CX PEDIÁTRICA (AE + EHP + AD + SMRI + ATRESIA JEJUJO-ILEO + ECN + INT-CURTO + DEFEITOS PAREDE) + URO-PED (CRIPTORQUIDIA + ÚRACO + RVU + MEGAURETER + HIPOSPÁDIA/EPISPÁDIA + ESTENO JUP) Flashcards
ENTERORRAGIA/HDB PEDIATRIA CAUSADORES
Meckel
Intussuscepção
LACTENTE EPISÓDIOS RECORRENTES DE ABAULAMENTO E HIPEREMIA REGIÃO PERIANAL DIAGNÓSTICO
Fístula Perianal
RETOCOLITE CAUSA FÍSTULA PERIANAL ?
NÃO!!!!
DIAGNÓSTICO E CONDUTA
Atresia duodenal (sinal da dupla bolha)
Duodenoduodenostomia
DIAGNÓSTICO E CONDUTA
Sinal do cordão triangular
Atresia de vias biliares
Portoenterostomia de Kasai
SÍNDROME “VACTERL” - SIGLA
Vertebrais
Anorretais
Cardíacas
Traqueais
Esôfago
Renais
Limbs
DIAGNÓSTICO
Sinal do Pseudorim (Intussuscepção)
DIAGNÓSTICO
Sinal do Alvo (Intussuscepção)
HIDROCEFALIA NEO CD CX
DVP
HIDROCEFALIA TTO CX INDICAÇÕES
Hidrocefalia rapidamente progressiva
Sintomática (cefaléia, vômitos, irritabilidade, atraso DNPM)
Ventriculomegalia progressiva
Obstrução drenagem liquórica
HIDROCEFALIA S/ ATRASO DNPM, SINTOMA VENTRICULOMEGALIA CD
Acompanhamento.
SINAL E DGX POSSÍVEL
Sinal de rigle (ar delimitando alças intestinais) - Pneumoperitônio
Correlacionar com história p/ diagnóstico etiológico:
Enterocolite necrosante
CIRURGIA NEONATAL REPRESENTANTES
Atresia de Esôfago
EHP
Atresia Intestinal (Duodenal + Jejuno-Ileal)
SMRI
Enterocolite Necrozante
Defeitos na parede abdominal (Gastrosquise x Onfalocele)
DIAGNÓSTICO
Atresia de Esôfago.
ESÔFAGO E TRAQUEIA ORIGEM EMBRIONÁRIA
Intestino anterior.
ATRESIA DE ESÔFAGO - SUSPEITA MEDIDAS INICIAIS
Considerar IOT - risco de broncoaspiração
SNG c/ aspiração
Prevenção de hipotermia
Investigação complementar
ATRESIA DE ESÔFAGO - EXAMES COMPLEMENTARES
Radiografia Toracoabdominal - 1° EXAME = detectar fístula + vacterL
Ecocardiograma
USG de rins e vias urinárias
Broncoscopia
ATRESIA ESÔFAGO - FATORES PROGNÓSTICOS
Peso (< 1500, pior prognóstico)
Malformações cardíacas
ATRESIA ESÔFAGO - CONCEITO ECOCARDIOGRAMA E BRONCOSCOPIA
ECO = determina prognóstico e programação cirúrgica (malformações cardíacas e/ou desvio de posição aórtica) = Toracotomia Direita x Esquerda
Broncoscopia = investigação de fístula proximal, não é obrigatório; pode ser feito pré-op imediato.
**TTO padrão é Toracotomia direita, se tiver rotação = toracotomia esquerda.
** Toracotomia direita = Incisão de Marquesi
ATRESIA DE ESÔFAGO - COMPLICAÇÕES TTO
ATRESIA ESÔFAGO - GROSS CLASSIFICAÇÃO ILUSTRAÇÃO
ATRESIA ESÔFAGO - GROSS CLASSIFICAÇÃO RESUMO
A) s/ fístula
B) fístula proximal
C) fístula distal
D) fístula distal e proximal
E) esôfago em H
ATRESIA DE ESÔFAGO - EXAME FÍSICO
s/ fístula: abdome escavado
c/ fístula: abdome distendido
ATRESIA ESÔFAGO - PRÉ NATAL
Polidrâmnio
Estômago pequeno ou ausente
Dilatação coto esofágico superior
DIAGNÓSTICO
Não progressão de sonda + dilatação aérea do estômago.
Atresia de Esôfago COM FÍSTULA = Gross C D ou E.
** S/ fístula ou fístula ausente = estômago não dilata.
** Marcação c/ contraste ou ar pode ser considerada (não obrigatória)
DIAGNÓSTICO
Não progressão de sonda + ausência de dilatação estômago
Atresia de Esôfago s/ fístula ou fístula proximal = GROSS A ou B
CONCEITO
Atresia de Esôfago c/ LONG GAP = Gross A e B - geralmente - considerar:
Extensão dos cotos
Reconstrução esofágica c/ cólon - esofagocólonplastia (USP)
Reconstrução esofágica gástrica
*** CD inicial: esofagostomia + gastrostomia ===> cirurgia definitiva após 01 ano.
ATRESIA DE ESÔFAGO - É URGÊNCIA?
NÃO!!!
Exceto: fístula + ânus imperfurado
ATRESIA ESÔFAGO - ASSOCIAÇÃO GENÉTICA
Trissomia do 18
ATRESIA ESÔFAGO - TTO CX DETERMINANTE
Distância entre cotos < 2 corpos vertebrais OU fístula?
Sim = reconstrução primária ==> correção fístula + anastomose cotos
Não => esofagostomia (drenar coto proximal) + gastrostomia (alimentação) ==> determinar tto definitivo = alongamento coto x esofagocólonplastia x esofagogastroplastia
ATRESIA ESÔFAGO - CORREÇÃO DEFINITIVA NÃO POSSÍVEL CONDUTA
Gastrostomia + esofagostomia
Medidas de extensão dos cotos
Após extensão: esofagoplastia
ATRESIA ESÔFAGO - CORREÇÃO DEFINITIVA POSSÍVEL CONDUTA
Esofagoplastia 1°
Correção da fístula
ATRESIA ESÔFAGO - ASSOCIAÇÃO
70% associada c/ vacterL
ATRESIA ESÔFAGO - RESUMO
DIAGNÓSTICO
Estenose Hipertrófica de Piloro.
EHP - DIAGNÓSTICO
Hipertrofia da camada seromuscular:
Ultrassonografia (Transversal >3mm; longt >14mm) ===> PI 3,14
EHP - DISTURBIO METABÓLICO
Alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica c/ acidúria paradoxal
** perde de Cl- impossibilitando excreção renal de BIC, associado à desidratação que ativa SRAA, para reter Na às custas de K e H.
EHP - CIRURGIA
Piloromiotomia a Fredet Hamsted - incisão seromuscular da mucosa até a Veia de Mayo
EHP - EPIDEMIOLOGIA
4x mais comum em meninos
EHP - CLÍNICA
Vômitos não biliosos em jato
Distensão gástrica
Sinal de Kusmaul (peristalse gástrica)
Sinal da azeitona
EHP - CONDUTA PRÉ CIRÚRGICA
Avaliar distúrbio metabólico e HE.
Normal = operar
Anormal = 20ml/kg SF até 3x (geralmente resolve) ==> Bic < 30; Cloreto >100 e K normal = operar.
EHP - RESUMO
DIAGNÓSTICO
Atresia de Duodeno
ATRESIA DE DUODENO CONCEITOS
Atresia intestinal mais comum
Forte associação com síndrome de Down
Falha da recanalização duodenal na 11° semana gestação
ATRESIA DUODENO - TIPOS
Tipo 01 => atresia intraluminal (1a membrana x 1b diafragma)
Tipo 02 => banda fibrótica entre duodeno proximal e distal
Tipo 03 => coto proximal e distal completamente separado
**Obstrução extrínseca = pâncreas anular ==> durante cirurgia não é corrigido.
** Mais comum = Tipo 2 e 3
ATRESIA DE DUODENO - CLÍNICA
Distensão abdominal
Pré-papila: vômitos não biliosos
Pós papila: vômitos biliosos (80% casos) - quase sempre
ATRESIA DE DUODENO - TTO CX
Duodenostomia em diamente.
***Se pâncrear anular = NÃO MUDA NADA.
DIAGNÓSTICO
Sinal da Dupla Bolha.
Atresia de duodeno.
ATRESIA JEJUNO-ÍLEO - TIPOS
***Tipo 3b = casca de maçã envolto de artérica mesentérica inferior.
DIAGNÓSTICO E CD
Sinal de Tripla bolha e/ou alto grau de obstrução/distensão abdominal
Atresia Jejuno-ileal
Ressecção segmentar + anastomose = alto risco de síndrome do intestino curto (principalmente tipo 4)
DIAGNÓSTICO E CD
Ausência de gás ampola retal + dilatação grosseira.
CD = Colostomia
DIAGNÓSTICO
Síndrome de má rotação intestinal - forçando a barra, tendo em vista que é um quadro clínico não patognomônico e Rx inespecífico.
**Vômito EHP = não bilioso
** Vômito AD = pré (não bilioso); pós (bilioso)
***Vômito SMRI = bilioso
RACIONAL ORIGEM INTESTINOS EMBRIOLOGIA
Anterior = esôfago, broto respiratório, fígado, pâncreas, duodeno proximal
Médio - todo território da AMS => 2/3 distais do duodeno até 2/3 distal cólon transverso.
Posterior - todo território da AMI = transverso distal até reto alto.
SMRI - CONCEITO FISIOPATOLÓGICO
Alongamento do intestino MÉDIO na 5° semana de gestação implica na conformação de uma HERNIAÇÃO FISIOLÓGICA (não cabe na cavidade fetal) = volta girando.
3 giros de 90° = 270°
SMRI - FISIOLOGIA GIROS CONCEITO
1° Giro = cólon p/ lado esquerdo e delgado p/ direito
2° Giro = ceco p/ HD
3° Giro = ceco p/ FID + fixação
SMRI - CONCEITO TREITZ E CECO
Ambos tem de ficar distantes e fixados pelo fato de manterem a AMS EXTENDIDA - são pontos de fixação.
Não rotação (apenas 1° giro) = s/ chance de volvo (treitz e ceco ainda distantes)
Rotação incompleta (até 2° giro - SMRI) = treitz e ceco próximo = AMS não esta estendida = faz VOLVO de todo intestino médio.
*** Bandas de Ladds - ceco esta em HD prendendo o CECO = obstrução duodenal
SMRI - CLÍNICA
Maioria assintomática.
Obstrução alta = vômitos biliosos
Distensão abdominal
Volvo
Complica com Enterocolite Necrosante, SEPSE.
SMRI - ESPECTRO APRESENÇÃO E CONDIÇÕES ASSOCIADAS
SMRI tem espectro amplo = não rotação + rotação incompleta + rotação reversa + hérnia mesocólica
Condições associadas (até 60% casos):
Atresia intestinal
Divertículo de Meckel
Hirschsprung
Cardiopatia
Hérnia diafragmática
SMRI - CONCEITO
Intestino médio fez só até 2° giro (ceco em HD) que se fixa em bandas de Ladd = obstrução intestinal alta.
DIAGNÓSTICO
Síndrome má rotação intestinal (falha na rotação intestinal durante o desenvolvimento extracelômico intestinal)
Topografia mais comum: duodeno-jejunal QSD e CECO no abdome superior.
SMRI - TTO
Cirurgia de Ladd = separar bandas de Ladd + desfazer volvo/rotação + posicionar como s/ rotação (todo cólon p/ esquerdo e delgado p/ direita) = estender AMS P/ evitar torção
Pode indicar apendicetomia durante Ladd
Considera-se um procedimento de rotação anti-horária das vísceras: cólon para superior esquerdo + delgado inferior direito
SMRI - RESUMO
INTESTINO CURTO - RN PRINCIPAIS CAUSAS
Enterocolite necrotizante
SMRI
Atresia Jejunoileal (3b e 4)
DIAGNÓSTICO
Enterocolite necrozante
ENTEROCOLITE NECROSANTE - CONCEITOS
Doença intestinal inflamatória que evolui com isquemia e necrose de alça
Principalmente prematuros e baixo peso
ENTEROCOLITE NECROSANTE - FATOR RISCO
Prematuridade
Baixo peso
Sepse, cardiopata e hipoxêmicos
Negros e hispânicos
ENTEROCOLITE NECROSANTE - CLÍNICA
Diarreia +- sangue
Distensão abdominal
Pneumatose
Celulite de parede abdominal
Instabilidade hemodinâmica c/ CIVD, acidose.
ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL CLASSIFICAÇÃO
1 (suspeita) => (A) bradipneia, bradicardia, letargia, distensão de alças; (B) enterorragia
2 (compovada) => 2A (pneumatose); 2B (celulite de parede)
3 (avançada) => 3A (instabilidade, CIVD, hipotensão); 3B (pneumeritônio)
ENTEROCOLITE NECROSANTE - CLASSIFICAÇÃO BELL RACIONAL
Vai de 1 a 3, tendo A e B. 1 é suspeita com A sendo inespecíficos e B sendo enterorragia. 2 já é confirmada, com 2A pneumatose e 2B celulite de parede. No 3 é avançada, A é instabildade e CIVD e B pneumoperitônio.
ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL 3B
Pneumoperitônio.
ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL 2A
Pneumatose intestinal.
ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL 2B
Celulite de parede abdominal.
ENTEROCOLITE NECROSANTE - ESTÁGIOS DE BELL RESUMO
ENTEROCOLITE NECROSANTE - RADIOGRAFIA
Rigler/Pneumoperitônio
Pneumatose intestinal
Aeroportia
ENTEROCOLITE NECROSANTE - TTO
Manejo clínico UTI
ATB + Hidratação + Correção DHE
Radiografia Seriada 6/6h (Avaliar progressão p/ perfuração)
Perfuração/peritonite (Bell 3B): enterectomia segmentar via LAPAROTOMIA +- ostomia ou anastomose 1°
***Preferível ostomia.
ENTEROCOLITE NECROSANTE - TTO CIRÚRGICO INDICAÇÕES
Absolutas:
Estágio Bell 3B
Paracentese positiva com fezes.
Relativas:
Piora clínica
Pneumoportia
Alça fixa
ENTEROCOLITE NECROSANTE - CONDUTA CX EXCEÇÃO
Criança muito INSTÁVEL de EXTREMO BAIXO PESO s/ capacidade de transporte cirúrgico ou tempo hábil = drenagem peritoneal à beira leito
**Já com pneumoperitônio mesmo. Por incrível que pareça, resolve.
**Decisão de operar após drenagem é incerta/questionável.
ENTEROCOLITE DE ESTASE - CONCEITOS
Infecção colônica por suprescrescimento bacteriano devido a estase fecal = associado com Hirchsprung.
Apresentação = constipação + soiling + infecção
Conduta = lavagem intestinal + ATB + HV (estável) —- instável = laparotomia
*** Não fazer ENEMA no quadro agudo
INTESTINO CURTO - CONCEITOS
Tamanho <100cm
Etiologias: ECN > SMRI > Atresias Jejuno-Ileais
INTESTINO CURTO - FATOR MELHOR PROGNÓSTICO
VIC presente
Prematuro - ainda tem tempo p/ estender alças e consequentemente aumentar o tamanho do TGI, diferente do a termo.
INTESTINO CURTO - TTO GERAL
Clínico: NPT s/ tempo determinado
Cirúrgico: Alongamento intestinal com técnica em degrau X Transplante.
INTESTINO CURTO - PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO
Infecção de cateter NPT.
Falência vascular - de tanto cateter.
INTESTINO CURTO TTO
Alongamento intestinal com tecnica em degraus
Transplante.
DIAGNÓSTICO E CD
Enterocolite necrozante - possível 2A
Até Bell 3A = UTI/suporte + manejo DHE e A/B + RX seriado
3B (pneumoperitônio) = laparotomia x drenagem peritoneal
***Laparotomia p/ enterectomia + anastomose 1° x ostomia
DIAGNÓSTICO
Enterocolite Necrozante Bell 2b
CONCEITO
Drenagem peritoneal beira leito p/ enterocolite necrozante.
Alternativa à laparotomia em pacientes EXTREMO BAIXO peso e MUITO INSTÁVEIS.
***Ou sem capacidade de transporte p/ cc
DEFEITO PAREDE - GASTROSQUISE X ONFALOCELE
DEFEITO PAREDE - GASTROSQUISE ÚNICA FORMAÇÃO ASSOCIADA
Atresia intestinal.
DEFEITO PAREDE - GASTROQUISE CONCEITO
Relação c/ uso de drogas (crack) e mãe jovens.
Parto = INDICAÇÃO OBSTÉTRICA
DEFEITO PAREDE - PROGNÓSTICO GASTROSQUISE
Variável. Depende das condições intestinais - nível de inflamação, associação com atresia ou não.
DEFEITO DE PAREDE - MAIS COMUM
Gastrosquise.
DEFEITO PAREDE - GASTROQUISE TTO
Toda gastrosquise é URGÊNCIA = cirurgia imediata => Fechamento 1° +- posicionamento de SILO.
**Silo= defeitos grandes, muita herniação = faz um silo e vai fechando aos poucos (aumento PIA, muita SCA)
DEFEITO PAREDE - ONFALOCELE CONCEITOS
Menos comum que gastroquise.
Relação cabeça/onfalocele = quanto menor, pior.
Mais comum em MÃES VELHAS.
Parto é indicação obstétrica.
Se rotura do saco = urgência.
DEFEITO PAREDE - VIA DE PARTO GASTROSQUISE E ONFALOCELE
Indicação obstétrica.
Beckwith-Wiedemann Syndrome
Macroglossia
Hérnia umbilical
Onfalocele
Hemihipertrofia
Hipoglicemia hiperinsulinêmica
DIAGNÓSTICO
+ Hemihipertrofia e Hipoglicemia hiperinsulinêmica = Beckwith-Wiedemann Syndrome
DEFEITO DE PAREDE - MAIOR ASSOCIAÇÃO COM MALFORMAÇÕES
Onfalocele.
DEFEITO PAREDE - ONFALOCELE TTO
Fechamento primário +- silo
Escarificação (curativos diários, e repetidos “pintar e esperar”) - inflamação de membrana cicatriza = vira pele => correção mais tardia
**Onfalocele dificilmente faz fechamento primário, pode tentar. Defeitos gigantescos = escarificação.
DEFEITO PAREDE - GASTROSQUISE X ONFALOCELE CONCEITOS OPOSTOS
Gastrosquise: comum mãe jovem; NÃO TEM SACO; à direita do umbigo; relação c/ atresia intestinal; sempre urgência
Onfalocele: mãe velha; TEM SACO; na base do cordão, relação com MUITAS síndromes congênitas; urgência se rotura
TAKE HOME MESSAGE CIRURGIA NEONATAL
Vômitos biliosos é p/ assustar, pois a maior das causas são as principais causadoras de síndrome do intestino curto (muito grave).
CIRURGIA PEDIÁTRICA ÍLEO “DISTAL, CÓLON E RETO” REPRESENTANTES
Intussuscepção (íleo distal)
Meckel (íleo distal)
Íleo meconial (cólon)
Hirchsprung (cólon)
Anomalias anorretais (reto)
DIAGNÓSTICO
Apresentação frusta, apenas sangramento ou obstrução.
INTUSSUSCEPÇÃO - CLÍNICA
Sinal de dance (FID vazia)
Fezes em geleia de morango
USG: sinal do alvo ou pseudorim
INTUSSUSCEPÇÃO INTESTINAL - LOCAL COMUM
Ileocecocólica (80% casos)
INTUSSUSCEPÇÃO - S/ SINAL DE GRAVIDADE TTO
Hidratação
Redução hidrostática (sonda foley via anal c/ infusão de soro c/ bolsa elevada 90cm) - 2-3x
ou
Redução c/ contraste guiado por radioscopia
INTUSSUSCEPÇÃO - C/ SINAL DE GRAVIDADE TTO
Refratário ao tto inicial; peritonite
Laparotomia
INTUSSUSCEPÇÃO - RESUMO
Etiologia relacionada com tração do mesentério.
Secundárias: meckel, linfoma ileal, hamartomas intestinais.
MECKEL - REGRA DOS 2
2% da população
2% sintomático
2 anos a descoberta
2x mais comum em homens
2 pés da VIC (60cm)
2 polegadas (5cm)
MECKEL - ORIGEM
Involução errônea do ducto onfalomesentérico
MECKEL - CONDUTA
Sintomático = ressecção
Assintomático/achado intraOP = EXPECTANTE
MECKEL - APRESENTAÇÕES
Sangramento - Meckel tem mucosa ectópica gástrica = acidez => frialdade e sangramento
Obstrução - intussuscepção ou volvo
Diverticulite
Hérnia Littré
Neoplasia - adulto
HDB INDOLOR PED - FLUXOGRAMA CONDUTA
1° = Meckel Scan (Cintilografia com Tc99)
Positivo = cirurgia
Negativo = colonoscopia +- EDA (excluir outras causas)
ANOMALIA ANORRETAL - FLUXO
Com fístula (primeiras 24h) = proctoplastia perineal em Peña
Sem fístula + invertograma c/ defeito curto (coto-pelve <1cm) = proctoplastia em Peña
Sem fístula + invertograma c/ defeito longo = colostomia
*** Peña = recomenda dilatação anal com velas de Hegar como prevenção de estenose pós a proctoplastia sagital superior.
*** Sempre pesquisar VACTERL
ANOMALIA ANORRETAL - CONCEITOS
Etiologia = falha na divisão entre intestino posterior e seio urogenital
Ambos sexos: fístula retoperineal
Fístula meninos: fístula retouretral bulbar + fístula retouretralprostática + fístula retovesical
Fístula meninas: fístula retovestibular + cloaca
ANOMALIA ANORRETAL - SEXO FEMININO CONDUTA OBRIGATÓRIA
USG-ABD = investigar se há HIDROCOLPO. = drenar sempre
Risco de compressão ureteral, LRA e ruptura vaginal.
ANOMALIA ANORRETAL - FÍSTULAS COMUNS
Meninos = retouretralbulbar
Meninas = retovestibular
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - ETIOLOGIA
Aganglionose colônica - falha na migração dos neuroblastos da crista neural.
Local mais comum = transição retossigmóidea (parte dilatada é o sádio)
Quando no intestino todo = Síndrome Zueller Wilson
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - SUSPEITA
Atraso na eliminação de mecônio (termo 24h —- pré-termo 48h)
Toque retal com fezes explosivas
Costipação + distensão abdominal
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - DOENÇAS ASSOCIADAS
Trissomia 21
Síndrome de Ondine
Neurofibromatose
Nueroblastoma
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - COMPLICAÇÃO
Enterocolite de ESTASE (diferente de enterocolite necrosante) = supercrescimento bacteriano.
Tratar enterocolite.
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - DIAGNÓSTICO
Enema opaco (zona/cone de transição)
Biópsia retal (padrão ouro) = aganglionose + hipertrofia nervosa + aumento atividade colinesterase + atividade negativa de calretinina
Sé dúvida = manometria retal (alta sensibilidade) = ausência de reflexo inibitório anorretal pós inflação de balão no reto.
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - TRATAMENTO
Ressecção segmento acometido + anastomose:
Cirurgia de Duhamel = anastomose término-lateral posterior (via laparotomia)
Cirurgia de Swenson = anastomose término-terminal (via endoanal)
Cirurgia de Soave = anastomose término-terminal com cuff muscular agangliônico (deixa uma “bolsa” de instestino lesado) - via endoanal
ÍLEO MECONIAL - CONCEITO
Retardo na eliminação de mecônio em paciente com fibrose cística.
Devido alteração cotransportador de cloreto = mecônio com menos água + menos sacarase e lactase + menos Na/K/Mg + aumento albumina ====> maior viscosidade.
ÍLEO MECONIAL - CLÍNICA
Retardo eliminação mecônio e constipação instestinal em paciente com FC +(- vômitos biliosos)
Simples = obstrução VIC
Complicado = perfuração intestinal
Rolha meconial (síndrome do cólon esquerdo) = acima do cólon esquerdo
ÍLEO MECONIAL - DIAGNÓSTICO
RX com enema opaco
Diagnóstico FC (pezinho + suor)
ÍLEO MECONIAL - TRATAMENTO
Clínico inicialmente = enemas hidrossolúveis
Refratário/complicação = ileostomia
DIAGNÓSTICO
Aganglionose Colônica total (Hirschsprung por todo cólon) = Síndrome Zueller Wilson
Cólon Liso (perda de haustrações) + sinal da interrogação + clínica
DIAGNÓSTICO
Doença de Hirschsprung (transição retossigmóidea)
MALFORMAÇÕES BRONCOPULMONARES - REPRESENTANTES
CPAM - má formação adenomatoide cística
Cisto broncogênico
Sequestro pulmonar
Enfisema lobar congênito
MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO
MAC - má formação adenomatoide cística
Múltiplos cistos aerados
Tem risco de malignização
MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO
Cisto broncogênico
Lesão única + preenchida por AR ou LÍQUIDO
Geralmente assintomático
MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO
Enfisema lobar congênito
Áreas de hiperinsuflação parenquimatosa + redução da atenuação ipsilateral + compressão do parênquima contralateral/adjacente
MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO
Sequestro pulmonar
Parênquima pulmonar não conectado com árvore traqueobrônquica
**Apresenta circulação própria vinda da aorta
UROPED - ÚRACO CONGÊNITO CONCEITO
Defeito de fechamento do úraco (remanescente fibroso do alantóide)
4 padrões de malformação: Persistência X Cisto x Sinus x Diverticulos
UROPED - ÚRACO CONGÊNITO PERSISTÊNCIA RACIONAL GERAL
Apresentação: RN com coto umbilical que não cicatriza + vazamento de líquido claro via umbilical à miccção
Conduta: resecção cirúrgica do úraco (da cicatriz umbilical até cúpula bexiga)
UROPED - ÚRACO CONGÊNITO CISTO RACIONAL GERAL
Apresentação: adulto com febre e dor em mesogástrio + histórico drenagem de secreção purulenta via umbilical.
Diagnóstico: abcesso de cisto de úraco infectado
Imediato = ATB + drenagem
Definitiva = ressecção completa úraco (cicatriz umbilical até bexiga)
UROPED - ÚRACO CONGÊNITO ADENOCARCINOMA
Não ressecção correção úraco = risco neoplasia.
1/3 dos adenocarcinomas de bexiga.
Preferência pela parede anterior
Resistente à QT
TTO = ressecção em bloco
UROPED - ÚRACO CONGÊNITO: RN COM URINA PELO COTO UMBILICAL RACIONAL
Mediante saída de urina coto umbilical: 2 diagnósticos possíveis.
Persistência Úraco
Persistência Ducto Onfalomesentérico
Conduta = USG + fistulografia
UROPED - HIPOSPÁDIA CORREÇÃO CIRÚRGICA TEMPO
Entre 6 - 18 meses.
UROPED - HIPOSPADIA CLÍNICA
Meato uretral ectópico
Curvatura ventral
Capuchão
UROPED - HIPOSPÁDIA ETIOLOGIA
Mau fechamento da placa uretral por menor nível de testosterona na fase crítica da diferenciação sistema urinário. Entre 9° e 14 semanas.
UROPED - HIPOSPADIA CORREÇÃO AVALIAÇÃO
Avaliar grau de curvatura ventral:
<30° = uretroplastia/tubulização (correção em tempo único)
> 30°= 1° tempo (correção curvatura) + 2° tempo (uretroplastia/tubulização)
*** 2° tempo = 3-6 meses após.
UROPED - HIPOSPÁDIA CIRURGIA STEPS
UROPED - HIPOSPADIA SUBTIPOS
Distal - 80% casos => sem indivação investigação malforção
Proximal - 20% casos (mais grave/completo) = indica rastreio malforção associada (USG pélvico)
UROPED - RVU FISIOPATOLOGIA
Alteração do ângulo de implantação do ureter na bexiga - ao invés de ficar com implantação vertical, o mesmo tem trajeto intramural pelo detrusor com consequente disposição obliqua no interior da bexiga = MENOR mecanismo de válvula.
Consequência: ITU repetição –> cicatriz renal –> perda função renal –> DRC
UROPED - EPISPÁDIA CONCEITOS
Meato uretral ectópico dorsal +- complexo extrofia (bexiga x cloaca)
Extrofia bexiga = ausência formação parede anterior bexiga
Extrofia cloacal = defeito mais grave/precoce (antes do septo urorretal dividir a cloaca em segmento anterior e posterior)
** Complexo extrófico presente = malformação de abdome inferior
** Extrofia cloacal = associação com diástase sínfise púbica
UROPED - EPISPÁDIA TRATAMENTO
Epispádia s/ complexo extrófico = transposição uretra
Epispáda c/ extrofia bexiga
UROPED - RVU CONCEITOS
Alteração mais comum da UROPED.
Principal causa de HAS na infância.
Mais comum em brancos (genética)
Incidência RN principalmente meninos; após 6 mês = meninas
UROPED - RVU FLUXO DIAGNÓSTICO
ITU alta/baixa = USG + Cintilografia DMSA ===> Positivo: USG (Hidronefrose e/ou duplicidade) e DMSA (cicatrizes)
Uretrocistografia miccional - confirmar e estadiar diagnóstico
UROPED - RVU DIAGNÓSTICO
Uretrocistografia retrógrada miccional
Indicações:
Pós 1° episódio ITU febril com alteração USG e/ou DMSA
Pós 2° espisódio ITU febril
Urosepse
Hipertensão
UROPED - RVU CLASSIFICAÇÃO
UROPED - RVU PADRÃO OURO DIAGNÓSTICO
Uretrocistografia miccional (confirma + estadia)
UROPED - RVU TRATAMENTO
Graus menores (1-2-3) = quimioprofilaxia ITU + controle fator risco + seguimento (creatinina e urina e USG)
Graus 4 - 5 = Correção/intervenção (injeção endoscópica X reimplante cirúrgico)
UROPED - RVU INTERVENÇÃO INDEPENDETE DO GRAU INDICAÇÕES
De um modo geral = Grau 3 e 4 ====> intervenção/procedimento sempre.
Grau 1 - 2 - 3, se:
ITU febril na vigência de profilaxia (bactrim ou nitrofurantoina)
Cicatriz renal NOVA
Déficit crescimento renal ou corporal
Não tolerância ao ATB profiláico
Má aderência/solicitação familar
UROPED - RVU CORREÇÃO MODALIDADES
Endoscópica Injetória
Reimplante cirúrgico - maior taxa de sucesso
Intravesical = politano-leadbetter
Extravesical = gregoir-lich
UROPED - RVU ANTIBIOTICOPROFILAXIA PRINCIPAIS
Bactrim
ou
Nitrofurantoína
UROPED - DUPLICIDADE URETERAL CONCEITO
Duplicação ureteral (Completa X incompleta)
UROPED - DUPLICIDADE UTERAL COMPLETA
Segue a regra de Weigert-Meyer
Ureter drenador polo superior = inserção inferior-medial bexiga = complicação é ureterocele
Ureter drenador polo inferior = inserção latero-superior (quase normal) = complicação é RVU
UROPED - CRIPTORQUIDIA DEFINIÇÃO
Não descida testicular após 3 meses de idade.
UROPED - CRIPTORQUIDIA ESPECTRO APRESENTAÇÃO
Criptorquidia franca - testículo verdadeiramente não desce
Testículo retrátil - testículo maior parte tempo na bolsa escrotal, após reflexo cremastérico exacerbado, sobe
UROPED - TESTÍCULO RETRATIL DIFERENÇAS
Não aumenta risco de neoplasia
Não aumenta risco de infertilidade
Não aumenta risco de torção
Conduta: EXPECTANTE
*** Tende a ser autolimitado, uma parcela pode caminhar para criptorquidia “adquirida”
UROPED - CRIPTORQUIDIA BILATERAL CONDUTA
Cariótipo é mandatório.
UROPED - CRIPTORQUIDIA TRATAMENTO
Intervenção entre 4-6 meses.
Criptorquidia palpável = orquidopexia via inguinal ou escrotal (Técnica Bianchi)
Criptorquidia não palpável = orquidopexia via laparoscópica
*** Se não palpável e distância >2cm = Alongamento cordão (Fowler-Stephens)
UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNICA CLÍNICA
Maioria diagnosticada PN = hidronefrose + dilatação piélica + atrofia renal
Não diagnosticadas PN = dor loja renal com vômitos e náuseas pós ingestão de grande quantidade de água/fluidos.
UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA FLUXO DIAGNÓSTICO
Suspeita EJUP
Constatar dilatação pelve renal > 10mm
Exclusão RVU - uretrocistografia miccional
Topografar estenose = renografia
UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA CIRURGIA INDICAÇÃO
Sintomáticos (dor loja renal)
Assintomático com hidronefrose massiva (pelve renal > 50mm)
Assintomáticos com aumento progressivo hidronefrose
Assintomáticos com função renal <40% em comparação rim contralateral - DTPA
Assintomático progredindo com perda de função renal > 10% - DTPA
UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA NÍVEIS
Classificação PN/intraútero.
UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA TRATAMENTO CX
Pieloplastia - aberta x VLP x robótica
*** Não há indicação de profilaxia ITU
UROPED - ESTENOSE JUV CONGÊNITA FISIOPATOLOGIA
Aganglionose topografia junção uretero-VESICAL = pequeno + espástico/rígico = MEGAURETER
UROPED - ESTENOSE JUP X JUV RACIONAL
JUP (junção uretero piélica) = dilatação JUP com tendência à poupar JUV
JUV (junção uretero vesical) = dilatação JUV com tendência à poupar JUP
UROPED - MEGAURETER TIPOS E ACOMPANHAMENTO
Obstrutivo (pior prognóstico) X Refluxivo
Manejo inicial conservador (uroterapia + miccção de horário)
ATB profilaxia apenas REFLUXIVO
USG + Uretrocistografia miccional
UROPED - MEGAURETER CORREÇÃO INDICAÇÃO
Obstrutivo: sintomático + perda de função renal + dilatação progredindo
Refluxivo: ITU na vigência de ATBprofilático + piora dilatação
Vias:
Dilatação endoscópica
Cirurgia (reimplante com modelamento ureteral)
UROPED - MEGAURETER RACIONAL GERAL
Aganglionose da JUV, com consequente dilatação a montante.
Tende a melhorar, portanto, inicialmente tto conservador com acompanhamento radiológico (USG + UCM) e ATB se tipo refluxivo.
Se fator piora = intervenção (endoscópica x cirúrgica)
Fator piora: sintomático + perda função renal + dilatação progredindo + ITU na vigência de ATB (refluxivo)
UROPED - HIDROCELA COMUNICANTE X HÉRNIAS INDIRETAS RACIONAL
Ambas apresente persistência do peritônio conduto vaginal.
Hidrocefalia comunicante = defeito menor, permitindo apenas passagem de fluido.
Hérnia indireta = defeito maior, permitindo passagem de conteúdo intestinal.
UROPED - HIDROCELE CONCEITOS
Lado direito mais comum (testículo direito desce mais devagar)
RN = hidrocele comunicante mais comum
Adolescentes = hidrocele não comunicante
