Clm 25 - Colagenoses

Question 1

Colagenoses: definição?

Answer 1

Doença autoimune do tecido conjuntivo

Question 2

LES: epidemio e fisiopatologia?

Answer 2

Mulher, jovem (15-45a)

Doença das “ites” e das “penias” em surtos e remissões - ataque intermitente

Question 3

Critérios diagnósticos

Answer 3

OBRIGATÓRIO: FAN positivo

CLÍNICOS:
- Constitucional: febre >38°C
- Hemato: leucopenia, plaquetopenia, hemólise autoimune
- Pele/mucosa: alopécia, úlcera oral, rash cutâneo agudo
- Rim: proteinúria >0,5g/24h; bx classe II/V; bx classe III/IV
- Serosa: derrame pleural/pericárdico, pericardite aguda
- Articulação: >=2 artt (artrite, rigidez >30min)
- Neuro: Delirium, psicose, convulsão

IMUNOLÓGICOS:
- Anticorpo antifosfolipidio (anticardiolipina ou antib2glicoproteina1 ou anticoagulante lupico)
- Complemento (1 fração baixa ou ambas baixas)
- Anticorpo específico do LES (antiDNAdh ou anti Sm)

Febre
Anticorpos
Neuro

Diminuição do complemento
Antifosfolipidios

Renal
Artrite
Serosite
Hematológico

Question 4

Dx se…?

Answer 4

FAN positivo + 1 clínico + >=10 pts

FAN + nefrite IV OU
FAN + 3 critérios

Question 5

Classificação

Answer 5

Brando
- pele, mucosa, articulação, serosa, lúpus like

Moderado
- penias sanguíneas

Grave
- rim, cabeça

Question 6

Lúpus like: drogas? Ac?

Answer 6

P H D

Procanamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D- penicilamina

Question 7

Tratamento

Answer 7

Pra TODOS: antimalárico (hidroxicloroquina)

Cutâneomucosa: fotoprotecao, interromper tabagismo

Se necessário: corticoide +/- imunossupressor

Question 8

SAF: diagnóstico?

Answer 8

1 critério clínico + 1 laboratorial

Clínico:
- trombose
- morbidade gestacional (>=3 perdas <10sem; perda >10sem; prematuridade <=34sem)

Laboratorial:
- anticardiolipina IgM/IgG
- antib2glicoproteina 1 IgM/IgG
- anticoagulante lúpico

Question 9

Abordagem SAF

Answer 9

• Assintomáticos (mas ac +): AAS ou nada
• Se trombose: varfarina (preferível em relação aos NOACs)
• Gestante + perda fetal prévia: heparina profilática + AAS

Question 10

Classificação nefrite lúpica

Answer 10

1- mesangial mínima
2- proliferativa mesangial
3- focal
4- difusa
5- membranosa
6- esclerótica avançada

Question 11

Qual a mais comum e mais grave? Anticorpo relacionado? Classe V complica com?

Answer 11

Classe IV (difusa)

Anti-DNAdh (nativo) e diminuição de complemento. Exceção: classe V

Trombose da V renal

Question 12

Quais anticorpos geram FAN +?

Answer 12

Antinucleares e anticitoplasmáticos

Question 13

Antinucleares?

Answer 13

• anti DNAdh (nativo): nefrite
• anti histona: droga, lúpus-like
• anti-Sm: mais específico
• anti-Ro/anti-SSA: LES neonatal (BAV); Sjogren
• anti-La/anti-SSB: sem nefrite; Sjogren

Question 14

Anticitoplasmaticos

Answer 14

Anti-P: psicose

Question 15

Antimembranas?

Answer 15

Antifosfolipidio
Antineurônio
Anti-hemácia
Anti-linfócito
Anti-plaqueta

Question 16

Esclerodermia: epidemio e fisiopatologia?

Answer 16

Mulher de meia idade (30-50a)
Fibrose por vasoconstrição (esôfago, rim, pulmão e pele)

Question 17

Quadro clínico

Answer 17

Esôfago: refluxo/disfagia

Rim: crise renal (aumenta PA, oligúria, anemia hemolítica)

Pulmão: principal causa de morte
- alveolite com fibrose (tratar na fase alveolite - TC vidro fosco)
- hipertensão pulmonar

Pele:
- esclerodactilia: espessamento, mão em garra
- fascies de esclerodermia: microstomia, nariz fino
- calcinose: cálcio no subcutâneo
- telangiectasia: dilatação vascular (compensatória)
- fenômeno de Raynaud: vasoconstrição transitória (palidez > cianose > rubor)

Question 18

Formas clínicas

Answer 18

Cutânea difusa: “pega pele difusamente”
- antitopoisomerase I (anti Scl 70)
- crise renal; alveolite/fibrose

Cutânea limitada: “se limita à pele distal (anti-centro)”
- anticentrômero
- Síndrome CREST; hipertensão pulmonar

Question 19

Síndrome CREST

Answer 19

Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodactyly
Telangiectasia

Question 20

Sd Sjogren? Dca mista?

Answer 20

Sjogren: sd seca, risco de linfoma, anti-ro/anti-la

Dca mista: anti-RNP