11.6b Huidtumoren: Van Premaligne naar Maligne deel 2

Question 1

Hoe worden huidafwijkingen beoordeeld?

Answer 1

• Volgens provoke
• Plaats
• Rangschikking
• Omvang (Grootte en aantal)
• Vorm
• Omtrek (Begrenzing scherp/vaag)
• Kleur
• Efflorescentie (Erytheem, Macula, Papel, Tumor, Plaque, Ulcus, Squamae, Keratose, Erosie, Teleangiectasie)

Question 2

Wat is de anamnese bij BCC?

Answer 2

• Beloop
• Klachten
• UV straling: Cumulatief + Intermitterend
• Immunosuppressiva
• Dermato-oncologische voorgeschiedenis
• Andere risicofactoren: Genetisch, radiotherapie, lokaal trauma

Question 3

Wat is het Basaalcel Naevus Syndroom?

Answer 3

• Gorlin-Goltz syndroom
• Mutaties in het PTCH gen
• BCCs vanaf jonge leeftijd

Preventie:
- Beschermen tegen UV
- Niet verbranden
- Beperkte röntgenstraling

Question 4

Hoe kan de diagnose Naevus syndroom worden gesteld?

Answer 4

De diagnose kan gesteld worden op het klinisch beeld en is aannemelijk bij aanwezigheid van 2 major criteria of 1 major en 2 minor criteria

Question 5

Wat is kenmerkend voor BCC?

Answer 5

Glazige, wasachtige, doorschijnende papel, plaque of nodus met parelmoerachtige glans

Vaak:
- Centrale ulceratie
- Verheven blekere rand
- Teleangiëctastieën
- Snel bloedend
- Niet genezend

Soms:
- Atrofie
- Onscherpe begrenzing
- Gepigmenteerd

Question 6

Waar wordt er op gelet bij LO van BCC?

Answer 6

• Omvang tumor
• Onderliggende structuren
• Indien gelaat: H-zonde
• Totale huidinspectie

Question 7

Hoe wordt er diagnostiek gedaan bij BCC?

Answer 7

Histopathologisch onderzoek (Biopt)

Question 8

Welke soorten BCC zijn er en hoe worden ze pathologisch herkend?

Answer 8

Niet agressief BCC:
- Superficieel
- Nodulair

Agressief:
- Andere subtypes onder andere sprietelig

Question 9

Hoe wordt er onderscheid gemaakt bij histologie van hoog en laag risico BCC?

Answer 9

Laag risico:
- Superficieel
- Nodulair (Niet agressief)

Hoog risico:
- Sprietelig
- Micronodulair (Agressief)

Question 10

Hoe wordt er onderscheid gemaakt bij locatie van hoog en laag risico BCC?

Answer 10

Laag risico:
- Buiten H-zone gelaat
- Romp
- Extremiteiten

Hoog risico:
- H-zone

Question 11

Hoe wordt er onderscheid gemaakt bij grootte van hoog en laag risico BCC?

Answer 11

Laag risico: < 2 cm
Hoog risico: > 2 cm

Question 12

Hoe wordt er onderscheid gemaakt bij eerdere behandeling tussen hoog en laag risico BCC?

Answer 12

Laag risico: Primair
Hoog risico: Recidief

Question 13

Wat wordt er als behandeling gedaan bij laag risico?

Answer 13

Excisie met 3 mm marge

Topicale therapie (crème) voor superficieel BCC:
- 5-fluorouracil crème
- Imiqiumod crème
- Fotodynamisch therapie

Question 14

Wat wordt er als behandeling gedaan bij hoog risico?

Answer 14

Excisie met minimaal 5 mm marge

Moh’s micrografische chirurgie (Bij H-zone in gelaat)

Question 15

Wat is Moh’s micrografisch chirurgie?

Answer 15

• 100% snijvlak controle
• Tweede ronde tumor vrij

Question 16

Wat zijn de voor- en nadelen van Moh’s therapie?

Answer 16

Voordelen:
- Weefselsparend
- Hogere kans radicaliteit
- Lagere kans recidief

Nadelen:
- Arbeidsintensief
- Kostbaarder dan excisie

Question 17

Wat is het risico op een recidief van BCC na moh’s?

Answer 17

Recidiefkans na conventionele excisie: 12-14%
Recidiefkans na Moh’s: 4%

Question 18

Wanneer wordt er geen Moh’s gedaan?

Answer 18

• Melanoom/Melanoom In-situ (Wel geschikt voor bijvoorbeeld PCC, merkelcelcarcinomen, DFSP, Talgkliercarcinomen)
• Voldoende ruimte voor excisie inclusief passende marge
• Inoperabel

Question 19

Wat zijn orale Hedgehog Inhibitors?

Answer 19

Dure behandeling

Wordt aan patiënten gegeven die gemetastaseerd zijn met BCC of wanneer het een lokaal uitgebreid BCC is dat ongeschikt is voor operatief ingrijpen of radiotherapie

Question 20

Wat is kenmerkend voor PCC?

Answer 20

Huidkleurige tot erythemateuze plaque/nodus/tumor en pijn

Vaak:
- Schilfering (Keratose)
- Centrale ulceratie
- Omliggende Actinische Keratosen
- Snel bloedend
- Niet genezend

80% in hoofd-hals gebied

Question 21

Wat zijn de risicofactoren voor PCC?

Answer 21

• UV straling (Cumulatief)
• Arseen
• Roken
• Mannen > Vrouwen
• Huidtype I/II
• Immuungecompromiteerd (HPV)
• Chronische huidontstekingen (Ulcera, lichen sclerosus)

Question 22

Wat is Genodermatosen?

Answer 22

Xeroderma Pigmentosum:
- DNA repair stoornis
- Autosomaal recessief

Albinisme:
- Geen/weinig melanine
- Meestal oculocutaan (Autosomaal recessief)

Question 23

Wat is de incidentie van PCC?

Answer 23

• 12.000 per jaar (Stijgt 2-3% per jaar)
• Kans op metastasen: 2-3%

Question 24

Wat is de anamnese bij PCC?

Answer 24

• UV straling: Cumulatief + intermitterend
• Immunosuppressiva
• Klachten -> Pijn
• Dermato-oncologische voorgeschiedenis
• Andere risicofactoren: Na lokaal trauma, chronische wonden

Question 25

Waar wordt er gekeken tijdens LO bij PCC?

Answer 25

• Omvang van de tumor
• Aanwijzingen voor peri-neurale uitbreiding
• Onderliggende structuren (Ingroei spier/kraakbeen, bot)
• Palpatie drainerende lymfeklierstation
• Totale huid inspectie

Question 26

Wat is het AO bij PCC?

Answer 26

Biopt

Vanaf stadium III: Echo van drainerende lymfeklieren in hoofd-hals gebied

Question 27

Wat is het PCC beleid?

Answer 27

Vanaf stadium III en op de lip bespreken in MDO huidkanker

Behandelopties:
- Stadium I: 5 mm marge
- Stadium II: 10 mm marge

Moh’s chirurgie/micrografisch gecontroleerde chirurgie
Radiotherapie

Question 28

Wat is Cemiplimab?

Answer 28

• Anti-PD1 antilichaam
• Blokkeert de rem op de T-cel immuunrespons tegen de tumor
• Respons: 46% in locallyadvanced/gemetastaseerd PCC
• Na 2 jaar 69% ongoing respons
• 49% van de patiënt ervoor minstens een grade > 3 TEAE
• In NL: Beschikbaar in DRUG Access Programma