8.5 Klinische Criteria Diagnose & Stadiumbepaling Lymfomen

Question 1

Waar wordt er naar gekeken bij clonaliteit?

Answer 1

Kappa of Lambda restrictie (Normaal 2:1)

Question 2

Wat zijn de stadia van Non-Hodgkin Lymfoom?

Answer 2

I: 1 klier station of 1 extra nodale lokalisatie
II: 2 onafhankelijke stations aan 1 kant van het mediastinum
III: Meerdere stations aan weerszijde van mediastinum
IV: Beenmerg, CZS of organen lokalisatie

Question 3

Wat zijn de kenmerken van DLCBL?

Answer 3

• Kan overal in het lichaam voorkomen
• Agressief
• B-symptomen, pijnloze klierzwelling

Question 4

Wat is de behandeling van DLCBL?

Answer 4

R-CHOP:
- Rituximab
- Cyclofosfamide
- Doxorubicine
- Vincristine
- Prednison

Question 5

Wat doet Rituximab?

Answer 5

Anti-CD20 monoclonale antistof:
- Antistof afhankelijke cel gemedieerde cytotoxiciteit (ADCC)
- Complement gemedieerde cytolysis (CDC)
- Apoptose
- Antistof afhankelijke fagocytose door macrofagen (ADP)

Question 6

Waaruit bestaat de IPI score?

Answer 6

• Ouder dan 60 jaar
• LDH >1x normaalwaarde
• Performance status >2
• Stadium III of IV
• Meer dan 1 extranodale laesie

Question 7

Wat is de behandeling bij stadium I of II DLBCL?

Answer 7

3 kuren R-CHOP + Involved node radiotherapie:
- 95% curatie
- Alternatief zonder RT: 4x R-CHOP + 2x Rituximab

Question 8

Wat is de behandeling bij DLBCL met risicofactoren?

Answer 8

6 kuren R-CHOP:
- 90% curatie
- Alternatief: 3x R-CHOP + Involved node RT

Question 9

Wat is de behandeling bij stadium III of IV DLBCL?

Answer 9

6 kuren R-CHOP + 2x Rituximab:
- 50 tot 65% curatie

Question 10

Wat zijn de bijwerkingen van R-CHOP (8)?

Answer 10

• Infusie reactie
• Haaruitval
• PNP
• Mucositis
• Anemie
• Neutropenie
• Infecties
• Cardiomyopathie

Question 11

Hoe ziet de genezing bij DLBCL eruit?

Answer 11

2/3 geneest na 1e lijn behandeling
1/3 niet -> 50% krijgt autologe stamceltherapie

Question 12

Hoe ziet de autologe stamceltherapie bij DLBCL eruit?

Answer 12

1) 2 kuren R-DHAP/R-GDP/R-ICE
2) CT: Reductie moet minstens 50% zijn
3) 3e kuur + Stamcelverzameling
4) 6 dagen myeloablatieve chemotherapie
5) 1 dag rust vervolgens stamcelinfusie

Question 13

Welke patiënten hebben vaak een slechte survival?

Answer 13

• Primair refractair (Geen remissie)
• Refractair na 2e lijn
• Recidief na autologe stamceltherapie

Question 14

Hoe verloopt de kliniek van lymfomen?

Answer 14

Diagnose -> Stagnering -> Prognostische factoren -> Behandeling

Question 15

Wat zijn CAR T-cells?

Answer 15

Geprogrammeerde T-cellen die bepaalde eiwitten herkennen:
- Met retrovirus

Question 16

Welke onderzoeken worden het meest gebruikt tijdens het identificeren van lymfomen?

Answer 16

Flowcytometrie en immunohistochemie

Question 17

Hoe werkt flowcytometrie?

Answer 17

Lichte ketens worden aangetoond met fluorochoom aan antistoffen die worden aangestraald met licht van een bepaalde golflengte

Question 18

Hoe werkt immunohistochemie?

Answer 18

Een peroxidase wordt gekoppeld aan een antilichaam dat specifiek het te detecteren antigeen herkent -> Kleurreactie

Question 19

Wat is een normale CD3 en CD5 aankleuring?

Answer 19

T-cellen in follikels en paracortex

Question 20

Wat kleurt BCL2 vaak aan?

Answer 20

Normale T-cellen en maligne B-cellen

Question 21

Wat is stagnering, gradering en typering?

Answer 21

• Stagnering: Stadium/uitgebreidheid ziekte
• Gradering: Agressiviteit
• Typering: Classificatie

Question 22

Wat is een sterrenhemel morfologie?

Answer 22

Macrofagen die wit aankleuren:
- Bij Burkitts Lymfoom of precursor B-lymfoblastair lymfoom

Question 23

Welke cellen zijn TDT positief?

Answer 23

Onrijpe B-cellen:
- Precursor lymfoom

Question 24

Hoe is een lymfeklier ingedeeld?

Answer 24

• Cortex met follikels met B-cellen
• Paracortex met T-cellen tussen follikels
• Plasmacellen in mergstrengen
• Sinussen met histocyten/macrofagen

Question 25

Wat is een secundaire follikel?

Answer 25

Ontstaan uit primaire follikels:
- Follikelcentrum/kiemcentra
- Mantelzone
- Marginale zone
- Paracortex

Question 26

Wat zijn de voordelen van flowcytometrie?

Answer 26

Grote gevoeligheid en mogelijk om populatie aan te tonen

Question 27

Waaruit bestaat een antilichaam?

Answer 27

• 2 zware ketens: IgG, IgA, IgM, IgE of IgD
• 2 lichte ketens: Kappa of Lambda
• Variabel deel met Complementarity Determining Region (CDR)

Question 28

Hoe komen antilichamen tot stand?

Answer 28

Chromosoom met verschillende V, D, J en C gen segmenten