Clm 20 - Anemias

Question 1

M.O x anemia

Answer 1

• Hiperproliferativa = com reticulocitose (hemólise, sangramento agudo)
• Hipoproliferativa = sem reticulocitose (carenciais, Dça crônica, DRC)

Question 2

Classificação

Answer 2

Microcíticas:
- Ferropriva
- Doença crônica
- Talassemia
- Sideroblástica (hereditária)

Normocíticas:
- Ferropriva
- Doença crônica
- Insuficiência renal
- Hemolíticas
- Aplásica

Macrocíticas:
- Megaloblásticas
- Etilismo crônico
- Sideroblástica (adquirida)

Question 3

Anemia Ferropriva: clínica

Answer 3

Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina….

Carência nutricional:
- qualquer: glossite, queilite angular
- Fe: perversão do apetite (pica-pagofagia), coiloníquia, disfagia (S de Plummer Vinson - anéis fibróticos no esôfago)

Question 4

Perfil de ferro

Answer 4

• Estoque = ferritina
• Transporte = transferrina, TIBC (2xtransferrina)
• Ferro sérico = Sat transferrina

Question 5

Dx anemia Ferropriva

Answer 5

Hemograma:
- anemia normo/normo (início) > micro/hipo (clássico)
- RDW ^
- Trombocitose

Perfil de Fe:
- Ferritina diminuída
- Transferrina e TIBC aumentados
- Fe sérico e Sat transferrina diminuídos

Question 6

Conduta

Answer 6

Investigar a causa:
- crianças: desmame precoce, ancilostomíase
- adultos: hipermenorreia, sangramento GI crônico (>50 anos: colonoscopia e EDA)

Iniciar Sulfato ferroso:
- Dose: 300mg (ou 60mg Fe elementar) 3x/dia
- Avaliar resposta pela contagem de reticulocitos
- Duração: 6 meses a 1 ano (ou Ferritina >50 ng/mL

Question 7

Anemia de doença crônica: fisiopatologia

Answer 7

Doenças crônicas:
- infecciosas, inflamatórias, neoplásicas
»»
- citoquinas
»»
- fígado
»»
- aumenta hepcidina
»»
- aprisionamento do Ferro e menor absorção intestinal do Fe

Question 8

Dx e conduta

Answer 8

Hemograma:
- Anemia normo/normo
- RDW normal

Perfil:
- Fe sérico e Sat transferrina diminuídos
- Ferritina aumentada
- TIBC e transferrina diminuídos

Cd:
Tratar a doença de base
Eritropoetina em casos selecionados

Question 9

Anemia sideroblastica: fisiopatologia?

Answer 9

Falha na síntese do Heme (álcool, chumbo, hereditária, drogas - ex RIPE)

Question 10

Dx e tto?

Answer 10

Anemia hipo/micro
Fe sérico e Ferritina aumentados
Transferrina normal
RDW alto

Dx: aspirado de MO (>15% de sideroblastos em anel)

Tratar causa de base, quelante de Fe

Question 11

Talassemia: fisiopatologia

Answer 11

Defeito na quantidade de globina

4 heme + 4 globina = Hemoglobina

Diminuição da cadeia alfa: alfatalassemia
Diminuição da cadeia beta: betatalassemia

Question 12

Betatalassemia: achados

Answer 12

B0: sem produção
B+: pouca produção

• Hemácia pequena e com sobra de cadeia alfa (tóxica)
• Eritropoiese ineficaz (hemólise na M.O.)
• Hemólise (baço e fígado)
• Anemia micro/hipo com RDW normal
• Acúmulo de ferro

Dx: eletroforese de Hb (HbA diminuída, HbA2 e HbF aumentadas)
A hemólise só se manifesta clinicamente aos 6 meses (quando cai HbF e aumente HbA), se fosse alfa talassemia, todas as Hb estariam baixas

Question 13

Formas clínicas

Answer 13

Betatalassemia major (B0B0, B0B+):
- Cooley
- Anemia hemolítica grave depois de 6m de idade
- hepatoesplenomegalia / baixa estatura
- expansão de MO (deformidades, crânio em “cabeleira”)
- Tto: ácido fólico, quelante de Fe, esplenectomia, tx MO
- Dxd de anemia falciforme

Betatalassemia intermédia (B+B+):
- clínica + branda
- tto: ácido fólico + quelante Fe

Betatalassemia minor (B+B, B0B)
- traço
- só anemia micro/hipo
- Dxd anemia Ferropriva
- Tto: acompanhamento

Question 14

Anemia megaloblastica: deficiência? Consequências?

Answer 14

De ácido fólico (B9) e ou B12

Na MO:
- megaloblastos (cels que não dividiram)
- eritropoiese ineficaz (hemólise na MO)

No sangue periférico:
- macrocitose e normocromia
- pancitopenia
- neutrófilos hipersegmentados

Question 15

Metabolismo do “Folhato”, causas de deficiência

Answer 15

Intestino (verde - dieta)
»>
Circulação (dilato inativo)
»>
B12 transforma Homocisteína em Metionina na célula
»>
Folato ativo
»>
DNA

“Depende de B12 e consome homocisteina”

Causas:
- Má nutrição: alcoólatra; criança
- ^ Necessidade: gestante; hemólise crônica

Question 16

Metabolismo de B12, causas de deficiência

Answer 16

“Animal”
Prt + B12
»>
Estômago:
- Prt separa de B12
- B12 + ligante R (saliva)
»>
Duodeno/pâncreas:
- ligante R separa de B12
- B12 + fator intrínseco (estômago)
»>
Íleo terminal:
- absorção do B12

Causas de B12:
- “anemia perniciosa”: mulheres idosas, autoimune contra o FI
- vegetariano, Diphyllobothrium latum
- gastrectomia, pancreatite crônica, doença ileal, uso crônico de IBP

Question 17

Quadro clínico

Answer 17

Def B12 e folato:
- síndrome anêmica: glossite, queilite, diarreia

Só na def B12:
- S neurológicas: neuropatia, mielopatia, demência
- ^ ácido metilmalônico (toxicidade neuronal)

Question 18

Diagnóstico e tto

Answer 18

• Anemia macrocítica/ neutrófilos hipersegmentados
• RDW aumentado e normocromia
• Plaquetas diminuídas e leucocitose (pancitopenia leve)
• Aumento de LDH e bilirrubina indireta (eritropoiese ineficaz)

Folato x B12?
- ^ homocisteína: os 2 causam
- ^ ácido metilmalônico: só B12

Tratamento
- Def B12: repor B12 IM
- Def B9: repor folato VO

Question 19

Anemias hemoliticas: marcadores

Answer 19

Clínica: anemia + icterícia/esplenomegalia/litíase biliar

• Aumento de reticulócitos (VCM N ou ^)
• Aumento de bilirrubina indireta e LDH
• Diminuição de haptoglobina

Question 20

Coombs direto

Answer 20

Positivo: autoimune (AHAI)

Negativo: não imune
- congênita: membrana (esferocitose); hemoglobina (falciforme, talassemia); enzima (def G6PD)
- adquirida: SHU, trauma, hiperesplenismo

Question 21

Complicações (crises anêmicas)

Answer 21

Aplásica:
- Parvovírus B19 - doença exantemática
- diminuição de percursores eritroides

Sequestro esplênico:
- obstrução venosa: ^ baço + anemia grave + dor abdominal
- ppte crianças com anemia falciforme (<5 anos)

Megaloblástica:
- ^ turnover: deficiência de folato

Hiper-hemolítica:
- menos comum

Question 22

Hemoglobinúria paroxística noturna: clínica? Dx? Tto?

Answer 22

Anemia hemolítica (principalmente a noite, gerando hemoglobinúria na manhã seguinte) + citopenias + trombose

Hemoglobinúria, hemossiderinúria, Ferropenia

Dx: teste de ham, diminuição de CD55 e CD59

Tto: corticoide, Eculizumabe (seria o melhor, porém ^ custo)

Question 23

Esferocitose hereditária

Answer 23

Deficiência de ptn do citoesqueleto e membrana (diminuição de espectrina/anquirina)

Hemólise + esferócitos + hipercromia + coombs direto -

Dx: teste de FRAGILIDADE OSMÓTICA, teste de ligação da EMA, pesquisa genética

Tto:
- Alteração hematológica: não há cura (genético) > esferócitos permanecem pra sempre
- Sintomáticos, >5 anos: esplenectomia

Question 24

Anemia hemolítica autoimune

Answer 24

Ataque imune às hemácias
Esferócitos + coombs positivo

Question 25

Tipos

Answer 25

Ac quentes (IgG) - 75%
- extravascular
- pelo baço

Ac frios (IgM)
- intravascular
- crioaglutinina

Question 26

Ac quentes x frios

Answer 26

• Primária (maioria)
• Primária
• Secundária: LES, Linfoma/LLC, HIV, Drogas (penicilina, sulfa, metildopa)
• Secundária (MMM): Mycoplasma, Mononucleose, Mieloma
• Corticoide, esplenectomia, Rituximabe (anti-CD20)
• Evitar exposição ao frio, Rituximabe

Question 27

Deficiência de G6PD

Answer 27

Diminuição de NADPH: lesão por estresse oxidativo + hemólise intravascular

• Hemoglobinúria + coombs negativo

Drogas: gSeisPD > queda de Ht no tto
- Sulfa
- Primaquina
- Dapsona

Sangue periférico:
- Corpúsculos de Heinz: precipitação de Hb anormal
- Células mordidas (bite cells)

Tto:
- suporte + evitar medicamentos associados

Question 28

Anemia falciforme: defeito? Definição? Clínica?

Answer 28

Defeito qualitativo: mutação no gene da cadeia B = HbS

Eletroforese com HbS > 85-90%
Em situações de estresse: diminuição de O2, desidratação, pH/^temperatura.
HbS se polimerizam e a hemácia adquire formato de foice (DREPANÓCITO)

• Hemólise + isquemia
• Crises vaso-oclusivas (aguda)
• Disfunção de órgãos (crônica)

Question 29

Crises vaso-oclusivas

Answer 29

Dactilite:
- sd mão-pé; 6m-3a

Crises álgicas:
- vértebras, arcos costais, ossos longos
- Dxd com osteomielite (lembrar de Salmonella)
- Abdominal, hepática, priapismo

Crises anêmicas:
- Sequestro esplênico (6m-1a); grave!

Síndrome torácica aguda:
- febre/quadro respiratório/infiltrado pulmonar
- multifatorial: infecção/TEP/embolia gordurosa
- agentes: S pneumoniae e Mycoplasma

Sistema nervoso central:
- AVEi (<15a) ou AVEh (adultos)
- Doppler transcraniano: 2-16 anos; anual (alto risco = >200cm/s ACM) > hemotransfusoes seriadas

Question 30

Disfunção de órgão

Answer 30

Baço:
- autoesplenismo até 5 anos (risco de sepse pneumocócica)
- corpúsculo de Howell-Jolly no sangue periférico (núcleo não removido pela ausência do baço)

Rim:
- GEFS, hematúria (necrose de papila > pode ser a única alteração no traço falciforme)

Outras:
- Hipertensão pulmonar
- Retinopatia
- Osteonecrose
- úlceras cutâneas

Question 31

Tratamento agudo

Answer 31

Hidratação/O2:
- evitar hipervolemia
- O2 se Sat <92%

Analgesia:
- não poupar opioides se dor moderada-grave

Antibiótico:
- em caso de febre (Cefalosporina 3ª)

Internação:
- <3 anos ou ^ risco (sinais de hipoperfusão, história de sepse..)

Transfusão sanguínea (com hemácias desleucotizadas):
- crise anêmica ou álgica refratária
- priapismo refratário (se >3-4h tem que drenar corpo cavernoso)
- STA grave (exsanguineot.)/AVE

Question 32

Tratamento crônico (prevenção)?

Answer 32

Infecções:
- Vacinação + Penicilina V oral (3m-5a)

Anemia megaloblastica:
- Folato

AVE:
- transfusão crônica se DopplerTC alterado/AVE prévio

Question 33

Pra inibir o afoiçamento? Curativo?

Answer 33

Hidroxiureia (^ HbF, diminuição de aderência):
- anemia grave (Hb <6)
- >= 3 crises álgicas/ano, com hospitalização
- priapismo grave ou recorrente/STA/AVE
- lesão crônica de órgãos (rim, retina)

Curativo: transplante de M.O para jovens com doença Grave