276 - Cirrhose Flashcards
Définition histologique de la cirrhose :
• Désorganisation diffuse de l’architecture hépatique avec 3 types de lésions :
➢ Lésions hépatocytaires.
➢ Fibrose annulaire
➢ Nodules de régénérations
Sur quoi fait-on la différence entre une fibrose macro-nodulaire et micro-nodulaire ?
Sur la taille des nodules de régénération :
o Fibrose macro-nodulaire ↔ > 10mm.
o Fibrose micro-nodulaire ↔ < 3mm.
Différentes structures histologiques du foie :
Lobule hépatique centré par la veine hépatique en hexagone
Lobule portal centré par la veine portale en triangle
Acinus hépatique losange avec 2 veines hépatiques aux extrémités
Mécanisme de l’insuffisance hépatologie-cellulaire dans la cirrhose ?
Nécrose hépatocytaire
mais à l’histologie on ne voit pas vraiment de nécrose hépatocytaire qui est plutôt l’apanage des hépatites aiguës
Définition de l’hypertension portale :
Augmentation du gratien de pression entre la veine porte et la veine cave > 4mmHg
Aspect PBH de la cirrhose alcoolique :
- Stéatose non spécifique
- Hépatocytes ballonisés avec corps de Mallory
- Infiltrat de PNN
Quelles sont les conséquences potentielles des shunts porto-caves ?
➢ Varices – rupture de varice.
➢ Encéphalopathie hépatique.
➢ Syndrome hépato-pulmonaire
Quelles sont les principales étiologies de cirrhose en fonction de leur fréquence ?
Fréquentes :
- Alcool
- NASH
- Hépatite B
- Hépatite C
Intermédiaires :
- Cirrhose biliaire primitive
- Cirrhose biliaire secondaire
- Hémochromatose
- Hépatite auto-immune
Rares :
- Budd Chiari
- Déficit en alpha1 anti-trypsine
- Maladie de Wilson
- Foie cardiaque
Ac associés à la cirrhose biliaire primitive :
Anti mitochondrie de type 2
TTT de la cirrhose biliaire primitive :
• Acide ursodéxosycholique
Terrain de la cholangite sclérosante primitive :
- Homme > 40A.
* MICI : Toujours chercher la MICI devant une CBP et inversement.
Quelles sont les caractéristiques communes des hépatites auto-immunes ?
- Lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires.
- Présence d’auto-Ac.
- Affections cortico-sensibles
Quels anticorps dans quelles HAI ?
➢ HAI de type 1 :
• Ac anti-noyaux (FAN).
• Ac anti-muscle lisse.
➢ HAI de type 2 :
• Ac anti-LKM1.
Étiologies du syndrome de Budd-Chiari :
➢ Compression extrinsèque :
• Tumeur.
• Kyste hydatique.
• Abcès.
➢ Invasion néoplasique de la lumière des veines sus-hépatiques :
• CHC.
• Cancer du rein via atteinte de la VCI.
➢ Affections pro-thrombotiques :
• Thrombophilies.
• SMP.
• Syndrome néphrotique
Aspect à l’EPP en fonction de l’étiologie de la cirrhose :
↑ des IgA
↔ donne le bloc βγ très évocateur d’étiologie OH
↑ des IgM si CBP
↑ des IgG polyclonale si cirrhose AI
Indications à la perfusion d’albumine dans la cirrhose ?
- Ponction évacuatrice > 3L
- Infection du liquide d’ascite (J1 et J3)
- Syndrome hépatologie-rénal
Indications à l’antibioprophylaxie du liquide d’ascite ?
Primitive :
- ascite avec < 10-15g/L
- hémorragie digestive
Secondaire :
- ATCD d’infection du liquide d’ascite
Aspect du foie cirrhotique à l’échographie ?
• Contours bosselés nodulaires.
• Dysmorphie hépatique :
➢ Elargissement du hile et des sillons hépatiques.
➢ Hypertrophie du foie gauche (II,III et IV) avec atrophie du foie droit ( V,VI,VII et VIII)
+/- hypertrophie du I.
+/- hypotrophie du IV.
• Echo-structure modifiée : Aspect granité et hétérogène.
para-ombilicale
Signes d’HTP à l’échographie :
- Veine porte > 12mm.
- Voies de dérivations porto-systémiques.
- Splénomégalie si grand axe > 11,2cm.
- Ralentissement (voire inversion) du flux porte (hépatofuge).
- Reperméabilisation de la veine
Quelles sont les conditions à la réalisation d’une PBH transmutante ?
- TP > 50%
- Plaquettes > 60 G/L
- Ø d’ascite volumineuse
- Ø de dilatation des VBIH
si conditions non réunies : biopsies trans-jugulaire pour limiter les risques hémorragique
Quels sont les éléments du score de Child :
Ascite Albumine Bilirubine TP ou INR Encéphalopathie
Pronostic à 1 an de la cirrhose en fonction du score de Child ?
Child A : 5-6 pt : 100 % de survie à 1 an = compensée
Cirrhose décompensée =
Child B : 7-9 pt : 80 % de survie à 1 an
Child C : 10-15pt : 45 % de survie à 1 an
Quels sont les éléments du score de MELD
INR
Bilirubine
Créatinine
Quelles vaccinations dans la cirrhose ?
Vaccination VHA ↔ si IgG anti-VHA négatifs
Vaccination VHB
Vaccination grippale
Vaccination pneumococcique
Bilan biologique en cas d’ascite ?
➢ NFS-plaquettes.
➢ TP & FV.
➢ Bilan hépatique complet.
➢ Ionogramme sanguin & créatinine +/- biologie urinaire.
➢ EPP.
➢ CRP +/- hémocultures si fièvre ou hypothermie.
Quels sont les 5 examens demandés sur le liquide de ponction d’ascite ?
- Biochimie ↔ protides < 25g/L.
- Anatomo-pathologie ↔ cellules anormales.
- Numération des cellules et ED ↔ PNN.
- Flacon d’hémoculture aérobie.
- Flacon d’hémoculture anaérobie.
PEC de l’ascite :
- Régime modérément désodé avec < 5g/jour de NaCl
- TTT diurétique à posologie croissante ( sprinolactone seule ou avec furosémide)
+/- paracentèse si :
➢ Grand volume et/ou gêne fonctionnelle.
➢ Résistance ou intolérance aux [diurétiques+régime].
( Expansion volémique avec albumine 20% si > 3L enlevé )
+/- prévention de l’ILA si :
➢ Pendant l’hospitalisation si protidesascite < 15g/L.
➢ Hémorragie digestive.
➢ Au décours d’une ILA tant que persiste l’ascite.
= Norfloxacine 400mg/jour PO
Définition de l’ascite réfractaire :
Ascite qui ne se résout pas ou récidive rapidement malgré le TTT médical associant régime et bithérapie diurétique
➢ Inclut aussi les ascites intraitables avec CI aux diurétiques
PEC de l’ascite réfractaire :
- Indication de la ponction évacuatrice avec perfusion d’albumine.
- Mesure curative : Transplantation hépatique.
- Dans l’attente d’une éventuelle TH ou si TH non-indiquée : TIPS
Complications du TIPS :
CI si Child B ou C
o Encéphalopathie hépatique.
o IC par ↑ de la pré-charge.
o Hypertension pulmonaire.
o Thrombose du TIPS ↔ perte de fonction.
Définition de l’infection du liquide d’ascite :
> 250 PNN/mm3 dans le liquide d’ascite
culture positive dans 50 % des cas
Définition de la bactéri-ascitie:
• Culture positive avec PNN < 250 :
o A considérer comme une ILA si associé à des signes locaux ou généraux.
o Sinon à recontrôler.
PEC de l’ILA :
• ATB probabiliste avant le résultat des examens :
➢ Cefotaxime IV 5 jours.
➢ Augmentin IV 7 jours (relai PO possible à 48H).
➢ Autres possibilités : Ofloxacine et ciprofloxacine (forme non grave).
➢ Aminosides CI ( risque de sd hépatologie-rénal)
• Perfusion d’albumine 20% (prévention du syndrome hépatorénal) :
➢ 1,5g/kg à J1.
➢ 1g/kg à J3.
• Vérification de l’efficacité du TTT par une ponction à 48H :
➢ ↓ >=50% des PNN dans l’ascite après 48H.
PEC de l’hémorragie digestive sur terrain de cirrhose :
- 1 – TTT vaso-actif splanchnique rapide.
- 2 – TTT ABT systématique pour prévenir l’ILA (quinolones).
• 3 – Apports de CGR modérés – on vise :
➢ Hte 25-30% & Hg 8g/dL :
➢ PAM 80mmHg
Sinon ↑ de la pression portale délétère avec risque de récidive hémorragique.
• 4 – Prévention primaire/secondaire de la rupture de varice.
Bilan systématique en cas d’hémorragie digestive sur terrain de cirrhose :
• Groupage – Rhésus – RAI – NFS-plaquettes.
• Bilan hépatique complet avec TP & FV.
• Ionogramme sanguin – urée – créatinine – albumine.
• Bilan infectieux +++ :
➢ ECBU – hémocultures.
➢ Ponction d’ascite exploratrice systématique
Précautions particulières en ce qui concerne l’endoscopie dans l’hémorragie digestive sur cirrhose :
• Vasoconstricteur splanchnique avant l’endoscopie pendant 2 à 5 jours : ➢ Terlipressine : • Faire un ECG avant TTT. • CI si : o ATCD ischémiques ♥. o TDR. o AOMI. o ATCD d’AVC.
➢ Somatostatine.
➢ Octréotide (Sandostatine).
Quel % de récidive hémorragique à 1A ?
60% de risque de récidive hémorragique à 1A
↓
Risque maximal dans les 6 premiers jours
________________________________________
βB à instaurer à la fin du TTT vasoconstricteur initial
Causes de l’encéphalopathie dans la cirrhose ?
- Hépatopathie aiguë – fulminante.
- Anastomose porto-cave chez patient sans hépatopathie.
- Cirrhose avec ou sans anastomose porto-cave.
Substances toxiques pour le cerveau à l’origine de l’encéphalopathie ?
➢ Ammoniac.
➢ Acide gamma-amino-butyrique (GABA).
➢ Manganèse.
➢ Produits BZD-like des bactéries.
Classification de l’encéphalopathie :
Stade I : Insomnie & confusion
Stade II : Prostration & troubles du comportement
Stade III : Désorientation & somnolence
Stade IV : Coma
TTT de l’encéphalopathie hépatique :
- TTT de la cause :
• En l’Ø de facteur déclenchant :
➢ IHC très sévères ↔ discuter la TH.
➢ Shunts porto-caves très sévères ↔ radiologie interventionnelle. - TTT dont l’efficacité n’est pas démontrée mais malgré tout indiqué :
• Disaccharides/ATB non absorbables :
➢ Lactulose & lactitol.
➢ Néomycine.
Quels sont les 2 types de syndrome hépato-rénal ?
• 2 types (passage 2 → 1 possible si facteur précipitant) :
➢ SHR de type 1 ↔ aigu < 2 semaines :
• IR sévère avec créatinine > 221µM et/ou DFG < 20.
• Médiane de survie à 2 semaines.
➢ SHR de type 2 ↔ chronique :
• IR avec créatinine > 132µM et/ou DFG < 40.
• S’associe en pratique à : Ascite réfractaire & cirrhose évoluée.
Critères majeurs et mineurs dans la définition du syndrome hépato-rénal ?
➢ Critères majeurs :
• Créatinine > 132 et/ou DFG < 40.
• Ø d’autres causes d’IR.
• Ø d’amélioration après arrêt des diurétiques et expansion volémique par SSI ou albumine.
• Protéinurie < 0,5g/24 sans anomalie du sédiment.
• Ø obstruction à l’échographie rénale.
➢ Critères mineurs : • Diurèse < 500mL/24H. • Natriurèse < 10mM. • Osmolalité urinaire > osmolalité plasmatique. • Natrémie < 130mM.
PEC du syndrome hépato-rénal :
• Eliminer les autres causes d’IR :
➢ Ionogramme urinaire & protéinurie & ECBU.
➢ Echographie rénale.
➢ Bilan infectieux complet dont ponction d’ascite.
• Remplissage :
➢ SSI 1,5L ou albumine 20% : Diagnostic ne peut pas être posé avant l’échec de l’épreuve de remplissage.
• TTT spécifiques : ➢ Type 1 : • Terlipressine en bolus IV : o Voire NA ou midodrine+octréotide. • Perfusion d’albumine.
➢ Type 2 :
• TIPS – vasoconstricteurs.
➢ TH reste le meilleur TTT.
Syndrome hépato-pulmonaire :
• Hypoxémie par dilatations vasculaires pulmonaires et shunts intra-pulmonaires sans cause cardiaque ou vasculaire chez un malade avec hépatopathie chronique :
➢ Gradient alvéolo-artériel d’oxygène >15mmHg.
