8.4 PD Lymfomen

Question 1

Wat zijn 2 groepen van maligne lymfomen?

Answer 1

• Hodgkin lymfoom
• Non-hodgkin lymfoom

Question 2

Wat is de incidentie van maligniteiten in NL 2020?

Answer 2

• 9925 Hematologische lymfomen
• 3664 Maligne lymfomen

Question 3

Wat wordt er gezien onder een microscoop bij een Hodgkin Lymfoom?

Answer 3

• 5% Hodgkin/Reed Sternberg cellen
• 95% ontstekingsachtergrond met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen
• Meestal sclerose

Question 4

Wat is de Reed Sternbergcel?

Answer 4

Kwaadaardige cel
Het zijn monoclonale B-cellen
Immunohistochemie: CD30+, CD15+, CD20-

Question 5

Wat doet een Reed Sternbergcel?

Answer 5

Het orkestreert zijn eigen micro omgeving

Scheidt cytokines en interleukines uit waardoor de respons van het lichaam wordt gemodificeerd waardoor de lymfocyten hun werk niet goed kunnen doen

Question 6

Wat zijn de kenmerken van Non-Hodgkin Lymfoom?

Answer 6

• Grootste groep maligniteiten (40-50%) binnen hemato-oncologische aandoeningen
• 60 Verschillende Klinische pathologische etniciteiten
• Non-Hodgkin Lymfoom is niet 2 ziektebeeld
• Oorsprong in hetzij B hetzij T-lymfocyten die in verschillende fasen van differentiatie maligne kunnen ontaarden

Question 7

Hoe gaat de B-cel ontwikkeling?

Answer 7

1) Normale B-cel migreert van BM naar secundair lymfatisch weefsel
2) Ontmoeting met het antigeen en er worden kiemcentra gevormd
3) B-cellen ondergaan in het kiemcentra somatisch hypermutatie van immunoglobuline (Ig) genen
4) Als B-cellen dan specifiek gericht zijn tegen antigenen verlaten ze lymfeklier als memory cel of als plasmacel

Question 8

Wat voor plek is het kiemcentrum?

Answer 8

Belangrijkste plaats van tumor initiatie voor de meeste B-cel lymfomen

Question 9

Wat is de oorsprong van verschillende B-cel lymfomen?

Answer 9

In kiemcentra (Gemuteerde Ig genen):
- Diffuus grootcellig B-cel lymfoom
- Folliculair lymfoom
- Hodgkin Lymfoom

In lymfeklier of milt (Ongemuteerde Ig genen):
- Mantelcellymfoom

Question 10

Wat is de lokalisatie van Non-hodgkin lymfomen?

Answer 10

• Nodaal: In lymfeklier
• Extranodaal: In organen
• Leukemisch: In bloed

Question 11

Wat is het gedrag van Non-hodgkin lymfomen?

Answer 11

• Indolent -> Chronisch
• Agressief -> Snel
• Zeer agressief -> Zeer acuut -> Burkitt lymfoom

Question 12

Wat is de pathologie van Non-hodgkin lymfomen?

Answer 12

Meer dan 60 verschillende typen NHL

B-NHL (Van B-cel origine) 85% en T-NHL 15%

Question 13

Wat zijn 5 pijlers in de WHO classificatie van lymfomen?

Answer 13

1) Morfologie: Kleincellig, grootcellig
2) Fenotype: B-cel, T-cel, NK-cel, Null
3) Genotype: Genherschikking IgH, TCR, translocaties, mutaties
4) Fysiologische tegenganger: Ontwikkelingsstadium B-cel/T-cel, voorloper, matuur
5) Klinische kenmerken: Presentatie, beloop

Question 14

Wat is de klinische presentatie van folliculair lymfoom?

Answer 14

• Pijnloze lymfeklierzwelling
• NHL, kan overal in het lichaam voorkomen (Lymfeklieren en organen)
• Rustig (Indolent) NHL geeft vaak geen klachten
• Klachten zijn ten gevolge van lokalisatie (Pijn door druk, pneumonie)
• Algemene klachten: B-symptomen

Question 15

Wat zijn B-symptomen?

Answer 15

• Koorts: Onverklaarbare persisterende temperatuur >38 C
• Nachtweten
• Gewichtsverlies: Meer dan 10% over een periode van 6 maanden

Question 16

Hoe gaat de stagering?

Answer 16

• CT scans hals, thorax en abdomen: Gegeneraliseerde lymfadenopathie 2-3cm onder en boven middenrif
• PET-scan: Gegeneraliseerde lymfadenopathie 2-3cm onder en boven middenrif
• Beenmerg: 50% NHL infiltratie

Question 17

Wat is de therapie en prognose van folliculair lymfoom?

Answer 17

• > 65 jaar: 25% van de NHL
• Langzame groei -> Uitgebreid stadium bij presentatie
• Geen curatie met conservatieve therapie
• Alleen klachten of symptomen behandelen
• Indien behandelindicatie dan: Anti-CD20 therapie (Rituximab) + Chemotherapie, poliklinisch
• Chronische ziekte
• Levensverwachting 15-20 jaar

Question 18

Wat zijn de kenmerken van Burkitt Lymfoom?

Answer 18

• Zeldzaam: 2% van de NHL
• Oudere kinderen en jong volwassenen
• Zeer snelle groei, zeer agressief

Question 19

Wat is de therapie en prognose van Burkitt Lymfoom?

Answer 19

• Intensieve chemotherapie (Acute leukemie schema’s of continue chemotherapie)
• Volgende kuur direct bij herstel toxiciteit
• CZS profylaxe
• Behandeling in hematologische intensive care centra
• Genezingskans 80%

Question 20

Wat is het verschil tussen Folliculair Lymfoom (7) en Burkitt Lymfoom (6)?

Answer 20

Folliculair:
- Ouderen
- Indolent
- Behandeling bij klachten
- Milde chemotherapie poliklinisch
- Chronische ziekte
- Geen genezing
- Lange overleving

Burkitt:
- Jongeren
- Zeer agressief
- Spoedbehandeling
- Zeer intensieve chemotherapie
- Acuut
- 80% genezing