10. Ictericias neonatales. Enfermedad hemolítica del recién nacido

Question 1

¿Cómo se define la hiperbilirrubinemia directa?

Answer 1

BR directa > 2 mg/dl
o
BR directa > 20% del total

Question 2

2 características principales de la ictericia fisiológica en RN

Answer 2

1. aparece dp de 24h

2. no supera los 13-15 mg/dL

Question 3

Causa frecuente de hiperbilirrubinemia directa en RN

Answer 3

Atresia de las vías biliares

Question 4

Tanto el sd Crigler-Najjar como en el sd de Gilbert, se producen por:

Answer 4

Déficit de Glucuroniltransferasa

Question 5

La enfermedad hemolítica del RN más grave es:

Answer 5

anti-D (Rh)

Question 6

Enf hemolítica del RN que precisa sensibilización (no ocurre en la 1ª gestación):

Answer 6

anti-D (Rh)

Question 7

Síntomas neurológicos derivados del depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios basales, se conoce como:

Answer 7

Kernicterus

Question 8

2 medidas de tratamiento de la ictericia neonatal:

Answer 8

• fototerapia

- exanguinotransfusión

Question 9

¿Por qué dos motivos principales los neonatos tienen una producción mayor de bilirrubina que los adultos?

Answer 9

Porque tienen una mayor masa eritrocitaria y porque la vida media de los eritrocitos es más corta

Question 10

¿Qué tipo de bilirrubina es liposoluble y pasa la barrera hematoencefálica?

Answer 10

La bilirrubina indirecta

Question 11

¿A partir de qué valores de bilirrubina la ictericia es clínicamente visible?

Answer 11

5-7 mg/dl

Question 12

¿Qué patología sugiere la presencia de coluria, acolia e ictericia en el neonato?

Answer 12

Colestasis neonatal. La causa más freucnete es la atresia de vías biliares

Question 13

¿Qué grupo sanguíneo tiene que tener la madre y el feto para que se produzca una incompatibiblidad AB0?

Answer 13

Madre: grupo 0
Feto: grupo A o B

Question 14

¿Qué grupo sanguíneo tiene que tener la madre y el feto para que se produzca una incompatibiblidad Rh?

Answer 14

Madre: Rh -
Feto: Rh +

Question 15

¿Qué hay que pedir si tenemos un lactante con signos de hemólisis para empezar?

Answer 15

• Hemograma completo con reticulocitos
• Frotis de sangre
• Grupo sanguíneo y Coombs directo

Question 16

Si un lactante con hemólisis no tiene diferencias de grupo sanguíneo con la madre (Rh, ABO) y el Coombs es negativo, ¿qué otras causas de hemólisis tenemos que descartar?

Answer 16

Las causas de hemólisis no inmune:

• Deficiencias en la vía Embden-Meyerhof: piruvato cinasa, G6PD
• Enfermedades de la membrana eritrocitaria: esferocitosis hereditaria
• Hemoglobinopatías: talasemia

Question 17

¿Qué tenemos que sospechar si aparece ictericia en el primer día de vida?

Answer 17

SIEMPRE ES PATOLÓGICA y sugiere que es una hiperbilirrubinemia indirecta

• Hemólisis
• Hemorragia interna
• Infección

Question 18

Niño con ictericia que empieza al quinto día de vida con letargia, hipotonía, irratibilidad, dificultad para la alimentación, Moro débil ¿qué cifras de bilirrubina esperas que tenga aproximadamente? ¿Y qué le pasa?

Answer 18

Bilirrubina indirecta >20-25mg/dl

Tiene signos de Kernicterus.

Question 19

Ante un RN que empieza con ictericia a la semana de vida y tiene cifras de bilirrubina indirecta 15 mg/dl, sospechamos que pueda tener que ver con la lactancia materna, ¿cómo lo podemos comprobar? ¿Le dejamos sin amamantar?

Answer 19

Al interrumpir la lactancia materna durante 24-48h se reducen las cifras de bilirrubina y NO vuelven a subir al reanudarla.
No se debe interrumpir la lactancia materna salvo cifras mayores de 20 mg/dl