Bilirrubina

Question 1

de donde viene la bilirrubina

Answer 1

• hemoglobina es el precursor + importante de la bilirrubina
• La bilirrubina es el producto natural del catabolismo del grupo hem
• el grupo hem viene de los glóbulos rojos envejecidos que son permanentemente destruidos
• El 80% de la bilirrubina producida viene del hem de los glóbulos rojos, el resto viene de otras proteínas que contienen hem.
• La bilirrubina es excretado x el tubo digestivo a través de la bilis (y una pequeña fracción en la orina).

Question 2

como se llama el cuadro clínico donde se acumula mucha bilirrubina y cual es su sintomatología

Answer 2

• ictericia
• coloración amarilla de piel, mucosas y otros tejidos, producida por depósito del pigmento biliar bilirrubina
• La intensidad del color es proporcional al nivel de bilirrubina sérica.

Question 3

cual es la diferencia de la ictericia y la hipercarotinemia

Answer 3

• hipercarotenemia:
• es la coloración amarillo anaranjada de sólo piel y no mucosas
• producida x el depósito de caroteno (provitamina A) proveniente de la dieta (zapallo, zanahoria)
• El caroteno es una sustancia soluble en lípidos y tiende a concentrarse en las zonas grasas del cuerpo —-> mejillas, las plantas de los pies y las palmas de las manos
• El caroteno es un pigmento que tiñe la piel pero no tiñe las mucosas
• x lo tanto en la ictericia se coloran las mucosas y en la hipercaotinemia no

Question 4

como se transporta la bilirrubina x la sangre hasta el hígado

Answer 4

• bilirrubina es muy hidrofóbica —-> necesita transportarse en el plasma unida a proteínas: albúmina
• La afinidad de unión entre ambas es alta
• La albúmina + bilirrubina llega al hígado y se mete al espacio de Disse (espacio microscópico entre endotelio sinusoidal y hepatocito)
• Acá la bilirrubina es captada x el hepatocito x OATP1B1 o OATP2
• en el primer paso por el hígado la captación de bilirrubina se aproxima al 20% (se necesitan varias pasadas x el hígado)

Question 5

que ocurre con la bilirrubina cuando llega al hígado

Answer 5

• se conjuga uniéndole 2 moléculas de ácido glucurónico
• la enzima que lo cataliza es la UDPG transferasa
• dsps la bilirrubina conjugada se excreta al canalículo biliar como molécula de la bilis

*** UDPG puede faltar en ciertas condiciones genéticas

Question 6

cual es la idea de conjugar la bilirrubina

Answer 6

• hacerla + hidrosoluble para que pueda transportarse x la bilis

Question 7

que ocurre con la bilirrubina en el intestino y colon

Answer 7

• es modificada por bacterias del colon que la transforman a urobilinógeno y en estercobilinógeno, los cuales, a su vez, también son modificados por las bacterias.
• terminan formando la urobilina, que se reabsorbe, y confiere color a la orina y la estercobilina, que confiere color a las heces

Question 8

porque los recién nacidos no pueden formar los compuestos finales del metabolismo de bilirrubina

Answer 8

• pq el proceso es dependiente de la flora intestinal, y como ellos no tienen no pueden formar estos compuestos

Question 9

que es el síndrome de Gilbert

Answer 9

• patología genética que afecta UDPG transferasa —> da una ictericia baja
• No se considera una enfermedad sino una variante fisiológica
• debuta en etapa neonatal y es una de las causas de ictericia en el recién nacido
• Durante la infancia no se nota, pero reaparece durante la adolescencia, sobre todo en hombres, como un tinte tenue amarillento en las escleras
• Tiende a aumentar en intensidad después de digerir alcohol, después de trasnochar o el estrés mantenido.

Question 10

características del Crigler Najjar tipo 1 y 2

Answer 10

• Crigler Najjar tipo 2:
• parecido al Síndrome de Gilbert —-> actividad baja de la enzima UDPG
• ictericia es más notoria y generalmente acompañan al sujeto durante su vida sin causarle mayores problemas (excepto de RN donde puede tener ictericia importante)
• Crigler Najjar tipo 1:
• enfermedad grave
• ausencia de enzima UDPG —-> desde RN incrementa grandemente en la sangre el nivel de bilirrubina no conjugada
• x su afinidad de los lípidos se deposita principalmente en el SNC en aquellas zonas ricas en fosfolípidos y otros lípidos
• como es detergente destruye estas zonas del cerebro, ocasionando graves trastornos irreversibles o la muerte.

Question 11

que es la encefalopatía bilirrubínica

Answer 11

• cuando bilirrubina no conjugada aumenta mucho (20 mg/dL)
• se aloja en los núcleos basales —> los destruye
• genera Kernicterus (“núcleos amarillos”)