Clm 23 - Distúrbios Da Hemostasia Flashcards

You may prefer our related Brainscape-certified flashcards:
1
Q

Hemostasia primária

A

Sangramento mucocutâneo
Precoce: “não para de sangrar”

Trombocitopenia x disfunção plaquetária

PTI, PTT, SHU, DVw

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Púrpura trombocitopênica imune: fisiopatologia? Causas? Clínica?

A

Anticorpos contra plaquetas > opsonização > destruição no baço

Causas: idiopática x secundária (LES, LLC, HIV, heparina)

Clínica: petéquias, equimoses, epistaxe
- criança: quadro agudo e autolimitado (pós-IVAS)
- adulto (20-40a): quadro crônico é recorrente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Dx? Tto?

A
  • “Plaquetopenia e mais NADA!”
  • Dúvida: aspirado de medula (hiperplasia dos megacariócitos)

Sangramento ou plaquetopenia <20.000 (cças <10.000):
- Corticoide VO (ex prednisona, dexametasona)

Sangramento grave (diminuição de Hb>2/2 bolsas de sangue):
- imunoglobulina polivalente (IGIV)
- opções: corticoide IV (pulsoterapia)/Fator VIIIa
- transfusão de plaquetas (críticos: instabilidade/SNC/ocular)

PTI crônica e refratária:
- Rituximabe/Agonista do receptor da tromboetina/Esplenectomia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Púrpura trombocitopênica trombótica

A

Diminuição da ADAMTS 13: FvW gigante > trombos

Mulher, dor abdominal +
P E N T A

Plaquetopenia
Esquizócitos (hemólise)
Neurológicas
Temperatura elevada
Anúria

Tto:
- plasmaférese
- Caplacizumabe (anti-Fvw)
- não repor plaquetas!!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

SHU

A

E coli O157:H7 > Shigatoxina > lesão endotelial > trombos

Crianças, plaquetopenia + anemia hemolítica + insuficiência renal

Tto:
- suporte
- não utilizar ATB!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Doença de Von Willebrand: definição? Classificação?

A

Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia

  • Tipo 1 (80%): deficiência parcial / exames normais
  • Tipo 2 (17%): defeito qualitativo / aumento do tempo de sangramento
  • Tipo 3 (<5%): deficiência total/ aumento do TS e PTTa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Diagnóstico e tto?

A
  • Atividade do FvW
  • Ristocetina (qualitativo)

Tto:
- Inicial: Desmopressina (DDAVP > profilaxia antes de cirurgias)
- Alternativa: antifibrinolíticos (ác tranexâmico)
- Refratários: fator VIII, crioprecipitado e plasma fresco

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Distúrbios da via comum

A

10, 5, protrombina, fibrinogênio

  • Inibidores do fator Xa: fondaparinux, rivaroxaban
  • Inibidores da trombina: argatroban, dabigatran
  • Doença hepática

Coagulação intravascular disseminada (CIVD):
- Sepse grave, DPP, neoplasias
- Hemólise + diminuição de plaquetas + aumento de TAP/PTTa + queda de fibrinogênio
- suporte (agudo), anticoagulação (crônica)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Distúrbios da via extrínseca

A

Fator VII

Relacionados à vitamina K (fatores dependentes: 2, 7, 9 , 10)
- Deficiência: colestase, má absorção intestinal
- Antagonistas da Vitamina K (cumarínicos - Warfarin)

Monitorizar com: INR 2-3
Sangramento ou INR >=10: Suspende e repõe vit K
Sangramento grave: complexo protrombínico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Distúrbios da via intrínseca

A

Fatores 8, 9 e 10

Hemofilia A (diminuição do fator 8):
- mais comum
- ligada ao X (homens) ou adquirida (LES)
- 3H’s: hemorragia, hematoma, hemartrose
- aumento de PTTa
- Repor fator 8

Heparina
- não fracionada (HNF): monitoriza com PTTa; antídoto > protamina
- baixo peso molecular (enoxaparina): não monitoriza de rotina/protamina é menos eficaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Complicação da heparina na prova

A

Trombocitopenia induzida por heparina (HIT)
- anticorpos contra “heparina/PF4”: ao invés de sangrar, trombosa
- Escore 4Ts: tempo de queda (5-10d de uso da heparina); trombocitopenia (>20.000, sem causa aparente); trombose
- qualquer heparina (HNF maior risco), em qualquer dose!
- cd: trocar heparina por inibidor de trombina ou de fator Xa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Tríade de virchow

A

Estase
Lesão endotelial
Hipercoagulabilidade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Trombofilias

A

Hereditárias:
- Fator V de Leiden (+ comum)
- Mutação no gene protrombina
- Deficiência de proteína C/S
- Hiper-homocisteinemia

Adquiridas:
- Neoplasias
- Gestação e puerpério
- Síndrome nefrótica
- Síndrome antifosfolipídeo (SAF)

Cd: tratar doença de base e anticoagulação (3 meses > indefinido)
Em gestantes, manter até 4-6 sem pós-parto

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Reações transfusionais imunes

A

Reação febril não hemolítica
TRALI
Reação hemolítica aguda
Reação alérgica/anafilática
Doença enxerto x hospedeiro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Reação febril não hemolítica

A
  • A mais comum!!!
  • Acs anti-HLA do receptor x leucócitos do doador
  • febre com calafrios, 1-6h após início
  • interrompe transfusão + antitérmicos
  • profilaxia: leucodepleção
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

TRALI

A
  • Principal causa de morte!!!
  • Acs anti-HLA do doador x leucócitos do receptor
  • Edema pulmonar, dispneia, hipoxemia, PA baixa, até 6h dps
  • Medidas de suporte
17
Q

Reação hemolítica aguda

A
  • Incompatibilidade ABO*/Rh
  • Erro operacional
  • dor no sítio de acesso, febre, PA baixa, dor torácica
  • hemólise, CIVD
  • interromper + hiper-hidratação
18
Q

Reação alérgica/anafilática

A
  • Leucócitos do receptor x proteínas plasmáticas do doador
  • Rash e/ou indícios de anafilaxia
  • Interromper + anti-histamínicos ou adrenalina
  • Profilaxia: lavagem
19
Q

Doença enxerto x hospedeiro

A
  • Linfócitos T do doador x tecidos do receptor
  • Rash/febre/hepatite/diarreia/aplasia de medula
  • tx de medula ou imunossupressão
  • profilaxia: irradiação
20
Q

Reações transfusionais não-imunes

A

TACO
Hipotermia
Hipercalemia (bolsas + velhas)
- Hipocalcemia +/- alcalose (citrato)
- Hemocromatose
- Coagulopatia dilucional (t maciça >10CH em 1 dia ou >4 em 1h)
- Sepse (interromper e iniciar protocolo de sepse > colher cultura da bolsa)

21
Q

TACO

A
  • Sobrecarga de volume
  • edema pulmonar, hipoxemia, dispneia, ^PA
  • suporte + diurético