305 - Cancer du pancréas Flashcards
Quel % des K du pancréas sont des ADK :
90 %
Où sont localisés les ADK en % ?
- Tête (60-70%).
- Atteinte diffuse (15%).
- Corps (13%).
- Queue (7%).
3 exemples de lésions tissulaires pré-cancéreuses :
➢ Néoplasie intra-épithéliale pancréatique (PanIN)
➢ TIPMP
➢ Cystadénome mucineux ↔ corps & queue +++
Quelles tumeurs sont toujours bénignes ?
• Cystadénome séreux du pancréas ↔ tête & corps +++
FDR de K du pancréas :
- Tabagisme actif ou passif : seul facteur de risque exogène clairement établi
- Obésité
- Antécédents familiaux de cancer du pancréas
- Affection pancréatique : diabète, pancréatite chronique alcoolique (< 5% de risque après 20 ans d’évolution), pancréatite chronique héréditaire ++ (risque cumulé = 40% à 50 ans)
- Lésion précancéreuse : tumeur intracanalaire papillaire mucineuse pancréatique (TIPMP), cystadénome mucineux
- Génétique : mutation BRCA2, mélanome familial multiple (FAMMM syndrome), syndrome de Lynch ou Peutz-Jeghers, Li-Fraumeni
Pronostic :
Extrêmement mauvais
↔ survie à 5 ans < 5%
- Si résection R0 sans reliquat tumoral microscopique :
• La survie à 5 ans passe à 20-30% - Si Ø résection :
• Survie médiane pour un K non métastatique ↔ 9-12 mois
• Survie médiane pour un K métastatique ↔ 6-9 mois
Clinique de l’ADK de la tête du pancréas :
- Ictère avec vésicule dilatée
- Douleur épigastrique “solaire”
- AEG avec amaigrissement rapide et massif
Quels signes doivent faire immédiatement penser à un ADK du pancréas ?
- Métastases hépatique
- Apparition ou aggravation d’un diabète chez un H > 40A
- Phlébite « spontanée »
- Dépression
Que doser à la biologie ?
- Rechercher :
• Cholestase ↔ γGT + phosphatases alcalines.
• Diabète. - Dosage du CA 19.9 a un intérêt diagnostique limité (utile pour le suivi du ttt)
- Ne pas faire de lipasémie/amylasémie.
Faux positifs du Ca 19.9 ?
- Cancer digestif.
- Cancer ovarien.
- Cholestase.
- Diabète…
Bilan d’imagerie ?
Echo abdo + TDM TAP injecté
Echo-endoscopie en 2e intention ( si doute au scanner ou si petite tumeur )
Quelle est la SEULE situation ou l’histologie n’est pas indispensable ?
Si TTT chirurgical envisagé d’emblée
Quelles sont les indications de l’histologie ?
INDISPENSABLE avant tout TTT par RT/CT:
➢ Tous les cas de tumeurs non résécables (80%).
➢ Tous les TTT néo-adjuvants.
➢ En cas de doute diagnostique (pancréatite atypique).
Que biopsier quand la chirurgie n’est pas prévue d’emblée ?
• Site le plus facilement accessible : ➢ Métastase hépatique. ➢ ADP. ➢ Nodule de carcinose. ➢ +/- biopsie trans-duodénales de la tête du pancréas
TNM résumé de l’ADK du pancréas ?
T1 < 2 cm
T2 > 2 cm
T3 = extra-pancréatique
T4 = tronc coeliaque, a. mésentérique sup
Quelles ADP sont considérées comme des métastases dans l’ADK du pancréas ?
- Hile hépatique.
- Racine du mésentère.
- Rétro-péritonéale.
- Inter-aortico-cave
Quelles tumeurs sont considérées comme non-résécables ?
- Extension locorégionale trop avancée ( Méta ou T4 )
- Extension vasculaire
- Extension ganglionnaire équivalent métastase
Quel % des patients sont non-résécables ?
80 %
30% des tumeurs sont localement avancées
et 50% métastatiques
Quel % des tumeurs résécables sont associées à une carcinose péritonéale ou des MT hépatiques vues en per-opératoire?
10 %
Quelles sont les options chirurgicales en fonction de la localisation de l’ADK ?
- ADK de la tête : duodéno-pancréatectomie céphalique + curage péri-pancréatique
- ADK du pancréas gauche : spléno-pancréatectomie gauche + curage péri-pancréatique
Quand faire la CT adjuvante post op ?
systématique (double la survie à 5 ans) :
FOLFIRINOX ( 5FU + Acide Folinique)
ou Gemcitabine
Quelle complication est plus spécifique de la spléno-pancréatectomie plutôt que de la DPC ?
Diabète +++
îlots sont plutôt situés à gauche
PEC palliative :
CT si leur état le permet
• 3 modalités possibles :
➢ Gemcitabine.
➢ Gemcitabine + Erlotinib.
➢ Folfirinox
PEC des complications de l’ADK en cas de pec palliative ?
- Obstacle biliaire : - Prothèse biliaire par voie endoscopique ou drainage radiologique
- > Chirurgie si échec : dérivation bilio-digestive
- Sténose duodénale : - Prothèse métallique expansive par voie endoscopique : 80% de réussite
- > Chirurgie si échec : gastro-entéro-anastomose
- Douleur : antalgique adapté par morphinique, voire bloc coeliaque sous repérage radiologique
Parmi les tumeurs neuro endocrines du pancréas quel % sont fonctionnelles ?
➢ Tumeurs fonctionnelles ↔ 50% :
• Retentissement clinique.
Quels syndromes doivent être évoqués devant des tumeurs neuro endocrines du pancréas ?
NEM1
Syndrome de Von-Hippel-Lindau
NF1 ( que pour le somatostatinome)
Quelles sont les 2 tumeurs neuroendocrines les + fréquentes ?
- Insulinome ↔ 50%.
- Gastrinome.
• Autres tumeurs moins fréquentes :
➢ VIPome.
➢ Glucagonome.
➢ Somatostatinome.
Triade clinique de l’insulinome :
Triade de Whipple : neuro-glucopénie, glycémie basse, correction par glucose
Dans quel % des cas les tumeurs neuro endocrines sont-elles bénignes ?
insulinome = bénin dans 90% des cas
autre = malin dans > 50% des cas
Symptomatologie clinique du gastrinome ?
➢ Syndrome de Zollinger-Ellison avec :
• Ulcères duodénaux ou jéjunaux multiples.
• Diarrhée volumogénique.
Symptomatologie clinique du glucagonome ?
- Erythème nécrolytique migrateur
- Alopécie - dépigmentation - conjonctivite
- Amaigrissement majeur
- Diabète
- MTEV
Symptomatologie clinique du VIPome?
= Syndrome de Verner-Morrison
- Diarrhée hydrique
- Flush
- Vomissements
- Amaigrissement
Symptomatologie clinique du stomatostinome?
- Diabète
- Stéatorrhée
- Amaigrissement
- Lithiase vésiculaire
Facteurs pronostiques des tumeurs neuro endocrines ?
Taille > 2cm
Signes d’invasion vasculaire histologique
Dissémination métastatique loco-régionale et à distance
Index mitotique – index de prolifération (Ki67) ↑
Dosage sérique des marqueurs neuroendocrines dans le cadre général ?
- Chromogranine A.
* Synaptophysine.
Dosage en fonction des symptômes dans l’insulinome et le gastrinome ?
• Insulinome :
➢ Epreuve de jeûne + dosage de l’insuline et du peptide C.
• Gastrinome :
➢ Dosage de la gastrinémie.
➢ Test à la sécrétine & tubage gastrique
Quel bilan d’imagerie dans les tumeurs neuro-endocrines ?
- TDM injecté : rehaussement vasculaire intense au temps artériel
- Echo-endoscopie = référence : meilleure sensibilité (souvent tumeurs de petite taille) + biopsies
- Scintigraphie à l’octréotide marqué à l’Indium-11 (marque les récepteurs à la somatostatine) : sensibilité = 85% (sauf pour les insulinomes = 50%)localisation tumorale, extension ganglionnaire
PEC des tumeurs neuro-endocrines :
- Exérèse chirurgicale curative = Enucléation si possible : tumeur sporadique, bénigne, à distance du Wirsung
- Résection étendue = spléno-pancréatectomie gauche, duodéno-pancréatectomie céphalique, pancréatectomie médiane : si tumeur > 3 cm, au contact du Wirsung
- TTT symptomatique : IPP (gastrinome), glucose (insulinome), analogue de somatostatine (VIPome, glucagonome)
+ PEC génétique
Quelle localisation augmente le risque de dégénérescence des TIPMP ?
Canal de Wirsung +++
Quels sont les 2 types de tumeurs kystiques à contingent mucineux ?
- Non communicante avec le système canalaire : cystadénome mucineux
- Développée dans les canaux pancréatiques 2ndr ou le canal de Wirsung : TIPMP