CX PEDIÁTRICA (AE + EHP + AD + SMRI + ATRESIA JEJUJO-ILEO + ECN + INT-CURTO + DEFEITOS PAREDE) + URO-PED (CRIPTORQUIDIA + ÚRACO + RVU + MEGAURETER + HIPOSPÁDIA/EPISPÁDIA + ESTENO JUP) Flashcards

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1
Q

ENTERORRAGIA/HDB PEDIATRIA CAUSADORES

A

Meckel
Intussuscepção

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2
Q

LACTENTE EPISÓDIOS RECORRENTES DE ABAULAMENTO E HIPEREMIA REGIÃO PERIANAL DIAGNÓSTICO

A

Fístula Perianal

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3
Q

RETOCOLITE CAUSA FÍSTULA PERIANAL ?

A

NÃO!!!!

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4
Q

DIAGNÓSTICO E CONDUTA

A

Atresia duodenal (sinal da dupla bolha)
Duodenoduodenostomia

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5
Q

DIAGNÓSTICO E CONDUTA

A

Sinal do cordão triangular
Atresia de vias biliares
Portoenterostomia de Kasai

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6
Q

SÍNDROME “VACTERL” - SIGLA

A

Vertebrais
Anorretais
Cardíacas
Traqueais
Esôfago
Renais
Limbs

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7
Q

DIAGNÓSTICO

A

Sinal do Pseudorim (Intussuscepção)

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8
Q

DIAGNÓSTICO

A

Sinal do Alvo (Intussuscepção)

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9
Q

HIDROCEFALIA NEO CD CX

A

DVP

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10
Q

HIDROCEFALIA TTO CX INDICAÇÕES

A

Hidrocefalia rapidamente progressiva
Sintomática (cefaléia, vômitos, irritabilidade, atraso DNPM)
Ventriculomegalia progressiva
Obstrução drenagem liquórica

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11
Q

HIDROCEFALIA S/ ATRASO DNPM, SINTOMA VENTRICULOMEGALIA CD

A

Acompanhamento.

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12
Q

SINAL E DGX POSSÍVEL

A

Sinal de rigle (ar delimitando alças intestinais) - Pneumoperitônio

Correlacionar com história p/ diagnóstico etiológico:
Enterocolite necrosante

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13
Q

CIRURGIA NEONATAL REPRESENTANTES

A

Atresia de Esôfago
EHP
Atresia Intestinal (Duodenal + Jejuno-Ileal)
SMRI
Enterocolite Necrozante
Defeitos na parede abdominal (Gastrosquise x Onfalocele)

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14
Q

DIAGNÓSTICO

A

Atresia de Esôfago.

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15
Q

ESÔFAGO E TRAQUEIA ORIGEM EMBRIONÁRIA

A

Intestino anterior.

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16
Q

ATRESIA DE ESÔFAGO - SUSPEITA MEDIDAS INICIAIS

A

Considerar IOT - risco de broncoaspiração
SNG c/ aspiração
Prevenção de hipotermia
Investigação complementar

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17
Q

ATRESIA DE ESÔFAGO - EXAMES COMPLEMENTARES

A

Radiografia Toracoabdominal - 1° EXAME = detectar fístula + vacterL
Ecocardiograma
USG de rins e vias urinárias
Broncoscopia

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18
Q

ATRESIA ESÔFAGO - FATORES PROGNÓSTICOS

A

Peso (< 1500, pior prognóstico)
Malformações cardíacas

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19
Q

ATRESIA ESÔFAGO - CONCEITO ECOCARDIOGRAMA E BRONCOSCOPIA

A

ECO = determina prognóstico e programação cirúrgica (malformações cardíacas e/ou desvio de posição aórtica) = Toracotomia Direita x Esquerda
Broncoscopia = investigação de fístula proximal, não é obrigatório; pode ser feito pré-op imediato.

**TTO padrão é Toracotomia direita, se tiver rotação = toracotomia esquerda.
**
Toracotomia direita = Incisão de Marquesi

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20
Q

ATRESIA DE ESÔFAGO - COMPLICAÇÕES TTO

A
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21
Q

ATRESIA ESÔFAGO - GROSS CLASSIFICAÇÃO ILUSTRAÇÃO

A
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22
Q

ATRESIA ESÔFAGO - GROSS CLASSIFICAÇÃO RESUMO

A

A) s/ fístula
B) fístula proximal
C) fístula distal
D) fístula distal e proximal
E) esôfago em H

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23
Q

ATRESIA DE ESÔFAGO - EXAME FÍSICO

A

s/ fístula: abdome escavado
c/ fístula: abdome distendido

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24
Q

ATRESIA ESÔFAGO - PRÉ NATAL

A

Polidrâmnio
Estômago pequeno ou ausente
Dilatação coto esofágico superior

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25
Q

DIAGNÓSTICO

A

Não progressão de sonda + dilatação aérea do estômago.
Atresia de Esôfago COM FÍSTULA = Gross C D ou E.

** S/ fístula ou fístula ausente = estômago não dilata.
**
Marcação c/ contraste ou ar pode ser considerada (não obrigatória)

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26
Q

DIAGNÓSTICO

A

Não progressão de sonda + ausência de dilatação estômago

Atresia de Esôfago s/ fístula ou fístula proximal = GROSS A ou B

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27
Q

CONCEITO

A

Atresia de Esôfago c/ LONG GAP = Gross A e B - geralmente - considerar:
Extensão dos cotos
Reconstrução esofágica c/ cólon - esofagocólonplastia (USP)
Reconstrução esofágica gástrica

*** CD inicial: esofagostomia + gastrostomia ===> cirurgia definitiva após 01 ano.

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28
Q

ATRESIA DE ESÔFAGO - É URGÊNCIA?

A

NÃO!!!
Exceto: fístula + ânus imperfurado

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29
Q

ATRESIA ESÔFAGO - ASSOCIAÇÃO GENÉTICA

A

Trissomia do 18

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30
Q

ATRESIA ESÔFAGO - TTO CX DETERMINANTE

A

Distância entre cotos < 2 corpos vertebrais OU fístula?
Sim = reconstrução primária ==> correção fístula + anastomose cotos
Não => esofagostomia (drenar coto proximal) + gastrostomia (alimentação) ==> determinar tto definitivo = alongamento coto x esofagocólonplastia x esofagogastroplastia

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31
Q

ATRESIA ESÔFAGO - CORREÇÃO DEFINITIVA NÃO POSSÍVEL CONDUTA

A

Gastrostomia + esofagostomia
Medidas de extensão dos cotos
Após extensão: esofagoplastia

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32
Q

ATRESIA ESÔFAGO - CORREÇÃO DEFINITIVA POSSÍVEL CONDUTA

A

Esofagoplastia 1°
Correção da fístula

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33
Q

ATRESIA ESÔFAGO - ASSOCIAÇÃO

A

70% associada c/ vacterL

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34
Q

ATRESIA ESÔFAGO - RESUMO

A
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35
Q

DIAGNÓSTICO

A

Estenose Hipertrófica de Piloro.

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36
Q

EHP - DIAGNÓSTICO

A

Hipertrofia da camada seromuscular:
Ultrassonografia (Transversal >3mm; longt >14mm) ===> PI 3,14

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37
Q

EHP - DISTURBIO METABÓLICO

A

Alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica c/ acidúria paradoxal
** perde de Cl- impossibilitando excreção renal de BIC, associado à desidratação que ativa SRAA, para reter Na às custas de K e H.

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38
Q

EHP - CIRURGIA

A

Piloromiotomia a Fredet Hamsted - incisão seromuscular da mucosa até a Veia de Mayo

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39
Q

EHP - EPIDEMIOLOGIA

A

4x mais comum em meninos

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40
Q

EHP - CLÍNICA

A

Vômitos não biliosos em jato
Distensão gástrica
Sinal de Kusmaul (peristalse gástrica)
Sinal da azeitona

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41
Q

EHP - CONDUTA PRÉ CIRÚRGICA

A

Avaliar distúrbio metabólico e HE.
Normal = operar
Anormal = 20ml/kg SF até 3x (geralmente resolve) ==> Bic < 30; Cloreto >100 e K normal = operar.

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42
Q

EHP - RESUMO

A
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43
Q

DIAGNÓSTICO

A

Atresia de Duodeno

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44
Q

ATRESIA DE DUODENO CONCEITOS

A

Atresia intestinal mais comum
Forte associação com síndrome de Down
Falha da recanalização duodenal na 11° semana gestação

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45
Q

ATRESIA DUODENO - TIPOS

A

Tipo 01 => atresia intraluminal (1a membrana x 1b diafragma)
Tipo 02 => banda fibrótica entre duodeno proximal e distal
Tipo 03 => coto proximal e distal completamente separado

**Obstrução extrínseca = pâncreas anular ==> durante cirurgia não é corrigido.
**
Mais comum = Tipo 2 e 3

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46
Q

ATRESIA DE DUODENO - CLÍNICA

A

Distensão abdominal
Pré-papila: vômitos não biliosos
Pós papila: vômitos biliosos (80% casos) - quase sempre

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47
Q

ATRESIA DE DUODENO - TTO CX

A

Duodenostomia em diamente.
***Se pâncrear anular = NÃO MUDA NADA.

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48
Q

DIAGNÓSTICO

A

Sinal da Dupla Bolha.
Atresia de duodeno.

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49
Q

ATRESIA JEJUNO-ÍLEO - TIPOS

A

***Tipo 3b = casca de maçã envolto de artérica mesentérica inferior.

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50
Q

DIAGNÓSTICO E CD

A

Sinal de Tripla bolha e/ou alto grau de obstrução/distensão abdominal
Atresia Jejuno-ileal

Ressecção segmentar + anastomose = alto risco de síndrome do intestino curto (principalmente tipo 4)

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51
Q

DIAGNÓSTICO E CD

A

Ausência de gás ampola retal + dilatação grosseira.

CD = Colostomia

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52
Q

DIAGNÓSTICO

A

Síndrome de má rotação intestinal - forçando a barra, tendo em vista que é um quadro clínico não patognomônico e Rx inespecífico.

**Vômito EHP = não bilioso
**
Vômito AD = pré (não bilioso); pós (bilioso)
***Vômito SMRI = bilioso

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53
Q

RACIONAL ORIGEM INTESTINOS EMBRIOLOGIA

A

Anterior = esôfago, broto respiratório, fígado, pâncreas, duodeno proximal
Médio - todo território da AMS => 2/3 distais do duodeno até 2/3 distal cólon transverso.
Posterior - todo território da AMI = transverso distal até reto alto.

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54
Q

SMRI - CONCEITO FISIOPATOLÓGICO

A

Alongamento do intestino MÉDIO na 5° semana de gestação implica na conformação de uma HERNIAÇÃO FISIOLÓGICA (não cabe na cavidade fetal) = volta girando.
3 giros de 90° = 270°

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55
Q

SMRI - FISIOLOGIA GIROS CONCEITO

A

1° Giro = cólon p/ lado esquerdo e delgado p/ direito
2° Giro = ceco p/ HD
3° Giro = ceco p/ FID + fixação

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56
Q

SMRI - CONCEITO TREITZ E CECO

A

Ambos tem de ficar distantes e fixados pelo fato de manterem a AMS EXTENDIDA - são pontos de fixação.

Não rotação (apenas 1° giro) = s/ chance de volvo (treitz e ceco ainda distantes)
Rotação incompleta (até 2° giro - SMRI) = treitz e ceco próximo = AMS não esta estendida = faz VOLVO de todo intestino médio.

*** Bandas de Ladds - ceco esta em HD prendendo o CECO = obstrução duodenal

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57
Q

SMRI - CLÍNICA

A

Maioria assintomática.
Obstrução alta = vômitos biliosos
Distensão abdominal
Volvo

Complica com Enterocolite Necrosante, SEPSE.

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58
Q

SMRI - ESPECTRO APRESENÇÃO E CONDIÇÕES ASSOCIADAS

A

SMRI tem espectro amplo = não rotação + rotação incompleta + rotação reversa + hérnia mesocólica

Condições associadas (até 60% casos):
Atresia intestinal
Divertículo de Meckel
Hirschsprung
Cardiopatia
Hérnia diafragmática

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59
Q

SMRI - CONCEITO

A

Intestino médio fez só até 2° giro (ceco em HD) que se fixa em bandas de Ladd = obstrução intestinal alta.

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60
Q

DIAGNÓSTICO

A

Síndrome má rotação intestinal (falha na rotação intestinal durante o desenvolvimento extracelômico intestinal)

Topografia mais comum: duodeno-jejunal QSD e CECO no abdome superior.

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61
Q

SMRI - TTO

A

Cirurgia de Ladd = separar bandas de Ladd + desfazer volvo/rotação + posicionar como s/ rotação (todo cólon p/ esquerdo e delgado p/ direita) = estender AMS P/ evitar torção

Pode indicar apendicetomia durante Ladd
Considera-se um procedimento de rotação anti-horária das vísceras: cólon para superior esquerdo + delgado inferior direito

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62
Q

SMRI - RESUMO

A
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63
Q

INTESTINO CURTO - RN PRINCIPAIS CAUSAS

A

Enterocolite necrotizante
SMRI
Atresia Jejunoileal (3b e 4)

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64
Q

DIAGNÓSTICO

A

Enterocolite necrozante

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65
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - CONCEITOS

A

Doença intestinal inflamatória que evolui com isquemia e necrose de alça
Principalmente prematuros e baixo peso

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66
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - FATOR RISCO

A

Prematuridade
Baixo peso
Sepse, cardiopata e hipoxêmicos
Negros e hispânicos

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67
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - CLÍNICA

A

Diarreia +- sangue
Distensão abdominal
Pneumatose
Celulite de parede abdominal
Instabilidade hemodinâmica c/ CIVD, acidose.

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68
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL CLASSIFICAÇÃO

A

1 (suspeita) => (A) bradipneia, bradicardia, letargia, distensão de alças; (B) enterorragia
2 (compovada) => 2A (pneumatose); 2B (celulite de parede)
3 (avançada) => 3A (instabilidade, CIVD, hipotensão); 3B (pneumeritônio)

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69
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - CLASSIFICAÇÃO BELL RACIONAL

A

Vai de 1 a 3, tendo A e B. 1 é suspeita com A sendo inespecíficos e B sendo enterorragia. 2 já é confirmada, com 2A pneumatose e 2B celulite de parede. No 3 é avançada, A é instabildade e CIVD e B pneumoperitônio.

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70
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL 3B

A

Pneumoperitônio.

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71
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL 2A

A

Pneumatose intestinal.

72
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - BELL 2B

A

Celulite de parede abdominal.

73
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - ESTÁGIOS DE BELL RESUMO

A
74
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - RADIOGRAFIA

A

Rigler/Pneumoperitônio
Pneumatose intestinal
Aeroportia

75
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - TTO

A

Manejo clínico UTI
ATB + Hidratação + Correção DHE
Radiografia Seriada 6/6h (Avaliar progressão p/ perfuração)
Perfuração/peritonite (Bell 3B): enterectomia segmentar via LAPAROTOMIA +- ostomia ou anastomose 1°

***Preferível ostomia.

76
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - TTO CIRÚRGICO INDICAÇÕES

A

Absolutas:
Estágio Bell 3B
Paracentese positiva com fezes.

Relativas:
Piora clínica
Pneumoportia
Alça fixa

77
Q

ENTEROCOLITE NECROSANTE - CONDUTA CX EXCEÇÃO

A

Criança muito INSTÁVEL de EXTREMO BAIXO PESO s/ capacidade de transporte cirúrgico ou tempo hábil = drenagem peritoneal à beira leito

**Já com pneumoperitônio mesmo. Por incrível que pareça, resolve.
**
Decisão de operar após drenagem é incerta/questionável.

78
Q

ENTEROCOLITE DE ESTASE - CONCEITOS

A

Infecção colônica por suprescrescimento bacteriano devido a estase fecal = associado com Hirchsprung.
Apresentação = constipação + soiling + infecção
Conduta = lavagem intestinal + ATB + HV (estável) —- instável = laparotomia

*** Não fazer ENEMA no quadro agudo

79
Q

INTESTINO CURTO - CONCEITOS

A

Tamanho <100cm
Etiologias: ECN > SMRI > Atresias Jejuno-Ileais

80
Q

INTESTINO CURTO - FATOR MELHOR PROGNÓSTICO

A

VIC presente
Prematuro - ainda tem tempo p/ estender alças e consequentemente aumentar o tamanho do TGI, diferente do a termo.

81
Q

INTESTINO CURTO - TTO GERAL

A

Clínico: NPT s/ tempo determinado

Cirúrgico: Alongamento intestinal com técnica em degrau X Transplante.

82
Q

INTESTINO CURTO - PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO

A

Infecção de cateter NPT.
Falência vascular - de tanto cateter.

83
Q

INTESTINO CURTO TTO

A

Alongamento intestinal com tecnica em degraus
Transplante.

84
Q

DIAGNÓSTICO E CD

A

Enterocolite necrozante - possível 2A
Até Bell 3A = UTI/suporte + manejo DHE e A/B + RX seriado
3B (pneumoperitônio) = laparotomia x drenagem peritoneal

***Laparotomia p/ enterectomia + anastomose 1° x ostomia

85
Q

DIAGNÓSTICO

A

Enterocolite Necrozante Bell 2b

86
Q

CONCEITO

A

Drenagem peritoneal beira leito p/ enterocolite necrozante.
Alternativa à laparotomia em pacientes EXTREMO BAIXO peso e MUITO INSTÁVEIS.

***Ou sem capacidade de transporte p/ cc

87
Q

DEFEITO PAREDE - GASTROSQUISE X ONFALOCELE

A
88
Q

DEFEITO PAREDE - GASTROSQUISE ÚNICA FORMAÇÃO ASSOCIADA

A

Atresia intestinal.

89
Q

DEFEITO PAREDE - GASTROQUISE CONCEITO

A

Relação c/ uso de drogas (crack) e mãe jovens.
Parto = INDICAÇÃO OBSTÉTRICA

90
Q

DEFEITO PAREDE - PROGNÓSTICO GASTROSQUISE

A

Variável. Depende das condições intestinais - nível de inflamação, associação com atresia ou não.

91
Q

DEFEITO DE PAREDE - MAIS COMUM

A

Gastrosquise.

92
Q

DEFEITO PAREDE - GASTROQUISE TTO

A

Toda gastrosquise é URGÊNCIA = cirurgia imediata => Fechamento 1° +- posicionamento de SILO.
**Silo= defeitos grandes, muita herniação = faz um silo e vai fechando aos poucos (aumento PIA, muita SCA)

93
Q

DEFEITO PAREDE - ONFALOCELE CONCEITOS

A

Menos comum que gastroquise.
Relação cabeça/onfalocele = quanto menor, pior.
Mais comum em MÃES VELHAS.
Parto é indicação obstétrica.
Se rotura do saco = urgência.

94
Q

DEFEITO PAREDE - VIA DE PARTO GASTROSQUISE E ONFALOCELE

A

Indicação obstétrica.

95
Q

Beckwith-Wiedemann Syndrome

A

Macroglossia
Hérnia umbilical
Onfalocele
Hemihipertrofia
Hipoglicemia hiperinsulinêmica

96
Q

DIAGNÓSTICO

A

+ Hemihipertrofia e Hipoglicemia hiperinsulinêmica = Beckwith-Wiedemann Syndrome

97
Q

DEFEITO DE PAREDE - MAIOR ASSOCIAÇÃO COM MALFORMAÇÕES

A

Onfalocele.

98
Q

DEFEITO PAREDE - ONFALOCELE TTO

A

Fechamento primário +- silo
Escarificação (curativos diários, e repetidos “pintar e esperar”) - inflamação de membrana cicatriza = vira pele => correção mais tardia

**Onfalocele dificilmente faz fechamento primário, pode tentar. Defeitos gigantescos = escarificação.

99
Q

DEFEITO PAREDE - GASTROSQUISE X ONFALOCELE CONCEITOS OPOSTOS

A

Gastrosquise: comum mãe jovem; NÃO TEM SACO; à direita do umbigo; relação c/ atresia intestinal; sempre urgência
Onfalocele: mãe velha; TEM SACO; na base do cordão, relação com MUITAS síndromes congênitas; urgência se rotura

100
Q

TAKE HOME MESSAGE CIRURGIA NEONATAL

A

Vômitos biliosos é p/ assustar, pois a maior das causas são as principais causadoras de síndrome do intestino curto (muito grave).

101
Q

CIRURGIA PEDIÁTRICA ÍLEO “DISTAL, CÓLON E RETO” REPRESENTANTES

A

Intussuscepção (íleo distal)
Meckel (íleo distal)
Íleo meconial (cólon)
Hirchsprung (cólon)
Anomalias anorretais (reto)

102
Q

DIAGNÓSTICO

A

Apresentação frusta, apenas sangramento ou obstrução.

103
Q

INTUSSUSCEPÇÃO - CLÍNICA

A

Sinal de dance (FID vazia)
Fezes em geleia de morango
USG: sinal do alvo ou pseudorim

104
Q

INTUSSUSCEPÇÃO INTESTINAL - LOCAL COMUM

A

Ileocecocólica (80% casos)

105
Q

INTUSSUSCEPÇÃO - S/ SINAL DE GRAVIDADE TTO

A

Hidratação
Redução hidrostática (sonda foley via anal c/ infusão de soro c/ bolsa elevada 90cm) - 2-3x
ou
Redução c/ contraste guiado por radioscopia

106
Q

INTUSSUSCEPÇÃO - C/ SINAL DE GRAVIDADE TTO

A

Refratário ao tto inicial; peritonite
Laparotomia

107
Q

INTUSSUSCEPÇÃO - RESUMO

A

Etiologia relacionada com tração do mesentério.
Secundárias: meckel, linfoma ileal, hamartomas intestinais.

108
Q

MECKEL - REGRA DOS 2

A

2% da população
2% sintomático
2 anos a descoberta
2x mais comum em homens
2 pés da VIC (60cm)
2 polegadas (5cm)

109
Q

MECKEL - ORIGEM

A

Involução errônea do ducto onfalomesentérico

110
Q

MECKEL - CONDUTA

A

Sintomático = ressecção
Assintomático/achado intraOP = EXPECTANTE

111
Q

MECKEL - APRESENTAÇÕES

A

Sangramento - Meckel tem mucosa ectópica gástrica = acidez => frialdade e sangramento
Obstrução - intussuscepção ou volvo
Diverticulite
Hérnia Littré
Neoplasia - adulto

112
Q

HDB INDOLOR PED - FLUXOGRAMA CONDUTA

A

1° = Meckel Scan (Cintilografia com Tc99)
Positivo = cirurgia
Negativo = colonoscopia +- EDA (excluir outras causas)

113
Q

ANOMALIA ANORRETAL - FLUXO

A

Com fístula (primeiras 24h) = proctoplastia perineal em Peña
Sem fístula + invertograma c/ defeito curto (coto-pelve <1cm) = proctoplastia em Peña
Sem fístula + invertograma c/ defeito longo = colostomia

*** Peña = recomenda dilatação anal com velas de Hegar como prevenção de estenose pós a proctoplastia sagital superior.

*** Sempre pesquisar VACTERL

114
Q

ANOMALIA ANORRETAL - CONCEITOS

A

Etiologia = falha na divisão entre intestino posterior e seio urogenital
Ambos sexos: fístula retoperineal
Fístula meninos: fístula retouretral bulbar + fístula retouretralprostática + fístula retovesical
Fístula meninas: fístula retovestibular + cloaca

115
Q

ANOMALIA ANORRETAL - SEXO FEMININO CONDUTA OBRIGATÓRIA

A

USG-ABD = investigar se há HIDROCOLPO. = drenar sempre
Risco de compressão ureteral, LRA e ruptura vaginal.

116
Q

ANOMALIA ANORRETAL - FÍSTULAS COMUNS

A

Meninos = retouretralbulbar
Meninas = retovestibular

117
Q

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - ETIOLOGIA

A

Aganglionose colônica - falha na migração dos neuroblastos da crista neural.
Local mais comum = transição retossigmóidea (parte dilatada é o sádio)
Quando no intestino todo = Síndrome Zueller Wilson

118
Q

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - SUSPEITA

A

Atraso na eliminação de mecônio (termo 24h —- pré-termo 48h)
Toque retal com fezes explosivas
Costipação + distensão abdominal

119
Q

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - DOENÇAS ASSOCIADAS

A

Trissomia 21
Síndrome de Ondine
Neurofibromatose
Nueroblastoma

120
Q

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - COMPLICAÇÃO

A

Enterocolite de ESTASE (diferente de enterocolite necrosante) = supercrescimento bacteriano.
Tratar enterocolite.

121
Q

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - DIAGNÓSTICO

A

Enema opaco (zona/cone de transição)
Biópsia retal (padrão ouro) = aganglionose + hipertrofia nervosa + aumento atividade colinesterase + atividade negativa de calretinina

Sé dúvida = manometria retal (alta sensibilidade) = ausência de reflexo inibitório anorretal pós inflação de balão no reto.

122
Q

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - TRATAMENTO

A

Ressecção segmento acometido + anastomose:

Cirurgia de Duhamel = anastomose término-lateral posterior (via laparotomia)
Cirurgia de Swenson = anastomose término-terminal (via endoanal)
Cirurgia de Soave = anastomose término-terminal com cuff muscular agangliônico (deixa uma “bolsa” de instestino lesado) - via endoanal

123
Q

ÍLEO MECONIAL - CONCEITO

A

Retardo na eliminação de mecônio em paciente com fibrose cística.
Devido alteração cotransportador de cloreto = mecônio com menos água + menos sacarase e lactase + menos Na/K/Mg + aumento albumina ====> maior viscosidade.

124
Q

ÍLEO MECONIAL - CLÍNICA

A

Retardo eliminação mecônio e constipação instestinal em paciente com FC +(- vômitos biliosos)
Simples = obstrução VIC
Complicado = perfuração intestinal
Rolha meconial (síndrome do cólon esquerdo) = acima do cólon esquerdo

125
Q

ÍLEO MECONIAL - DIAGNÓSTICO

A

RX com enema opaco
Diagnóstico FC (pezinho + suor)

126
Q

ÍLEO MECONIAL - TRATAMENTO

A

Clínico inicialmente = enemas hidrossolúveis
Refratário/complicação = ileostomia

127
Q

DIAGNÓSTICO

A

Aganglionose Colônica total (Hirschsprung por todo cólon) = Síndrome Zueller Wilson

Cólon Liso (perda de haustrações) + sinal da interrogação + clínica

128
Q

DIAGNÓSTICO

A

Doença de Hirschsprung (transição retossigmóidea)

129
Q

MALFORMAÇÕES BRONCOPULMONARES - REPRESENTANTES

A

CPAM - má formação adenomatoide cística
Cisto broncogênico
Sequestro pulmonar
Enfisema lobar congênito

130
Q

MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO

A

MAC - má formação adenomatoide cística

Múltiplos cistos aerados
Tem risco de malignização

131
Q

MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO

A

Cisto broncogênico

Lesão única + preenchida por AR ou LÍQUIDO
Geralmente assintomático

132
Q

MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO

A

Enfisema lobar congênito

Áreas de hiperinsuflação parenquimatosa + redução da atenuação ipsilateral + compressão do parênquima contralateral/adjacente

133
Q

MALFORMAÇÃO BRONCOPULMONAR - DIAGNÓSTICO

A

Sequestro pulmonar

Parênquima pulmonar não conectado com árvore traqueobrônquica

**Apresenta circulação própria vinda da aorta

134
Q

UROPED - ÚRACO CONGÊNITO CONCEITO

A

Defeito de fechamento do úraco (remanescente fibroso do alantóide)
4 padrões de malformação: Persistência X Cisto x Sinus x Diverticulos

135
Q

UROPED - ÚRACO CONGÊNITO PERSISTÊNCIA RACIONAL GERAL

A

Apresentação: RN com coto umbilical que não cicatriza + vazamento de líquido claro via umbilical à miccção

Conduta: resecção cirúrgica do úraco (da cicatriz umbilical até cúpula bexiga)

136
Q

UROPED - ÚRACO CONGÊNITO CISTO RACIONAL GERAL

A

Apresentação: adulto com febre e dor em mesogástrio + histórico drenagem de secreção purulenta via umbilical.

Diagnóstico: abcesso de cisto de úraco infectado
Imediato = ATB + drenagem
Definitiva = ressecção completa úraco (cicatriz umbilical até bexiga)

137
Q

UROPED - ÚRACO CONGÊNITO ADENOCARCINOMA

A

Não ressecção correção úraco = risco neoplasia.
1/3 dos adenocarcinomas de bexiga.
Preferência pela parede anterior

Resistente à QT
TTO = ressecção em bloco

138
Q

UROPED - ÚRACO CONGÊNITO: RN COM URINA PELO COTO UMBILICAL RACIONAL

A

Mediante saída de urina coto umbilical: 2 diagnósticos possíveis.
Persistência Úraco
Persistência Ducto Onfalomesentérico

Conduta = USG + fistulografia

139
Q

UROPED - HIPOSPÁDIA CORREÇÃO CIRÚRGICA TEMPO

A

Entre 6 - 18 meses.

140
Q

UROPED - HIPOSPADIA CLÍNICA

A

Meato uretral ectópico
Curvatura ventral
Capuchão

141
Q

UROPED - HIPOSPÁDIA ETIOLOGIA

A

Mau fechamento da placa uretral por menor nível de testosterona na fase crítica da diferenciação sistema urinário. Entre 9° e 14 semanas.

142
Q

UROPED - HIPOSPADIA CORREÇÃO AVALIAÇÃO

A

Avaliar grau de curvatura ventral:
<30° = uretroplastia/tubulização (correção em tempo único)
> 30°= 1° tempo (correção curvatura) + 2° tempo (uretroplastia/tubulização)

*** 2° tempo = 3-6 meses após.

143
Q

UROPED - HIPOSPÁDIA CIRURGIA STEPS

A
144
Q

UROPED - HIPOSPADIA SUBTIPOS

A

Distal - 80% casos => sem indivação investigação malforção
Proximal - 20% casos (mais grave/completo) = indica rastreio malforção associada (USG pélvico)

145
Q

UROPED - RVU FISIOPATOLOGIA

A

Alteração do ângulo de implantação do ureter na bexiga - ao invés de ficar com implantação vertical, o mesmo tem trajeto intramural pelo detrusor com consequente disposição obliqua no interior da bexiga = MENOR mecanismo de válvula.

Consequência: ITU repetição –> cicatriz renal –> perda função renal –> DRC

146
Q

UROPED - EPISPÁDIA CONCEITOS

A

Meato uretral ectópico dorsal +- complexo extrofia (bexiga x cloaca)

Extrofia bexiga = ausência formação parede anterior bexiga
Extrofia cloacal = defeito mais grave/precoce (antes do septo urorretal dividir a cloaca em segmento anterior e posterior)

** Complexo extrófico presente = malformação de abdome inferior
**
Extrofia cloacal = associação com diástase sínfise púbica

147
Q

UROPED - EPISPÁDIA TRATAMENTO

A

Epispádia s/ complexo extrófico = transposição uretra
Epispáda c/ extrofia bexiga

148
Q

UROPED - RVU CONCEITOS

A

Alteração mais comum da UROPED.
Principal causa de HAS na infância.
Mais comum em brancos (genética)
Incidência RN principalmente meninos; após 6 mês = meninas

149
Q

UROPED - RVU FLUXO DIAGNÓSTICO

A

ITU alta/baixa = USG + Cintilografia DMSA ===> Positivo: USG (Hidronefrose e/ou duplicidade) e DMSA (cicatrizes)
Uretrocistografia miccional - confirmar e estadiar diagnóstico

150
Q

UROPED - RVU DIAGNÓSTICO

A

Uretrocistografia retrógrada miccional

Indicações:
Pós 1° episódio ITU febril com alteração USG e/ou DMSA
Pós 2° espisódio ITU febril
Urosepse
Hipertensão

151
Q

UROPED - RVU CLASSIFICAÇÃO

A
152
Q

UROPED - RVU PADRÃO OURO DIAGNÓSTICO

A

Uretrocistografia miccional (confirma + estadia)

153
Q

UROPED - RVU TRATAMENTO

A

Graus menores (1-2-3) = quimioprofilaxia ITU + controle fator risco + seguimento (creatinina e urina e USG)
Graus 4 - 5 = Correção/intervenção (injeção endoscópica X reimplante cirúrgico)

154
Q

UROPED - RVU INTERVENÇÃO INDEPENDETE DO GRAU INDICAÇÕES

A

De um modo geral = Grau 3 e 4 ====> intervenção/procedimento sempre.
Grau 1 - 2 - 3, se:

ITU febril na vigência de profilaxia (bactrim ou nitrofurantoina)
Cicatriz renal NOVA
Déficit crescimento renal ou corporal
Não tolerância ao ATB profiláico
Má aderência/solicitação familar

155
Q

UROPED - RVU CORREÇÃO MODALIDADES

A

Endoscópica Injetória
Reimplante cirúrgico - maior taxa de sucesso
Intravesical = politano-leadbetter
Extravesical = gregoir-lich

156
Q

UROPED - RVU ANTIBIOTICOPROFILAXIA PRINCIPAIS

A

Bactrim
ou
Nitrofurantoína

157
Q

UROPED - DUPLICIDADE URETERAL CONCEITO

A

Duplicação ureteral (Completa X incompleta)

158
Q

UROPED - DUPLICIDADE UTERAL COMPLETA

A

Segue a regra de Weigert-Meyer

Ureter drenador polo superior = inserção inferior-medial bexiga = complicação é ureterocele
Ureter drenador polo inferior = inserção latero-superior (quase normal) = complicação é RVU

159
Q

UROPED - CRIPTORQUIDIA DEFINIÇÃO

A

Não descida testicular após 3 meses de idade.

160
Q

UROPED - CRIPTORQUIDIA ESPECTRO APRESENTAÇÃO

A

Criptorquidia franca - testículo verdadeiramente não desce
Testículo retrátil - testículo maior parte tempo na bolsa escrotal, após reflexo cremastérico exacerbado, sobe

161
Q

UROPED - TESTÍCULO RETRATIL DIFERENÇAS

A

Não aumenta risco de neoplasia
Não aumenta risco de infertilidade
Não aumenta risco de torção

Conduta: EXPECTANTE

*** Tende a ser autolimitado, uma parcela pode caminhar para criptorquidia “adquirida”

162
Q

UROPED - CRIPTORQUIDIA BILATERAL CONDUTA

A

Cariótipo é mandatório.

163
Q

UROPED - CRIPTORQUIDIA TRATAMENTO

A

Intervenção entre 4-6 meses.
Criptorquidia palpável = orquidopexia via inguinal ou escrotal (Técnica Bianchi)
Criptorquidia não palpável = orquidopexia via laparoscópica

*** Se não palpável e distância >2cm = Alongamento cordão (Fowler-Stephens)

164
Q

UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNICA CLÍNICA

A

Maioria diagnosticada PN = hidronefrose + dilatação piélica + atrofia renal
Não diagnosticadas PN = dor loja renal com vômitos e náuseas pós ingestão de grande quantidade de água/fluidos.

165
Q

UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA FLUXO DIAGNÓSTICO

A

Suspeita EJUP
Constatar dilatação pelve renal > 10mm
Exclusão RVU - uretrocistografia miccional
Topografar estenose = renografia

166
Q

UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA CIRURGIA INDICAÇÃO

A

Sintomáticos (dor loja renal)
Assintomático com hidronefrose massiva (pelve renal > 50mm)
Assintomáticos com aumento progressivo hidronefrose
Assintomáticos com função renal <40% em comparação rim contralateral - DTPA
Assintomático progredindo com perda de função renal > 10% - DTPA

167
Q

UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA NÍVEIS

A

Classificação PN/intraútero.

168
Q

UROPED - ESTENOSE JUP CONGÊNITA TRATAMENTO CX

A

Pieloplastia - aberta x VLP x robótica

*** Não há indicação de profilaxia ITU

169
Q

UROPED - ESTENOSE JUV CONGÊNITA FISIOPATOLOGIA

A

Aganglionose topografia junção uretero-VESICAL = pequeno + espástico/rígico = MEGAURETER

170
Q

UROPED - ESTENOSE JUP X JUV RACIONAL

A

JUP (junção uretero piélica) = dilatação JUP com tendência à poupar JUV
JUV (junção uretero vesical) = dilatação JUV com tendência à poupar JUP

171
Q

UROPED - MEGAURETER TIPOS E ACOMPANHAMENTO

A

Obstrutivo (pior prognóstico) X Refluxivo
Manejo inicial conservador (uroterapia + miccção de horário)
ATB profilaxia apenas REFLUXIVO
USG + Uretrocistografia miccional

172
Q

UROPED - MEGAURETER CORREÇÃO INDICAÇÃO

A

Obstrutivo: sintomático + perda de função renal + dilatação progredindo
Refluxivo: ITU na vigência de ATBprofilático + piora dilatação

Vias:
Dilatação endoscópica
Cirurgia (reimplante com modelamento ureteral)

173
Q

UROPED - MEGAURETER RACIONAL GERAL

A

Aganglionose da JUV, com consequente dilatação a montante.
Tende a melhorar, portanto, inicialmente tto conservador com acompanhamento radiológico (USG + UCM) e ATB se tipo refluxivo.
Se fator piora = intervenção (endoscópica x cirúrgica)

Fator piora: sintomático + perda função renal + dilatação progredindo + ITU na vigência de ATB (refluxivo)

174
Q

UROPED - HIDROCELA COMUNICANTE X HÉRNIAS INDIRETAS RACIONAL

A

Ambas apresente persistência do peritônio conduto vaginal.

Hidrocefalia comunicante = defeito menor, permitindo apenas passagem de fluido.
Hérnia indireta = defeito maior, permitindo passagem de conteúdo intestinal.

175
Q

UROPED - HIDROCELE CONCEITOS

A

Lado direito mais comum (testículo direito desce mais devagar)
RN = hidrocele comunicante mais comum
Adolescentes = hidrocele não comunicante