Clm 25 - Vasculites

Question 1

Vasculites de grandes vasos

Answer 1

• Arterite de Takayasu
• Arterite temporal

Claudicação, diminuição de pulso/sopro

Question 2

Vasculites de médios vasos

Answer 2

• Poliarterite nodosa (PAN)
• Doença de Kawasaki

Livedo reticular, mononeurite múltipla, microaneurisma

Question 3

Pequenos vasos

Answer 3

Poliangiíte microscópica
Churg-Strauss
Wegener
Crioglobulinemia
Púrpura de Henoch-Schönlein

Púrpura palpável
Hemorragia alveolar
Glomerulonefrite
Uveíte

Question 4

Variável

Answer 4

Behçet
Buerger

Variável

Question 5

Laboratório

Answer 5

^ VHS e PCR
Anemia (doença crônica)
Leucocitose
Plaquetose

ANCA
- C-ANCA: granulomatose de Wegener
- P-ANCA: poliangiíte microscópica e Churg-Strauss

Confirmação: biópsia do vaso ou estrutura irrigada, angiografia

Question 6

Grandes vasos: Takayasu x Temporal (cels gigantes)

Answer 6

Idade:
- Jovem
- Idosa

Artéria:
- Subclávia, carótida, renal
- Temporal

Claudicação:
- Membro superior
- Mandíbula

Lesão grave:
- HAS renovascular
- Cegueira (a oftálmica)

Detalhe:
- Coarctação reversa (menos fluxo em MMSS)
- Cefaleia, ^VHS, febre de origem indeterminada

Diagnóstico:
- Aortografia
- Biópsia

Tratamento:
- Corticoide, revascularizar (?)
- Corticoide (resposta dramática)

Question 7

Poliarterite nodosa (PAN): epidemio? Patogênese?

Answer 7

Homem, meia idade

• Idiopática
• HBV (HBSAg | HBeAg)

Question 8

Quadro clínico e dx?

Answer 8

“A PAN poupa pulmão”
- Mononeurite múltipla (vasa nervorum)
- insuficiência renal e HAS renovascular
- Sintomas GI (angina mesenterica)
- Dor testicular (>10%)
- lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera)

Dx:
- Biópsia (nervo, pele, testículo)
- Angiografia (mesentérica/renal)

Question 9

Crioglobulinemia

Answer 9

Hepatite C
Consome complemento

Clínica:
- púrpura palpável
- fenômeno de Raynaud
- artralgia

Question 10

Doença de Kawasaki: complicação? tto?

Answer 10

Aneurisma de coronárias, fazer eco

Agudo:
- IG IV 2g/kg dose única (ideal até 10° dia)
- AAS (80-100 mg/kg/dia) até 48h sem febre

Convalescente: AAS (3-5mg/kg/dia) por 4-6sem

Crônico (se aneurisma): AAS (3-5mg/kg/dia) pro resto da vida

Question 11

Granulomatose de Wegener: clínica? Dx? Tto?

Answer 11

Granulomatose com poliangiíte

• VAS (sinusite, rinite, deformidade)
• Pulmão (hemoptise, nódulos)
• Rim (glomerulonefrite, possível GNRP)

C-ANCA, confirma com bx

Prednisona + ciclofosfamida
- se grave: em pulsoterapia
- se GNRP: plasmaférese

Question 12

Poliangiíte microscópica

Answer 12

= PAN, mas com síndrome pulmão-rim

Homem, meia-idade
P-ANCA

Question 13

Churg-Strauss: clínica, dx?

Answer 13

Granulomatose eosinofílica com poliangiíte

• Asma “tardia” - fase prodrômica
• Eosinofilia - fase eosinofilica (infiltrado pulmonar migratório)
• Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)

P-ANCA, confirma com Bx pulmonar

Question 14

Púrpura de Henoch-Scholein: epidemio? Fisiopatologia? Clínica?

Answer 14

Menino, 3-20 anos; vasculite mais comum da infância

IVAS > ^ IgA

Clínica = P H S
- Púrpura palpável (MMII e nadegas)
- Hematúria (lembra Berger)
- Síndrome algica abdominal
+ artralgia, plaquetas normais ou elevadas

Question 15

Doença de Buerger

Answer 15

Tromboangeíte obliterante

Homem, 35a, tabagista

“Tabagismo com isquemia/necrose de extremidades”

Question 16

Doença de Behçet

Answer 16

20-35 anos

“Queima-filme”
- mucosas: úlceras orais e genitais dolorosas
- pele: acne, laterais + (hiperreatividade cutânea)
- olhos: uveíte, hipópio
- eventuais: artrite (50%), trombose (30%), aneurisma pulmonar

Sorologia: ASCA (geralmente em fases mais avançadas)