Clm 21 - Pancitopenias

Question 1

Definição e clínica

Answer 1

Plaquetas <150.000, Hb <12, Leuco <4500

Clínica:
- sangramentos, cansaço, palidez, infecção

Question 2

Manejo anemia

Answer 2

Transfusão de hemácias:
- Instáveis, Hb <10
- 1 CH aumenta 1g/dL de Hb

Question 3

Manejo plaquetopenia

Answer 3

Transfusão de plaquetas
- não fazer em PTT e evitar em PTI
- quando? plaquetas <10.000 ou <30.000 com sangramentos
- 1 unidade a cada 10kg; 1 U aumenta 10.000 plaquetas

Question 4

Neutropenia febril

Answer 4

Neutrófilos <500 e febre >= 38,5
- Colher culturas e Rx tórax
- Iniciar betalactâmico (ação antipseudomonas) > Cefepime
- Adição de Vancomicina se evidencia de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite, instabilidade)
- Adição de antifúngico se ainda 4-7 dias com febre (Anfotericina B, caspofungina, variconazol)
- Tto domiciliar: Amox/clav + ciprofloxacino

Question 5

Causas de acordo com mielopatia

Answer 5

M.O vazia: aplasia ou fibrose
M.O cheia: o resto

Question 6

Fibrose de M.O

Answer 6

• Pancitopenia + megalias (espleno, hemato…)
• hemácias em lágrima (dacriócitos)
• leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico)
• quando primária: metaplasia mieloide agnogênica
• quando secundária: mieloftise

Bx de M.O (hipocelular + fibrose)

Tratamento: suporte

Question 7

Aplasia de M.O

Answer 7

• Lesão de célula tronco
• Pancitopenia + NADA
• Bx de M.O (hipocelular + gordura)
• Tratamento: tx de M.O + imunossupressão

Question 8

Mielodisplasia

Answer 8

Idoso + citopenia + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos)

Dx: citopenias + células anormais + <20% de blastos na M.O

Tto: suporte/QT/TMO

Question 9

Leucemia mieloide aguda: epidemio? Clínica? Dx?

Answer 9

• Homens, idosos
• Pancitopenia
• Cloromas (tumores infiltrativos)
• CIVD (M3)
• Hiperplasia gengival (M4 e M5)

Dx: >= 20% de blastos na MO
- Morfologia: Bastonetes de Auer
- Citoquimica: Mieloperoxidase ou Sudan BlackB
- Imunofenotipagem: CD 34,33,13,14
- Citogenetica: t(8:22), t(15:17), inv (16)

Question 10

Subtipos

Answer 10

M0: LMA indiferenciada
- incomum; prognóstico ruim

M1: LMA com diferenciação mínima
- incomum

M2: Leucemia mielocítica aguda
- a mais comum

M3: Leucemia promielocítica aguda
- CIVD; t (15:17)

M4: Leucemia mielomonocítica aguda
- hemorragia gengival

M5: Leucemia monocítica aguda
- hemorragia gengival

M6: Eritroleucemia aguda

M7: Leucemia megacariocítica aguda
- S de Down

Question 11

Tto

Answer 11

QT/Transplante
M3&raquo_space;» ATRA (ácido transretinoico)

Question 12

Leucemia linfoide aguda: epidemio? Clínica? Dx?

Answer 12

Apenas 10% das leucemias, mas.. é o câncer mais comum na infância

• Pancitopenia
• infiltração do SNC + testiculo
• dor óssea
• adenomegalia

Dx: >= 20% blastos na M.O
- citoquimica: PAS +
- imunofenotipagem: CD 10.19,20,22 (B)
CD 2,3,5,7 (T)
- citogenética: hiperploidia; t (9:22), t(8:14)

Question 13

Subtipos

Answer 13

L1: variante infantil
- prognóstico mto bom! 80% curam

L2: variante do adulto
- prognóstico mto ruim

L3: Burkitt-Like

T: de cels T

Question 14

Tratamento e prognóstico

Answer 14

QT > pode ser intratecal

Bom prognóstico: 1-10 anos, cels B, hiperploidia, trissomia do 4,10 ou 17; t(12:21), rearranjo dos genes ETV6-RUNX1

Question 15

Leucemia mieloide crônica: característica marcante, laboratório, clínica

Answer 15

Cromossomo Philadelfia t (9:22)

Leucocitose granulocítica com desvio pra esquerda (basófilo, eosinófilo, PMN), Vit b12 aumentada e FA leucocitária diminuída

• Anemia
• esplenomegalia
• sd de leucostase (taquipneia, hipoxemia, alteração neurológica, sangramentos)
• sem infecção
• evolui pra LMA (crise blástica)

Question 16

Dx e tto

Answer 16

Clínica + M.O com hiperplasia mieloide + Cromossomo Philadelfia ou gene BCR-ABL

Mesilato de Imatinibe (inibidor da tirosina-quinase) > se não responder, TMO

Question 17

Leucemia linfoide crônica: def? Clínica?

Answer 17

Linfócito B que não vira plasmócito
Idoso

• Adenomegalia
• Esplenomegalia
• Infecções de repetição (hipogamaglobulinemia)
• Associação com PTI e anemia hemolítica auto-imune (AHAI)

Question 18

Dx e tto?

Answer 18

> = 5.000 linfócitos B Cd5, 19, 20 e 23
Não é necessário bx de M.O

Paliativo com QT
Corticoide se PTI ou AHAI

Question 19

Tricoleucemia

Answer 19

Leucemia de cels pilosas

Mielofibrose + pancitopenia com linfocitose e monicitopenia + esplenomegalia

Remissão em 95% com Cladribina

Question 20

Policitemia vera

Answer 20

Produção exagerada de hemácias

• “Pancitose”
• Esplenomegalia
• Sd de hiperviscosidade
• Prurido (^ histamina após banhos quentes)
• úlcera peptica
• pletora vacial
• trombose

Dx:
- Hb >16,5 ou Ht >49%
- eritropoetina baixa
- mutação jak2

Tto: flebotomia, hidroxiureia/anagrelida/ruxolitinibe (inibidor jak2)

Question 21

Trombocitemia essencial

Answer 21

Produção exagerada de plaquetas

• Plaquetocitose + esplenomegalia
• Trombose
• Sangramentos (>1 milhão plq)
• Eritromelalgia (mãos e pés eritematosos, dolorosos, cianóticos…)

Dx:
- >450.000 plaquetas
- bx de M.O
- mutação jak2, CALR ou MPL

Tto: hidroxiureia (opção anagrelida), AAS em dose baixa (pra eritromelalgia)