38. Hepatopatías en la infancia

Question 1

¿Qué virus de la hepatitis es un virus DNA?

Answer 1

Virus de la hepatitis B

Question 2

Transmisión del virus de la hepatitis A:

Answer 2

Fecal- oral y consumo de agua y alimentos contaminados

Question 3

¿Qué tipo de hepatitis nunca se cronifica?

Answer 3

Hepatitis A

Question 4

Nombra las formas clínicas de la hepatitis A:

Answer 4

• Curso monofásico
• Curso bifásico
• Colestática
• Fulminante

Question 5

¿Cuándo empezaremos a ver IgM- anti VHA? ¿Y IgG- antiVHA?

Answer 5

IgM: desde la primera semana hasta 3-6 meses después
IgG: se eleva en el periodo de convalecencia y se mantiene indefinidamente

Question 6

¿Para qué tipos de hepatitis existe profilaxis?

Answer 6

Hepatitis A y B

Question 7

Transmisión del virus de la hepatitis B:

Answer 7

• Parenteral
• Sexual
• Perinatal
• Horizontal

Question 8

Verdadero o falso. La presencia de AgHBs durante el embarazo contraindica el parto vaginal y la lactancia materna

Answer 8

Falso

Question 9

Complicaciones de la hepatitis B crónica:

Answer 9

• Carcinoma hepatocelular
• Cirrosis
• Sobreinfección por virus delta (raro en niños)

Question 10

¿Cómo se realiza el diagnóstico de hepatitis C en un RN de madre VHC+?

Answer 10

Determinación de Ac anti VHC y RNA- VHC a los 18 meses

Question 11

¿Qué sospechamos ante un paciente con ictericia, coluria, acolia y aumento de la bilirrubina directa?

Answer 11

Colestasis

Question 12

¿Cuál es la causa más frecuente de hepatopatía crónica en la infancia?

Answer 12

Atresia de las vías biliares extrahepáticas

Question 13

¿En qué enfermedad es típica la inversión de las transaminasas (GOT mayor que GPT)?

Answer 13

Atresia de las vías biliares extrahepáticas

Question 14

Herencia del síndrome de Alagille

Answer 14

AD

Question 15

Criterios mayores del síndrome de Alagille:

Answer 15

• Facies peculiar
• Cardiopatía
• Colestasis
• Vértebras en mariposa
• Embriotoxon posterior

Question 16

Criterios menores del síndrome de Alagille:

Answer 16

• Voz peculiar
• Alteraciones en el oído medio
• Alteraciones en los genitales
• Alteraciones nefrourológicas

Question 17

¿Cómo es la clínica del debut tardío del síndrome de Alagille?

Answer 17

Prurito y xantomas

Question 18

V o F

El VHB es un virus citopático

Answer 18

Falso

Es el sistema inmune el que destruye los hepatocitos.

Question 19

Factores aumentan el riesgo de cronificación del VHB en niños

Answer 19

• Edad de contagio (cuanto más pequeños, más riesgo)

- Madre AgHBe +

Question 20

¿cual es la ppal vía de transmisión del VHB en la infancia?

Answer 20

Perinatal/ Vertical

Question 21

V o F

La presencia de anticuerpo anti-HBs indica curación y protege de reinfecciones

Answer 21

Verdadero

Question 22

¿en qué consiste la hepatitis B aguda?

Answer 22

Cuadro normalmente asintomático con necrosis y gran elevación de transaminasas, tras el cual se recupera completamente.
Se produce cuando la respuesta inmune es eficaz

Question 23

¿Por qué se produce la Hepatitis B fulminante?

Answer 23

Respuesta inmune excesiva

Question 24

¿Por qué se produce la Hepatitis B crónica?

Answer 24

Por una respuesta inmune ineficaz o ausente.

Question 25

¿cuando consideramos que la infección por VHB es crónica?

Answer 25

AgHBs+ >6 meses.

Question 26

Actitud frente a un RN de madre AgHBs+

Answer 26

Gammaglobulina hiperinmune + 1ª dosis de vacuna en las primeras 12h de vida.

Question 27

¿de qué depende la transmisión vertical del VHC?

Answer 27

De la carga viral

Question 28

V o F | La presencia de RNA VHC+ en la madre contraindica el parto vaginal y la lactancia

Answer 28

falso

Question 29

¿Cuándo consideramos que la infección por VHC es crónica?

Answer 29

Carga viral (RNA+) a los 3-4 años de vida

Question 30

¿qué 2 cosas imprescindibles debemos pedir en un RN que permanece ictérico >15 días?

Answer 30

- Bilirrubina total y directa | - Coagulación.

Question 31

V o F | La causa más frecuente de AVBEH es sindrómica o embrionaria

Answer 31

Falso | La causa +frecuente es perinatal o adquirida, solo es sindrómica en un 10-20% de los casos

Question 32

Dx de certeza AVBEH

Answer 32

Laparotomía exploradora con colangiografía intraoperatoria

Question 33

V o F | La incapacidad de visualizar la vesícula o vesícula pequeña y contraída es diagnóstico de AVBEH

Answer 33

Falso, es sugestivo, pero la ecografía nunca es diagnóstica

Question 34

Tto de la AVBEH

Answer 34

- Hepatoportoenteroanastomosis (Kasai) | - Trasplante hepático

Question 35

¿Cuándo debemos realizar el tto de AVBEH?

Answer 35

Antes de los 2 meses de edad.

Question 36

V o F | Los niños con AVBEH presentan bajo peso al nacer

Answer 36

Falso. El peso y la EF al nacer son normales, pero después presenta ictericia precoz y persistente, heces acólicas, hepatoesplenomegalia e HTP.

Question 37

Edad de debut de la enfermedad de Wilson

Answer 37

Niños > 5 años o adultos

Question 38

V o F | La ausencia de anillo de Kayser Fleischer descarta la enfermedad de Wilson

Answer 38

Falso.

Question 39

¿Cómo encontramos el cobre en sangre y orina en la Enfermedad de Wilson?

Answer 39

- Cobre en sangre disminuido - Cobre en orina aumentado - Ceruloplasmina disminuida

Question 40

Herencia de la hemocromatosis

Answer 40

AR

Question 41

Herencia de la enfermedad de Wilson

Answer 41

AR

Question 42

Herencia del déficit de alfa1-antitripsina

Answer 42

AR

Question 43

¿qué encontraremos en una analítica de sangre que pueda sugerir Hemocromatosis?

Answer 43

Aumento de IST, ferritina y Fe