38. Hepatopatías en la infancia Flashcards

1
Q

¿Qué virus de la hepatitis es un virus DNA?

A

Virus de la hepatitis B

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2
Q

Transmisión del virus de la hepatitis A:

A

Fecal- oral y consumo de agua y alimentos contaminados

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3
Q

¿Qué tipo de hepatitis nunca se cronifica?

A

Hepatitis A

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4
Q

Nombra las formas clínicas de la hepatitis A:

A
  • Curso monofásico
  • Curso bifásico
  • Colestática
  • Fulminante
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5
Q

¿Cuándo empezaremos a ver IgM- anti VHA? ¿Y IgG- antiVHA?

A

IgM: desde la primera semana hasta 3-6 meses después
IgG: se eleva en el periodo de convalecencia y se mantiene indefinidamente

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6
Q

¿Para qué tipos de hepatitis existe profilaxis?

A

Hepatitis A y B

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7
Q

Transmisión del virus de la hepatitis B:

A
  • Parenteral
  • Sexual
  • Perinatal
  • Horizontal
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8
Q

Verdadero o falso. La presencia de AgHBs durante el embarazo contraindica el parto vaginal y la lactancia materna

A

Falso

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9
Q

Complicaciones de la hepatitis B crónica:

A
  • Carcinoma hepatocelular
  • Cirrosis
  • Sobreinfección por virus delta (raro en niños)
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10
Q

¿Cómo se realiza el diagnóstico de hepatitis C en un RN de madre VHC+?

A

Determinación de Ac anti VHC y RNA- VHC a los 18 meses

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11
Q

¿Qué sospechamos ante un paciente con ictericia, coluria, acolia y aumento de la bilirrubina directa?

A

Colestasis

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12
Q

¿Cuál es la causa más frecuente de hepatopatía crónica en la infancia?

A

Atresia de las vías biliares extrahepáticas

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13
Q

¿En qué enfermedad es típica la inversión de las transaminasas (GOT mayor que GPT)?

A

Atresia de las vías biliares extrahepáticas

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14
Q

Herencia del síndrome de Alagille

A

AD

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15
Q

Criterios mayores del síndrome de Alagille:

A
  • Facies peculiar
  • Cardiopatía
  • Colestasis
  • Vértebras en mariposa
  • Embriotoxon posterior
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16
Q

Criterios menores del síndrome de Alagille:

A
  • Voz peculiar
  • Alteraciones en el oído medio
  • Alteraciones en los genitales
  • Alteraciones nefrourológicas
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17
Q

¿Cómo es la clínica del debut tardío del síndrome de Alagille?

A

Prurito y xantomas

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18
Q

V o F

El VHB es un virus citopático

A

Falso

Es el sistema inmune el que destruye los hepatocitos.

19
Q

Factores aumentan el riesgo de cronificación del VHB en niños

A
  • Edad de contagio (cuanto más pequeños, más riesgo)

- Madre AgHBe +

20
Q

¿cual es la ppal vía de transmisión del VHB en la infancia?

A

Perinatal/ Vertical

21
Q

V o F

La presencia de anticuerpo anti-HBs indica curación y protege de reinfecciones

A

Verdadero

22
Q

¿en qué consiste la hepatitis B aguda?

A

Cuadro normalmente asintomático con necrosis y gran elevación de transaminasas, tras el cual se recupera completamente.
Se produce cuando la respuesta inmune es eficaz

23
Q

¿Por qué se produce la Hepatitis B fulminante?

A

Respuesta inmune excesiva

24
Q

¿Por qué se produce la Hepatitis B crónica?

A

Por una respuesta inmune ineficaz o ausente.

25
Q

¿cuando consideramos que la infección por VHB es crónica?

A

AgHBs+ >6 meses.

26
Q

Actitud frente a un RN de madre AgHBs+

A

Gammaglobulina hiperinmune + 1ª dosis de vacuna en las primeras 12h de vida.

27
Q

¿de qué depende la transmisión vertical del VHC?

A

De la carga viral

28
Q

V o F

La presencia de RNA VHC+ en la madre contraindica el parto vaginal y la lactancia

A

falso

29
Q

¿Cuándo consideramos que la infección por VHC es crónica?

A

Carga viral (RNA+) a los 3-4 años de vida

30
Q

¿qué 2 cosas imprescindibles debemos pedir en un RN que permanece ictérico >15 días?

A
  • Bilirrubina total y directa

- Coagulación.

31
Q

V o F

La causa más frecuente de AVBEH es sindrómica o embrionaria

A

Falso

La causa +frecuente es perinatal o adquirida, solo es sindrómica en un 10-20% de los casos

32
Q

Dx de certeza AVBEH

A

Laparotomía exploradora con colangiografía intraoperatoria

33
Q

V o F

La incapacidad de visualizar la vesícula o vesícula pequeña y contraída es diagnóstico de AVBEH

A

Falso, es sugestivo, pero la ecografía nunca es diagnóstica

34
Q

Tto de la AVBEH

A
  • Hepatoportoenteroanastomosis (Kasai)

- Trasplante hepático

35
Q

¿Cuándo debemos realizar el tto de AVBEH?

A

Antes de los 2 meses de edad.

36
Q

V o F

Los niños con AVBEH presentan bajo peso al nacer

A

Falso.
El peso y la EF al nacer son normales, pero después presenta ictericia precoz y persistente, heces acólicas, hepatoesplenomegalia e HTP.

37
Q

Edad de debut de la enfermedad de Wilson

A

Niños > 5 años o adultos

38
Q

V o F

La ausencia de anillo de Kayser Fleischer descarta la enfermedad de Wilson

A

Falso.

39
Q

¿Cómo encontramos el cobre en sangre y orina en la Enfermedad de Wilson?

A
  • Cobre en sangre disminuido
  • Cobre en orina aumentado
  • Ceruloplasmina disminuida
40
Q

Herencia de la hemocromatosis

A

AR

41
Q

Herencia de la enfermedad de Wilson

A

AR

42
Q

Herencia del déficit de alfa1-antitripsina

A

AR

43
Q

¿qué encontraremos en una analítica de sangre que pueda sugerir Hemocromatosis?

A

Aumento de IST, ferritina y Fe