Doenças das adrenais Flashcards
Quais são os 3 componentes do córtex adrenal e quais hormônios cada um produz?
1) Zona GLOMERULOSA –> mineralocorticoides (Aldosterona)
2) Zona FASCICULADA: Glicocorticoides (cortisol)
3) Zona RETICULADA: Andrógenos (DHEA e androstenediona)
**OBS: MEDULA –> catecolaminas (dopamina, norepinifrina e epinefrina)
MACETE: GloFaReti –> ordem alfabética (Aldosterona, Cortisol e Homem (androgênio)
Qual a tríade clássica do FEOCROMOCITOMA?
Sudorese + Cefaleia + Taquicardia
OBS: a maioria dos pacientes com tal tríade não tem feocromocitoma, porque é uma doença muito rara!
Quais os exames podem ser realizados para o diagnóstico do FEOCROMOCITOMA?
1) Dosagem de catecolaminas e metanefrinas na urina de 24h (> 2x VR)
2) Metanefrinas plasmáticas (30min de repouso após punção de acesso)
»_space; OBS: dosagem de metafrinas uperiores a 1,4pmol/ml indicam feocromocitoma com 100% de especificidade
OBS: Alguns remédios interferem com a dosagem diagnóstica: TRICÍCLICOS, LEVODOPA
VERDADEIRO OU FALSO:
“Até 10% dos feocromocitomas podem malignizar”
VERDADEIRO
VERDADEIRO OU FALSO:
“Na cirurgia do FEOCROMOCITOMA, deve-se realizar alfa-bloqueio 10 a 14 dias antes da cirurgia, e beta-bloqueio 3 a 5 dias antes”
VERDADEIRO
ATENÇÃO: realizar beta-bloqueio antes do alfa-bloqueio pode gerar uma crise hipertensiva grave!
Qual a tríade clássica do HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO?
HAS (pela hipernatremia)
+
Hipocalemia (aldosterona elimina potássio)
+
Alcalose metabólica (aldosterona elimina H+)
Como é o diagnóstico laboratorial do HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO?
- Aldosterona elevada (> 15 pg/mL)
- Atividade plasmática da renina ou renina plasmática baixa
- Relação aldosterona/renina > 30
OBS: Pode se realizado também o teste de SOBRECARGA SALINA, que consiste na ausência de supressão da aldosterona após administração de cloreto de sódio.
Qual o tratamento definitivo para HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO?
ADRENALECTOMIA
OBS: A maioria dos casos é um adenoma, porém pode haver hiperplasia e raramente carcinoma
> > Quando a doença é bilateral realiza-se tratamento clínico com espironolactona (inibidora da aldosterona)
Qual a principal enzima deficiente na HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA e quais as consequênias clínicas da sua forma clássica? Qual o metabólito estará com concentrações elevadas nesses casos?
21-ALFA-HIDROXILASE –> gera aumento da 17-OH-progesterona
Na forma clássica, gera:
- Hipoaldosteronismo --> síndrome perdedora de sal - Hipocortisolismo --> com consequente aumento do ACTH (que gera a hiperplasia adrenal)!! - Hiperandrogenismo --> virilização em meninas
OBS: A forma não clássica frequentemente é diagnosticada apenas na vida adulta
Qual a diferença fundamental entre a SÍNDROME de Cushing e a DOENÇA de Cushing?
***SÍNDROME de Cushing é toda doença que gera aumento de corticoides–> a principal causa é iatrogênica/exógena!!
»_space; Outras causas: tumor adrenal produtor de corticoides; tumor ectópico produtor de ACTH
*** DOENÇA de Cushing refere-se à etiologia HIPOFISÁRIA, com produção aumentada de ACTH
Quais os testes podem ser realizados para dosagem de cortisol, para diagnótico de Sìndrome de Cushing?
- Cortisol salivar noturno - 2 amostras
»_space; pois o cortisol à noite deve estar baixo, em indivíduos normais - Cortisol urinário livre em 24h - 2 amostras
- Teste de supressão com dexametasona 1mg NEGATIVO
»_space; Pois na síndrome de Cushing não ocorre supressão do ACTH pela dexametasona, logo os níveis de cortisol não estarão suprimidos!
Quais algumas das situações que podem gerar o chamado “pseudo-Cushing”
> > Elevação dos níveis de glicocorticoides, na ausência de Síndrome de Cushing
Gestação
Alcoolismo
Obesidade grave
Estresse psicológico grave - ex.: depressão maior
Diagnosticada uma Sìndrome de Cushing (hipercortisolismo), qual o próximo hormônio a ser dosado para investigação da etiologia?
DOSAGEM DE ACTH:
**Se ELEVADO (> 20): Síndrome de Cushing ACTH-dependente (80%)
»_space; Adenoma hipofisário (principal) ou produção ectópica de ACTH
**Se BAIXO : ACTH-independente (20% - origem ADRENAL)
»_space; Adenoma/carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal, iatrogênico, factício
Quais são os tumores que podem produzir ACTH ectópico?
PULMÕES (50%)
- Carcinoides brônquicos
- Carcinoma de pequenas células
OUTROS LOCAIS:
- Pâncreas
- Timo
- Carcinoma medular da tireoide
- Feocromocitoma
Quais são os 3 testes que podem ser realizados para saber se o ACTH inapropriadamente normal/alto tem origem na hipófise (adenoma hipofisário) ou em produção ectópica?
- Teste de supressão por altas doses dexametasona (8mg)
»_space; Altas doses conseguem suprimir parcialmente a produção de ACTH em adenomas hipofisários, mas não suprimem nada na produção ectópica - Teste do CRH (ou desmopressina):
» No adenoma hipofisário, gera aumento dos níveis de ACTH, o que não ocorre na origem ectópica - Relação ACTH central/periférico por CATETERISMO DE SEIO PETROSO:
» Estará aumentada no adenoma hipofisário
Na suspeita de INSUFICIÊNCIA ADRENAL, em que horário devo dosar o cortisol plasmático e em qual faixa de valor devo prosseguir para testes diagnósticos adicionais?
6-8h da manhã
- *Se < 3mcg: diagnóstico de INSUFICIÊNCIA ADRENAL
- *Se > 18mcg: NORMAL
Se intervalo entre 3-18mcg, prosseguir para testes PROVOCATIVOS!
Quais os dois testes diagnósticos (testes provocativos) que podem ser realizados para diagnóstico de INSUFICIÊNCIA ADRENAL?
1) Teste de estímulo com ACTH sintético (cortrosina)
»_space; o normal do teste é o cortisol subir para valores > 18-20 mcg/mL. Se abaixo disso –> diagnóstico de IA
2) Teste de tolerância à insulina
»_space; aplica-se insulina até gerar hipoglicemia (35 mg/dL) e então dosa-se o cortisol. Novamente, o normal é estar > 18-20 mcg. Se abaixo –> diagnóstico de IA
Como diferenciar a Insuficiência adrenal PRIMÁRIA da SECUNDÁRIA?
Pela dosagem do ACTH:
> > Se ALTO: Insuficiência adrenal PRIMÁRIA
Se BAIXO ou inapropriadamente normal: IA SECUNDÁRIA
Qual tipo de Insuficiência adrenal gera HIPOALDOSTERONISMO HIPER-RENINÊMICO?
PRIMÁRIA –> pela falta da aldosterona
OBS: Manifestações clínicas:
- Hipercalemia (30-40%)
- Hipotensão acentuada
- Hiperpigmentação (pelo excesso de ACTH)
Quais algumas das causas de Insuficiência Adrenal PRIMÁRIA (Síndrome de Addison)?
- Infecção (Tb, paracoccidiomicose, histoplasmose)
- Autoimune (pode gerar anticorpo anti-21-hidroxilase)
- Sangramento: meningococcemia (Sd. de Waterhouse-Friderischen)
- Neoplásica (metástase)
- Adrenoleucodistrofia
- Idiopática
Quais algumas das causas de Insuficiência Adrenal SECUNDÁRIA?
- Adenoma hipofisário não funcionante ou funcionante (não-ACTH)
- Outros tumores do SNC: meningioma, craniofaringioma
- Pós-ressecção transesfenoidal de adenoma
- USO CRÔNICO DE CORTICOIDE, COM DESMAME INCORRETO
A partir de que dose e por quanto tempo de uso eu devo realizar DESMAME DE CORTICOIDE?
5mg/dia, por > 3 semanas
Qual o tratamento para a INSUFICIÊNCIA ADRENAL?
Prednisona 5mg/dia
+ Fludrocortisona –> Se insuficiência PRIMÁRIA (hipoaldosteronismo)
OBS: Sempre que o indivíduo tiver qualquer situação de estresse (ex.: infecção) deve dobrar a dose diária da prednisona. Além disso, deve andar com uma carta sempre relatando o diagnóstico, pois caso vá inconsciente ao PS deve receber HIDROCORTISONA EV.
VERDADEIRO OU FALSO:
“Todo tumor de adrenal antes de se operar deve ser triado para FEOCROMOCITOMA”
VERDADEIRO
