Doenças de Imunocomplexos --> Lupus, SAF Flashcards
Como atua o sistema do complemento nas vasculites?
Os auto-anticorpos gerados ativam o sistema do complemento que formam o complexo de ataque a membrana e lesionam os vasos
Comportamento paradoxal da síndrome antifosfolipe
é uma síndrome trombótica, mas que nos exames se comporta como se fosse hemorrágica.
Como é a fisiopatologia da síndrome antifosfolipide?
Os linfócitos T pela via Th17/Tfl ativam os linfócitos B, que serão responsáveis pelos autoanticorpos circulantes. Esses autoanticorpos formarão imunocomplexos, que ativando o sistema do complemento vçao gerar lesão teciadual e consequente formação de trombo. Além disso, nas fases intermediárias das reações do sistema do complemento há atração de células inflamatórias entre elas o fagócito que vai ativar o fator tecidual também gerando trombo. Os anticorpos se ligam a β2GPI, que é antitrombótica, tornando-a trombofílica.
O que a púpura palpável indica?
Um fenômeno vasculítico, não necessariamente auto-imune.
Corresponde a sangramento nas camadas inferiores da pele (subcutâneo). é pal´pável pois ali se formou uma reação inflamatória e por conseguinte cicatricial.
No lúpus é muito comum aparecer em mãos
Quais são outros fenômenos vasculíticos?
Capilarite pulmonar e hemorragia alveolar
vasculite difusa de SNC
Quais doenças sugerem que se esteja falando da deposição de imunocomplexo?
Síndromes vasculíticas
Pele - púrpura palpável: sugere vasculite de pequeno calibre e poprtanto deposição de imunocomplexo
Rim - glomerulonefrite: impactação do imunocomplexo do nos capilares do glomerulo –> alteração do sedimento urinário, perda de proteína na urina, alteração de função renal
Pulmão - hemorragia alveolar por capilarite pulmonar
SNC - várias áreas de acometimento vascular ao mesmo tempo.
SNP - neurite pelo acomentimento da vasa nervorum.
Quais são exemplos de ataque tecidual decorrente de ativação linfocitária?
- Sinovite
- Serosite
- Dermatite : inflamação de tecidos cutâneos.
Quais as possíveis patogenias do LES neuropsiquiátrico?
áreas acometidas em SNC devido a vasculite decorrente da depósição de imunocomplexos, ativação so sistema complemento e lesão vascular
ou
Inflamação de parênqueima cerebral devido a ativação linfocitária e ação de mac´rofago, vias citotóxicas
Como pode se manifestar espectro da regeneração inadequada?
ativação de fibroblastos e deposição de colágeno em excesso.
- Não conseguir abrir a boca
Fibrose no pulmão: primeiro vidro fosco devido a migração inflamatória, com o tempo podem ser observados bronquiectasias e cistos.
O que é o FAN?
Serve como triagem para saber contra quais partes do núcleo há anticorpos
FAN isolado não é siônimno de doença –> precisa ter manifestações clínicas associadas
A distribuição do FAN vai dizer contra o que aquele anticorpo é dirigido.
Como é a epidemiologia do lupus?
10 mulheres para cada homem apresentam a doença –> nos extremos de idade essa proporção fica mais equilibrada
Sua manifestação está associada a menacme –> estrogeno como ativador da via linfocitária
Mulher que engravida o lupus vai piorar
Como é o quadro clínico do LES?
Instalação subaguda a crônica: quadro arrastado de ativação constante do sistema imune
Sintomas gerais (acoentecm em mais de 90%:
- febre
- perda ponderal
- fadiga e indisposição
São sintomas inespecíficos, que não ajudam a diferenciar de outras doenças.
Quais foram as novas dos critérios classificatórios?
Febre é muito importante na fase aguda –> fase de abertura do lupus
O FAN é consição essencial
Manifestações de ativação linfocitária no lupus
Embora não seja muito específico do lupus, ele é altamente frequente; 90% dos pacientes tem manifestações cutaneas, mucosas e articulares.
Qual é a manifestação aguda?
Rash malar
Não apresenta alterações no anatomopatológico (referentes a deposição de colágeno)
Eritema (quentinho e vermelho) que piora a exposição solar, melhora totalmete com o tratamento
Podem acontecer rash mobiliforme (zonas sãs entremeadas com zonas acometidas) no tronco, que também melhoram total quando tratadas.
Como são as manifestações subagudas?
- Anular, eritematoso, elevado, em regiões fotoexpostas
- Pode adquirir característica mais descamativa no polo do lupus subagudo psoriasiforme
Quando biopsia há um misto de achado agudo de infiltração inflamatória e já um pouco de alteração da membrana basal com deposição de colágeno e fibrose
Como se manifesta o lúpus crônico?
Discoide
Forma arredondada, discal
Borda eritematosa com centro cicatricial, pálido e atrofico, com nítida substituição de tecido cutâneo por tecido colagenico
Quando o lupus melhora, geralmente o paciente fica sequelado
Quais são manifestações mucosas do lupus eritematoso sistêmico?
úlceras INDOLORES em palato e mucosa jugal, necessita de investigação ativa
Como são as manifestações articulares?
Geralmente acomete mãos, punhos e joelhos
Poliarticular: em especial nas pequenas articulações das mãos –> dor em mão é muito frequente
Simétrico
Tem características inflamatórias: piora ao depertar, rigidez
Não-erosiva: a articulação está apenas refletindo a ativação sistêmica
Não vê muita inflamação no exame físico–> não há ataque com destruição sinovial (não é como na artrite reumatoide)
Qual a manifestação do Lúpus responsável pela maior morbi-mortalidade?
A glomerulonefrite
Alteração do sedimento: os imunocomplexos levam a ativação do complemento e lesão vascular. Acaba encontrando cilindros hemáticos, proteína..
Perda da função renal: as células inflamatórias ficam entre o capilar glomerular e a membrana basal atrapalhando a filtração
Hipertensão: a perda de função influencia na alteração dos níveis pressóricos
Como é o acometimento das serosas no LES?
Costuma melhorar bem com a imunossupressão
- pleurite
- pericardite
- peritonite
A punção e análise do líquido intracavitário é extremamente importante (incidência de tuberculose no Brasil)
No lupus o líquido em geral vai ser um exsudato, inflamatório, predomínio linfocítico, proteínas aumentadas, glicose não muito reduzida ou até normal –> pesquisar tuberculose e células neoplásicas
Qual é a causa das citopenias no lupus?
Qualquer célula hematopoietica pode ser marcada para a destruição com anticorpos
Como são as manifestações neurológicas?
Focal:
Podem devido a vasculite com focos múltiplos de isquemia no SNC ou com neurites
ou
Difuso:
Ataque ao corpo do neurônio ou células da glia causando estados confusionais, alteração de comportamento, crises convulsivas generalizadas
O que pensar quando o anti-DNA e anti -SM vem positivos em paciente com quadro clínico sugestivo de lupus.
Esses são anticorpos específicos do lupus, então se vierem positivos, provavelmente se trata de quadro de lupus mesmo.
Os anticorpos antifosfolípides podem nestar presentes no lupus?
Apesar de serem mais específicos da síndrome antifosfolípide podem estar positivos no lupus.
Anticardiolipina
anticoagulante lúpico
anti β 2 glicoproteina
O anti-Ro e anti-La são mais específicos da síndrome de sjogren, mas também podem aparecer
Quais são os diagnósticos diferenciais possíveis?
Febre há umas 3 semanas, vasculite cutânea e alteração do sedimento urinário esse paciente pode ter uma endocardite infecciosa, por exemplo –> fazer hemocultura
Doenças renais crônicas que podem cursar com alteração renal como hepatite e HIV
Viroses agudas como mono-like, arboviroses, sífilis
Alteração pulmonar e renal: leptospirose
Quais são os exames complmentares que podem ser solicitados na propedêutica armada?
- Rx de tórax: para avaliar plurite, derrame pleural
- Eletrocardiograma: para avaliar derrame pericárdico e alteração causada por eletrólitos
Neuropsiquiátrico: TC –> ver sangramento, massa
Líquor: pois pode se tratar de algo infeccioso
Quais são os critérios para a biópsia renal?
Lembrando que a tendência em biopsiar é grande, uma vez que é um procedimento seguro que traz muitas informações
perda de função renal não atribuível a outras causas
mais de 1g de proteina na urina de 24 hrs vai biopsiar
entre 500mg e 1g biopsiar se tiver alteração do sedimento
7 medidas que podem ser aplicadas na colagenose
1) Fotoproteção: raios-UV ativam a doença
2) Reabilitação
3) Vacinação : paciente é imunocomprometido, precisar vacinar antes do corticoide para fazer soroconversão
4) Anticoncepção: ativação homornal da doença. Usa método como o DIU ou progestagênio para diminuir o risco de trombose, uma vez que há trombose pela própria fisiopatologia.
5) Cessar tabagismo: o cigarro libera substâncias oxidativas que desenvolvem inflamação.
6) Trate comorbidades
7) Psicológico
Formas leves
