GPC CARDIOPATIA CONGENITA: CIV Flashcards
Definicion
Tambien llamdo defecto del septum IV es la presencia de un orificio en la pared que separa ambos ventriculos, se puede encontrar en cualquier parte, ser unico o multiple y de forma variable. Se asocia a falla cardiaca, HP, enfermedad pulmonar y endocarditis bacteriana
-se puede presentar de forma aislada o como defecto obligado o asociado a otras cardiopatias congenitas mas complejas
Epidemiologia
- las malformaciones congenitas son las cardiopatias
- la comunicacion IV es la cardiopatia mas comun en el mundo PERO EN MEXICO ES LA 2DA despues de la PCA
Clasificacion
- PERIMEMBRANOSA: es la mas comun en 80%
- MUSCULAR O TRABECULAR 15-20%
- INFUNDIBULAR: 5%
- DE ENTRADA O CANAL AV: en la entrada del septum
CUADRO CLINICO
- dx inicial debe incluir valoracion minuciosa
- entre los hallazgos se encuentra:
1. soplo holosistolico en 3er o 4to espacio intercostal acompañado de fremito - CIV PEQUEÑA: esta presente un soplo sistolico de alta tonalidad, cambios hemodinamicos insignificantes, VI normal sin HAP
- CIV MODERADA: se acompaña de falla cardiaca izq, sobre todo si hay insuf, aortica, hay hipertrofia de cavidades izq y algo de HAP
- CIV GRANDE: ICC e HAP, hay enf, vascular pulmonar obstructiva y puede evolucionar a sx eisenmenger
- si tenemos la presencia de un soplo sistolico de alta tonalidad pensar en CIV pequeña, si tenemos ya una CIV moderada y comienza la falla cardiaca pensar en insuficiencia aortica adicional
- CUANDO EL SOPLO DISMINUYE Y APARECE CIANOSIS pensar en 2 cosas: o se agrego estenosis pulmonar o se hizo un sx de eisenmenger
LA CIV es muy frecuente en el SX DOWN y otros desordenes geneticos
RIESGOS DEL NIÑO CON CIV
- endocarditis bacteriana
- sobrecarga de volumen izq e ICC
- VD con doble camara
- estenosis subaortica discreta
- prolapso de la cuspide coronaria
- arritmias
- bloqueo AV completo
METODOS DX
- dx inicial debe incluir EF, EKG, RX, eco trastoracico
- GOLD ESTANDAR: eco doppler transtoracico que corrobora la CIV, evalua la gravedad, la ubicacion del defecto, numero, gravedad de sobrecarga, presion pulmonar estimada
- Oximetria de pulso
- Cateterismo: determina la presion sistolica de la pulmonar y las resistencias, calcula el shunt, evalua lesiones asociadas, descarta comunicacion multiple, indicado cuando hay HP y el eco no es concluyente
-RM: util si el eco es no concluyente, confirma presencia o ausencia de otras lesiones, define la anatomia de la CIV, corrobora prolapso de la valvula aortica
Un adecuado dx debe incluir
- tipo y numero de CIV
- determinar el tamaño y repercusion del defecto
- identificar otras conduciones asociadas que puedan influir en el manejo
TRATAMIENTOS
- el cierre qx de la CIV con parche pericardico tiene una mortalidad baja y es el tto de eleccion
- Cierre transcateterismo en px con FR para la CX, multiples intervenciones cardiacas, CIV con mal acceso para el cierre qx
- cierre con dispositivo: en CIV trabecular o perimembranosa
INDICACIONES DEL TTO QX o INTERVENCIONISTA
- los px con sintomas atribuibles al shunt izq-derecha sin HP grave deben ser sometidos a cierre qx
- igual requiere tto qx: repercusion hemodinamica significativa, sobrecarga del VI, deterioro funcional, sobrecarga VD, , presion sistolica pulmonar >50. antec. de endocarditis, prolapso de cuspide de la valvula aortica, CIV con obstruccion de salida al VD
Considerar para qx a los px con CIV e HAP con persistencia del shunt izq derecha , presion pulmonar <2/3 de la sistemica basal o tras tto con vasodilatador o despues del tto para la HP
Pronostico a largo plazo
- el cierre qx tiene excelente supervivencia si la funcion ventricular es normal
- el cierre con dispositivo tiene exito del 90-95%
- cerca del 10% de los portadores de CIV muere en el primer año por la ICC
- CIERRE DEL DEFECTO ESPONTANEO ES POCO COMUN EN DEFECTOS GRANDES
- 30-40% de los defectos pequeños o mod cierran a los 3-5 años
- disminuyen en tamaño 25%
SEGUIMIENTO
-a las 4 semanas del cierre intervencionista con eco
-4-8 sem independiente de la tecnica
los px llevados a cierre qx requieren de seguimiento.. cada año x 5 años y de ahi cada 5 años
-seguimiento con eco, EKG, rx torax o a veces con cateterismo
-si hay CIV residual es cada 6 meses
-reintervenir cuando la presion en el VD sea >35 o el shunt >1.5
Px no candidato a tto qx
- px con CIV y sx eisenmenger y desaturacion
-si la CIV es pequeña, no subarterial no causa sobrecarga, ni HP ni endocarditis
-
INDICACIONES CIERRE DEL DEFECTO CIV
- defectos amplios donde las presiones esten igualadas
- falla cardiaca intratable
- con adecuada ganancia de peso e ICC controlada cerrar entre los 6-12 meses
- cierre en 12-24 mrses a las de tamaño moderado e HP o dilatacion de cavidades
- cierre de defecto pequeño entre 2-4 años
COMPLICACIONES DE LOS PROCEDIMIENTOS
-cateterismo: alteraciones del ritmo, hipotension, hemorragia
ALGORITMO
px <18 años con sospecha de CIV, hacemos HC, EF soplos RX torax y le pedimos ECO, si es compatible con CIV vemos de que tipo es, y analizamos si puede cerrar espontaneo, si SI hay que ver si tiene endocarditis, si si pues darle antibiotico y cerrar defecto y si no VALORACION ANUAL
- Si no hay posibilidad de cierre espontaneo vemos si tiene repercusion hemodinamica, si no la tiene lo vemos ANUAL si si la tiene, vemos si tiene <3 meses y le hacemos bandaje pulmonar, si no checamos si tiene HP y si no la tiene le hacemos su cierre definitivo, pero si si tiene HP le hacemos cateterismo, si tiene y prueba de vasodilatacion, si NO RESPONDE YA SE HIZO UN EISENMERGER! y si si responde pues OPERALO
