8.5 PA lymfomen Flashcards

1
Q

wat zijn 2 groepen van maligne lymfomen?

A

hodgkin lymfoom
non-hodgkin lymfoom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat is de incidentie van maligniteiten in NL 2020?

A

9925 hematologische lymfomen
3664 maligne lymfomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat zie je onder een microscoop bij een hodgkin lymfoom?

A

5% hodgkin/ Reed Sternberg cellen

95% ontstekingsachtergrond met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen

meestal sclerose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wat is de Reed Sternbergcel?

A

kwaadaardige cel

het zijn monoclonale B cellen

immunohistochemie: CD30+, CD15+, CD20-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat doet een Reed Sternberg cel?

A

het orkestreert zijn eigen micro omgeving

scheidt cytokines en interleukines uit waardoor de respons van het lichaam wordt gemodificeerd waardoor de lymfocyten hun werk niet goed kunnen doen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat zijn kenmerken van non-hodgkin lymfoom?

A

grootste groep maligniteiten (40-50%) binnen hemato-oncologische aandoeningen

60 verschillende klinische pathologische entiteiten

Non-Hodgkin lymfoom is niet 1 ziektebeeld

oorsprong in hetzij B- hetzij T-lymfocyten, die in verschillende fasen van differentiatie maligne kunnen ontaarden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

hoe gaat de B cel ontwikkeling?

A

normale B cel migreert van BM naar secundair lymfatisch weefsel

ontmoeting antigeen, er worden kiemcentra gevormd

B cellen ondergaan in het kiemcentra somatisch hypermutatie van immunoglobuline (Ig) genen

als B cellen dan specifiek gericht zijn tegen antigenen verlaten ze lymfeklier als memory cel of als plasmacel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat voor plek is het kiemcentrum

A

belangrijkste plaats van tumor initiatie voor de meeste b-cel lymfomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat is de oorsprong van verschillende b-cel lymfomen?

A

in kiemcentra (gemuteerde Ig genen): diffuus grootcellig B-cel lymfoom, folliculair lymfoom, Hodgkin lymfoom

in lymfeklier of milt (ongemuteerde Ig genen): mantelcellymfoom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is de lokalisatie van Non-hodgkin lymfomen?

A

nodaal: in lymfeklier
extranodaal: in organen
leukemisch: in bloed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat is het gedrag van Non-hodgkin lymfomen?

A

indolent–>chronisch
agressief–> snel
zeer agressief–> zeer acuut–> BUrkitt lymfoom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat is de pathologie van Non-hodgkin lymfomen?

A

> 60 verschillende typen NHL

B-NHL (van B cel origine) 85% en T-NHL 15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wat zijn 5 pijlers in de WHO classificatie van lymfomen?

A
  1. morfologie: kleincelli, grootcellig
  2. fenotype: B-cel, T-cel, NK-cel, null
  3. genotype: genherschikking IgH, TCR, translokaties, mutaties
  4. fysiologische tegenganger: ontwikkelingsstadium B-cel/T-cel, voorloper, matuur
  5. klinische kenmerken: prsentatie, beloop
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat is de klinische presentatie van folliculair lymfoom?

A

pijnloze lymfklierzwelling

NHL, kan overal in lichaam voorkomen (lymfeklieren en organen)

rustig (indolent) NHL vaak geen klachten

klachten zijn tgv lokalisatie (pijn door druk, pneumonie)

algemene klachten: B-symptomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat zijn B symptomen?

A

koorts
- onverklaarbare persisterende temperatuur >38 C

nachtzweten

gewichtsverlies
- meer dan 10% over een periode van 6 maanden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hoe gaat de stagering?

A

CT scans hals, thorax, abdomen: gegeneraliseerde lymfadenopathie 2-3cm onder en boven middenrif

PET scan: idem

beenmerg: 50% NHL infiltratie

17
Q

wat is de therapie en prognose van folliculair lymfoom?

A

> 65 jaar: 25% van de NHL

langzame groei–> uitgebreid stadium bij presentatie

geen curatie met conservatieve therapie

alleen klachten of symptomen behandelen

indien behandelindicatie dan: anti-CD20 therapie (rituximab) + chemotherapie, poliklinisch

chronische ziekte

levensverwachtingg 15-20 jaar

18
Q

wat zijn kenmerken van Burkitt Lymfoom?

A

zeldzaam: 2% van de NHL
oudere kinderen en jong volwassenen

zeer snelle groei, zeer agressief

19
Q

wat is de therapie en prognose van Burkitt Lymfoom?

A

intensieve chemotherapie (acute leukemie schema’s of continue chemo)

volgende kuur direct bij herstel toxiciteit

CZS profylaxe

behandeling in hematologische intensive care centra

genezingskans 80%

20
Q

wat is verschil folliculair lymfoom en Burkitt lymfoom?

A

folliculair:
- ouderen
- indolent
- behandeling bij klachten
- milde chemotherapie poliklinisch
- chronische ziekte
- geen genezing
- lange overleving

Burkitt:
- jongeren
- zeer agressief
- spoedbehandeling
- zeer intensieve chemo
- acuut
- 80% genezing