8.6 Non-hodgkin lymfoom

Question 1

wat is de kliniscge presentatie van diffuus grootcellig B-cel lymfoom (DLBCL)?

Answer 1

pijnloze lymfeklierzwelling
NHL kan overal in lichaam voorkomen
agressief NHL: snelle groei
klachten door lokalisatie
algemene klachten: B-symptomen

Question 2

welke NHL komt meest voor?

Answer 2

diffuus grootcelling B-cel lymfoom

Question 3

wat zijn B symptomen?

Answer 3

koorts
nachtzweten
gewichtsverlies

Question 4

hoe gaat de diagnose van NHL?

Answer 4

altijd histologie vereist

diffuus grootcellig B-cel lymfoom
- geen specifieke genetisch marker (zeer complexe chromosomale afwijking)–> morfologie + immunohistochemie

Question 5

wat is de morfologie van DLBCL?

Answer 5

diffuse infiltratie lymfklier
grote cellen

Question 6

hoe gaat stageringsonderzoek DLBCL/ NHL?

Answer 6

anamnese en lichamelijk onderzoek

FDG-PET scan in combinatie met CT scan hals, borst en buikholte, bekken t/m liezen

beenmergonderzoek als PET scan negatief is voor beenmerglokalisatie en het therapie gevolgen heeft

op indicatie: verder onderzoek

Question 7

hoe verspreid NHL zich meestal?

Answer 7

via de bloedbaan

Question 8

wat is de Ann Arbor stadium indeling van NHL?

Answer 8

I: aandoening van slechts 1 lymfklierstation of 1 extralymfatisch orgaan

II: aandoening van 2/meer lymfklierstations aan dezelfde zijde van het middenrif of 2/meer lymfklierstations en een begrensde aandoening van een extralymfatisch orgaan of gebied aan dezelfde zijde van het middenrif

III: aandoening van lymfklierstations aan beide zijden van het middenrif, eventueel vergezeld van een begrensde aandoening van een extralymfatisch orgaan of aandoening van de milt of beide

IV: gedessemineerde aandoeing van 1/meer extralymfatische organen of gebieden met of zonder aandoening van lymfklierstations

Question 9

wat is therapie van DLBCL?

Answer 9

1970: CHOP combinatie met chemotherapie
2000: + rituximab: minder recidieven

Question 10

wat is gevolg van rituximab?

Answer 10

13% meer genezing

Question 11

wat is rituximab?

Answer 11

anti CD20 monoclonale antistof

Question 12

wat is IPI score?

Answer 12

risicofactoren

leeftijd> 65
LDH> 1x normaal
prestatiestatus >2
stadium III of IV
> 1 extranodale laesie

Question 13

wat is therapie DLBCL stadium I-II zonder risicofactoren, geen bulk (10%)?

Answer 13

3 kuren rituximab- CHOP

‘involved node’ radiotherapie

curatie mogelijk bij 95%

alternatief 4X rituximab-CHOP + 2 rituximab (als radiotherapie niet gewenst is wegens lokalisatie lymfoom)

Question 14

wat is therapie DLBCL stadium I-II met risicofactoren en/of bulk (15%)?

Answer 14

6 kuren rituximab-CHOP
curatie mogelijk bij 90%

alternatief 3x rituximab- CHOP + involved node Radiotherapie
(als 6 kuren R-CHOP niet gewenst is)

Question 15

wat is therapie DLBCL stadium III-IV (75%)

Answer 15

6 kuren R-CHOP
50-65% genezingskans
indien niet fit: R-mini-CHOP of R-CEOP (etoposide ipv doxorubicine)

Question 16

wat zijn complicaties R-CHOP?

Answer 16

rituximab:
- infusie reactie

doxorubicine
- haaruitval
- mucositis –> morfine bijvoegen
- cardiomyopathie –> etoposide

vincristine
- PNP–> halveren dosis of stop

cyclofosfamide
- mucositis–> morfine bijvoegen

chemo
- anemie–> transfusies
- neutropenie en infecties–> G-CSF (>65 jaar), antibiotica (profylaxe)

Question 17

waarom is 2e lijnsbehandeling DLBCL?

Answer 17

ongeveer 2/3 geneest na 1e lijns behandeling

1/3 recidief of refractair
- ongeveer de helft responsief op salvage therapie

Question 18

wat is de 2e lijnsbehandeling bij DLBCL?

Answer 18

re-inductie chemotherapie gevolgd door autologe SCT

R-DHAP/ R-GDP/ R-ICE
- identiek in effectiviteit

2 kuren gevolgd door CT
- indien PR of meer

3e kuur gevolgd door stamcelverzameling

Question 19

hoe gaat stamceltransplantatie?

Answer 19

myeloablatieve chemotherapie
- 6 dagen BEAM (BCNU, etopisode, AraC en melphalen)
- een dag rust

stamcelinfusie

Question 20

wat zijn kenmerken/ nadelen van stamceltransplantatie?

Answer 20

opname 4 weken
langdurige aplasie met kans op infectie
mucositis
medicatie overgevoeligheid
mortaliteit 1%

Question 21

wat is CHOP?

Answer 21

cyclofosfamide
doxorubicine
vincristine
prednisone

Question 22

wat zijn CAR-T cellen?

Answer 22

CAR werkt als een antenne en herkent het antigeen CD19, dat zich bevindt op de kankercellen. Deze cellen heten nu CAR-T-cellen en worden teruggebracht in het lichaam via een infuus. De CAR-T-cellen gaan een verbinding aan met de kankercellen waardoor bepaalde stoffen vrijkomen die de kankercellen uitschakelen