54. Infecciones de repetición. Inmunodeficiencias. Flashcards
10 signos de alerta de inmunodeficiencias primarias:
- 4 o más otitis en un año
- 2 o más sinusitis en un año
- 2 o más neumonías en un año
- 2 o más infecciones profundas, incluyendo sepsis, en un año
- Antecedente familiar de inmunodeficiencia primaria
- Dificultad para crecer y ganar peso
- Abscesos recurrentes en órganos profundos o cutáneos
- Aftas recurrentes o candidiasis en mayores de 1 año
- 2 o más meses tomando atb con pocos resultados
- Necesidad de usar atb intravenoso para resolver las infecciones
Dentro de los defectos en la producción de anticuerpos encontramos 4 enfermedades que son…
- Déficit de IgA
- Inmunodeficiencia variable común
- Agammaglobulinemia
- Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Herencia de las siguientes enfermedades:
- Déficit de IgA
- Inmunodeficiencia combinada severa
- Sd. Wiskott Aldrich
- Déficit de IgA: AD
- Inmunodeficiencia combinada severa: AR
- Sd. Wiskott Aldrich: ligada al X
¿Qué enfermedad sospecho ante un niño con eritrodermia y diarrea, con unas pruebas de laboratorio que muestran eosinofilia, aumento de IgE y lifnocitos normales?
Síndrome de Omen
¿Qué hallazgos encontraríamos en las pruebas de laboratorio de un niño con síndrome de Wiskott Aldrich?
Disminución de IgM, aumento de IgE / IgA, IgG normal
Disminución de linfocitos
Cuando hay un defecto en la fagocitosis, ¿qué patógenos suelen producir infecciones con mayor frecuencia?
Bacterias catalasa +
Cuando hay un defecto en el complemento, ¿qué patógenos suelen producir infecciones con mayor frecuencia?
Neisserias
Criterios diagnósticos de linfohistiocitosis hemofagocítica:
Deben cumplir más de 5:
- Fiebre
- Hepatoesplenomegalia
- Aumento ferritina
- Aumento triglicéridos
- Aumento IL2
- Disminución fibrinógeno
- Disminución actividad NK
- Hemofagocitos en MO
- Disminución de al menos dos series en el hemograma
¿Está indicada la administración de Ig en el déficit de IgA?
No
¿Está indicada la administración de Ig en la agammaglobulinemia?
Si
¿A qué edad suelen debutar las inmunodeficiencias con déficit de anticuerpos?
A los 6 meses de edad (antes están protegidos por los anticuerpos maternos).
¿Qué inmunodeficiencia asocia timoma, alopecia areata, anemia hemolítica y malabsorción?
Inmunodeficiencia variable común
Herencia de agammaglobulinemia de Bruton
Ligada al X
¿En qué inmunodeficiencias es útil es tto con TPH?
- Sd DiGeorge
- Sd Wiskott-Aldrich
- Inmunodeficiencia combinada severa
V o F
En la inmnodeficiencia combinada severa, no hay respuesta a vacunación ni estimulación con mitógenos
V
