Anemias Hiperproliferativas Flashcards

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1
Q

Qual a Fisiopatologia das Talassemias ?

A

Defeito na QUANTIDADE de Globina

4 Heme + 4 Globina → Queda de Hb

ACÚMULO DE FERRO

Acúmulo de cadeias alfa ou beta livres → Tóxicas → Hipoplasia de Medula → Hemólise

Hipoplasia de Medula → Eritropoiese Extramedular (Fígado e Baço)

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Q

Qual a clínica da Talassemia ?

A

Hepatoesplenomegalia (Eritropoiese Extramedular)

HEMOCROMATOSE

Dacriócitos (Hemácias em lagrima) → Eritropoiese Extramedular

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Q

Qual o Laboratório da Talassemia ?

A

Anemia Hipo/Micro com RDW normal

Acúmulo de Ferro (Ferritina Aumentada)

Dacriócitos

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4
Q

Como é feito o Diagnóstico de Talassemia ?

A

Eletroforese de Hb → ↓ HbA, ↑ HbA2, ↑ HbF

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5
Q

Como tratar Talassemia ?

A

Ácido Fólico

Quelante de Ferro

Esplenomegalia (Betatalassemia Major)

Tx de MO

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6
Q

Quais os marcadores de Hemólise ?

A

Reticulocitose (VCM > 80)

Anemia + icterícia / Hepatoesplenomegalia

Aumento de LDH e BI

Queda da Haptoglobina

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7
Q

Qual complicação cirúrgica os pacientes com Anemia Hemolítica estão propensos ?

A

Litíase Biliar por Bilirrubinato de Cálcio

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8
Q

Qual o primeiro exame para investigação da CAUSA da Anemia Hemolítica ?

A

Combs Direto

Divide as causas em Autoimune e Congenitas ou Adquiridas

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9
Q

Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia, o que pensar ?

Como tratar ?

A

Crise Aplásica (Infecção Parvovírus B19)

Impede a formação dos reticulócitos

Suporte +/- Transfusão se necessário

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10
Q

Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia + Neutrófilos Hipersegmentados, o que pensar ?

Como tratar ?

A

Crise Megaloblástica (Deficiência de Folato)

Ácido Fólico Diariamente

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11
Q

Hemólise Aguda Grave, quando pensar ?

Quais as causas ?

A

Anemia Hemolítica + Hemoglobuminúria maciça + IRA → NT + IRA Oligúrica

Deficiência de G6PD

Loxocelles (Aranha)

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12
Q

Anemia Hemolítica Autoimune, quando suspeitar ?

A

Anemia Hemolítica + Combs Direto (+) + (Micro)Esferócitos

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13
Q

Quais as causas de AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?

A

Idiopática (maioria)

Secundária

  • HIV
  • LES
  • LLC / Linfoma
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14
Q

A AHA por Anticorpos Quentes (IgG) pode ser precipitada por quais medicamentos ?

A

Penicilinas e Sulfas

Metildopa

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15
Q

Como tratar AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?

A

Corticoide

Rituximabe

Esplenectomia

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16
Q

Quais as causas de AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?

A

Mycoplasma

Mieloma

Mononucleose

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17
Q

Como tratar AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?

A

Evitar exposição ao frio

Rituximabe

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18
Q

Qual a diferença entre AHA por Anticorpos Quentes (IgG) e Frio (IgM) ?

A

(IgG) → Hemólise Extravascular (Esplenomegalia)

(IgM) → Hemólise Intravascular (Crioaglutininas)

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19
Q

Quando suspeitar de Esferocitose Hereditária ?

Qual o mecanismo Fisiopatológico ?

A

Criança + Esplenomegalia

Perda das Proteínas da Membrana Eritrocitária → (-) Elasticidade da Hemácia

20
Q

Qual o laboratório da Esferocitose Hereditária ?

A

HIPERCRÔMIA

Esferócitos

Coombs Direto (-)

Anemia Hemolítica (LDH,BI)

21
Q

Diagnóstico de Esferocitose Hereditária ?

A

Teste da Fragilidade Osmótica

22
Q

Como tratar Esferocitose Hereditária ?

A

Ácido Fólico

Esplenectomia → Sintomáticos, > 5 anos

23
Q

Quando suspeitar de Deficiência de G6PD ?

Qual o mecanismo Fisiopatológico ?

A

LRA + Hemoglobinúria

A G6PD ativa o Glutation (substância que “limpa” a Hemácia) → Superoxidação da hemácia → Hemólise Intravascular

24
Q

Qual a causa + comum de Deficiência da G6PD?

Pode ser precipitada por quais drogas ?

A

Infecções

SULFA

PRIMAQUINA

DAPSONA

NAFTALINA

25
Q

Quais achados laboratoriais + importantes da Deficiência de G6PD ?

A

Bite cells

Corpúsculos de Heinz

26
Q

Hemoglobina na Anemia Falciforme e Traço Falcêmico

A

Anemia Falciforme (Homozigoto SS - Pai e Mãe) → HbS

Traço Falcêmico (Heterozigoto AS - Pai ou Mãe) → HbA + HbS

27
Q

Quais mecanismos promovem a polimerização da Hb na Anemia Falciforme ?

A

Diminuição do O2

Água

pH

Aumento da Temperatura

28
Q

Quais fatores podem desencadear as Crises Vaso-Oclusivas ?

A partir de qual idade ?

A

Infecções, Cirurgia, Frio, Menstruação, Desidratação, GESTAÇÃO

A partir dos 6 meses (Antes predomina HbF)

29
Q

Síndrome Mão-Pé

A partir de qual idade ?

Quais as manifestações ?

A

1ª Manifestação

6m a 3 anos

Dor + Dactilite

30
Q

Crise Óssea

Qual idade ?

Quais as manifestações ?

A

A manifestação MAIS comum

A partir dos 3 anos

Dor SEM Dactilite em ossos longos

31
Q

Quais os principais patógenos responsáveis por Osteomielite no Falcêmico ?

A

Salmonella

Staphylococcus aureus

32
Q

Síndrome Torácica Aguda

Quais os agentes ?

Quando pensar ?

A

Infecção (Pneumococo, Mycoplasma); TEP …

Infiltrado Pulmonar + 1 :

  • Febre
  • Tosse
  • Dor Torácica
  • Expectoração Purulenta
  • Dispneia e/ Hipoxemia
33
Q

AVE nos Falcêmicos

Qual a idade + prevalente para Isquêmico e Hemorrágico ?

Como fazer o acompanhamento ?

A
  • Isquêmico → < 15 anos
  • Hemorrágico → Adultos

Doppler Transcraniano: 2-16 anos, anual (Maior Risco: > 200cm/s)

34
Q

Paciente Falcêmico tem Baço até qual idade ?

Qual o achado no sangue periférico pode falar a a favor de Auto Esplenectomia ?

A

Até os 5 anos (Autoesplenectomia → Risco de Infecção por pneumococo)

Corpúsculos de Howell-Jolly (Hemácias com Núcleo)

35
Q

Criança > 5 anos mantém Baço, oq pensar ?

A

Mantém produção de HbF

S-Talassemia

36
Q

Como é feito o TTo Agudo da Anemia Falciforme ?

A
  1. Internação → < 3 anos ou Maior Risco (Hb < 5, Hipoperfusão, História de Sepse)
  2. Hidratação (NÃO HIPERHIDRATAR)
  3. O2 se St < 92%
  4. Analgesia
  5. ATB ?
  6. Transfusão ?
37
Q

Quais as indicações de ATB no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?

A

Febre

Hipotensão

Hb < 5

Leuco > 30.000

38
Q

Quais as indicações de Transfusão no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?

A
  • Crise Anêmica ou Álgica REFRATÁRIA
  • Priapismo REFRATÁRIO (<3-4h drenar corpo cavernoso)
  • Síndrome Torácica Aguda com Insuficiência Respiratória
  • AVE
39
Q

Qual o tratamento de prevenção da Anemia Falciforme ?

A

Ácido Fólico

Vacinação completa

Penicilina VO 3m-5anos

Hidroxiureia

40
Q

Quais as indicações de Hidroxiureia ?

A

Crise Álgicas RECORRENTES (≥ 2-3 vezes/anos)

Prevenção Secundária de AVE/STA

Anemia Grave e Sintomática

41
Q

Quais as indicações de Transfusão no TTo Crônico da Anemia Falciforme ?

Qual a meta de Hb e HbS ?

A

Refratário a Hidroxiureia

Prevenção secundária AVE,STA

Hb 9-10 e HbS < 30%

42
Q

Teste do Pezinho

Anemia Falciforme ?

Traço Falcêmico ?

A

Anemia Falciforme → FS, FSC. FSD

Traço Falcêmico → FAS

43
Q

Qual a principal causa de Anemia que cursa com Trombose de Veia Porta ?

A

Hemoglobuminúria Paroxística Noturna

44
Q

Quando pensar em Hemoglobuminúria Paroxística Noturna ?

A

Hematúria + Hemólise Intravascular + Citopenias + Trombose

45
Q

Para todos os pacientes com Anemia Hemolítica deve-se repor ?

A

Ácido Fólico

46
Q

Como diagnosticar Anemia Falciforme ?

A

Eletroforese de Hb (HbS > 85%)

47
Q

Quais anemias podem ser precipitadas por medicamentos ?

A

AHA IgG

G6PD