38. Hepatopatías en la infancia Flashcards
¿Qué virus de la hepatitis es un virus DNA?
Virus de la hepatitis B
Transmisión del virus de la hepatitis A:
Fecal- oral y consumo de agua y alimentos contaminados
¿Qué tipo de hepatitis nunca se cronifica?
Hepatitis A
Nombra las formas clínicas de la hepatitis A:
- Curso monofásico
- Curso bifásico
- Colestática
- Fulminante
¿Cuándo empezaremos a ver IgM- anti VHA? ¿Y IgG- antiVHA?
IgM: desde la primera semana hasta 3-6 meses después
IgG: se eleva en el periodo de convalecencia y se mantiene indefinidamente
¿Para qué tipos de hepatitis existe profilaxis?
Hepatitis A y B
Transmisión del virus de la hepatitis B:
- Parenteral
- Sexual
- Perinatal
- Horizontal
Verdadero o falso. La presencia de AgHBs durante el embarazo contraindica el parto vaginal y la lactancia materna
Falso
Complicaciones de la hepatitis B crónica:
- Carcinoma hepatocelular
- Cirrosis
- Sobreinfección por virus delta (raro en niños)
¿Cómo se realiza el diagnóstico de hepatitis C en un RN de madre VHC+?
Determinación de Ac anti VHC y RNA- VHC a los 18 meses
¿Qué sospechamos ante un paciente con ictericia, coluria, acolia y aumento de la bilirrubina directa?
Colestasis
¿Cuál es la causa más frecuente de hepatopatía crónica en la infancia?
Atresia de las vías biliares extrahepáticas
¿En qué enfermedad es típica la inversión de las transaminasas (GOT mayor que GPT)?
Atresia de las vías biliares extrahepáticas
Herencia del síndrome de Alagille
AD
Criterios mayores del síndrome de Alagille:
- Facies peculiar
- Cardiopatía
- Colestasis
- Vértebras en mariposa
- Embriotoxon posterior
Criterios menores del síndrome de Alagille:
- Voz peculiar
- Alteraciones en el oído medio
- Alteraciones en los genitales
- Alteraciones nefrourológicas
¿Cómo es la clínica del debut tardío del síndrome de Alagille?
Prurito y xantomas
V o F
El VHB es un virus citopático
Falso
Es el sistema inmune el que destruye los hepatocitos.
Factores aumentan el riesgo de cronificación del VHB en niños
- Edad de contagio (cuanto más pequeños, más riesgo)
- Madre AgHBe +
¿cual es la ppal vía de transmisión del VHB en la infancia?
Perinatal/ Vertical
V o F
La presencia de anticuerpo anti-HBs indica curación y protege de reinfecciones
Verdadero
¿en qué consiste la hepatitis B aguda?
Cuadro normalmente asintomático con necrosis y gran elevación de transaminasas, tras el cual se recupera completamente.
Se produce cuando la respuesta inmune es eficaz
¿Por qué se produce la Hepatitis B fulminante?
Respuesta inmune excesiva
¿Por qué se produce la Hepatitis B crónica?
Por una respuesta inmune ineficaz o ausente.
¿cuando consideramos que la infección por VHB es crónica?
AgHBs+ >6 meses.
Actitud frente a un RN de madre AgHBs+
Gammaglobulina hiperinmune + 1ª dosis de vacuna en las primeras 12h de vida.
¿de qué depende la transmisión vertical del VHC?
De la carga viral
V o F
La presencia de RNA VHC+ en la madre contraindica el parto vaginal y la lactancia
falso
¿Cuándo consideramos que la infección por VHC es crónica?
Carga viral (RNA+) a los 3-4 años de vida
¿qué 2 cosas imprescindibles debemos pedir en un RN que permanece ictérico >15 días?
- Bilirrubina total y directa
- Coagulación.
V o F
La causa más frecuente de AVBEH es sindrómica o embrionaria
Falso
La causa +frecuente es perinatal o adquirida, solo es sindrómica en un 10-20% de los casos
Dx de certeza AVBEH
Laparotomía exploradora con colangiografía intraoperatoria
V o F
La incapacidad de visualizar la vesícula o vesícula pequeña y contraída es diagnóstico de AVBEH
Falso, es sugestivo, pero la ecografía nunca es diagnóstica
Tto de la AVBEH
- Hepatoportoenteroanastomosis (Kasai)
- Trasplante hepático
¿Cuándo debemos realizar el tto de AVBEH?
Antes de los 2 meses de edad.
V o F
Los niños con AVBEH presentan bajo peso al nacer
Falso.
El peso y la EF al nacer son normales, pero después presenta ictericia precoz y persistente, heces acólicas, hepatoesplenomegalia e HTP.
Edad de debut de la enfermedad de Wilson
Niños > 5 años o adultos
V o F
La ausencia de anillo de Kayser Fleischer descarta la enfermedad de Wilson
Falso.
¿Cómo encontramos el cobre en sangre y orina en la Enfermedad de Wilson?
- Cobre en sangre disminuido
- Cobre en orina aumentado
- Ceruloplasmina disminuida
Herencia de la hemocromatosis
AR
Herencia de la enfermedad de Wilson
AR
Herencia del déficit de alfa1-antitripsina
AR
¿qué encontraremos en una analítica de sangre que pueda sugerir Hemocromatosis?
Aumento de IST, ferritina y Fe
