Doenças de Imunocomplexos --> Lupus, SAF Flashcards
Como atua o sistema do complemento nas vasculites?
Os auto-anticorpos gerados ativam o sistema do complemento que formam o complexo de ataque a membrana e lesionam os vasos
Comportamento paradoxal da síndrome antifosfolipe
é uma síndrome trombótica, mas que nos exames se comporta como se fosse hemorrágica.
Como é a fisiopatologia da síndrome antifosfolipide?
Os linfócitos T pela via Th17/Tfl ativam os linfócitos B, que serão responsáveis pelos autoanticorpos circulantes. Esses autoanticorpos formarão imunocomplexos, que ativando o sistema do complemento vçao gerar lesão teciadual e consequente formação de trombo. Além disso, nas fases intermediárias das reações do sistema do complemento há atração de células inflamatórias entre elas o fagócito que vai ativar o fator tecidual também gerando trombo. Os anticorpos se ligam a β2GPI, que é antitrombótica, tornando-a trombofílica.
O que a púpura palpável indica?
Um fenômeno vasculítico, não necessariamente auto-imune.
Corresponde a sangramento nas camadas inferiores da pele (subcutâneo). é pal´pável pois ali se formou uma reação inflamatória e por conseguinte cicatricial.
No lúpus é muito comum aparecer em mãos
Quais são outros fenômenos vasculíticos?
Capilarite pulmonar e hemorragia alveolar
vasculite difusa de SNC
Quais doenças sugerem que se esteja falando da deposição de imunocomplexo?
Síndromes vasculíticas
Pele - púrpura palpável: sugere vasculite de pequeno calibre e poprtanto deposição de imunocomplexo
Rim - glomerulonefrite: impactação do imunocomplexo do nos capilares do glomerulo –> alteração do sedimento urinário, perda de proteína na urina, alteração de função renal
Pulmão - hemorragia alveolar por capilarite pulmonar
SNC - várias áreas de acometimento vascular ao mesmo tempo.
SNP - neurite pelo acomentimento da vasa nervorum.
Quais são exemplos de ataque tecidual decorrente de ativação linfocitária?
- Sinovite
- Serosite
- Dermatite : inflamação de tecidos cutâneos.
Quais as possíveis patogenias do LES neuropsiquiátrico?
áreas acometidas em SNC devido a vasculite decorrente da depósição de imunocomplexos, ativação so sistema complemento e lesão vascular
ou
Inflamação de parênqueima cerebral devido a ativação linfocitária e ação de mac´rofago, vias citotóxicas
Como pode se manifestar espectro da regeneração inadequada?
ativação de fibroblastos e deposição de colágeno em excesso.
- Não conseguir abrir a boca
Fibrose no pulmão: primeiro vidro fosco devido a migração inflamatória, com o tempo podem ser observados bronquiectasias e cistos.
O que é o FAN?
Serve como triagem para saber contra quais partes do núcleo há anticorpos
FAN isolado não é siônimno de doença –> precisa ter manifestações clínicas associadas
A distribuição do FAN vai dizer contra o que aquele anticorpo é dirigido.
Como é a epidemiologia do lupus?
10 mulheres para cada homem apresentam a doença –> nos extremos de idade essa proporção fica mais equilibrada
Sua manifestação está associada a menacme –> estrogeno como ativador da via linfocitária
Mulher que engravida o lupus vai piorar
Como é o quadro clínico do LES?
Instalação subaguda a crônica: quadro arrastado de ativação constante do sistema imune
Sintomas gerais (acoentecm em mais de 90%:
- febre
- perda ponderal
- fadiga e indisposição
São sintomas inespecíficos, que não ajudam a diferenciar de outras doenças.
Quais foram as novas dos critérios classificatórios?
Febre é muito importante na fase aguda –> fase de abertura do lupus
O FAN é consição essencial
Manifestações de ativação linfocitária no lupus
Embora não seja muito específico do lupus, ele é altamente frequente; 90% dos pacientes tem manifestações cutaneas, mucosas e articulares.
Qual é a manifestação aguda?
Rash malar
Não apresenta alterações no anatomopatológico (referentes a deposição de colágeno)
Eritema (quentinho e vermelho) que piora a exposição solar, melhora totalmete com o tratamento
Podem acontecer rash mobiliforme (zonas sãs entremeadas com zonas acometidas) no tronco, que também melhoram total quando tratadas.
Como são as manifestações subagudas?
- Anular, eritematoso, elevado, em regiões fotoexpostas
- Pode adquirir característica mais descamativa no polo do lupus subagudo psoriasiforme
Quando biopsia há um misto de achado agudo de infiltração inflamatória e já um pouco de alteração da membrana basal com deposição de colágeno e fibrose
Como se manifesta o lúpus crônico?
Discoide
Forma arredondada, discal
Borda eritematosa com centro cicatricial, pálido e atrofico, com nítida substituição de tecido cutâneo por tecido colagenico
Quando o lupus melhora, geralmente o paciente fica sequelado
Quais são manifestações mucosas do lupus eritematoso sistêmico?
úlceras INDOLORES em palato e mucosa jugal, necessita de investigação ativa
Como são as manifestações articulares?
Geralmente acomete mãos, punhos e joelhos
Poliarticular: em especial nas pequenas articulações das mãos –> dor em mão é muito frequente
Simétrico
Tem características inflamatórias: piora ao depertar, rigidez
Não-erosiva: a articulação está apenas refletindo a ativação sistêmica
Não vê muita inflamação no exame físico–> não há ataque com destruição sinovial (não é como na artrite reumatoide)
Qual a manifestação do Lúpus responsável pela maior morbi-mortalidade?
A glomerulonefrite
Alteração do sedimento: os imunocomplexos levam a ativação do complemento e lesão vascular. Acaba encontrando cilindros hemáticos, proteína..
Perda da função renal: as células inflamatórias ficam entre o capilar glomerular e a membrana basal atrapalhando a filtração
Hipertensão: a perda de função influencia na alteração dos níveis pressóricos
Como é o acometimento das serosas no LES?
Costuma melhorar bem com a imunossupressão
- pleurite
- pericardite
- peritonite
A punção e análise do líquido intracavitário é extremamente importante (incidência de tuberculose no Brasil)
No lupus o líquido em geral vai ser um exsudato, inflamatório, predomínio linfocítico, proteínas aumentadas, glicose não muito reduzida ou até normal –> pesquisar tuberculose e células neoplásicas
Qual é a causa das citopenias no lupus?
Qualquer célula hematopoietica pode ser marcada para a destruição com anticorpos
Como são as manifestações neurológicas?
Focal:
Podem devido a vasculite com focos múltiplos de isquemia no SNC ou com neurites
ou
Difuso:
Ataque ao corpo do neurônio ou células da glia causando estados confusionais, alteração de comportamento, crises convulsivas generalizadas
