45. Malformaciones congénitas del sistema nervioso. Parálisis cerebral. Retraso mental. Flashcards

1
Q

Nombra 3 disrafismos craneales:

A
  • Anencefalia
  • Atelencefalia
  • Encefalocele
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Diferencia entre meningocele y mielomeningocele:

A

Meningocele: quiste formado exclusivamente por meninges
Mielomeningocele: quiste formado por meninges, médula espinal y raíces nerviosas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Tipo de holoprosencefalia en la que existe una cisura interhemisférica rudimentaria:

A

Holoprosencefalia lobar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Tipo de holoprosencefalia en la que existe una cisura interhemisférica parcialmente formada en la parte posterior:

A

Holoprosencefalia semilobar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Tipo de holoprosencefalia en la que no existe cisura interhemisférica:

A

Holoprosencefalia alobar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

¿Qué es la displasia septo-óptica?

A

Ausencia de septum pellucidum con hipoplasia de nervios ópticos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

¿Qué malformación suele producir la infección congénita por CMV?

A

Polimicrogirias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

¿En qué consiste la malformación de Dandy- Walker?

A

Agenesia del vermis cerebeloso, dilatación quística del IV ventrículo que comunica con una megacisterna magna e hidrocefalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

¿En qué consiste la malformación de Chiari tipo I?

A

Descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

¿En qué consiste la malformación de Chiari tipo II? ¿Con qué se asocia?

A

Descenso del bulbo, vermis cerebeloso, protuberancia y IV ventrículo.
Se asocia con mielomeningocele e hidrocefalia

(Malformación de Chiari tipo II = Malformación de Arnold-Chiari)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

¿Qué tipo de parálisis cerebral infantil es más frecuente?

A

Espástica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

En el contexto de una parálisis cerebral infantil, ¿qué tipo de parálisis espástica vamos a sospechar en un niño que a los 4-5 meses solo utiliza una mano?

A

Hemiparesia espástica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

En el contexto de una parálisis cerebral infantil, ¿qué tipo de parálisis vamos a sospechar en un niño con incoordinación del movimiento y desequilibrio?

A

Atáxica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

¿Cómo se puede prevenir la espina bífida?

A

Con suplementos de ácido fólico unos meses antes del embarazo y durante el embarazo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

¿Qué 5 alteraciones encontramos en la lisencefalia tipo II?

A
  1. Lisencefalia
  2. Ventriculomegalia
  3. Hipoplasia del cerebelo y tronco del encéfalo
  4. Alteraciones en sustancia blanca
  5. Polimicrogiria cerebelosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

¿Qué es la polimicrogiria?

A

Un gran número de pequeñas circunvoluciones

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Relaciona los tipos de parálisis infantil con la zona afectada:
A. Espástica
B. Disquinética
C. Atáxica

  1. Sistema extrapiramidal
  2. Cerebelo
  3. Vía piramidal, primera motoneurona
A

A3. Espástica- vía piramidal, primera motoneurona
B1. Disquinética- sistema extrapiramidal
C2. Atáxica- cerebelo

18
Q

¿Qué tipo de parálisis cerebral espástica se relaciona con la prematuridad?

A

Disparesia espástica

19
Q

¿Qué es un “disrafismo”?

A

Comunicación entre neuroectodermo y ectodermo

20
Q

¿Cuales son las malformaciones del SNC más frecuentes?

A

Las anomalías de la inducción dorsal (disrafismos craneales y espinales)

21
Q

Diferencia entre anencefalia y atelencefalia

A

Anencefalia:

  • No hay hueso craneal
  • No hay corteza cerebral
  • Los que sobrevivien presentan reflejo del Moro, automatismos, espasmos infantiles

Atelencefalia:

  • Hueso craneal de apariencia normal
  • No hay estructuras nerviosas x encima de diencéfalo
  • Presentan crisis epilépticas
22
Q

¿Cuando se produce un disrafismo craneal? ¿y espinal?

A

Craneal: cuando no se cierra el neuropolo anterior
Espinal: cuando no se cierra el neuropolo posterior

23
Q

A partir de qué semana intraútero está presente la espina bífida

A

4ª semana

24
Q

V o F

La causa más frecuente de espina bífida son las alteraciones cromosómicas

A

Falso, es excepcional que se asocie a alteraciones cromosómicas

25
Factores ambientales que pueden producir espina bífida
- DM - hipertermia materna - alcohol - ácido valproico - DEFICIENCIA DE ACIDO FÓLICO
26
Dx de la espina bífida
En la semana 14: AFP elevadas en suero materno + eco fetal de alta resolución.
27
¿Qué clinica produce un mielomeningocele?
Paraplejia con afectación motora. sensitiva y esfinteriana
28
¿En qué malformación debemos pensar si encontramos un niño con un mielomeningocele?
Malformación de Arnold-Chiari
29
La holoprosencefalia es una anomalía de la inducción ...
Ventral
30
¿A qué se asocia la holoprosencefalia?
- Trisomía 13 y 18 | - Defectos de la línea media
31
V o F | Las anomalías del cerebelo suelen presentarse aisladas
Falso, suelen asociarse a otras malformaciones del SNC
32
¿Cuándo da clínica la malformación de Chiari tipo I? ¿Qué clínica da?
- Cuando las amígdalas cerebelosas descienden >12 mm | - Clínica: cefalea occipital desencadenada por Valsalva (que hace que bajen más las amígdalas porque aumenta la PIC)
33
V o F | Una parálisis cerebral siempre conlleva retraso mental
Falso (IMP)
34
V o F Al contrario de lo que ocurre con el retraso mental, la causa de una parálisis cerebral se identifica en la mayoría de los casos
V
35
¿Cuales son las causas más frecuentes de parálisis cerebral?
- Encefalopatía hipoxico-isquémica | - Prematuridad
36
¿Qué tipos de PCI hay? ¿Cual es la más frecuente?
- PCI espástica (la más frecuente). - PCI disquinética - PCI atáxica - PCI hipotónica
37
¿Donde está el daño neurológico en la PCI espástica?
1ª MN y vía piramidal
38
¿Donde está el daño neurológico en la PCI disquinética?
Vía extrapiramidal
39
Causa y clínica de la disparesia espástica asociada a PCI espástica
- Causa: prematuros con leucomalacia periventricular favorecida por corioamnionitis - Clínica: retraso motor con bipedestación en equino. No retraso mental ni epilepsia
40
¿La PCI disquinética se produce en RN a término o pretermino?
RN a término por antecedentes perinatales graves (asfixia o kernicterus)
41
¿cuál es la localización más frecuente del encefalocele?
occipital