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Pediatría. Quinto de Medicina > 45. Malformaciones congénitas del sistema nervioso. Parálisis cerebral. Retraso mental. > Flashcards

45. Malformaciones congénitas del sistema nervioso. Parálisis cerebral. Retraso mental. Flashcards

1
Q

Nombra 3 disrafismos craneales:

A
  • Anencefalia
  • Atelencefalia
  • Encefalocele
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2
Q

Diferencia entre meningocele y mielomeningocele:

A

Meningocele: quiste formado exclusivamente por meninges
Mielomeningocele: quiste formado por meninges, médula espinal y raíces nerviosas

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3
Q

Tipo de holoprosencefalia en la que existe una cisura interhemisférica rudimentaria:

A

Holoprosencefalia lobar

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4
Q

Tipo de holoprosencefalia en la que existe una cisura interhemisférica parcialmente formada en la parte posterior:

A

Holoprosencefalia semilobar

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5
Q

Tipo de holoprosencefalia en la que no existe cisura interhemisférica:

A

Holoprosencefalia alobar

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6
Q

¿Qué es la displasia septo-óptica?

A

Ausencia de septum pellucidum con hipoplasia de nervios ópticos

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7
Q

¿Qué malformación suele producir la infección congénita por CMV?

A

Polimicrogirias

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8
Q

¿En qué consiste la malformación de Dandy- Walker?

A

Agenesia del vermis cerebeloso, dilatación quística del IV ventrículo que comunica con una megacisterna magna e hidrocefalia

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9
Q

¿En qué consiste la malformación de Chiari tipo I?

A

Descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital

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10
Q

¿En qué consiste la malformación de Chiari tipo II? ¿Con qué se asocia?

A

Descenso del bulbo, vermis cerebeloso, protuberancia y IV ventrículo.
Se asocia con mielomeningocele e hidrocefalia

(Malformación de Chiari tipo II = Malformación de Arnold-Chiari)

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11
Q

¿Qué tipo de parálisis cerebral infantil es más frecuente?

A

Espástica

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12
Q

En el contexto de una parálisis cerebral infantil, ¿qué tipo de parálisis espástica vamos a sospechar en un niño que a los 4-5 meses solo utiliza una mano?

A

Hemiparesia espástica

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13
Q

En el contexto de una parálisis cerebral infantil, ¿qué tipo de parálisis vamos a sospechar en un niño con incoordinación del movimiento y desequilibrio?

A

Atáxica

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14
Q

¿Cómo se puede prevenir la espina bífida?

A

Con suplementos de ácido fólico unos meses antes del embarazo y durante el embarazo

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15
Q

¿Qué 5 alteraciones encontramos en la lisencefalia tipo II?

A
  1. Lisencefalia
  2. Ventriculomegalia
  3. Hipoplasia del cerebelo y tronco del encéfalo
  4. Alteraciones en sustancia blanca
  5. Polimicrogiria cerebelosa
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16
Q

¿Qué es la polimicrogiria?

A

Un gran número de pequeñas circunvoluciones

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17
Q

Relaciona los tipos de parálisis infantil con la zona afectada:
A. Espástica
B. Disquinética
C. Atáxica

  1. Sistema extrapiramidal
  2. Cerebelo
  3. Vía piramidal, primera motoneurona
A

A3. Espástica- vía piramidal, primera motoneurona
B1. Disquinética- sistema extrapiramidal
C2. Atáxica- cerebelo

18
Q

¿Qué tipo de parálisis cerebral espástica se relaciona con la prematuridad?

A

Disparesia espástica

19
Q

¿Qué es un “disrafismo”?

A

Comunicación entre neuroectodermo y ectodermo

20
Q

¿Cuales son las malformaciones del SNC más frecuentes?

A

Las anomalías de la inducción dorsal (disrafismos craneales y espinales)

21
Q

Diferencia entre anencefalia y atelencefalia

A

Anencefalia:

  • No hay hueso craneal
  • No hay corteza cerebral
  • Los que sobrevivien presentan reflejo del Moro, automatismos, espasmos infantiles

Atelencefalia:

  • Hueso craneal de apariencia normal
  • No hay estructuras nerviosas x encima de diencéfalo
  • Presentan crisis epilépticas
22
Q

¿Cuando se produce un disrafismo craneal? ¿y espinal?

A

Craneal: cuando no se cierra el neuropolo anterior
Espinal: cuando no se cierra el neuropolo posterior

23
Q

A partir de qué semana intraútero está presente la espina bífida

A

4ª semana

24
Q

V o F

La causa más frecuente de espina bífida son las alteraciones cromosómicas

A

Falso, es excepcional que se asocie a alteraciones cromosómicas

25
Q

Factores ambientales que pueden producir espina bífida

A
  • DM
  • hipertermia materna
  • alcohol
  • ácido valproico
  • DEFICIENCIA DE ACIDO FÓLICO
26
Q

Dx de la espina bífida

A

En la semana 14: AFP elevadas en suero materno + eco fetal de alta resolución.

27
Q

¿Qué clinica produce un mielomeningocele?

A

Paraplejia con afectación motora. sensitiva y esfinteriana

28
Q

¿En qué malformación debemos pensar si encontramos un niño con un mielomeningocele?

A

Malformación de Arnold-Chiari

29
Q

La holoprosencefalia es una anomalía de la inducción …

A

Ventral

30
Q

¿A qué se asocia la holoprosencefalia?

A
  • Trisomía 13 y 18

- Defectos de la línea media

31
Q

V o F

Las anomalías del cerebelo suelen presentarse aisladas

A

Falso, suelen asociarse a otras malformaciones del SNC

32
Q

¿Cuándo da clínica la malformación de Chiari tipo I? ¿Qué clínica da?

A
  • Cuando las amígdalas cerebelosas descienden >12 mm

- Clínica: cefalea occipital desencadenada por Valsalva (que hace que bajen más las amígdalas porque aumenta la PIC)

33
Q

V o F

Una parálisis cerebral siempre conlleva retraso mental

A

Falso (IMP)

34
Q

V o F
Al contrario de lo que ocurre con el retraso mental, la causa de una parálisis cerebral se identifica en la mayoría de los casos

A

V

35
Q

¿Cuales son las causas más frecuentes de parálisis cerebral?

A
  • Encefalopatía hipoxico-isquémica

- Prematuridad

36
Q

¿Qué tipos de PCI hay? ¿Cual es la más frecuente?

A
  • PCI espástica (la más frecuente).
  • PCI disquinética
  • PCI atáxica
  • PCI hipotónica
37
Q

¿Donde está el daño neurológico en la PCI espástica?

A

1ª MN y vía piramidal

38
Q

¿Donde está el daño neurológico en la PCI disquinética?

A

Vía extrapiramidal

39
Q

Causa y clínica de la disparesia espástica asociada a PCI espástica

A
  • Causa: prematuros con leucomalacia periventricular favorecida por corioamnionitis
  • Clínica: retraso motor con bipedestación en equino. No retraso mental ni epilepsia
40
Q

¿La PCI disquinética se produce en RN a término o pretermino?

A

RN a término por antecedentes perinatales graves (asfixia o kernicterus)

41
Q

¿cuál es la localización más frecuente del encefalocele?

A

occipital

Pediatría. Quinto de Medicina (68 decks)

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