Anemias Hiperproliferativas

Question 1

Qual a Fisiopatologia das Talassemias ?

Answer 1

Defeito na QUANTIDADE de Globina

4 Heme + 4 Globina → Queda de Hb

ACÚMULO DE FERRO

Acúmulo de cadeias alfa ou beta livres → Tóxicas → Hipoplasia de Medula → Hemólise

Hipoplasia de Medula → Eritropoiese Extramedular (Fígado e Baço)

Question 2

Qual a clínica da Talassemia ?

Answer 2

Hepatoesplenomegalia (Eritropoiese Extramedular)

HEMOCROMATOSE

Dacriócitos (Hemácias em lagrima) → Eritropoiese Extramedular

Question 3

Qual o Laboratório da Talassemia ?

Answer 3

Anemia Hipo/Micro com RDW normal

Acúmulo de Ferro (Ferritina Aumentada)

Dacriócitos

Question 4

Como é feito o Diagnóstico de Talassemia ?

Answer 4

Eletroforese de Hb → ↓ HbA, ↑ HbA2, ↑ HbF

Question 5

Como tratar Talassemia ?

Answer 5

Ácido Fólico

Quelante de Ferro

Esplenomegalia (Betatalassemia Major)

Tx de MO

Question 6

Quais os marcadores de Hemólise ?

Answer 6

Reticulocitose (VCM > 80)

Anemia + icterícia / Hepatoesplenomegalia

Aumento de LDH e BI

Queda da Haptoglobina

Question 7

Qual complicação cirúrgica os pacientes com Anemia Hemolítica estão propensos ?

Answer 7

Litíase Biliar por Bilirrubinato de Cálcio

Question 8

Qual o primeiro exame para investigação da CAUSA da Anemia Hemolítica ?

Answer 8

Combs Direto

Divide as causas em Autoimune e Congenitas ou Adquiridas

Question 9

Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia, o que pensar ?

Como tratar ?

Answer 9

Crise Aplásica (Infecção Parvovírus B19)

Impede a formação dos reticulócitos

Suporte +/- Transfusão se necessário

Question 10

Anemia Hemolítica + Reticulocitopenia + Neutrófilos Hipersegmentados, o que pensar ?

Como tratar ?

Answer 10

Crise Megaloblástica (Deficiência de Folato)

Ácido Fólico Diariamente

Question 11

Hemólise Aguda Grave, quando pensar ?

Quais as causas ?

Answer 11

Anemia Hemolítica + Hemoglobuminúria maciça + IRA → NT + IRA Oligúrica

Deficiência de G6PD

Loxocelles (Aranha)

Question 12

Anemia Hemolítica Autoimune, quando suspeitar ?

Answer 12

Anemia Hemolítica + Combs Direto (+) + (Micro)Esferócitos

Question 13

Quais as causas de AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?

Answer 13

Idiopática (maioria)

Secundária

• HIV
• LES
• LLC / Linfoma

Question 14

A AHA por Anticorpos Quentes (IgG) pode ser precipitada por quais medicamentos ?

Answer 14

Penicilinas e Sulfas

Metildopa

Question 15

Como tratar AHA por Anticorpos Quentes (IgG) ?

Answer 15

Corticoide

Rituximabe

Esplenectomia

Question 16

Quais as causas de AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?

Answer 16

Mycoplasma

Mieloma

Mononucleose

Question 17

Como tratar AHA por Anticorpos Frios (IgM) ?

Answer 17

Evitar exposição ao frio

Rituximabe

Question 18

Qual a diferença entre AHA por Anticorpos Quentes (IgG) e Frio (IgM) ?

Answer 18

(IgG) → Hemólise Extravascular (Esplenomegalia)

(IgM) → Hemólise Intravascular (Crioaglutininas)

Question 19

Quando suspeitar de Esferocitose Hereditária ?

Qual o mecanismo Fisiopatológico ?

Answer 19

Criança + Esplenomegalia

Perda das Proteínas da Membrana Eritrocitária → (-) Elasticidade da Hemácia

Question 20

Qual o laboratório da Esferocitose Hereditária ?

Answer 20

HIPERCRÔMIA

Esferócitos

Coombs Direto (-)

Anemia Hemolítica (LDH,BI)

Question 21

Diagnóstico de Esferocitose Hereditária ?

Answer 21

Teste da Fragilidade Osmótica

Question 22

Como tratar Esferocitose Hereditária ?

Answer 22

Ácido Fólico

Esplenectomia → Sintomáticos, > 5 anos

Question 23

Quando suspeitar de Deficiência de G6PD ?

Qual o mecanismo Fisiopatológico ?

Answer 23

LRA + Hemoglobinúria

A G6PD ativa o Glutation (substância que “limpa” a Hemácia) → Superoxidação da hemácia → Hemólise Intravascular

Question 24

Qual a causa + comum de Deficiência da G6PD?

Pode ser precipitada por quais drogas ?

Answer 24

Infecções

SULFA

PRIMAQUINA

DAPSONA

NAFTALINA

Question 25

Quais achados laboratoriais + importantes da Deficiência de G6PD ?

Answer 25

Bite cells Corpúsculos de Heinz

Question 26

Hemoglobina na Anemia Falciforme e Traço Falcêmico

Answer 26

Anemia Falciforme (Homozigoto SS - Pai e Mãe) → HbS Traço Falcêmico (Heterozigoto AS - Pai ou Mãe) → HbA + HbS

Question 27

Quais mecanismos promovem a polimerização da Hb na Anemia Falciforme ?

Answer 27

Diminuição do O2 Água pH Aumento da Temperatura

Question 28

Quais fatores podem desencadear as Crises Vaso-Oclusivas ? A partir de qual idade ?

Answer 28

Infecções, Cirurgia, Frio, Menstruação, Desidratação, GESTAÇÃO A partir dos 6 meses (Antes predomina HbF)

Question 29

Síndrome Mão-Pé A partir de qual idade ? Quais as manifestações ?

Answer 29

1ª Manifestação 6m a 3 anos Dor + Dactilite

Question 30

Crise Óssea Qual idade ? Quais as manifestações ?

Answer 30

A manifestação MAIS comum A partir dos 3 anos Dor SEM Dactilite em ossos longos

Question 31

Quais os principais patógenos responsáveis por Osteomielite no Falcêmico ?

Answer 31

Salmonella Staphylococcus aureus

Question 32

Síndrome Torácica Aguda Quais os agentes ? Quando pensar ?

Answer 32

Infecção (Pneumococo, Mycoplasma); TEP … **_Infiltrado Pulmonar + 1 :_** - Febre - Tosse - Dor Torácica - Expectoração Purulenta - Dispneia e/ Hipoxemia

Question 33

AVE nos Falcêmicos Qual a idade + prevalente para Isquêmico e Hemorrágico ? **Como fazer o acompanhamento ?**

Answer 33

- Isquêmico → \< 15 anos - Hemorrágico → Adultos **Doppler Transcraniano: 2-16 anos, anual (Maior Risco: \> 200cm/s)**

Question 34

Paciente Falcêmico tem Baço até qual idade ? Qual o achado no sangue periférico pode falar a a favor de Auto Esplenectomia ?

Answer 34

Até os 5 anos (Autoesplenectomia → Risco de Infecção por pneumococo) Corpúsculos de Howell-Jolly (Hemácias com Núcleo)

Question 35

Criança \> 5 anos mantém Baço, oq pensar ?

Answer 35

Mantém produção de HbF S-Talassemia

Question 36

Como é feito o TTo Agudo da Anemia Falciforme ?

Answer 36

1. **Internação** → \< 3 anos ou Maior Risco (Hb \< 5, Hipoperfusão, História de Sepse) 2. Hidratação (NÃO HIPERHIDRATAR) 3. O2 se St \< 92% 4. Analgesia 5. ATB ? 6. Transfusão ?

Question 37

Quais as indicações de ATB no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?

Answer 37

Febre Hipotensão Hb \< 5 Leuco \> 30.000

Question 38

Quais as indicações de Transfusão no TTo Agudo da Anemia Falciforme ?

Answer 38

- Crise Anêmica ou Álgica REFRATÁRIA - Priapismo REFRATÁRIO (\<3-4h drenar corpo cavernoso) - Síndrome Torácica Aguda com Insuficiência Respiratória - AVE

Question 39

Qual o tratamento de prevenção da Anemia Falciforme ?

Answer 39

Ácido Fólico Vacinação completa Penicilina VO 3m-5anos Hidroxiureia

Question 40

Quais as indicações de Hidroxiureia ?

Answer 40

Crise Álgicas RECORRENTES (≥ 2-3 vezes/anos) Prevenção Secundária de AVE/STA Anemia Grave e Sintomática

Question 41

Quais as indicações de Transfusão no TTo Crônico da Anemia Falciforme ? **Qual a meta de Hb e HbS ?**

Answer 41

Refratário a Hidroxiureia Prevenção secundária AVE,STA Hb 9-10 e HbS \< 30%

Question 42

Teste do Pezinho Anemia Falciforme ? Traço Falcêmico ?

Answer 42

Anemia Falciforme → FS, FSC. FSD Traço Falcêmico → FAS

Question 43

Qual a principal causa de Anemia que cursa com Trombose de Veia Porta ?

Answer 43

Hemoglobuminúria Paroxística Noturna

Question 44

Quando pensar em Hemoglobuminúria Paroxística Noturna ?

Answer 44

Hematúria + Hemólise Intravascular + Citopenias + Trombose

Question 45

Para todos os pacientes com Anemia Hemolítica deve-se repor ?

Answer 45

Ácido Fólico

Question 46

Como diagnosticar Anemia Falciforme ?

Answer 46

Eletroforese de Hb (HbS \> 85%)

Question 47

Quais anemias podem ser precipitadas por medicamentos ?

Answer 47

AHA IgG G6PD