Anemias Hiperproliferativas Flashcards
Qual a Fisiopatologia das Talassemias ?
Defeito na QUANTIDADE de Globina
4 Heme + 4 Globina → Queda de Hb
ACÚMULO DE FERRO
Acúmulo de cadeias alfa ou beta livres → Tóxicas → Hipoplasia de Medula → Hemólise
Hipoplasia de Medula → Eritropoiese Extramedular (Fígado e Baço)
Qual a clínica da Talassemia ?
Hepatoesplenomegalia (Eritropoiese Extramedular)
HEMOCROMATOSE
Dacriócitos (Hemácias em lagrima) → Eritropoiese Extramedular
Qual o Laboratório da Talassemia ?
Anemia Hipo/Micro com RDW normal
Acúmulo de Ferro (Ferritina Aumentada)
Dacriócitos
Como é feito o Diagnóstico de Talassemia ?
Eletroforese de Hb → ↓ HbA, ↑ HbA2, ↑ HbF
Como tratar Talassemia ?
Ácido Fólico
Quelante de Ferro
Esplenomegalia (Betatalassemia Major)
Tx de MO
Quais os marcadores de Hemólise ?
Reticulocitose (VCM > 80)
Anemia + icterícia / Hepatoesplenomegalia
Aumento de LDH e BI
Queda da Haptoglobina
Qual complicação cirúrgica os pacientes com Anemia Hemolítica estão propensos ?
Litíase Biliar por Bilirrubinato de Cálcio
Qual o primeiro exame para investigação da CAUSA da Anemia Hemolítica ?
Combs Direto
Divide as causas em Autoimune e Congenitas ou Adquiridas
Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia, o que pensar ?
Como tratar ?
Crise Aplásica (Infecção Parvovírus B19)
Impede a formação dos reticulócitos
Suporte +/- Transfusão se necessário
Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia + Neutrófilos Hipersegmentados, o que pensar ?
Como tratar ?
Crise Megaloblástica (Deficiência de Folato)
Ácido Fólico Diariamente
Hemólise Aguda Grave, quando pensar ?
Quais as causas ?
Anemia Hemolítica + Hemoglobuminúria maciça + IRA → NT + IRA Oligúrica
Deficiência de G6PD
Loxocelles (Aranha)
Anemia Hemolítica Autoimune, quando suspeitar ?
Anemia Hemolítica + Combs Direto (+) + (Micro)Esferócitos
Quais as causas de AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?
Idiopática (maioria)
Secundária
- HIV
- LES
- LLC / Linfoma
A AHA por Anticorpos Quentes (IgG) pode ser precipitada por quais medicamentos ?
Penicilinas e Sulfas
Metildopa
Como tratar AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?
Corticoide
Rituximabe
Esplenectomia
Quais as causas de AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?
Mycoplasma
Mieloma
Mononucleose
Como tratar AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?
Evitar exposição ao frio
Rituximabe
Qual a diferença entre AHA por Anticorpos Quentes (IgG) e Frio (IgM) ?
(IgG) → Hemólise Extravascular (Esplenomegalia)
(IgM) → Hemólise Intravascular (Crioaglutininas)
Quando suspeitar de Esferocitose Hereditária ?
Qual o mecanismo Fisiopatológico ?
Criança + Esplenomegalia
Perda das Proteínas da Membrana Eritrocitária → (-) Elasticidade da Hemácia
Qual o laboratório da Esferocitose Hereditária ?
HIPERCRÔMIA
Esferócitos
Coombs Direto (-)
Anemia Hemolítica (LDH,BI)
Diagnóstico de Esferocitose Hereditária ?
Teste da Fragilidade Osmótica
Como tratar Esferocitose Hereditária ?
Ácido Fólico
Esplenectomia → Sintomáticos, > 5 anos
Quando suspeitar de Deficiência de G6PD ?
Qual o mecanismo Fisiopatológico ?
LRA + Hemoglobinúria
A G6PD ativa o Glutation (substância que “limpa” a Hemácia) → Superoxidação da hemácia → Hemólise Intravascular
Qual a causa + comum de Deficiência da G6PD?
Pode ser precipitada por quais drogas ?
Infecções
SULFA
PRIMAQUINA
DAPSONA
NAFTALINA
Quais achados laboratoriais + importantes da Deficiência de G6PD ?
Bite cells
Corpúsculos de Heinz
Hemoglobina na Anemia Falciforme e Traço Falcêmico
Anemia Falciforme (Homozigoto SS - Pai e Mãe) → HbS
Traço Falcêmico (Heterozigoto AS - Pai ou Mãe) → HbA + HbS
Quais mecanismos promovem a polimerização da Hb na Anemia Falciforme ?
Diminuição do O2
Água
pH
Aumento da Temperatura
Quais fatores podem desencadear as Crises Vaso-Oclusivas ?
A partir de qual idade ?
Infecções, Cirurgia, Frio, Menstruação, Desidratação, GESTAÇÃO
A partir dos 6 meses (Antes predomina HbF)
Síndrome Mão-Pé
A partir de qual idade ?
Quais as manifestações ?
1ª Manifestação
6m a 3 anos
Dor + Dactilite
Crise Óssea
Qual idade ?
Quais as manifestações ?
A manifestação MAIS comum
A partir dos 3 anos
Dor SEM Dactilite em ossos longos
Quais os principais patógenos responsáveis por Osteomielite no Falcêmico ?
Salmonella
Staphylococcus aureus
Síndrome Torácica Aguda
Quais os agentes ?
Quando pensar ?
Infecção (Pneumococo, Mycoplasma); TEP …
Infiltrado Pulmonar + 1 :
- Febre
- Tosse
- Dor Torácica
- Expectoração Purulenta
- Dispneia e/ Hipoxemia
AVE nos Falcêmicos
Qual a idade + prevalente para Isquêmico e Hemorrágico ?
Como fazer o acompanhamento ?
- Isquêmico → < 15 anos
- Hemorrágico → Adultos
Doppler Transcraniano: 2-16 anos, anual (Maior Risco: > 200cm/s)
Paciente Falcêmico tem Baço até qual idade ?
Qual o achado no sangue periférico pode falar a a favor de Auto Esplenectomia ?
Até os 5 anos (Autoesplenectomia → Risco de Infecção por pneumococo)
Corpúsculos de Howell-Jolly (Hemácias com Núcleo)
Criança > 5 anos mantém Baço, oq pensar ?
Mantém produção de HbF
S-Talassemia
Como é feito o TTo Agudo da Anemia Falciforme ?
- Internação → < 3 anos ou Maior Risco (Hb < 5, Hipoperfusão, História de Sepse)
- Hidratação (NÃO HIPERHIDRATAR)
- O2 se St < 92%
- Analgesia
- ATB ?
- Transfusão ?
Quais as indicações de ATB no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?
Febre
Hipotensão
Hb < 5
Leuco > 30.000
Quais as indicações de Transfusão no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?
- Crise Anêmica ou Álgica REFRATÁRIA
- Priapismo REFRATÁRIO (<3-4h drenar corpo cavernoso)
- Síndrome Torácica Aguda com Insuficiência Respiratória
- AVE
Qual o tratamento de prevenção da Anemia Falciforme ?
Ácido Fólico
Vacinação completa
Penicilina VO 3m-5anos
Hidroxiureia
Quais as indicações de Hidroxiureia ?
Crise Álgicas RECORRENTES (≥ 2-3 vezes/anos)
Prevenção Secundária de AVE/STA
Anemia Grave e Sintomática
Quais as indicações de Transfusão no TTo Crônico da Anemia Falciforme ?
Qual a meta de Hb e HbS ?
Refratário a Hidroxiureia
Prevenção secundária AVE,STA
Hb 9-10 e HbS < 30%
Teste do Pezinho
Anemia Falciforme ?
Traço Falcêmico ?
Anemia Falciforme → FS, FSC. FSD
Traço Falcêmico → FAS
Qual a principal causa de Anemia que cursa com Trombose de Veia Porta ?
Hemoglobuminúria Paroxística Noturna
Quando pensar em Hemoglobuminúria Paroxística Noturna ?
Hematúria + Hemólise Intravascular + Citopenias + Trombose
Para todos os pacientes com Anemia Hemolítica deve-se repor ?
Ácido Fólico
Como diagnosticar Anemia Falciforme ?
Eletroforese de Hb (HbS > 85%)
Quais anemias podem ser precipitadas por medicamentos ?
AHA IgG
G6PD
