Clm 1 - Síndromes Ictéricas

Question 1

Definição icterícia; origem da bilirrubina; processos

Answer 1

Bilirrubina >2,5-3,0 mg/dL
Esclera (2,5) > língua > pele (>5,0)

90% é proveniente do metabolismo
- principal: hemácias (grupo heme) > globina é “reciclada” pela haptoglobina

Processos:
1- Captação (pelo hepatócito)
2- Conjugação (glicuroniltransferase)
3- Excreção (pela via biliar)

Question 2

Classificação

Answer 2

^ BI:
- hemólise (anemia + aumento de LDH/reticulocitos + diminuição haptoglobina)
- distúrbio metabolismo (sem anemia)

^ BD:
- colestase (FA/GGT >4x/ 5’-nucleotidase/AST e ALT tocadas)
- distúrbio de metabolismo (enzimas normais)
- hepatite

Question 3

AST/ALT >1.000

Answer 3

Hepatite viral, isquemia ou droga

Question 4

Síndrome de Gilbert

Answer 4

• GT “preguiçosa” (deficiência parcial leve)
• BD <4
• Comum (7-9% homens)
• Precipita: jejum, álcool, exercício, febre
• Melhora: dieta hipercalorica, fenobarbital (estimula GT)

Question 5

Crigler-Najjar

Answer 5

• GT deficiente (até 3 dias de vida)

Tipo I:
- total (Bb 18-45) > Kernicterus
- transplante

Tipo II:
- parcial (Bb 6-25)
- fenobarbital

Question 6

Hepatites virais: classificação

Answer 6

Aguda: <6 meses
Crônica: >6 meses
Fulminante: encefalopatia <8 semanas

Question 7

Transmissão, incubação, fases

Answer 7

A, E: fecal-oral
B, C, D: parenteral

A: 4 sem
B: 8 sem
C: 7 sem
D: 12 sem
E: 5-6sem

Fase prodrômica (febre, GN, artrite) > icterícia > convalescença
- dias a semanas cada fase
- fase clínica total: até 6 meses de evolução

Question 8

Complicações

Answer 8

Colestase:
- típico da hepatite A
- transaminases baixas, mas ^FA/GGT e mantém icterícia

Fulminante: hep B

Recorrente (A, B ou C)

Crônica (B e C)

Autoimune (B e C)

Question 9

Hepatite A: incubação/Viremia/isolamento? Dx? Clínica? Tto?

Answer 9

Incubação: 4 semanas
^ Viremia (sangue e fezes); 2 sem antes até 1 sem depois da icterícia
Isolamento: até 7-14d após início da icterícia

Dx: anti-HAV IgM > IgG (não dá dx, só mostra contato)

Maioria assintomáticos! Atenção com idosos e hepatopatas (maior chance de fulminar)

Tto: suporte

Question 10

Profilaxia

Answer 10

Pré: viajante, calendário de vacinação
Pós: até 2 semanas

• > = 1 ano: vacina 12 e 18 meses (MS 1 dose aos 15m)
• <1 ano/imunodeprimido (>40a): imunoglobulina (Ig)
• se pré exposição em 6m-1 ano = vacina (devido interação com vacina T. Viral e Ig)

Question 11

Hepatite E

Answer 11

Grávidas: fulminante em 20%
Suspeitar de hepatite fulminante se hipoglicemia

Question 12

Hepatite B: particularidades estruturais?

Answer 12

• HBV-DNA (o único com DNA)
• HBsAg (antígeno de superfície): poucas semanas após contato; Anti-HBs na convalescença
• HBcAg (antígeno de core): Anti-HBc ao início dos sintomas
• HBeAg (secretado quando há replicação): Anti-HBe

Question 13

Transmissão e incubação?

Answer 13

Parenteral (via mais importante > sexual)

8 semanas de incubação
HBsAg > anti-HBc IgM

Question 14

Clínica

Answer 14

Apenas 30% fazem icterícia
- Fulminante: <1%

Crônica:
- adultos 1-5%
- crianças 20-30%
- RN 90%

Cirrose: 20-50% dos crônicos

CHC: 10% dos cirróticos

Pode migrar diretamente para CHC, sem cirrose

Question 15

Mutante pré core

Answer 15

Falha na expressão do HBeAg
HBsAg +, ^^ transaminases, HBeAg -
Confirmação: HBV DNA ^^^
Associado a hepatites fulminantes e exacerbação de quadro crônico

Question 16

Manifestações extra-hepática

Answer 16

Rim + pele + vasos

• PAN (poliarterite nodosa)
• GN membranosa
• Doença de Gianotti-Crosti (acrodermatite papular)> crianças: pápulas eritematosas não pruriginosas

Question 17

Profilaxia

Answer 17

Pré exposição:
- vacina: 3 doses (0-1-6m)
- imunodeprimido/DRC: 4 doses (0-1-2-6m) com dose dobrada
- Anti-HBs - após 3 doses:
<2 meses: novo esquema (2 no máximo)
>2 meses: 1 dose

Pós exposição:
- Vacina + IG até 7-14 dias* (pros não vacinados)
* acidentes biológicos ou vítimas sexuais
- Imunodeprimido: IG mesmo se vacinado
- Infecção perinatal: RN sempre vacina + IG (<12h)
mãe: tenofovir no 3º trimestre
não há indicação de cesárea eletiva
o aleitamento é permitido

Question 18

Hepatite D

Answer 18

Regiões endêmicas: Mediterrâneo/ Amazônia

Só existe em conjunto com vírus B (Anti-HDV IgM + HBsAg)
- Coinfecção: D e B agudas/simultâneas; anti-Hbc IgM +
- Superinfecção: B crônica prévia (anti Hbc IgG +); ^ risco de fulminar (20%) e cirrose

Associação: anticorpo anti-LKM3

Question 19

Hepatite C

Answer 19

• Vírus que mais cronifica (80-90%)
• Anti HCV: não confirma dx! Solicitar HCV RNA!!
• Manifestações extra-hepáticas: Crioglobulinemia, GN mesangiocapilar, líquen/porfiria
• Associação com anti-LKM1 +
• Tto: para TODOS! Inclusive agudos se dx; pra prevenir cronificação e diminuir transmissão

Question 20

Hepatite autoimune

Answer 20

• Agressão autoimune aos hepatócitos
• Vírus, álcool e drogas -
• Hipergamaglobulinemia (^IgG), FR, hipoalbuminemia, diminuição de C3 e C4
• Doenças autoimunes (vitiligo, DM1, tireoidite…)

Tipo 1:
- mulher jovem; + comum
- FAN + (lupoide)
- Ac antimúsculo liso (AML)

Tipo 2:
- meninas (2a); homens (2b); Mediterrâneo
- Ac anti-LKM1 e anticitosol hepático 1

Tratamento:
- corticoide +/- azatioprina
- exceto assintomáticos e formas leves de hepatite

Question 21

Colangite (cirrose) biliar primária

Answer 21

• Agressão autoimune aos ductos biliares do espaço porta
• Mulher 30-60 anos
• Doenças autoimunes (Sjogren, Hashimoto)
• Colestase: icterícia, prurido, hiperpigmentação, xantelasma
• Disabsorção: esteatorreia, diminuição de ADEK

DX:
- FA/GGT ^
- USG + CPRE -
- Ac. Antimitocôndria

Tto:
- UDCA (ácido ursodesoxicólico)
- Transplante (fases + avançadas)

Question 22

Síndromes colestáticas: def? Etiologias? Investigação?

Answer 22

“Obstrução do trato biliar”

Etiologias:
- Doença calculosa biliar
- Neoplasia maligna
- Doença autoimune da via biliar

Investigação:
- 1º exame: USG abdome (localiza grosseiramente a obstrução ao visualizar a dilatação das vias biliares)

Question 23

Tipos de cálculos biliares

Answer 23

Amarelo:
- mais comum (80%)
- colesterol (radiotransparente)
- risco: sexo feminino, obesidade, doença ileal (Crohn, ressecção), perda ponderal rápida

Preto:
- bilirrubinato de cálcio
- risco: hemólise, cirrose

Castanho:
- origem na via biliar
- risco: colonização bacteriana por obstrução (cisto, tumor) ou parasita (Clonorchis sinensis)

Question 24

Colelitíase: definição? Clínica? Dx?

Answer 24

“Cálculo na vesícula biliar”

Clínica:
- 15-20%: dor após libação alimentar + gordurosa <6h
- não há icterícia

Dx:
- USG abdominal: imagens hiperecogênicas + sombra acústica posterior
Obs: pólipo de vesícula não tem sombra acústica

Question 25

Tratamento

Answer 25

Sintomático: colecistectomia laparoscópica

Assintomático: operar se…
1- vesícula em porcelana/anomalias congênitas/HF de neoplasia
2- associação com pólipo (>60a, >1cm, crescendo)
3- cálculo >2,5-3,0cm
4- anemia hemolítica
* profissionais que realizarão missões marítimas/aeroespaciais prolongadas

Question 26

Lama biliar

Answer 26

Achado de USG > microlitíase

Percursor da formação de cálculos > pancreatite aguda biliar

FR: gravidez, ceftriaxone, octreotide, perda ponderal rápida, jejum prolongado e NPT

Question 27

Colecistite aguda: definição? Clínica? Confirmação?

Answer 27

“Inflamação por obstrução duradoura da vesícula biliar”

Não gera icterícia!
- dor >6h + Murphy (interrupção súbita da inspiração na palpação profunda do hipocôndrio D)
*sinal de Kehr: dor no ombro (irritação diafragmatica)
sinal de Boas: dor na ponta da escápula D
- febre + leucocitose + ^PCR

CONFIRMAÇÃO:
- USG abdome
- Outros: cintilografia biliar (GOLD), colangioRM, TC..

Question 28

Tratamento

Answer 28

• Antibioticoterapia (Cefalosporina 3ªG)
• Colecistectomia laparoscópica precoce (até 72h)
• Casos graves (sem condição cirúrgica): colecistostomia percutânea

Question 29

Complicações

Answer 29

Grangrena (perfuração):
- livre (peritonite biliar);
- fístula (com órgãos vizinhos) > pode evoluir com íleo biliar
- bloqueada (abscesso sub-hepático)

Colecistite enfisematosa:
- mais comum: homem diabético idoso
- Clostridium: ar no interior e na parede (patogn.) da vesícula
- acrescentar metronidazol

Hidropsia/mucocele vesicular:
- cálculo no cístico; bile absorvida pela mucosa; produção de muco
- vesícula vai aumentando de tamanho

Question 30

Coledocolitíase: definição? Etiologia? Clínica? Dx?

Answer 30

“Cálculo no colédoco”

• Primária: 10%
• Secundária: 90%

Clínica:
- icterícia (colestática) intermitente de acordo com mobilização do cálculo
- vesícula não-palpável

Dx:
- início com: USG abdome (dilatação da VB)
- melhores: colangiorressonância (sem contraste, pouco invasivo), USG endoscópico (mais invasivo), CPRE (o mais invasivo da 3, mas é dx e tto)

Question 31

Tratamento

Answer 31

Idealmente:
- CPRE (papilotomia, exploração do colédoco, derivação biblio-digestiva)
- Realizar também colecistectomia na mesma internação
- Sempre pesquisar coledocolitíase no pré-operatório de colelitíase

Question 32

Risco de ter coledocolitíase na colelitíase

Answer 32

Risco alto:
- USG com cálculo no colédoco
- Colangite aguda (icterícia + febre)
- bilirrubina total >4 + colédoco dilatado
= CPRE

Risco moderado:
- idade >55 anos
- colédoco dilatado
- bioquímica hepática alterada
= ColangioRM ou USG endoscópico ou colangiografia intraoperatoria

Risco baixo: nenhum preditor

Question 33

Complicações do tto

Answer 33

Coledocolitíase residual:
- até 2 anos, icterícia flutuante e episódica. Tto: papilotomia endoscópica

Estenose cicatricial:
- primeiros meses; icterícia contínua e progressiva. Tto: reparo 1º, endoprótese, derivação biliodigestiva.

Question 34

Colecistite acalculosa

Answer 34

Idoso, grave em UTI, com NPT
- 5-10% de todos os pacientes com colecistite aguda;
- USG/cintilo
- fulmina + que na calculosa; + chance de gangrena, empiema, perfuração
- ATB + colecistectomia/colecistostomia

Question 35

Quando fazer derivação biliodogestiva?

Answer 35

Colédoco mto dilatado (>1,5-2cm), >6 cálculos, cálculos intra-hepáticos, coledocolitíase 1ª, dificuldade pra cateterizar a ampola e divertículo duodenal

Question 36

Colangite aguda: definição? Germes? Clínica?

Answer 36

“Obstrução + infecção por E coli, Klebsiella sp. e Enterobacter”

1- Não grave: tríade de Charcot
- febre (alta com calafrios) + icterícia (colestática) + dor abdominal em HD

2- Grave: pêntade de Reynolds
- Charcot + hipotensão + redução do sensório

Question 37

Dx e tto?

Answer 37

Dx: USG, colangioRM, CPRE (detecta etiologia ou dilatação biliar)

Tto:
- antibiótico
- drenagem biliar (ex CPRE) imediata (grave)/precoce (simples)

Question 38

Pressão biliar normal

Answer 38

7-14cmH2O
Obstrução: 20 cmH2O
Cálculos, estenoses pós-procedimentos/neoplasias, corpos estranhos (vermes, próteses)

Question 39

Tumor periampular: Tipos?

Answer 39

Ca da cabeça do pâncreas:
- o mais comum
- CA 19.9
- adenocarcinoma ductal
- tabagismo
- K-ras e HER2

CA ampola de Vater:
- necrose esporádica (alívio da icterícia + melena)

Colangiocarcinoma

Duodeno

Question 40

Quadro clínico e dx?

Answer 40

• Icterícia colestática progressiva
• Vesícula de Courvoisier-Terrier (palpável e indolor)
• Emagrecimento, sinal de Trousseau (hipocalcemia)

Dx:
- USG abdome
- GOLD: tc de abdome

Question 41

Tto curativo, complicação e paliação pra ictéricia?

Answer 41

Curativo (raro)
- Whipple (duodenopancreatectomia) + QT adjuvante;
- complicação + comum: esvaziamento gástrico lentificado

Complicação: episódios de colangite

Paliação pra icterícia: endoproteses ou derivação bilio-digestiva

Question 42

Tumor de Klatskin: definição? Clínica? Dx?

Answer 42

Colangiocarcinoma perihilar (colangiocarcinoma mais comum, risco = CEP e cistos biliares congênitos)

Clínica: icterícia colestática progressiva, emagrecimento

Dx:
- USG (1º exame): vesícula murcha + dilatação de via biliar intra-hepática
- confirmação: colangioRM ou TC

Question 43

Classificação de Bismuth, prognóstico

Answer 43

Tipo I: hepático comum
Tipo II: junção dos hepáticos
Tipo III:
IIIa: hepático D
IIIb: hepático E
Tipo IV: ambos os hepáticos

Prognóstico sempre péssimo! 5-8 sem de sobrevida

Question 44

Hepatite alcoólica: formas clínicas

Answer 44

Esteatose hepática
Hepatite alcoólica
Cirrose alcoólica

Question 45

Fisipatologia, bx

Answer 45

Libação no bebedor crônico (>40-80g/dia de etanol)
»>
Acetaldeído
»>
Agressão

Biópsia
- vacúolos claros no citoplasma (esteatose) + estruturas hialinas irregulares (corpúsculos de Mallory) + infiltração neutrofílica

Question 46

Manifestações e tto? Prognóstico

Answer 46

• Hepatite: febre, icterícia, dor TGO>TGP, transaminases até 400
• Leucocitose: reação leucemoide

Grave (Maddrey >= 32 / MELD >= 21/ encefalopatia):
- corticoide (28 dias) > Prednisolona
- alternativa (Pentoxifilina)

Prognóstico: se grave, mortalidade de 25-45% em 1 mês

Question 47

Paracetamol

Answer 47

• Dose-dependente: >10-15g/24h
• Antídoto: N-acetilcisteina
• Principal causa de hepatite fulminante em países subdesenvolvidos

Question 48

Síndrome de Mirizzi

Answer 48

Cálculo impactado no ducto cístico, realizando efeito de massa sobre o ducto hepático

Importância:
- complicação da colecistite: colestase > não é mais colecistite pura e simples, tem icterícia!

Tto: colecistectomia aberta (maior risco de lesão iatrogenica de VB)

Classificação de Csendes:
Tipo I: só obstrução
Tipo II, III, IV: obstrução e fístula (<1/3, 1/3-2/3, completa)

Vesículas retiradas em contexto de Mirizzi possuem maior incidência de CA de vesícula

Question 49

Doenças autoimunes das VB: clínica?

Answer 49

Icterícia colestática + prurido/cirrose (sal biliar) + hiperpigmentação cutânea, cantelasma..

Question 50

CBP X CEP

Answer 50

• Ductos microscópicos do espaço porta
• Grandes vias biliares (CPRE - contas de Rosário)
• Mulher, 30-60 anos
• Homem, 35-50 anos
• AR, Sjogren, Hashimoto, CREST
• Retocolite ulcerativa (tto da RCU não muda a CEP)
• Antimitocondria
• p-ANCA

CEP: complicações: CBS, colangiocarcinoma, diminuição de ADEK

Question 51

Tto:

Answer 51

Retardar evolução:
- ácido ursodesoxicólico (mais pra CBP)

Caso avançado: tx hepático

Question 52

Causas secundárias de colangite esclerosante

Answer 52

Colangiocarcinoma, coledocolitíase, colangiografia isquêmica/infecciosa, iatrogenia cirúrgica, pancreatite recorrente, biliopatia portal

Question 53

Doença de Caroli

Answer 53

Múltiplos cistos biliares intra-hepáticos, podendo estar associado a fibrose hepática congênita
- é uma condição hereditária

Question 54

Visão crítica de segurança - redução de iatrogenias na CVL

Answer 54

1- Dissecção do tecido fibroso e da gordura na região do Trígono de Calot, expondo ducto ciático e a. Cística
2- Dissecção da porção inferior da vesícula biliar do seu leito, expondo a placa cística
3- identificação de duas estruturas, é apenas duas (ducto e a. Cística) chegando até a vesícula biliar