Clm 20 - Anemias Flashcards
M.O x anemia
- Hiperproliferativa = com reticulocitose (hemólise, sangramento agudo)
- Hipoproliferativa = sem reticulocitose (carenciais, Dça crônica, DRC)
Classificação
Microcíticas:
- Ferropriva
- Doença crônica
- Talassemia
- Sideroblástica (hereditária)
Normocíticas:
- Ferropriva
- Doença crônica
- Insuficiência renal
- Hemolíticas
- Aplásica
Macrocíticas:
- Megaloblásticas
- Etilismo crônico
- Sideroblástica (adquirida)
Anemia Ferropriva: clínica
Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina….
Carência nutricional:
- qualquer: glossite, queilite angular
- Fe: perversão do apetite (pica-pagofagia), coiloníquia, disfagia (S de Plummer Vinson - anéis fibróticos no esôfago)
Perfil de ferro
- Estoque = ferritina
- Transporte = transferrina, TIBC (2xtransferrina)
- Ferro sérico = Sat transferrina
Dx anemia Ferropriva
Hemograma:
- anemia normo/normo (início) > micro/hipo (clássico)
- RDW ^
- Trombocitose
Perfil de Fe:
- Ferritina diminuída
- Transferrina e TIBC aumentados
- Fe sérico e Sat transferrina diminuídos
Conduta
Investigar a causa:
- crianças: desmame precoce, ancilostomíase
- adultos: hipermenorreia, sangramento GI crônico (>50 anos: colonoscopia e EDA)
Iniciar Sulfato ferroso:
- Dose: 300mg (ou 60mg Fe elementar) 3x/dia
- Avaliar resposta pela contagem de reticulocitos
- Duração: 6 meses a 1 ano (ou Ferritina >50 ng/mL
Anemia de doença crônica: fisiopatologia
Doenças crônicas:
- infecciosas, inflamatórias, neoplásicas
»»
- citoquinas
»»
- fígado
»»
- aumenta hepcidina
»»
- aprisionamento do Ferro e menor absorção intestinal do Fe
Dx e conduta
Hemograma:
- Anemia normo/normo
- RDW normal
Perfil:
- Fe sérico e Sat transferrina diminuídos
- Ferritina aumentada
- TIBC e transferrina diminuídos
Cd:
Tratar a doença de base
Eritropoetina em casos selecionados
Anemia sideroblastica: fisiopatologia?
Falha na síntese do Heme (álcool, chumbo, hereditária, drogas - ex RIPE)
Dx e tto?
Anemia hipo/micro
Fe sérico e Ferritina aumentados
Transferrina normal
RDW alto
Dx: aspirado de MO (>15% de sideroblastos em anel)
Tratar causa de base, quelante de Fe
Talassemia: fisiopatologia
Defeito na quantidade de globina
4 heme + 4 globina = Hemoglobina
Diminuição da cadeia alfa: alfatalassemia
Diminuição da cadeia beta: betatalassemia
Betatalassemia: achados
B0: sem produção
B+: pouca produção
- Hemácia pequena e com sobra de cadeia alfa (tóxica)
- Eritropoiese ineficaz (hemólise na M.O.)
- Hemólise (baço e fígado)
- Anemia micro/hipo com RDW normal
- Acúmulo de ferro
Dx: eletroforese de Hb (HbA diminuída, HbA2 e HbF aumentadas)
A hemólise só se manifesta clinicamente aos 6 meses (quando cai HbF e aumente HbA), se fosse alfa talassemia, todas as Hb estariam baixas
Formas clínicas
Betatalassemia major (B0B0, B0B+):
- Cooley
- Anemia hemolítica grave depois de 6m de idade
- hepatoesplenomegalia / baixa estatura
- expansão de MO (deformidades, crânio em “cabeleira”)
- Tto: ácido fólico, quelante de Fe, esplenectomia, tx MO
- Dxd de anemia falciforme
Betatalassemia intermédia (B+B+):
- clínica + branda
- tto: ácido fólico + quelante Fe
Betatalassemia minor (B+B, B0B)
- traço
- só anemia micro/hipo
- Dxd anemia Ferropriva
- Tto: acompanhamento
Anemia megaloblastica: deficiência? Consequências?
De ácido fólico (B9) e ou B12
Na MO:
- megaloblastos (cels que não dividiram)
- eritropoiese ineficaz (hemólise na MO)
No sangue periférico:
- macrocitose e normocromia
- pancitopenia
- neutrófilos hipersegmentados
Metabolismo do “Folhato”, causas de deficiência
Intestino (verde - dieta)
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Circulação (dilato inativo)
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B12 transforma Homocisteína em Metionina na célula
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Folato ativo
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DNA
“Depende de B12 e consome homocisteina”
Causas:
- Má nutrição: alcoólatra; criança
- ^ Necessidade: gestante; hemólise crônica
Metabolismo de B12, causas de deficiência
“Animal”
Prt + B12
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Estômago:
- Prt separa de B12
- B12 + ligante R (saliva)
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Duodeno/pâncreas:
- ligante R separa de B12
- B12 + fator intrínseco (estômago)
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Íleo terminal:
- absorção do B12
Causas de B12:
- “anemia perniciosa”: mulheres idosas, autoimune contra o FI
- vegetariano, Diphyllobothrium latum
- gastrectomia, pancreatite crônica, doença ileal, uso crônico de IBP
Quadro clínico
Def B12 e folato:
- síndrome anêmica: glossite, queilite, diarreia
Só na def B12:
- S neurológicas: neuropatia, mielopatia, demência
- ^ ácido metilmalônico (toxicidade neuronal)
Diagnóstico e tto
- Anemia macrocítica/ neutrófilos hipersegmentados
- RDW aumentado e normocromia
- Plaquetas diminuídas e leucocitose (pancitopenia leve)
- Aumento de LDH e bilirrubina indireta (eritropoiese ineficaz)
Folato x B12?
- ^ homocisteína: os 2 causam
- ^ ácido metilmalônico: só B12
Tratamento
- Def B12: repor B12 IM
- Def B9: repor folato VO
Anemias hemoliticas: marcadores
Clínica: anemia + icterícia/esplenomegalia/litíase biliar
- Aumento de reticulócitos (VCM N ou ^)
- Aumento de bilirrubina indireta e LDH
- Diminuição de haptoglobina
Coombs direto
Positivo: autoimune (AHAI)
Negativo: não imune
- congênita: membrana (esferocitose); hemoglobina (falciforme, talassemia); enzima (def G6PD)
- adquirida: SHU, trauma, hiperesplenismo
Complicações (crises anêmicas)
Aplásica:
- Parvovírus B19 - doença exantemática
- diminuição de percursores eritroides
Sequestro esplênico:
- obstrução venosa: ^ baço + anemia grave + dor abdominal
- ppte crianças com anemia falciforme (<5 anos)
Megaloblástica:
- ^ turnover: deficiência de folato
Hiper-hemolítica:
- menos comum
Hemoglobinúria paroxística noturna: clínica? Dx? Tto?
Anemia hemolítica (principalmente a noite, gerando hemoglobinúria na manhã seguinte) + citopenias + trombose
Hemoglobinúria, hemossiderinúria, Ferropenia
Dx: teste de ham, diminuição de CD55 e CD59
Tto: corticoide, Eculizumabe (seria o melhor, porém ^ custo)
Esferocitose hereditária
Deficiência de ptn do citoesqueleto e membrana (diminuição de espectrina/anquirina)
Hemólise + esferócitos + hipercromia + coombs direto -
Dx: teste de FRAGILIDADE OSMÓTICA, teste de ligação da EMA, pesquisa genética
Tto:
- Alteração hematológica: não há cura (genético) > esferócitos permanecem pra sempre
- Sintomáticos, >5 anos: esplenectomia
Anemia hemolítica autoimune
Ataque imune às hemácias
Esferócitos + coombs positivo
