GPC ABORDAJE MALFORMACIONES URINARIAS Flashcards
Definicion
grupo de alteraciones adquiridas durante el desarrollo embrionario que ocasionan alteraciones morfologicas y funcionales del tracto urinario que comprende tanto riñon, ureter, vejiga, uretra, uni o bilateral que provoca estasis de orina, infecciones urinarias, y progresion a lesion renal
Epidemiologia
- segun OMS afecta a 1 de 33 lactantes
- 40% de las malformaciones congenitas del hombre estan en la via urinaria y 10% de todos los individuos nace con alguna anomalia urinaria
- 21% de estos niños tienen IVUS de repeticion
- 18-50% de las IVU sintomaticas tienen Reflujo vesicoureteral y 10-15% anomalias congenitas
GRUPOS DE RIESGO
- madre con enfermedad cronica
- consumo de MTX, TMX, deficit de acido folico y acido valproico en el embarazo
- historia familiar de anomalias congenitas del tracto urinario (70% riesgo si los padres tenian RVU)
- oligohidramnios riesgo en 15% de obstruccion del tracto urinario y alteracion renal
- parto pretermino
- sx de down
- exposicion a dioxidos de incineracion de basura aumenta riesgo
Frecuencia y tipos de malformaciones de via urinaria
- Reflujo vesicoureteral primario 47.7%
- estenosis de la union uretero pielica 10.8%
- Doble sistema excretor 10%
- agenesia renal 2.9%
- estenosis distal de uretra 2.8%
6- displasia renal multiquistica 2-4% - valvas en uretra posterior 2.2%
8- ectopia renal 2% - hipoplasia renal 1.6%
Entre 1-2% de la poblacion pediatrica tiene RVU y en aquellos que cursan con pielonefritis hasta 25-40%
-La incidencia en RN hombres es mayor pero en edad posterior aumenta en la mujer
MANIFESTACIONES CLINICAS
- en etapa prenatal se correlacionan con hidronefrosis
- en pediatricos las IVU se presentan en 21%, asociandose a 37% reflujo VU
Por edad las manifestaciones relacionadas a IVUS por malformaciones son:
- lactantes de 60-90 dias: diarrea, irritabilidad, letargia, orina fetida, fiebre e ictericia
- <2 años: fiebre, vomito, anorexia, falta de crecimiento
- 2-5 años: dolor abdominal y fiebre
- > 5 años: sintomas clasicos irritativos como disuria, polaquiuria, tenesmo, urgencia, giordano +
- 5% de los niños con fiebre sin causa tienen ivu
- 13% de los <8 semanas con fiebre tienen IVU
- fiebre 67%, irritabilidad 55%, anorexia 38%, vomito 36%, diarrea
-niño <12 meses con fiebre >39° x >2 dias sin causa aparente, 95% de que sea IVU
DIAGNOSTICO DE CERTEZA DE IVU
se debe recuperar un organismo unico de cultivo de orina de acuerdo a lo siguiente:
- Puncion suprapubica >1000 UFC
- cateterismo vesical >10 000 UFC
- chorro medio >100 000 UFC
Auxiliares dx
- USG renal
- si hay hidronefrosis es predictor de malformacon como reflujo, obstruccion, valvas posteriores
- El USG despues de la primer semana de vida es el estudio INICIAL para clasificar el grado de hidronefrosis dx previamente
- Si es normal repetir a la 4-6 semana de vida y si es normal de nuevo realizar al año
- Para uropatia obstructiva igual hacer USG
- en la primera IVU se recomienda cistografia y US renal de acuerdo a edad: todos varones, niñas <36 meses, niñas de 3-7 años con fiebre >38.5
DX de reflujo vesicoureteral
- CISTOURETROGRAFIA MICCIONAL SERIADA
- desventajas: alta dosis de radiacion, menor sensibilidad para reflujo grado I
Gammagrama o renograma con MAG3
- sensibilidad 91% especificidad 94%
- se debe pedir cuando busquemos pielonefritis aguda o cicatriz renal
URO RM
util para buscar malformaciones complejas
- evalua cicatriz renal
- pielonefritis o abscesos
Criterios de referencia a 2do nivel y 3er nivel
2DO NIVEL
- datos de IVU confirmada sin mejoria de sintomas despues de 48.72 hrs
- rechazo alimento
- sin tolerancia oral
- vomito persistente
- fiebre >38.5 pese a 48 hrs de tto
- deterioro general
- distermia
- <6 meses de edad
- sepsis <2 años
3er Nivel
- IVU sin mejoria >72 hrs con tto, fiebre >38.5 a pesar de tto IV, deterioro general, urosepsis, px conocido de malformaciones urinarias
- hallazgos de laboratorio como PCR >40 mg, hidronefrosis prenatal, hidronefrosis posnatal por USG con dilatacion de via renal >15 mm
CLASIFICACIONES DE LAS MALFORMACIONES DE VIA URINARIA
- DE NUMERO: agenesia renal, riñon supernumerario
- DE FORMA: persistencia de lobulacion fetal, riñon en herradura
- DE POSICION: ectopia
- DE VOLUMEN: hipoplasia renal
- ESTRUCTURALES: quiste simple, riñon poliquistico, multiquistico
- URETERALES: malformaciones calices, pelvis renal, ureter como doble sistema, ectopia, reflujo etc
- VESCALES: agenesia, duplicidad, extrofia, diverticulos, vejiga neurogenica
- URETRALES: valvas, diverticulos, hipo y epispadia, polipos
DIAGNOSTICO ALGORITMO
USG con diametro AP pelvis renal >7 mm, le hacemos USG posnatal a los 7 dias, si tiene < 10 mm le repetimos el USG a las 4-6 sem de vida, si <10 mm se envia a control de niño sano. Si tiene Diametro AP >10 mm se le hace cistouretrografia miccional, si hay reflijo lo enviamos a tto especial, si no hay reflujo le hacemos gammagrama renal y si no tiene obstruccion es sano con USG anual, si hay obstruccion pues se envia a tto
ALGORITMO IVU PEDIATRICA
Paciente pediatrico con IVU confirmada,, si es hombre, mujer <36 meses, mujer de 3-7 años con fiebre >38.5 o IVU atipica, se le hace USG y Cistouretrografia si es homhre, si hay alteraciones como reflujo o alteraciones vesicales o uretrales se envia. Si hay datos sugestivos de Obstruccion se le pide gammagrama y si hay obstruccion tto especial, si no hay obstruccion vigilancia en tercer nivel.
SI la mujer es de 3 años si fiebre o >7 años, solo se observan y si tienen IVUS recurrentes se les pide el USG
ESTENOSIS URETEROPIELICA
-causa mas frecuente de hidronefrosis neonatal
-incidencia de 1:1500 , mas predominio en hombres
-puede condicionar perdida de la funcion renal
- se define como el impedimento al flujo de orina de la pelvis renal al ureter con dilatacion del sistema colector
- 2 tipos de obstruccion-: intriseca en 90% puede ser funcional o anatomica y la extrinseca por un vaso aberrante
-sintomas en obstrucciones severas: dolor abdominal o en flanco en 50%, masa en flanco, IVU recurrente, nausea, falla del crec, hematuria etc
-Clasificacion de hidronefrosis : Grado I ligera dilatacion de pelvis sin los calices, Grado II dilatacion de pelvis y calices, parenquima normal, GRADO III, gran diltacion de calices y pelvis, GRADO IV, dilatacion mayor y adelgazamiento del parenquima
-EL USG prenatal para detectar hidronefrosis se hace en la semana 28 de gestacion
-EL USG posnatal se hace a las 48 hrs de vida extrauterina
-GAMMAGRAMA RENAL es el estudio mas empleado para la severidad y grado entre la 4 a 6ta semana de vida
TTO: profilaxis antibiotica, USG y gammagrama
TTO QX: en px con obstruccion severa y TFG <30%, o disminucion del 10% en estudios de seguimiento o hidronefrosis grado 3 y 4 o casos sintomaticos con IVU de repeticion
-TECNICA: PIELOPLASTIA de HAYNES
