Clm 1 - Síndromes Ictéricas Flashcards
Definição icterícia; origem da bilirrubina; processos
Bilirrubina >2,5-3,0 mg/dL
Esclera (2,5) > língua > pele (>5,0)
90% é proveniente do metabolismo
- principal: hemácias (grupo heme) > globina é “reciclada” pela haptoglobina
Processos:
1- Captação (pelo hepatócito)
2- Conjugação (glicuroniltransferase)
3- Excreção (pela via biliar)
Classificação
^ BI:
- hemólise (anemia + aumento de LDH/reticulocitos + diminuição haptoglobina)
- distúrbio metabolismo (sem anemia)
^ BD:
- colestase (FA/GGT >4x/ 5’-nucleotidase/AST e ALT tocadas)
- distúrbio de metabolismo (enzimas normais)
- hepatite
AST/ALT >1.000
Hepatite viral, isquemia ou droga
Síndrome de Gilbert
- GT “preguiçosa” (deficiência parcial leve)
- BD <4
- Comum (7-9% homens)
- Precipita: jejum, álcool, exercício, febre
- Melhora: dieta hipercalorica, fenobarbital (estimula GT)
Crigler-Najjar
- GT deficiente (até 3 dias de vida)
Tipo I:
- total (Bb 18-45) > Kernicterus
- transplante
Tipo II:
- parcial (Bb 6-25)
- fenobarbital
Hepatites virais: classificação
Aguda: <6 meses
Crônica: >6 meses
Fulminante: encefalopatia <8 semanas
Transmissão, incubação, fases
A, E: fecal-oral
B, C, D: parenteral
A: 4 sem
B: 8 sem
C: 7 sem
D: 12 sem
E: 5-6sem
Fase prodrômica (febre, GN, artrite) > icterícia > convalescença
- dias a semanas cada fase
- fase clínica total: até 6 meses de evolução
Complicações
Colestase:
- típico da hepatite A
- transaminases baixas, mas ^FA/GGT e mantém icterícia
Fulminante: hep B
Recorrente (A, B ou C)
Crônica (B e C)
Autoimune (B e C)
Hepatite A: incubação/Viremia/isolamento? Dx? Clínica? Tto?
Incubação: 4 semanas
^ Viremia (sangue e fezes); 2 sem antes até 1 sem depois da icterícia
Isolamento: até 7-14d após início da icterícia
Dx: anti-HAV IgM > IgG (não dá dx, só mostra contato)
Maioria assintomáticos! Atenção com idosos e hepatopatas (maior chance de fulminar)
Tto: suporte
Profilaxia
Pré: viajante, calendário de vacinação
Pós: até 2 semanas
- > = 1 ano: vacina 12 e 18 meses (MS 1 dose aos 15m)
- <1 ano/imunodeprimido (>40a): imunoglobulina (Ig)
- se pré exposição em 6m-1 ano = vacina (devido interação com vacina T. Viral e Ig)
Hepatite E
Grávidas: fulminante em 20%
Suspeitar de hepatite fulminante se hipoglicemia
Hepatite B: particularidades estruturais?
- HBV-DNA (o único com DNA)
- HBsAg (antígeno de superfície): poucas semanas após contato; Anti-HBs na convalescença
- HBcAg (antígeno de core): Anti-HBc ao início dos sintomas
- HBeAg (secretado quando há replicação): Anti-HBe
Transmissão e incubação?
Parenteral (via mais importante > sexual)
8 semanas de incubação
HBsAg > anti-HBc IgM
Clínica
Apenas 30% fazem icterícia
- Fulminante: <1%
Crônica:
- adultos 1-5%
- crianças 20-30%
- RN 90%
Cirrose: 20-50% dos crônicos
CHC: 10% dos cirróticos
Pode migrar diretamente para CHC, sem cirrose
Mutante pré core
Falha na expressão do HBeAg
HBsAg +, ^^ transaminases, HBeAg -
Confirmação: HBV DNA ^^^
Associado a hepatites fulminantes e exacerbação de quadro crônico
Manifestações extra-hepática
Rim + pele + vasos
- PAN (poliarterite nodosa)
- GN membranosa
- Doença de Gianotti-Crosti (acrodermatite papular)> crianças: pápulas eritematosas não pruriginosas
Profilaxia
Pré exposição:
- vacina: 3 doses (0-1-6m)
- imunodeprimido/DRC: 4 doses (0-1-2-6m) com dose dobrada
- Anti-HBs - após 3 doses:
<2 meses: novo esquema (2 no máximo)
>2 meses: 1 dose
Pós exposição:
- Vacina + IG até 7-14 dias* (pros não vacinados)
* acidentes biológicos ou vítimas sexuais
- Imunodeprimido: IG mesmo se vacinado
- Infecção perinatal: RN sempre vacina + IG (<12h)
mãe: tenofovir no 3º trimestre
não há indicação de cesárea eletiva
o aleitamento é permitido
Hepatite D
Regiões endêmicas: Mediterrâneo/ Amazônia
Só existe em conjunto com vírus B (Anti-HDV IgM + HBsAg)
- Coinfecção: D e B agudas/simultâneas; anti-Hbc IgM +
- Superinfecção: B crônica prévia (anti Hbc IgG +); ^ risco de fulminar (20%) e cirrose
Associação: anticorpo anti-LKM3
Hepatite C
- Vírus que mais cronifica (80-90%)
- Anti HCV: não confirma dx! Solicitar HCV RNA!!
- Manifestações extra-hepáticas: Crioglobulinemia, GN mesangiocapilar, líquen/porfiria
- Associação com anti-LKM1 +
- Tto: para TODOS! Inclusive agudos se dx; pra prevenir cronificação e diminuir transmissão
Hepatite autoimune
- Agressão autoimune aos hepatócitos
- Vírus, álcool e drogas -
- Hipergamaglobulinemia (^IgG), FR, hipoalbuminemia, diminuição de C3 e C4
- Doenças autoimunes (vitiligo, DM1, tireoidite…)
Tipo 1:
- mulher jovem; + comum
- FAN + (lupoide)
- Ac antimúsculo liso (AML)
Tipo 2:
- meninas (2a); homens (2b); Mediterrâneo
- Ac anti-LKM1 e anticitosol hepático 1
Tratamento:
- corticoide +/- azatioprina
- exceto assintomáticos e formas leves de hepatite
Colangite (cirrose) biliar primária
- Agressão autoimune aos ductos biliares do espaço porta
- Mulher 30-60 anos
- Doenças autoimunes (Sjogren, Hashimoto)
- Colestase: icterícia, prurido, hiperpigmentação, xantelasma
- Disabsorção: esteatorreia, diminuição de ADEK
DX:
- FA/GGT ^
- USG + CPRE -
- Ac. Antimitocôndria
Tto:
- UDCA (ácido ursodesoxicólico)
- Transplante (fases + avançadas)
Síndromes colestáticas: def? Etiologias? Investigação?
“Obstrução do trato biliar”
Etiologias:
- Doença calculosa biliar
- Neoplasia maligna
- Doença autoimune da via biliar
Investigação:
- 1º exame: USG abdome (localiza grosseiramente a obstrução ao visualizar a dilatação das vias biliares)
Tipos de cálculos biliares
Amarelo:
- mais comum (80%)
- colesterol (radiotransparente)
- risco: sexo feminino, obesidade, doença ileal (Crohn, ressecção), perda ponderal rápida
Preto:
- bilirrubinato de cálcio
- risco: hemólise, cirrose
Castanho:
- origem na via biliar
- risco: colonização bacteriana por obstrução (cisto, tumor) ou parasita (Clonorchis sinensis)
Colelitíase: definição? Clínica? Dx?
“Cálculo na vesícula biliar”
Clínica:
- 15-20%: dor após libação alimentar + gordurosa <6h
- não há icterícia
Dx:
- USG abdominal: imagens hiperecogênicas + sombra acústica posterior
Obs: pólipo de vesícula não tem sombra acústica
Tratamento
Sintomático: colecistectomia laparoscópica
Assintomático: operar se…
1- vesícula em porcelana/anomalias congênitas/HF de neoplasia
2- associação com pólipo (>60a, >1cm, crescendo)
3- cálculo >2,5-3,0cm
4- anemia hemolítica
* profissionais que realizarão missões marítimas/aeroespaciais prolongadas
Lama biliar
Achado de USG > microlitíase
Percursor da formação de cálculos > pancreatite aguda biliar
FR: gravidez, ceftriaxone, octreotide, perda ponderal rápida, jejum prolongado e NPT
Colecistite aguda: definição? Clínica? Confirmação?
“Inflamação por obstrução duradoura da vesícula biliar”
Não gera icterícia!
- dor >6h + Murphy (interrupção súbita da inspiração na palpação profunda do hipocôndrio D)
*sinal de Kehr: dor no ombro (irritação diafragmatica)
sinal de Boas: dor na ponta da escápula D
- febre + leucocitose + ^PCR
CONFIRMAÇÃO:
- USG abdome
- Outros: cintilografia biliar (GOLD), colangioRM, TC..
Tratamento
- Antibioticoterapia (Cefalosporina 3ªG)
- Colecistectomia laparoscópica precoce (até 72h)
- Casos graves (sem condição cirúrgica): colecistostomia percutânea
Complicações
Grangrena (perfuração):
- livre (peritonite biliar);
- fístula (com órgãos vizinhos) > pode evoluir com íleo biliar
- bloqueada (abscesso sub-hepático)
Colecistite enfisematosa:
- mais comum: homem diabético idoso
- Clostridium: ar no interior e na parede (patogn.) da vesícula
- acrescentar metronidazol
Hidropsia/mucocele vesicular:
- cálculo no cístico; bile absorvida pela mucosa; produção de muco
- vesícula vai aumentando de tamanho
Coledocolitíase: definição? Etiologia? Clínica? Dx?
“Cálculo no colédoco”
- Primária: 10%
- Secundária: 90%
Clínica:
- icterícia (colestática) intermitente de acordo com mobilização do cálculo
- vesícula não-palpável
Dx:
- início com: USG abdome (dilatação da VB)
- melhores: colangiorressonância (sem contraste, pouco invasivo), USG endoscópico (mais invasivo), CPRE (o mais invasivo da 3, mas é dx e tto)
Tratamento
Idealmente:
- CPRE (papilotomia, exploração do colédoco, derivação biblio-digestiva)
- Realizar também colecistectomia na mesma internação
- Sempre pesquisar coledocolitíase no pré-operatório de colelitíase
Risco de ter coledocolitíase na colelitíase
Risco alto:
- USG com cálculo no colédoco
- Colangite aguda (icterícia + febre)
- bilirrubina total >4 + colédoco dilatado
= CPRE
Risco moderado:
- idade >55 anos
- colédoco dilatado
- bioquímica hepática alterada
= ColangioRM ou USG endoscópico ou colangiografia intraoperatoria
Risco baixo: nenhum preditor
Complicações do tto
Coledocolitíase residual:
- até 2 anos, icterícia flutuante e episódica. Tto: papilotomia endoscópica
Estenose cicatricial:
- primeiros meses; icterícia contínua e progressiva. Tto: reparo 1º, endoprótese, derivação biliodigestiva.
Colecistite acalculosa
Idoso, grave em UTI, com NPT
- 5-10% de todos os pacientes com colecistite aguda;
- USG/cintilo
- fulmina + que na calculosa; + chance de gangrena, empiema, perfuração
- ATB + colecistectomia/colecistostomia
Quando fazer derivação biliodogestiva?
Colédoco mto dilatado (>1,5-2cm), >6 cálculos, cálculos intra-hepáticos, coledocolitíase 1ª, dificuldade pra cateterizar a ampola e divertículo duodenal
Colangite aguda: definição? Germes? Clínica?
“Obstrução + infecção por E coli, Klebsiella sp. e Enterobacter”
1- Não grave: tríade de Charcot
- febre (alta com calafrios) + icterícia (colestática) + dor abdominal em HD
2- Grave: pêntade de Reynolds
- Charcot + hipotensão + redução do sensório
Dx e tto?
Dx: USG, colangioRM, CPRE (detecta etiologia ou dilatação biliar)
Tto:
- antibiótico
- drenagem biliar (ex CPRE) imediata (grave)/precoce (simples)
Pressão biliar normal
7-14cmH2O
Obstrução: 20 cmH2O
Cálculos, estenoses pós-procedimentos/neoplasias, corpos estranhos (vermes, próteses)
Tumor periampular: Tipos?
Ca da cabeça do pâncreas:
- o mais comum
- CA 19.9
- adenocarcinoma ductal
- tabagismo
- K-ras e HER2
CA ampola de Vater:
- necrose esporádica (alívio da icterícia + melena)
Colangiocarcinoma
Duodeno
Quadro clínico e dx?
- Icterícia colestática progressiva
- Vesícula de Courvoisier-Terrier (palpável e indolor)
- Emagrecimento, sinal de Trousseau (hipocalcemia)
Dx:
- USG abdome
- GOLD: tc de abdome
Tto curativo, complicação e paliação pra ictéricia?
Curativo (raro)
- Whipple (duodenopancreatectomia) + QT adjuvante;
- complicação + comum: esvaziamento gástrico lentificado
Complicação: episódios de colangite
Paliação pra icterícia: endoproteses ou derivação bilio-digestiva
Tumor de Klatskin: definição? Clínica? Dx?
Colangiocarcinoma perihilar (colangiocarcinoma mais comum, risco = CEP e cistos biliares congênitos)
Clínica: icterícia colestática progressiva, emagrecimento
Dx:
- USG (1º exame): vesícula murcha + dilatação de via biliar intra-hepática
- confirmação: colangioRM ou TC
Classificação de Bismuth, prognóstico
Tipo I: hepático comum
Tipo II: junção dos hepáticos
Tipo III:
IIIa: hepático D
IIIb: hepático E
Tipo IV: ambos os hepáticos
Prognóstico sempre péssimo! 5-8 sem de sobrevida
Hepatite alcoólica: formas clínicas
Esteatose hepática
Hepatite alcoólica
Cirrose alcoólica
Fisipatologia, bx
Libação no bebedor crônico (>40-80g/dia de etanol)
»>
Acetaldeído
»>
Agressão
Biópsia
- vacúolos claros no citoplasma (esteatose) + estruturas hialinas irregulares (corpúsculos de Mallory) + infiltração neutrofílica
Manifestações e tto? Prognóstico
- Hepatite: febre, icterícia, dor TGO>TGP, transaminases até 400
- Leucocitose: reação leucemoide
Grave (Maddrey >= 32 / MELD >= 21/ encefalopatia):
- corticoide (28 dias) > Prednisolona
- alternativa (Pentoxifilina)
Prognóstico: se grave, mortalidade de 25-45% em 1 mês
Paracetamol
- Dose-dependente: >10-15g/24h
- Antídoto: N-acetilcisteina
- Principal causa de hepatite fulminante em países subdesenvolvidos
Síndrome de Mirizzi
Cálculo impactado no ducto cístico, realizando efeito de massa sobre o ducto hepático
Importância:
- complicação da colecistite: colestase > não é mais colecistite pura e simples, tem icterícia!
Tto: colecistectomia aberta (maior risco de lesão iatrogenica de VB)
Classificação de Csendes:
Tipo I: só obstrução
Tipo II, III, IV: obstrução e fístula (<1/3, 1/3-2/3, completa)
Vesículas retiradas em contexto de Mirizzi possuem maior incidência de CA de vesícula
Doenças autoimunes das VB: clínica?
Icterícia colestática + prurido/cirrose (sal biliar) + hiperpigmentação cutânea, cantelasma..
CBP X CEP
- Ductos microscópicos do espaço porta
- Grandes vias biliares (CPRE - contas de Rosário)
- Mulher, 30-60 anos
- Homem, 35-50 anos
- AR, Sjogren, Hashimoto, CREST
- Retocolite ulcerativa (tto da RCU não muda a CEP)
- Antimitocondria
- p-ANCA
CEP: complicações: CBS, colangiocarcinoma, diminuição de ADEK
Tto:
Retardar evolução:
- ácido ursodesoxicólico (mais pra CBP)
Caso avançado: tx hepático
Causas secundárias de colangite esclerosante
Colangiocarcinoma, coledocolitíase, colangiografia isquêmica/infecciosa, iatrogenia cirúrgica, pancreatite recorrente, biliopatia portal
Doença de Caroli
Múltiplos cistos biliares intra-hepáticos, podendo estar associado a fibrose hepática congênita
- é uma condição hereditária
Visão crítica de segurança - redução de iatrogenias na CVL
1- Dissecção do tecido fibroso e da gordura na região do Trígono de Calot, expondo ducto ciático e a. Cística
2- Dissecção da porção inferior da vesícula biliar do seu leito, expondo a placa cística
3- identificação de duas estruturas, é apenas duas (ducto e a. Cística) chegando até a vesícula biliar
