8.5 PA lymfomen Flashcards
wat zijn 2 groepen van maligne lymfomen?
hodgkin lymfoom
non-hodgkin lymfoom
wat is de incidentie van maligniteiten in NL 2020?
9925 hematologische lymfomen
3664 maligne lymfomen
wat zie je onder een microscoop bij een hodgkin lymfoom?
5% hodgkin/ Reed Sternberg cellen
95% ontstekingsachtergrond met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen
meestal sclerose
wat is de Reed Sternbergcel?
kwaadaardige cel
het zijn monoclonale B cellen
immunohistochemie: CD30+, CD15+, CD20-
wat doet een Reed Sternberg cel?
het orkestreert zijn eigen micro omgeving
scheidt cytokines en interleukines uit waardoor de respons van het lichaam wordt gemodificeerd waardoor de lymfocyten hun werk niet goed kunnen doen
wat zijn kenmerken van non-hodgkin lymfoom?
grootste groep maligniteiten (40-50%) binnen hemato-oncologische aandoeningen
60 verschillende klinische pathologische entiteiten
Non-Hodgkin lymfoom is niet 1 ziektebeeld
oorsprong in hetzij B- hetzij T-lymfocyten, die in verschillende fasen van differentiatie maligne kunnen ontaarden
hoe gaat de B cel ontwikkeling?
normale B cel migreert van BM naar secundair lymfatisch weefsel
ontmoeting antigeen, er worden kiemcentra gevormd
B cellen ondergaan in het kiemcentra somatisch hypermutatie van immunoglobuline (Ig) genen
als B cellen dan specifiek gericht zijn tegen antigenen verlaten ze lymfeklier als memory cel of als plasmacel
wat voor plek is het kiemcentrum
belangrijkste plaats van tumor initiatie voor de meeste b-cel lymfomen
wat is de oorsprong van verschillende b-cel lymfomen?
in kiemcentra (gemuteerde Ig genen): diffuus grootcellig B-cel lymfoom, folliculair lymfoom, Hodgkin lymfoom
in lymfeklier of milt (ongemuteerde Ig genen): mantelcellymfoom
wat is de lokalisatie van Non-hodgkin lymfomen?
nodaal: in lymfeklier
extranodaal: in organen
leukemisch: in bloed
wat is het gedrag van Non-hodgkin lymfomen?
indolent–>chronisch
agressief–> snel
zeer agressief–> zeer acuut–> BUrkitt lymfoom
wat is de pathologie van Non-hodgkin lymfomen?
> 60 verschillende typen NHL
B-NHL (van B cel origine) 85% en T-NHL 15%
wat zijn 5 pijlers in de WHO classificatie van lymfomen?
- morfologie: kleincelli, grootcellig
- fenotype: B-cel, T-cel, NK-cel, null
- genotype: genherschikking IgH, TCR, translokaties, mutaties
- fysiologische tegenganger: ontwikkelingsstadium B-cel/T-cel, voorloper, matuur
- klinische kenmerken: prsentatie, beloop
wat is de klinische presentatie van folliculair lymfoom?
pijnloze lymfklierzwelling
NHL, kan overal in lichaam voorkomen (lymfeklieren en organen)
rustig (indolent) NHL vaak geen klachten
klachten zijn tgv lokalisatie (pijn door druk, pneumonie)
algemene klachten: B-symptomen
wat zijn B symptomen?
koorts
- onverklaarbare persisterende temperatuur >38 C
nachtzweten
gewichtsverlies
- meer dan 10% over een periode van 6 maanden