Clm 17 - Síndromes Glomerulares

Question 1

Quais as 5 síndromes glomerulares?

Answer 1

1- Síndrome nefritica
2- alterações assintomáticas
3- síndrome nefrotica
4- GNRP
5- Trombose glomerulite (SHU)

Question 2

Qual a tríade da se nefritica?

Answer 2

Hematúria, HAS e edema

Question 3

Quais as características da hematúria?

Answer 3

Dismórfica, com acantócitos, com hemácias espinhosas

Question 4

Protótipo sd nefritica?

Answer 4

GNPE

Question 5

É causada pelas cepas nefritogênicas do…

Answer 5

Streptococcus beta hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes)

Question 6

Quais infecções podem gerar? Qual tempo de incubação?

Answer 6

Faringoamigdalite (1-3 sem)
Piodermites (2-6 sem)

Question 7

Quadro clínico, faixa etária e prognóstico?

Answer 7

Sd nefritica pura < 4 sem, 5-12 anos, ótimo prognóstico

Question 8

As manifestações permanecem por quanto tempo? (4)

Answer 8

• oligúria (7 dias)
• queda complemento (8 sem)
• hematúria micro (1-2 anos)
• proteinúria leve (2-5 anos)

Question 9

4 perguntas do diagnóstico de GNPE

Answer 9

1- faringoamigdalite ou piodermite recentes?
2- o período de incubação é compatível?
3- a infecção foi strepto?
4- houve queda transitória do complemento?

Question 10

Como saber se a infecção foi strepto?

Answer 10

• Faringoamigdalite: ASLO (80-90%)
• Piodermites: anti-DNAse B (75%)

Question 11

Quando indicar biópsia?

Answer 11

AS, função renal alterada, hematúria macro e proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas ou queda de complemento por mais de 8 semanas

Question 12

Quais os achados histopatologicos?

Answer 12

• MO: inespecífico, lesão proliferativa difusa
• ME: achado patognomônico - “humps/gibas”, depósitos subepiteliais de Ig/C3

Question 13

Tratamento GNPE (4)

Answer 13

Repouso, restrição hidrossalina, furosemida, hidralazina.

Se necessário: diálise

Question 14

Faz ATB? Pq?

Answer 14

SIM!!! Para erradicar cepa da comunidade

Question 15

Principal alteração assintomática?

Answer 15

Doença de Berger (nefropatia mesangial por IgA)

Question 16

É a nefropatia…

Answer 16

Primária mais comum do mundo

Question 17

Mais comum em..

Answer 17

Homens, asiáticos, 15-40 anos

Question 18

Formas clínicas? (3)

Answer 18

1- Hematúria macro intermitente (50%) após fatores desencadeantes (ex IVAS, ex físico)
2- Hematúria micro persistente (40%) com descoberta ocasional
3- Síndrome nefritica com complemento normal (10%) - diferencial com GNPE

Question 19

Diagnóstico?

Answer 19

IgA plasma e pele aumentado
Biópsia se HAS, ptnuria >1g/dia ou aumento de creatinina

Question 20

Tratamento?

Answer 20

Acompanhamento, IECA (se proteinuria), corticoide +/- imunossupressor se grave, inibidores da SGLT2

Question 21

GNRP: achado típico?

Answer 21

Crescentes em mais de 50% dos glomérulos

Question 22

Tipos de GNRP

Answer 22

• Tipo 1 (10%): anticorpos anti-MB glomerular
• Tipo 2 (45%): imunocomplexos - IF com padrão granular e queda de complemento, ex LES
• Tipo 3 (45%): pauci-imunes - vasculites anca +, IF sem depósito, complemento normal.

Question 23

Doença de Goodpasture: epidemio? IF? Anticorpo? Clínica? Complemento? Tto?

Answer 23

• Homem, 20-40 anos, tabagista
• padrão linear
• anti-MB glomerular
• Sd pulmão-rim (hemoptise + glomerulonefrite)
• complemento normal
• tto: corticoide +/- ciclofosfamida e plasmaférese

Question 24

Definição laboratorial de síndrome nefrótica?

Answer 24

Proteinúria:
- Adultos: > 3-3,5 g/dia ou > 3,5g/1,73m2/24h
- Crianças: > 50mg/kg/dia ou > 40mg/m2/h

Question 25

Características marcantes? (4)

Answer 25

1- proteinúria
2- hipoalbuminemia
3- edema (periorbital e matinal)
4- hiperlipidemia e lipidúria (cilindros graxos)

Question 26

Complicações e pq?

Answer 26

1- infecção (IgG) - encapsulados (pneumococo)
2- Aterogenese acelerada (dislipidemia) e anemias (transferrina)
3- Endócrinas (T4/hipocalcemia)
4- Tromboses (antitrombina 3)

Question 27

Formas primárias de S nefrótica? (5)

Answer 27

1- Lesão mínima
2- GEFS
3- Glomerulonefrite mesangial proliferativa
4- Nefropatia membranosa
5- Glomerulonefrite membranoproliferativa/mesangiocapilar

Question 28

TVR: Em quais? Clínica? Conduta? Investigar o que?

Answer 28

As duas últimas (nefropatia membranosa maissssss e glomerulonefrite mesangiocapilar) e sarcoidose.
Dor lombar, hematúria, aumento de proteinúria, aumento de creatinina. Em homens: varicocele súbita.
Conduta: Doppler e anticoagulante
Investigar: ca renal e síndrome nefrótica

Question 29

Diagnóstico s nefrótica?

Answer 29

Biópsia!!!! Exceto crianças ate 8 anos e DM

Question 30

A única que cai complemento?

Answer 30

Mesangiocapilar

Question 31

Lesão mínima: mais comum..? Histo? Clínica? Associação? Tto?

Answer 31

Crianças (1-8 anos), ME fusão e retração dos processos podocitarios. Proteinúria -nada. Hodgkin e AINEs. Resposta dramática a corticoide.

Question 32

GEFS: mais comum em? Histo? HIV? Clínica? Associação? Tto?

Answer 32

Adultos (pp negros). Colapso em <50% dos glomérulos (focal) e em parte das alças de cada glomérulo (segmentar). Ao ME: fusão e retração podocitaria. Colapsante. Síndrome nefrótica. Muitas associações. Corticoide

Question 33

Nefropatia membranosa: mais comum em? Histo? Clínica? Associações? Tto? Complicação?

Answer 33

Idosos e adultos (2º lugar). Espessamento da membrana basal. Pode ser sinal inicial do lês. Neoplasias, hep b, captopril, sais de ouro e dpneicilamina. TVR.

Question 34

Membranoproliferativa: mais comum em? Histo? Clínica? Associação? Tto? Complicação? Complemento?

Answer 34

Criança/adulto jovem. Expansão mesangial/duplo contorno. GNPE nefrótica com complemento baixo por mais de 8 sem. Hep C. TVR. Baixo por mais de 8 sem

Question 35

SHU

Answer 35

Plaquetopenia, anemia hemolítica com esquizocitos e insuf renal aguda. E. Coli O157:H7

Question 36

Mal de alport

Answer 36

Criança com surdez neurossensorial + hematúria glomerular