8.6 Non-Hodgkin Lymfoom

Question 1

Wat is de klinische presentatie van diffuus grootcellig B-cel lymfoom (DLBCL)?

Answer 1

• Pijnloze lymfeklierzwelling
• NHL kan overal in het lichaam voorkomen
• Agressief NHL: Snelle groei
• Klachten door lokalisatie
• Algemene klachten: B-symptomen

Question 2

Welke NHL komt het meest voor?

Answer 2

Diffuus grootcellig B-cel lymfoom

Question 3

Wat zijn B-symptomen?

Answer 3

• Koorts
• Nachtzweten
• Gewichtsverlies

Question 4

Hoe gaat de diagnose van NHL?

Answer 4

Altijd histologie vereist

Diffuus grootcellig B-cel lymfoom:
+ Geen specifieke genetische marker (Zeer complexe chromosomale afwijking) -> Morfologie
+ Immunohistochemie

Question 5

Wat is de morfologie van DLBCL?

Answer 5

• Diffuse infiltratie lymfklier
• Grote cellen

Question 6

Hoe gaat stagneringsonderzoek DLBCL/NHL?

Answer 6

• Anamnese en lichamelijk onderzoek
• FDG-PET scan in combinatie met CT-scan hals, borst en buikholte, bekken t/m liezen
• Beenmergonderzoek als PET scan negatief is voor beenmerglokalisatie en het therapie gevolgen heeft
• Op indicatie: Verder onderzoek

Question 7

Hoe verspreid NHL zich meestal?

Answer 7

Via de bloedbaan

Question 8

Wat is de Ann Arbor stadium indeling van NHL?

Answer 8

I: Aandoening van slechts 1 lymfklierstation of 1 extralymfatisch orgaan
II: Aandoening van 2 of meer lymfklierstations aan dezelfde zijde van het middenrif of 2 of meer lymfklierstations en een begrensde aandoening van een extralymfatisch orgaan of gebied aan dezelfde zijde van het middenrif

III: Aandoening van lymfklierstations aan beide zijden van het middenrif, eventueel vergezeld van een begrensde aandoening van een extralymfatisch orgaan of aandoening van de milt of beide
IV: Gedessemineerde aandoening van 1 of meer extralymfatische organen of gebieden met of zonder aandoening van lymfklierstations

Question 9

Wat is de therapie van DLBCL?

Answer 9

1970: CHOP combinatie met chemotherapie
2000: + Rituximab: Minder recidieven

Question 10

Wat is het gevolg van Rituximab?

Answer 10

13% meer genezing

Question 11

Wat is Rituximab?

Answer 11

Anti CD20 monoclonale antistof

Question 12

Wat is de IPI score?

Answer 12

Risicofactoren:
- Leeftijd >65 jaar
- LDH > 1x normaal
- Prestatiestatus >2
- Stadium III of IV
- >1 extranodale laesie

Question 13

Wat is de therapie van DLBCL stadium I-II zonder risicofactoren, geen bulk (10%)?

Answer 13

• 3 kuren Rituximab-CHOP
• ‘Involved Node’ radiotherapie
• Curatie mogelijk bij 95%
• Alternatief 4x Rituximab-CHOP + 2 Rituximab (Als radiotherapie niet gewenst is wegens lokalisatie lymfoom)

Question 14

Wat is de therapie van DLBCL stadium I-II zonder risicofactoren, geen bulk (10%)?

Answer 14

• 6 kuren Rituximab-CHOP
• Curatie mogelijk bij 90%
• Alternatief 3x Rituximab-CHOP + Involved Node Radiotherapie (Als 6 kuren R-CHOP niet gewenst is)

Question 15

Wat is de therapie van DLBCL stadium III-IV (75%)?

Answer 15

• 6 kuren R-CHOP
• 50-65% genezingskans
• Indien niet fit: R-mini-CHOP of R-CEOP
  (Etoposide in plaats van Doxorubicine)

Question 16

Wat zijn de complicaties van R-CHOP?

Answer 16

Rituximab:
- Infusie reactie

Doxorubicine:
- Haaruitval
- Mucositis -> Morfine bijvoegen
- Cardiomyopathie -> Etoposide

Vincristine:
- PNP -> Halveren dosis of stop

Cyclofosfamide:
- Mucositis -> Morfine bijvoegen

Chemotherapie:
- Anemie -> Transfusies
- Neutropenie en infecties -> G-CSF (>65 jaar), antibiotica (Profylaxe)

Question 17

Waarom is 2e lijn behandeling DLBCL?

Answer 17

Ongeveer 2/3 geneest na 1e lijn behandeling

1/3 recidief of refractair:
- Ongeveer de helft responsief op salvage therapie

Question 18

Wat is de 2e lijn behandeling bij DLBCL?

Answer 18

Re-inductie chemotherapie gevolg door autologe stamceltransplantatie

R-DHAP/R-GDP/R-ICE:
- Identiek in effectiviteit

2 Kuren gevolg door CT:
- Indien PR of meer

3e kuur gevolg door stamcelverzameling

Question 19

Hoe gaat stamceltransplantatie?

Answer 19

Myeloablatieve chemotherapie:
- 6 dagen BEAM (BCNU, Etopisode, AraC en Melphalen)
- Een dag rust

Stamcelinfusie

Question 20

Wat zijn de kenmerken/nadelen van stamceltransplantatie?

Answer 20

• Opname van 4 weken
• Langdurige aplasie met kans op infectie
• Mucositis
• Medicatie overgevoeligheid
• Mortaliteit 1%

Question 21

Wat is CHOP?

Answer 21

• Cyclofosfamide
• Doxorubicine
• Vincristine
• Prednison

Question 22

Wat zijn CAR-T cellen?

Answer 22

CAR werkt als een antenne en herkent het antigeen CD19 dat zich bevindt op de kankercellen. Deze cellen heten nu CAR-T cellen en worden teruggebracht in het lichaam via een infuus.

De CAR-T cellen gaan een verbinding aan met de kankercellen waardoor bepaalde stoffen vrijkomen die de kankercelen uitschakelen