282 - Maladie coeliaque

Question 1

Mécanisme physiopath de la maladie coeliaque :

Answer 1

• Entéropathie chronique avec atrophie villositaire associée à une réponse immunitaire muqueuse inappropriée à :
➢ Séquence de certaines prolamines :
• Dont la gliadine = prolamine de blé.

Question 2

Épidémiologie de la maladie coeliaque :

Answer 2

• 1% de la population générale :

• 2+1 pics de fréquence :
➢ Enfant de 6 mois à 2A après introduction du gluten.
➢ Adulte de 20 à 40A.
➢ Voire 2e pic chez les > 60A.

Question 3

Quelles maladies s’associent avec la maladie coeliaque ?

Answer 3

➢	Dermatite herpétiforme.
➢	Déficit en IgA.
➢	Trisomie 21.
➢	Syndrome de Turner – Syndrome de Williams.
➢	DT1.
➢	Thyroïdite auto-immune.
➢	Hépatites & cholangites auto-I.
➢	Maladie cœliaque dans la famille

Question 4

Quel terrain génétique prédispose à la maladie coeliaque ?

Answer 4

HLA DQ2 (95%) ou DQ8 (5%)

VPN = 100 % mais non suffisant au diagnostic ( 30-40 % de la pop générale )

Question 5

Facteurs déclenchants potentiels de maladie coeliaque :

Answer 5

• Infection intestinale virale :
o Rôle du Rotavirus chez l’enfant.

• Age d’introduction du gluten < 3 mois ou > 6 mois.
• Quantité de gluten ingérée.

Question 6

Quels aliments contiennent du gluten ?

Answer 6

Blé
Orge
Seigle

Question 7

Chez qui le dépistage de la maladie coeliaque est-il justifié ?

Answer 7

➢ Apparentés au 1e degré de patients avec MC.
➢ Patients DT1.
➢ Syndrome de Turner +/- T21.
➢ Patient avec une maladie auto-immune

Question 8

Physiopathologie de la dermatite herpétiforme :

Answer 8

• Atteinte rattachée aux DBAI S-E mais qui n’est pas liées à des Ac anti-JDE :
  • Hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten :
  ➢ Même physiopathologie que la maladie cœliaque.
  • Terrain → Ado & adulte jeune.

Question 9

Clinique de la dermatite hérpétiforme :

Answer 9

• Prurit diffus longtemps isolé.

-	Bulles et/ou vésicules :
•	Localisation symétrique :
➢	Epaules.
➢	Fesses.
➢	Faces d’extension des coudes.
➢	Derrière les genoux.

• Organisation :
➢ Bouquet (cf herpès).
➢ Anneau.
➢ Médaillon.

Question 10

Paraclinique de la dermatite herpétiforme :

Answer 10

-	Histologie cutanée :
•	Clivage sous-épidermique avec :
➢	Micro-abcès du derme papillaire à PN.
-	IFD :
•	Dépôts granuleux d’IgA en mottes au sommet des papilles dermiques sous la JDE.

• Recherche d’Ac du sérum :
  • Ø Ac anti-JDE.
  • Ac circulants anti-endomysium – anti-transglutaminase IgA :
  ➢ Taux corrélé à l’intensité de l’entéropathie.

Question 11

Quel examen pour le retentissement digestif de la maladie coeliaque dans la dermatite herpétiforme ?

Answer 11

• EOGD avec biopsies multiples du 2ème duodénum :
  • SYSTEMATIQUE :
  ➢ Apprécie l’intensité de la maladie cœliaque :
  • Infiltrat inflammatoire.
  • Atrophie velléitaire.

Question 12

Traitement de la dermatite herpétiforme ?

Answer 12

• Disulone → introduction progressive – 1-2 mg/kg/j :
  • Effet spectaculaire vs prurit puis dermatite herpétiforme.
  • Ø effets versus maladie cœliaque.
• Régime sans gluten à vie si atrophie velléitaire :
  • Permet de ↓ les doses de Disulone :
  ➢ Rarement suffisant seul pour contrôler la maladie cutanée.

Question 13

Démarche diagnostique en PÉDIATRIE :

Answer 13

PAS de biospsie SI =

•	Clinique évocatrice :
➢	Diarrhée – ballonnement.
➢	Perte de poids avec début de signes de dénutrition. 
ET
•	IgA anti-TGA >10N.
ET
•	HLA DQ2 ou DQ8 positifs.
ET
•	IgA anti-endomysium positifs

Question 14

Démarche diagnostique chez l’adulte :

Answer 14

• IgA sériques anti-TGA +/- dosage pondéral des IgA si négatifs :
➢ Diagnostic posé si :
• IgA anti-TGA positif sans déficit pondéral en IgA

➢ Déficit en IgA doit faire doser ou résultat négatif :
• IgG anti-transglutaminases.
Ou.
• IgG anti-endomysium.

=> Si 1 de ces résultats est positif = BIOPSIE

Question 15

Présentation histologique de la maladie coeliaque :

Answer 15

•	Atrophie villositaire +/- totale.
•	↑ des lymphocytes intra-épithéliaux :
➢	>30 LIE/ 100 cellules épithéliales.
•	Hyper-cellularité du chorion.
•	Hyperplasie des cryptes.

Question 16

Quelles pathologies peuvent aboutir à une atrophie villosaire = DD de la maladie coeliaque :

Answer 16

• Intolérance aux protéines du lait de vache.
• Malnutrition protéino-énergétique.
• Crohn.

•	Causes dysimmunitaires :
➢	Déficit en IgA & hypoγglobulinémie.
➢	HIV.
➢	Maladie des chaînes α.
➢	Gastroentérite à éosinophile.
➢	Entéropathies auto-I.
➢	GvH & rejet de greffe intestinale.

•	Causes infectieuses :
➢	Pullulation microbienne.
➢	Giardiase.
➢	Rotavirus – adénovirus.
➢	Cryptosporidiose – microsporidiose – stronglyoïdose.
➢	Tuberculose.
➢	Sprue tropicale.

Question 17

Réponse au régime :

Answer 17

C’est la preuve définitive mais JAMAIS un test diagnostique :

1 à 3 mois

Amélioration clinique + correction des carences

6 à 12 mois

Négativation des Anticorps

12 à 24 mois

Régression de l’atrophie villositaire

Question 18

Risques au long terme :

Answer 18

•	Cancers :
➢	Lymphome du grêle invasif.
➢	Sprue réfractaire ↔ lymphome intra-épithélial. 
➢	ADK du grêle.
➢	Carcinome œsophagien – ovarien.

• Autres :
➢ Retard de croissance.
➢ Ostéopénie.

Question 19

Suivi d’une maladie coeliaque :

Answer 19

Faire une biopsie entre 12-24 mois pour vérifier la bonne évolution.

Question 20

Définition d’une maladie coeliaque réfractaire :

Answer 20

• Une MC est dite réfractaire après 1A de régime sans gluten.

Question 21

CAT en cas de MC réfractaire :

Answer 21

• 1e étape :
  • Chercher un défaut d’observance volontaire ou non :
  ➢ S’aider de l’interrogatoire.
  ➢ Dosage des Ac de la maladie cœliaque.
• 2e étape :
  • Remettre en cause le diagnostic :
  ➢ S’aider de la recherche du phénotype DQ2/DQ8 :
  • Maladie écartée si Ø HLA.
• 3e étape :
  • Chercher une cause associée :
  ➢ Colite microscopique.
  ➢ MICI – insuffisance pancréatique exocrine – pullulation.
• 4e étape :
  • Chercher une complication :
  ➢ Sprue réfractaire.
  ➢ Lymphome du grêle.