una estructura vascular que conecta arteria pulmonar con aorta descendente, inmediato a la izq del tronco pulmonar y a bivel del arco aoritco con la aorta desc a 1 cm de la subclavia
- este conducto esta permeable desde la 8va semana de gestacion y durante toda la vida intrauterina mantiene un gasto cardiaco fetal en 70%
- se cierra a partir de la 35-36 semana de gestacion en 2 etapas: primera tras 12-15hrs de vida que es el cierre FUNCIONAL y el anatomico cierra alrededor de 20-30 dias despues formando el ligamento arterioso
- el cierre completo como ligamento arterioso a las 8 semanas de vida es en 88% de los niños
Clasificacion de la PCA
- silente: no hay sintomas ni soplo, detectado por ecocardiograma
- pequeño: px con soplo audible, pocos cambios hemodinamicos, sin sobrecarga izq, sin HP
- Moderado: soplo continuo, sobrecarga, HP leve -mod, ICC compensada
- GRAVE: soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante, HP mod-severa- ICC descompensada
Se puede presentar sin soplo o con soplo sistolico, diastolico o continuo EN MAQUINARIA O DE GIBSON en region infraclavicular izq
Manifestaciones clinicas
- Px con shunt pequeño: asintomaticos
- Px con shunt mod: intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, pobre ganancia ponderal, soplo continuo en region infraclavicular izq, precordio hiperdinamico
- Px con shunt grande: lo del shunt moderado ´+ ICC e HP}
Puede pasar desapercibida en la infancoa
-en niño y adolescente se presenta por pobre ganancia pondoestatural, taquipnea, diaforesis, disnea y cuadros respiratorios frecuentes, tos o ICC
En el adulto disnea progresiva, cardiomegalia sin causa, deterioro de clase funcional, ICC, HP, sx eisenmerger, FA por hipertrofia auricular izq
DX DIFERENCIAL
- soplo venoso
- fistulas AV sistemicas
- ventana aortopulmonar
- estenosis aortica
- CIV con insuf. aortica
- ruptura de aneurisma de seno de valsalva
AUXILIARES DX
- EKG: normal si es pequeño, shunt mod puede haber hipertrofia de cavidades izq, si hay HP puede haber hipertrofia VD
- RX si el defecto pequeño es normal, si es mod cardiomegalia a expensas de cavidades izq, dilatacion arteria pulmonar e incremento de vasculatura parahiliar
- ECOCARDIOGRAMA MODO M BIDIMENSIONAL DOPPLER COLOR es el estandar de ORO, sens de 90 y espec de 95%: hacer en adultos con soplo y sintomas cardiorrespiratorios, asintomaticos y soplo y hacer en niños, lactantes cuando haya soplo atipico o patologico, cardiomegalia, sx asociado a enfermedad cardiaca o historia familiar
- Cateterismo dx: cuando el eco no sea concluyente, con PCA grande y HP severa y sospecha de shunt bidireccional , adultos >45 años para coronariografia, cuando la presion de la pulmonar este elevada en el eco
- RM util para volumenes y anatomia pulmonar
INDICACIONES CIERRE QX
- conductos con hipertrofia de cavidades izq y shunt izq-derecha
- conductos que por tamaño y localizacion sobrepasen los dispositivos
- CA aneurismatico y antec de endarteritis
- decision del familiar
- px con cierre percutaneo previo con shunt residual persistente
- hacer cirugia minima invasiva extrapleural en <20 kg, transpleural en >20 kg
Logra la oclusion del conducto en 94-100% y riesgo de mortalidad es de 0-2% pero si hay HP o aneurisma 20%
-Complicaciones: reintervencion por sangrado, transfusion, quilotorax, lesion nervio laringeo, neumotorax, atelectasia
INDICACIONES CIERRE POR TORACOSCOPIA
-conductos <8 mm
-aneurisma
-calcificacion
-endarterisitis
-toracotomia previa
-no hay equipo
Es una opcion para conductos >4 mm <8 mm, si no hay cx percutanea
INDICACIONES CIERRE PERCUTANEO
- de eleccion en la mayoria
- menos invasiva
- para PCA péqueñp asintomatico
- adultos con PCA
- PCA con HP con shunt izq derecha
- conductos calcificados
MOMENTO DEL CIERRE
- cirugia electiva programada en PCA pequeños y asintomaticos hasta que el nño tenga 2 años o pese 10-12 kg
- PCA moderado sin ICC entre los 6 meses -1 año
- PCA grave con ICC e HP a la brevedad
VIGILANCIA DE LA PCA
-para px con conducto pequeño asintomatico, con o sin soplo, sin compromiso hemodinamico, EKG NORMAL, ECO SIN HIPERTROFIA se puede enviar a cierre o vigilar cada 3-5 años
TIPO DE DISPOSITIVO DE CIERRE
- AMPLATZER: para PCA mod-grade >3 mm, PCA grande con HP severa con shunt izq derecha. PCA calcificado, PCA grande con HP severa sin shunt derecha -izq y respuesta a vasodilatador
- COIL: PCA <3 mm
- nitocclud: PCA >2mm <5mm
MANEJO POS OCLUSION
- profilaxis antibiotica por 6 meses
- una vez documentado el cierre seguimiento cada 5 años en adultos
- px con cx y sin shunt residual vigilancia primer nivel
- corto residual >6-12 meses programar nueva qx
COMPLICACIONES DE LA PCA
- ICC por sobrecarga de volumen: retraso en el crec, dificultad para alimentarse y respiratoria, en adulto FA, si hay ICC primero mejorar su condicion y luego operarlos
- ENDARTERITIS infecciosa: vegetaciones se acumulan en el cabo pulmonar del CA y se manifiesta como embolia septica, si hay esta manifestacion tienen que operarse, y hacer profilacis en PCA no cerrados, en px con eisenmenger, primeros 6 meses despues de la qx, o defecto adyacente
HIPERTENSION PULMONAR
- se define como la PAM en arteria pulmonar >25 mmhg en reposo o >30 en ejercicio
- Se clasifica en leve si presion de 25-40, moderada 41-55, grave >55
- en todo px con PCA debemos ver si tiene HAP y ver grado
- sospechar HP en px con PCA y cuadro caracteristico, sat02 >90%, URP >8 hacer prueba de reversibilidad
- cateterismo cardiaco derecho es el GOLD STANDAR en todo px que se sospeche con HP
CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA
- de primer a 2do nivel: px con antec de ser prematuros y bajo peso, madre con rubeola y que tengan sintomas clave, px en donde se escuche soplo y adultos con disnea, disminucion de clase funcional, FA
- DE 2DO A 3ER NIVEL: px con disnea, IVR repetitivas e ICC, px con soplo sugestivo de PCA, adultos con disnea, FA, hipertrofia de cavidades izquierdas, etc
CONTRARREFERENCIA A 2DO NIVEL: px con dx descartado, px fuera de manejo para cierre,px solo con tto medico, px posqx de PCA
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
- conductos pequeños sin repercusion hemodinamica en quien no se decida el cierre vigilar cada 3-5 años
- px sometidos a cierre profilaxis antibiotica x 6 meses y control cada 5 años
- cierre total sin complicaciones alta definitiva
- cierre percutaneo o qx con shunt residual profilaxis y de persistir >6-12 meses reintervenir
TAMAÑOS DEL CA
- pequeño <3 mm
- moderado >3 y <5 mm
- grande >5 mm
ALGORITMO
FR para PCA y sintomas sugeestivos, lo valora cardiopedia, Rx torax, EKG, eco y si se confirma dx de PCA…
Si es <3 mm con o sin sintomas es CIERRE PERCUTANEO COIL
Si es >3mm sin HP, HP leve mod o sev, shunt izq-derecha y6UI wood puede ser CIERRE PERCUTANEO QUE ES DE PRIMERA ELECCION EN >5 kg, adultos, si ek tamaño lo permite y se cuenta con el dispositivo. CIERRE QX a decision del medico y cuidador, px con antec. de endarteritis, PCA aneurismatico, conductos grandes que sobrepasan los dispositivos etc
SI PCA + HP severa y shunt bidireccional > 6 UI wood PRIMERO le hacemos una prueba de reactividad pulmonar y oclusion temporal del conducto, SI LA PRUEBA ES + es decir si responde a los vasodilatadores entonces se puede operar ya sea percutaneo o qx, SI NO RESPONDE no es apto para CX y se contrarrefiere
Despues de cualquier procedimiento vemos si hay shunt residual persistente, SI NO LO HAY ALTAm su si lo hay profilaxis antibiotica y programar nuevo cierre
TODO PX >40 años debe someterse a cateterismo o coronariografia antes de la qx
