GPC CARDIOPATIA CONGENITA: PCA Flashcards
Definicion
persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso > sexta semana de vida
EPIDEMIOLOGIA
- CARDIOPATIA CONGENITA MAS FRECUENTE EN MEXICO
- 24.8% de todas las cardioaptias en edad pediatrica
- en adultos solo 2%
- mas frecuente en mujeres 2:1
- presencia en el sx down de hasta 85%
FR para PCA
- antec. en hermano
- consaguinidad de padres
- prematuros y RN bajo peso
- alteraciones cromosomicas como trisomia 21, 18. 13, sx char, noonanm meckel y rubeola congenita
- hipotiroidismo neonatal
- antecedente materno de dm o fenilcetonuria
- exposicion de la madre a busulfan, litio, talidomida, calcio antagonista, esteoides etc
Cardiopatias a las que se asocia la PCA son:
- CIV e CIA
- estenosis pulmonar
- estenosis aortica
- valvula aortica bivalva
- Insuf. aortica
PATOGENIA
- CA es una estructura vascular que conecta arteria pulmonar con aorta descendente, inmediato a la izq del tronco pulmonar y a bivel del arco aoritco con la aorta desc a 1 cm de la subclavia
- este conducto esta permeable desde la 8va semana de gestacion y durante toda la vida intrauterina mantiene un gasto cardiaco fetal en 70%
- se cierra a partir de la 35-36 semana de gestacion en 2 etapas: primera tras 12-15hrs de vida que es el cierre FUNCIONAL y el anatomico cierra alrededor de 20-30 dias despues formando el ligamento arterioso
- el cierre completo como ligamento arterioso a las 8 semanas de vida es en 88% de los niños
Clasificacion de la PCA
- silente: no hay sintomas ni soplo, detectado por ecocardiograma
- pequeño: px con soplo audible, pocos cambios hemodinamicos, sin sobrecarga izq, sin HP
- Moderado: soplo continuo, sobrecarga, HP leve -mod, ICC compensada
- GRAVE: soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante, HP mod-severa- ICC descompensada
Se puede presentar sin soplo o con soplo sistolico, diastolico o continuo EN MAQUINARIA O DE GIBSON en region infraclavicular izq
Manifestaciones clinicas
- Px con shunt pequeño: asintomaticos
- Px con shunt mod: intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, pobre ganancia ponderal, soplo continuo en region infraclavicular izq, precordio hiperdinamico
- Px con shunt grande: lo del shunt moderado ´+ ICC e HP}
Puede pasar desapercibida en la infancoa
-en niño y adolescente se presenta por pobre ganancia pondoestatural, taquipnea, diaforesis, disnea y cuadros respiratorios frecuentes, tos o ICC
En el adulto disnea progresiva, cardiomegalia sin causa, deterioro de clase funcional, ICC, HP, sx eisenmerger, FA por hipertrofia auricular izq
DX DIFERENCIAL
- soplo venoso
- fistulas AV sistemicas
- ventana aortopulmonar
- estenosis aortica
- CIV con insuf. aortica
- ruptura de aneurisma de seno de valsalva
AUXILIARES DX
- EKG: normal si es pequeño, shunt mod puede haber hipertrofia de cavidades izq, si hay HP puede haber hipertrofia VD
- RX si el defecto pequeño es normal, si es mod cardiomegalia a expensas de cavidades izq, dilatacion arteria pulmonar e incremento de vasculatura parahiliar
- ECOCARDIOGRAMA MODO M BIDIMENSIONAL DOPPLER COLOR es el estandar de ORO, sens de 90 y espec de 95%: hacer en adultos con soplo y sintomas cardiorrespiratorios, asintomaticos y soplo y hacer en niños, lactantes cuando haya soplo atipico o patologico, cardiomegalia, sx asociado a enfermedad cardiaca o historia familiar
- Cateterismo dx: cuando el eco no sea concluyente, con PCA grande y HP severa y sospecha de shunt bidireccional , adultos >45 años para coronariografia, cuando la presion de la pulmonar este elevada en el eco
- RM util para volumenes y anatomia pulmonar
INDICACIONES CIERRE QX
- conductos con hipertrofia de cavidades izq y shunt izq-derecha
- conductos que por tamaño y localizacion sobrepasen los dispositivos
- CA aneurismatico y antec de endarteritis
- decision del familiar
- px con cierre percutaneo previo con shunt residual persistente
- hacer cirugia minima invasiva extrapleural en <20 kg, transpleural en >20 kg
Logra la oclusion del conducto en 94-100% y riesgo de mortalidad es de 0-2% pero si hay HP o aneurisma 20%
-Complicaciones: reintervencion por sangrado, transfusion, quilotorax, lesion nervio laringeo, neumotorax, atelectasia
INDICACIONES CIERRE POR TORACOSCOPIA
-conductos <8 mm
-aneurisma
-calcificacion
-endarterisitis
-toracotomia previa
-no hay equipo
Es una opcion para conductos >4 mm <8 mm, si no hay cx percutanea
INDICACIONES CIERRE PERCUTANEO
- de eleccion en la mayoria
- menos invasiva
- para PCA péqueñp asintomatico
- adultos con PCA
- PCA con HP con shunt izq derecha
- conductos calcificados
MOMENTO DEL CIERRE
- cirugia electiva programada en PCA pequeños y asintomaticos hasta que el nño tenga 2 años o pese 10-12 kg
- PCA moderado sin ICC entre los 6 meses -1 año
- PCA grave con ICC e HP a la brevedad
VIGILANCIA DE LA PCA
-para px con conducto pequeño asintomatico, con o sin soplo, sin compromiso hemodinamico, EKG NORMAL, ECO SIN HIPERTROFIA se puede enviar a cierre o vigilar cada 3-5 años
TIPO DE DISPOSITIVO DE CIERRE
- AMPLATZER: para PCA mod-grade >3 mm, PCA grande con HP severa con shunt izq derecha. PCA calcificado, PCA grande con HP severa sin shunt derecha -izq y respuesta a vasodilatador
- COIL: PCA <3 mm
- nitocclud: PCA >2mm <5mm
