Doenças de Imunocomplexos --> Lupus, SAF

Question 1

Como atua o sistema do complemento nas vasculites?

Answer 1

Os auto-anticorpos gerados ativam o sistema do complemento que formam o complexo de ataque a membrana e lesionam os vasos

Question 2

Comportamento paradoxal da síndrome antifosfolipe

Answer 2

é uma síndrome trombótica, mas que nos exames se comporta como se fosse hemorrágica.

Question 3

Como é a fisiopatologia da síndrome antifosfolipide?

Answer 3

Os linfócitos T pela via Th17/Tfl ativam os linfócitos B, que serão responsáveis pelos autoanticorpos circulantes. Esses autoanticorpos formarão imunocomplexos, que ativando o sistema do complemento vçao gerar lesão teciadual e consequente formação de trombo. Além disso, nas fases intermediárias das reações do sistema do complemento há atração de células inflamatórias entre elas o fagócito que vai ativar o fator tecidual também gerando trombo. Os anticorpos se ligam a β2GPI, que é antitrombótica, tornando-a trombofílica.

Question 4

O que a púpura palpável indica?

Answer 4

Um fenômeno vasculítico, não necessariamente auto-imune.

Corresponde a sangramento nas camadas inferiores da pele (subcutâneo). é pal´pável pois ali se formou uma reação inflamatória e por conseguinte cicatricial.

No lúpus é muito comum aparecer em mãos

Question 5

Quais são outros fenômenos vasculíticos?

Answer 5

Capilarite pulmonar e hemorragia alveolar

vasculite difusa de SNC

Question 6

Quais doenças sugerem que se esteja falando da deposição de imunocomplexo?

Answer 6

Síndromes vasculíticas

Pele - púrpura palpável: sugere vasculite de pequeno calibre e poprtanto deposição de imunocomplexo

Rim - glomerulonefrite: impactação do imunocomplexo do nos capilares do glomerulo –> alteração do sedimento urinário, perda de proteína na urina, alteração de função renal

Pulmão - hemorragia alveolar por capilarite pulmonar

SNC - várias áreas de acometimento vascular ao mesmo tempo.

SNP - neurite pelo acomentimento da vasa nervorum.

Question 7

Quais são exemplos de ataque tecidual decorrente de ativação linfocitária?

Answer 7

• Sinovite
• Serosite
• Dermatite : inflamação de tecidos cutâneos.

Question 8

Quais as possíveis patogenias do LES neuropsiquiátrico?

Answer 8

áreas acometidas em SNC devido a vasculite decorrente da depósição de imunocomplexos, ativação so sistema complemento e lesão vascular

ou

Inflamação de parênqueima cerebral devido a ativação linfocitária e ação de mac´rofago, vias citotóxicas

Question 9

Como pode se manifestar espectro da regeneração inadequada?

Answer 9

ativação de fibroblastos e deposição de colágeno em excesso.

• Não conseguir abrir a boca

Fibrose no pulmão: primeiro vidro fosco devido a migração inflamatória, com o tempo podem ser observados bronquiectasias e cistos.

Question 10

O que é o FAN?

Answer 10

Serve como triagem para saber contra quais partes do núcleo há anticorpos

FAN isolado não é siônimno de doença –> precisa ter manifestações clínicas associadas

A distribuição do FAN vai dizer contra o que aquele anticorpo é dirigido.

Question 11

Como é a epidemiologia do lupus?

Answer 11

10 mulheres para cada homem apresentam a doença –> nos extremos de idade essa proporção fica mais equilibrada

Sua manifestação está associada a menacme –> estrogeno como ativador da via linfocitária

Mulher que engravida o lupus vai piorar

Question 12

Como é o quadro clínico do LES?

Answer 12

Instalação subaguda a crônica: quadro arrastado de ativação constante do sistema imune

Sintomas gerais (acoentecm em mais de 90%:

• febre
• perda ponderal
• fadiga e indisposição

São sintomas inespecíficos, que não ajudam a diferenciar de outras doenças.

Question 13

Quais foram as novas dos critérios classificatórios?

Answer 13

Febre é muito importante na fase aguda –> fase de abertura do lupus

O FAN é consição essencial

Question 14

Manifestações de ativação linfocitária no lupus

Answer 14

Embora não seja muito específico do lupus, ele é altamente frequente; 90% dos pacientes tem manifestações cutaneas, mucosas e articulares.

Question 15

Qual é a manifestação aguda?

Answer 15

Rash malar

Não apresenta alterações no anatomopatológico (referentes a deposição de colágeno)

Eritema (quentinho e vermelho) que piora a exposição solar, melhora totalmete com o tratamento

Podem acontecer rash mobiliforme (zonas sãs entremeadas com zonas acometidas) no tronco, que também melhoram total quando tratadas.

Question 16

Como são as manifestações subagudas?

Answer 16

• Anular, eritematoso, elevado, em regiões fotoexpostas
• Pode adquirir característica mais descamativa no polo do lupus subagudo psoriasiforme

Quando biopsia há um misto de achado agudo de infiltração inflamatória e já um pouco de alteração da membrana basal com deposição de colágeno e fibrose

Question 18

Como se manifesta o lúpus crônico?

Answer 18

Discoide

Forma arredondada, discal

Borda eritematosa com centro cicatricial, pálido e atrofico, com nítida substituição de tecido cutâneo por tecido colagenico

Quando o lupus melhora, geralmente o paciente fica sequelado

Question 19

Quais são manifestações mucosas do lupus eritematoso sistêmico?

Answer 19

úlceras INDOLORES em palato e mucosa jugal, necessita de investigação ativa

Question 20

Como são as manifestações articulares?

Answer 20

Geralmente acomete mãos, punhos e joelhos

Poliarticular: em especial nas pequenas articulações das mãos –> dor em mão é muito frequente

Simétrico

Tem características inflamatórias: piora ao depertar, rigidez

Não-erosiva: a articulação está apenas refletindo a ativação sistêmica

Não vê muita inflamação no exame físico–> não há ataque com destruição sinovial (não é como na artrite reumatoide)

Question 21

Qual a manifestação do Lúpus responsável pela maior morbi-mortalidade?

Answer 21

A glomerulonefrite

Alteração do sedimento: os imunocomplexos levam a ativação do complemento e lesão vascular. Acaba encontrando cilindros hemáticos, proteína..

Perda da função renal: as células inflamatórias ficam entre o capilar glomerular e a membrana basal atrapalhando a filtração

Hipertensão: a perda de função influencia na alteração dos níveis pressóricos

Question 22

Como é o acometimento das serosas no LES?

Answer 22

Costuma melhorar bem com a imunossupressão

• pleurite
• pericardite
• peritonite

A punção e análise do líquido intracavitário é extremamente importante (incidência de tuberculose no Brasil)

No lupus o líquido em geral vai ser um exsudato, inflamatório, predomínio linfocítico, proteínas aumentadas, glicose não muito reduzida ou até normal –> pesquisar tuberculose e células neoplásicas

Question 23

Qual é a causa das citopenias no lupus?

Answer 23

Qualquer célula hematopoietica pode ser marcada para a destruição com anticorpos

Question 24

Como são as manifestações neurológicas?

Answer 24

Focal:

Podem devido a vasculite com focos múltiplos de isquemia no SNC ou com neurites

ou

Difuso:

Ataque ao corpo do neurônio ou células da glia causando estados confusionais, alteração de comportamento, crises convulsivas generalizadas

Question 25

O que pensar quando o anti-DNA e anti -SM vem positivos em paciente com quadro clínico sugestivo de lupus.

Answer 25

Esses são anticorpos específicos do lupus, então se vierem positivos, provavelmente se trata de quadro de lupus mesmo.

Question 26

Os anticorpos antifosfolípides podem nestar presentes no lupus?

Answer 26

Apesar de serem mais específicos da síndrome antifosfolípide podem estar positivos no lupus.

Anticardiolipina

anticoagulante lúpico

anti β 2 glicoproteina

O anti-Ro e anti-La são mais específicos da síndrome de sjogren, mas também podem aparecer

Question 27

Quais são os diagnósticos diferenciais possíveis?

Answer 27

Febre há umas 3 semanas, vasculite cutânea e alteração do sedimento urinário esse paciente pode ter uma endocardite infecciosa, por exemplo –> fazer hemocultura

Doenças renais crônicas que podem cursar com alteração renal como hepatite e HIV

Viroses agudas como mono-like, arboviroses, sífilis

Alteração pulmonar e renal: leptospirose

Question 28

Quais são os exames complmentares que podem ser solicitados na propedêutica armada?

Answer 28

• Rx de tórax: para avaliar plurite, derrame pleural
• Eletrocardiograma: para avaliar derrame pericárdico e alteração causada por eletrólitos

Neuropsiquiátrico: TC –> ver sangramento, massa

Líquor: pois pode se tratar de algo infeccioso

Question 29

Quais são os critérios para a biópsia renal?

Lembrando que a tendência em biopsiar é grande, uma vez que é um procedimento seguro que traz muitas informações

Answer 29

perda de função renal não atribuível a outras causas

mais de 1g de proteina na urina de 24 hrs vai biopsiar

entre 500mg e 1g biopsiar se tiver alteração do sedimento

Question 30

7 medidas que podem ser aplicadas na colagenose

Answer 30

1) Fotoproteção: raios-UV ativam a doença
2) Reabilitação
3) Vacinação : paciente é imunocomprometido, precisar vacinar antes do corticoide para fazer soroconversão
4) Anticoncepção: ativação homornal da doença. Usa método como o DIU ou progestagênio para diminuir o risco de trombose, uma vez que há trombose pela própria fisiopatologia.
5) Cessar tabagismo: o cigarro libera substâncias oxidativas que desenvolvem inflamação.
6) Trate comorbidades
7) Psicológico

Question 31

Formas leves