Anemias Hiperproliferativas Flashcards

1
Q

Qual a Fisiopatologia das Talassemias ?

A

Defeito na QUANTIDADE de Globina

4 Heme + 4 Globina → Queda de Hb

ACÚMULO DE FERRO

Acúmulo de cadeias alfa ou beta livres → Tóxicas → Hipoplasia de Medula → Hemólise

Hipoplasia de Medula → Eritropoiese Extramedular (Fígado e Baço)

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2
Q

Qual a clínica da Talassemia ?

A

Hepatoesplenomegalia (Eritropoiese Extramedular)

HEMOCROMATOSE

Dacriócitos (Hemácias em lagrima) → Eritropoiese Extramedular

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3
Q

Qual o Laboratório da Talassemia ?

A

Anemia Hipo/Micro com RDW normal

Acúmulo de Ferro (Ferritina Aumentada)

Dacriócitos

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4
Q

Como é feito o Diagnóstico de Talassemia ?

A

Eletroforese de Hb → ↓ HbA, ↑ HbA2, ↑ HbF

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5
Q

Como tratar Talassemia ?

A

Ácido Fólico

Quelante de Ferro

Esplenomegalia (Betatalassemia Major)

Tx de MO

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6
Q

Quais os marcadores de Hemólise ?

A

Reticulocitose (VCM > 80)

Anemia + icterícia / Hepatoesplenomegalia

Aumento de LDH e BI

Queda da Haptoglobina

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7
Q

Qual complicação cirúrgica os pacientes com Anemia Hemolítica estão propensos ?

A

Litíase Biliar por Bilirrubinato de Cálcio

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8
Q

Qual o primeiro exame para investigação da CAUSA da Anemia Hemolítica ?

A

Combs Direto

Divide as causas em Autoimune e Congenitas ou Adquiridas

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9
Q

Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia, o que pensar ?

Como tratar ?

A

Crise Aplásica (Infecção Parvovírus B19)

Impede a formação dos reticulócitos

Suporte +/- Transfusão se necessário

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10
Q

Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia + Neutrófilos Hipersegmentados, o que pensar ?

Como tratar ?

A

Crise Megaloblástica (Deficiência de Folato)

Ácido Fólico Diariamente

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11
Q

Hemólise Aguda Grave, quando pensar ?

Quais as causas ?

A

Anemia Hemolítica + Hemoglobuminúria maciça + IRA → NT + IRA Oligúrica

Deficiência de G6PD

Loxocelles (Aranha)

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12
Q

Anemia Hemolítica Autoimune, quando suspeitar ?

A

Anemia Hemolítica + Combs Direto (+) + (Micro)Esferócitos

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13
Q

Quais as causas de AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?

A

Idiopática (maioria)

Secundária

  • HIV
  • LES
  • LLC / Linfoma
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14
Q

A AHA por Anticorpos Quentes (IgG) pode ser precipitada por quais medicamentos ?

A

Penicilinas e Sulfas

Metildopa

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15
Q

Como tratar AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?

A

Corticoide

Rituximabe

Esplenectomia

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16
Q

Quais as causas de AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?

A

Mycoplasma

Mieloma

Mononucleose

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17
Q

Como tratar AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?

A

Evitar exposição ao frio

Rituximabe

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18
Q

Qual a diferença entre AHA por Anticorpos Quentes (IgG) e Frio (IgM) ?

A

(IgG) → Hemólise Extravascular (Esplenomegalia)

(IgM) → Hemólise Intravascular (Crioaglutininas)

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19
Q

Quando suspeitar de Esferocitose Hereditária ?

Qual o mecanismo Fisiopatológico ?

A

Criança + Esplenomegalia

Perda das Proteínas da Membrana Eritrocitária → (-) Elasticidade da Hemácia

20
Q

Qual o laboratório da Esferocitose Hereditária ?

A

HIPERCRÔMIA

Esferócitos

Coombs Direto (-)

Anemia Hemolítica (LDH,BI)

21
Q

Diagnóstico de Esferocitose Hereditária ?

A

Teste da Fragilidade Osmótica

22
Q

Como tratar Esferocitose Hereditária ?

A

Ácido Fólico

Esplenectomia → Sintomáticos, > 5 anos

23
Q

Quando suspeitar de Deficiência de G6PD ?

Qual o mecanismo Fisiopatológico ?

A

LRA + Hemoglobinúria

A G6PD ativa o Glutation (substância que “limpa” a Hemácia) → Superoxidação da hemácia → Hemólise Intravascular

24
Q

Qual a causa + comum de Deficiência da G6PD?

Pode ser precipitada por quais drogas ?

A

Infecções

SULFA

PRIMAQUINA

DAPSONA

NAFTALINA

25
Quais achados laboratoriais + importantes da Deficiência de G6PD ?
Bite cells Corpúsculos de Heinz
26
Hemoglobina na Anemia Falciforme e Traço Falcêmico
Anemia Falciforme (Homozigoto SS - Pai e Mãe) → HbS Traço Falcêmico (Heterozigoto AS - Pai ou Mãe) → HbA + HbS
27
Quais mecanismos promovem a polimerização da Hb na Anemia Falciforme ?
Diminuição do O2 Água pH Aumento da Temperatura
28
Quais fatores podem desencadear as Crises Vaso-Oclusivas ? A partir de qual idade ?
Infecções, Cirurgia, Frio, Menstruação, Desidratação, GESTAÇÃO A partir dos 6 meses (Antes predomina HbF)
29
Síndrome Mão-Pé A partir de qual idade ? Quais as manifestações ?
1ª Manifestação 6m a 3 anos Dor + Dactilite
30
Crise Óssea Qual idade ? Quais as manifestações ?
A manifestação MAIS comum A partir dos 3 anos Dor SEM Dactilite em ossos longos
31
Quais os principais patógenos responsáveis por Osteomielite no Falcêmico ?
Salmonella Staphylococcus aureus
32
Síndrome Torácica Aguda Quais os agentes ? Quando pensar ?
Infecção (Pneumococo, Mycoplasma); TEP … **_Infiltrado Pulmonar + 1 :_** - Febre - Tosse - Dor Torácica - Expectoração Purulenta - Dispneia e/ Hipoxemia
33
AVE nos Falcêmicos Qual a idade + prevalente para Isquêmico e Hemorrágico ? **Como fazer o acompanhamento ?**
- Isquêmico → \< 15 anos - Hemorrágico → Adultos **Doppler Transcraniano: 2-16 anos, anual (Maior Risco: \> 200cm/s)**
34
Paciente Falcêmico tem Baço até qual idade ? Qual o achado no sangue periférico pode falar a a favor de Auto Esplenectomia ?
Até os 5 anos (Autoesplenectomia → Risco de Infecção por pneumococo) Corpúsculos de Howell-Jolly (Hemácias com Núcleo)
35
Criança \> 5 anos mantém Baço, oq pensar ?
Mantém produção de HbF S-Talassemia
36
Como é feito o TTo Agudo da Anemia Falciforme ?
1. **Internação** → \< 3 anos ou Maior Risco (Hb \< 5, Hipoperfusão, História de Sepse) 2. Hidratação (NÃO HIPERHIDRATAR) 3. O2 se St \< 92% 4. Analgesia 5. ATB ? 6. Transfusão ?
37
Quais as indicações de ATB no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?
Febre Hipotensão Hb \< 5 Leuco \> 30.000
38
Quais as indicações de Transfusão no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?
- Crise Anêmica ou Álgica REFRATÁRIA - Priapismo REFRATÁRIO (\<3-4h drenar corpo cavernoso) - Síndrome Torácica Aguda com Insuficiência Respiratória - AVE
39
Qual o tratamento de prevenção da Anemia Falciforme ?
Ácido Fólico Vacinação completa Penicilina VO 3m-5anos Hidroxiureia
40
Quais as indicações de Hidroxiureia ?
Crise Álgicas RECORRENTES (≥ 2-3 vezes/anos) Prevenção Secundária de AVE/STA Anemia Grave e Sintomática
41
Quais as indicações de Transfusão no TTo Crônico da Anemia Falciforme ? **Qual a meta de Hb e HbS ?**
Refratário a Hidroxiureia Prevenção secundária AVE,STA Hb 9-10 e HbS \< 30%
42
Teste do Pezinho Anemia Falciforme ? Traço Falcêmico ?
Anemia Falciforme → FS, FSC. FSD Traço Falcêmico → FAS
43
Qual a principal causa de Anemia que cursa com Trombose de Veia Porta ?
Hemoglobuminúria Paroxística Noturna
44
Quando pensar em Hemoglobuminúria Paroxística Noturna ?
Hematúria + Hemólise Intravascular + Citopenias + Trombose
45
Para todos os pacientes com Anemia Hemolítica deve-se repor ?
Ácido Fólico
46
Como diagnosticar Anemia Falciforme ?
Eletroforese de Hb (HbS \> 85%)
47
Quais anemias podem ser precipitadas por medicamentos ?
AHA IgG G6PD