Clm 23 - Distúrbios Da Hemostasia

Question 1

Hemostasia primária

Answer 1

Sangramento mucocutâneo
Precoce: “não para de sangrar”

Trombocitopenia x disfunção plaquetária

PTI, PTT, SHU, DVw

Question 2

Púrpura trombocitopênica imune: fisiopatologia? Causas? Clínica?

Answer 2

Anticorpos contra plaquetas > opsonização > destruição no baço

Causas: idiopática x secundária (LES, LLC, HIV, heparina)

Clínica: petéquias, equimoses, epistaxe
- criança: quadro agudo e autolimitado (pós-IVAS)
- adulto (20-40a): quadro crônico é recorrente

Question 3

Dx? Tto?

Answer 3

• “Plaquetopenia e mais NADA!”
• Dúvida: aspirado de medula (hiperplasia dos megacariócitos)

Sangramento ou plaquetopenia <20.000 (cças <10.000):
- Corticoide VO (ex prednisona, dexametasona)

Sangramento grave (diminuição de Hb>2/2 bolsas de sangue):
- imunoglobulina polivalente (IGIV)
- opções: corticoide IV (pulsoterapia)/Fator VIIIa
- transfusão de plaquetas (críticos: instabilidade/SNC/ocular)

PTI crônica e refratária:
- Rituximabe/Agonista do receptor da tromboetina/Esplenectomia

Question 4

Púrpura trombocitopênica trombótica

Answer 4

Diminuição da ADAMTS 13: FvW gigante > trombos

Mulher, dor abdominal +
P E N T A

Plaquetopenia
Esquizócitos (hemólise)
Neurológicas
Temperatura elevada
Anúria

Tto:
- plasmaférese
- Caplacizumabe (anti-Fvw)
- não repor plaquetas!!!!

Question 5

SHU

Answer 5

E coli O157:H7 > Shigatoxina > lesão endotelial > trombos

Crianças, plaquetopenia + anemia hemolítica + insuficiência renal

Tto:
- suporte
- não utilizar ATB!

Question 6

Doença de Von Willebrand: definição? Classificação?

Answer 6

Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia

• Tipo 1 (80%): deficiência parcial / exames normais
• Tipo 2 (17%): defeito qualitativo / aumento do tempo de sangramento
• Tipo 3 (<5%): deficiência total/ aumento do TS e PTTa

Question 7

Diagnóstico e tto?

Answer 7

• Atividade do FvW
• Ristocetina (qualitativo)

Tto:
- Inicial: Desmopressina (DDAVP > profilaxia antes de cirurgias)
- Alternativa: antifibrinolíticos (ác tranexâmico)
- Refratários: fator VIII, crioprecipitado e plasma fresco

Question 8

Distúrbios da via comum

Answer 8

10, 5, protrombina, fibrinogênio

• Inibidores do fator Xa: fondaparinux, rivaroxaban
• Inibidores da trombina: argatroban, dabigatran
• Doença hepática

Coagulação intravascular disseminada (CIVD):
- Sepse grave, DPP, neoplasias
- Hemólise + diminuição de plaquetas + aumento de TAP/PTTa + queda de fibrinogênio
- suporte (agudo), anticoagulação (crônica)

Question 9

Distúrbios da via extrínseca

Answer 9

Fator VII

Relacionados à vitamina K (fatores dependentes: 2, 7, 9 , 10)
- Deficiência: colestase, má absorção intestinal
- Antagonistas da Vitamina K (cumarínicos - Warfarin)

Monitorizar com: INR 2-3
Sangramento ou INR >=10: Suspende e repõe vit K
Sangramento grave: complexo protrombínico

Question 10

Distúrbios da via intrínseca

Answer 10

Fatores 8, 9 e 10

Hemofilia A (diminuição do fator 8):
- mais comum
- ligada ao X (homens) ou adquirida (LES)
- 3H’s: hemorragia, hematoma, hemartrose
- aumento de PTTa
- Repor fator 8

Heparina
- não fracionada (HNF): monitoriza com PTTa; antídoto > protamina
- baixo peso molecular (enoxaparina): não monitoriza de rotina/protamina é menos eficaz

Question 11

Complicação da heparina na prova

Answer 11

Trombocitopenia induzida por heparina (HIT)
- anticorpos contra “heparina/PF4”: ao invés de sangrar, trombosa
- Escore 4Ts: tempo de queda (5-10d de uso da heparina); trombocitopenia (>20.000, sem causa aparente); trombose
- qualquer heparina (HNF maior risco), em qualquer dose!
- cd: trocar heparina por inibidor de trombina ou de fator Xa

Question 12

Tríade de virchow

Answer 12

Estase
Lesão endotelial
Hipercoagulabilidade

Question 13

Trombofilias

Answer 13

Hereditárias:
- Fator V de Leiden (+ comum)
- Mutação no gene protrombina
- Deficiência de proteína C/S
- Hiper-homocisteinemia

Adquiridas:
- Neoplasias
- Gestação e puerpério
- Síndrome nefrótica
- Síndrome antifosfolipídeo (SAF)

Cd: tratar doença de base e anticoagulação (3 meses > indefinido)
Em gestantes, manter até 4-6 sem pós-parto

Question 14

Reações transfusionais imunes

Answer 14

Reação febril não hemolítica
TRALI
Reação hemolítica aguda
Reação alérgica/anafilática
Doença enxerto x hospedeiro

Question 15

Reação febril não hemolítica

Answer 15

• A mais comum!!!
• Acs anti-HLA do receptor x leucócitos do doador
• febre com calafrios, 1-6h após início
• interrompe transfusão + antitérmicos
• profilaxia: leucodepleção

Question 16

TRALI

Answer 16

• Principal causa de morte!!!
• Acs anti-HLA do doador x leucócitos do receptor
• Edema pulmonar, dispneia, hipoxemia, PA baixa, até 6h dps
• Medidas de suporte

Question 17

Reação hemolítica aguda

Answer 17

• Incompatibilidade ABO*/Rh
• Erro operacional
• dor no sítio de acesso, febre, PA baixa, dor torácica
• hemólise, CIVD
• interromper + hiper-hidratação

Question 18

Reação alérgica/anafilática

Answer 18

• Leucócitos do receptor x proteínas plasmáticas do doador
• Rash e/ou indícios de anafilaxia
• Interromper + anti-histamínicos ou adrenalina
• Profilaxia: lavagem

Question 19

Doença enxerto x hospedeiro

Answer 19

• Linfócitos T do doador x tecidos do receptor
• Rash/febre/hepatite/diarreia/aplasia de medula
• tx de medula ou imunossupressão
• profilaxia: irradiação

Question 20

Reações transfusionais não-imunes

Answer 20

TACO
Hipotermia
Hipercalemia (bolsas + velhas)
- Hipocalcemia +/- alcalose (citrato)
- Hemocromatose
- Coagulopatia dilucional (t maciça >10CH em 1 dia ou >4 em 1h)
- Sepse (interromper e iniciar protocolo de sepse > colher cultura da bolsa)

Question 21

TACO

Answer 21

• Sobrecarga de volume
• edema pulmonar, hipoxemia, dispneia, ^PA
• suporte + diurético