45. Malformaciones congénitas del sistema nervioso. Parálisis cerebral. Retraso mental. Flashcards
Nombra 3 disrafismos craneales:
- Anencefalia
- Atelencefalia
- Encefalocele
Diferencia entre meningocele y mielomeningocele:
Meningocele: quiste formado exclusivamente por meninges
Mielomeningocele: quiste formado por meninges, médula espinal y raíces nerviosas
Tipo de holoprosencefalia en la que existe una cisura interhemisférica rudimentaria:
Holoprosencefalia lobar
Tipo de holoprosencefalia en la que existe una cisura interhemisférica parcialmente formada en la parte posterior:
Holoprosencefalia semilobar
Tipo de holoprosencefalia en la que no existe cisura interhemisférica:
Holoprosencefalia alobar
¿Qué es la displasia septo-óptica?
Ausencia de septum pellucidum con hipoplasia de nervios ópticos
¿Qué malformación suele producir la infección congénita por CMV?
Polimicrogirias
¿En qué consiste la malformación de Dandy- Walker?
Agenesia del vermis cerebeloso, dilatación quística del IV ventrículo que comunica con una megacisterna magna e hidrocefalia
¿En qué consiste la malformación de Chiari tipo I?
Descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital
¿En qué consiste la malformación de Chiari tipo II? ¿Con qué se asocia?
Descenso del bulbo, vermis cerebeloso, protuberancia y IV ventrículo.
Se asocia con mielomeningocele e hidrocefalia
(Malformación de Chiari tipo II = Malformación de Arnold-Chiari)
¿Qué tipo de parálisis cerebral infantil es más frecuente?
Espástica
En el contexto de una parálisis cerebral infantil, ¿qué tipo de parálisis espástica vamos a sospechar en un niño que a los 4-5 meses solo utiliza una mano?
Hemiparesia espástica
En el contexto de una parálisis cerebral infantil, ¿qué tipo de parálisis vamos a sospechar en un niño con incoordinación del movimiento y desequilibrio?
Atáxica
¿Cómo se puede prevenir la espina bífida?
Con suplementos de ácido fólico unos meses antes del embarazo y durante el embarazo
¿Qué 5 alteraciones encontramos en la lisencefalia tipo II?
- Lisencefalia
- Ventriculomegalia
- Hipoplasia del cerebelo y tronco del encéfalo
- Alteraciones en sustancia blanca
- Polimicrogiria cerebelosa
¿Qué es la polimicrogiria?
Un gran número de pequeñas circunvoluciones
Relaciona los tipos de parálisis infantil con la zona afectada:
A. Espástica
B. Disquinética
C. Atáxica
- Sistema extrapiramidal
- Cerebelo
- Vía piramidal, primera motoneurona
A3. Espástica- vía piramidal, primera motoneurona
B1. Disquinética- sistema extrapiramidal
C2. Atáxica- cerebelo
¿Qué tipo de parálisis cerebral espástica se relaciona con la prematuridad?
Disparesia espástica
¿Qué es un “disrafismo”?
Comunicación entre neuroectodermo y ectodermo
¿Cuales son las malformaciones del SNC más frecuentes?
Las anomalías de la inducción dorsal (disrafismos craneales y espinales)
Diferencia entre anencefalia y atelencefalia
Anencefalia:
- No hay hueso craneal
- No hay corteza cerebral
- Los que sobrevivien presentan reflejo del Moro, automatismos, espasmos infantiles
Atelencefalia:
- Hueso craneal de apariencia normal
- No hay estructuras nerviosas x encima de diencéfalo
- Presentan crisis epilépticas
¿Cuando se produce un disrafismo craneal? ¿y espinal?
Craneal: cuando no se cierra el neuropolo anterior
Espinal: cuando no se cierra el neuropolo posterior
A partir de qué semana intraútero está presente la espina bífida
4ª semana
V o F
La causa más frecuente de espina bífida son las alteraciones cromosómicas
Falso, es excepcional que se asocie a alteraciones cromosómicas
Factores ambientales que pueden producir espina bífida
- DM
- hipertermia materna
- alcohol
- ácido valproico
- DEFICIENCIA DE ACIDO FÓLICO
Dx de la espina bífida
En la semana 14: AFP elevadas en suero materno + eco fetal de alta resolución.
¿Qué clinica produce un mielomeningocele?
Paraplejia con afectación motora. sensitiva y esfinteriana
¿En qué malformación debemos pensar si encontramos un niño con un mielomeningocele?
Malformación de Arnold-Chiari
La holoprosencefalia es una anomalía de la inducción …
Ventral
¿A qué se asocia la holoprosencefalia?
- Trisomía 13 y 18
- Defectos de la línea media
V o F
Las anomalías del cerebelo suelen presentarse aisladas
Falso, suelen asociarse a otras malformaciones del SNC
¿Cuándo da clínica la malformación de Chiari tipo I? ¿Qué clínica da?
- Cuando las amígdalas cerebelosas descienden >12 mm
- Clínica: cefalea occipital desencadenada por Valsalva (que hace que bajen más las amígdalas porque aumenta la PIC)
V o F
Una parálisis cerebral siempre conlleva retraso mental
Falso (IMP)
V o F
Al contrario de lo que ocurre con el retraso mental, la causa de una parálisis cerebral se identifica en la mayoría de los casos
V
¿Cuales son las causas más frecuentes de parálisis cerebral?
- Encefalopatía hipoxico-isquémica
- Prematuridad
¿Qué tipos de PCI hay? ¿Cual es la más frecuente?
- PCI espástica (la más frecuente).
- PCI disquinética
- PCI atáxica
- PCI hipotónica
¿Donde está el daño neurológico en la PCI espástica?
1ª MN y vía piramidal
¿Donde está el daño neurológico en la PCI disquinética?
Vía extrapiramidal
Causa y clínica de la disparesia espástica asociada a PCI espástica
- Causa: prematuros con leucomalacia periventricular favorecida por corioamnionitis
- Clínica: retraso motor con bipedestación en equino. No retraso mental ni epilepsia
¿La PCI disquinética se produce en RN a término o pretermino?
RN a término por antecedentes perinatales graves (asfixia o kernicterus)
¿cuál es la localización más frecuente del encefalocele?
occipital
