30. LEPRA Flashcards
DEFINICION
Es considerada una enfermedad infecciosa que puede pasarse por contacto directo con las lesiones. La piel es el órgano más comprometido y para que se den las manifestaciones se necesita un periodo bastante largo.
DESCRIPCIÓN
Enfermedad bacteriana crónica QUE AFECTA la piel, nervios periféricos y en la forma lepromatosa, las vías respiratorias superiores, mucosas, riñón, los ganglios, el bazo, los ojos, genitales y otros órganos.
● Enfermedad infecciosa
● De larga evolución
● Curso prolongado y severo
● Con probable componente genético
● Se transmite por contacto directo y prolongado con leprosos (multibacilares)
CLASIFICACIÓN
Se divide en una lepra indeterminada y estas a su vez tenemos lepra tuberculoide y lepra lepromatosa, en este caso vamos a hablar sobre esta última
FORMAS CLÍNICAS
LEPRA INICIAL: Lepra indeterminada
TIPOS POLARES: lepra tuberculoide Y lepra lepromatosa.
GRUPO DIMÓRFICO:
- Dimorfo o borderline,BB), Dimorfo T i borderline T (BT)
- Dimorfo L o borderline L (BL
CICLO DE INFECCION
● Vía de infección: Principal → cutánea, seguida de la aérea
● Reservorio el humano. (no se han descrito reservorios animales)
● Fuente de infección: secreciones nasales y lesiones cutáneas abiertas (es la
forma más común de infección)
● Puerta de entrada: generalmente mucosa nasal
PATOGÉNESIS
● Es parásito intracelular obligado, de macrófagos y células de Schwann
● Invade nervios sensitivos periféricos c/ la anestesia en parche. Una característica muy importante → el paciente no va tener sensibilidad → va haber una anestesia y el paciente no tiene sensibilidad y va sufrir traumatismos
continuos.
● Inoculación en animales:
○ Lesiones granulomatosas locales con multiplicación limitada de bacilos en ratones normalmente inmunes.
○ Crece mayormente en inmunosuprimidos: ratones desnudos y el armadillo / 9 bandas. (No quiere decir que el animal sea su reservorio, sino que experimentalmente se hace la inoculación para observar la patología.
PATOGENIA y PATOLOGÍA
● Agente etiológico Mycobacterium leprae
● Ácido alcohol resistente grampositiva.
● Bacilo delgado ( 0.4 por 6 micras ). Intracelular.
● Se colorea por Ziehl-Neelsen
LEPRA o ENFERMEDAD DE HANSEN
● Anteriormente se conocía como la enfermedad de Hansen
● Primeros reportes 500 AC, en la India
● Egipto se encontraron estigmas óseos
● Casos en América. Con el descubrimiento y colonización, y la posterior
expansión por el tráfico de esclavos africanos. Tuvo su inicio en las Antillas y
después en América Central, del Sur y Norteamérica.
● Gerhard Hansen en Noruega en 1873 descubrió el bacilo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Manifestaciones clínicas principales: tubérculos, manchas, úlceras y anestesia.
● El período de incubación es largo → 9 meses a 20 años.
● Rara vez en niños menores de 3 año
HISTORIA CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD
● El bacilo penetra por mucosa nasal y/o abrasiones cutáneas, con un período de incubación de 3 a 20 años.
● Neutrófilos. fagocitado por Mo. o cél. de Langerhans, este complejo se aloja en piel y/o mucosas donde las temperaturas son bajas y la tolerancia inmunológica le permiten provocar enfermedad
● El bacilo vive en los macrófagos
● Al producirse degeneración grasa del macrófago pasa a la célula de Virchow
CLÍNICA
Las principales características clínicas de la enfermedad dependen de:
● Elnúmerodelesiones,(1ó2enlaT,15a20enlaBTyasciendenennúmero
en BB, BL y L)
● La morfología de la lesión, su superficie,
● Si hay o no sudoración, el color, la sensibilidad que presenta, como también
los órganos comprometidos.
Los nervios periféricos frecuentemente comprometidos son:
- N. Cubital: Mano en garra del cubital o mano del predicador
- N. Mediano: Mano en garra del mediano
- N. Ciático: El compromiso de los nervio ciático, ocasiona “el pie caído” en la marcha, incapacidad para la dorsiflexión y contractura en flexión: “dedos en martillo”
- N. Facial: La patología afecta la piel, los nervios, la mucosa de las vías respiratorias altas y los ojos. Algunos pueden quedar ciegos, perder los dedos de las manos y los pies y el cartílago nasal.Queratitis y cataratas. Nariz en silla de montar
- N. Tibial: El compromiso en el tibial posterior, ocasiona anestesia y el “mal perforante plantar”
- N. Radial
En los huesos causa mutilaciones en dedos de mano y pie.
El 32 % de todos los casos detectados en el país presenta pérdida de la sensibilidad o dolor muscular, el 34 por ciento tiene deformaciones de las manos y problemas oculares y un tres por ciento presenta complicaciones más severas.
Formación de pliegues y arrugas (Facies Leonina) y caída de los lóbulos auriculares (orejas de campana)
Desarrollo de tumores malignos en regiones corporales ulceradas: carcinoma escamocelular y carcinoma verrugoso
Formación de nódulos: son múltiples lesiones en cuello y cara sobre todo
OTRA CLASIFICACIÓN
Tipo I: lesiones abruptas y se presenta edema de cara, manos y pies.
Tipo II: Eritema Nodoso Leproso Hay presencia de nódulos eritematosos, dolorosos en cara , brazos y piernas
DATOS CLINICOS
❖ Al inicio la lepra pasa desapercibida y generalmente la piel, nariz, faringe, ojos y testículos son los que se están afectando.
❖ Hay lesiones cutáneas
❖ Pueden haber trastornos neurológicos, como:
- Infiltración y engrosamiento de nervios
- Anestesia, neuritis
- Úlceras y resorción ósea
- Acortamiento de dedos
❖ Sepresentaeritemaenplacas
❖ Hipoestesias
❖ Anhidrosis (en las glándulas sudoríparas)
❖ Atriquia (en el folículo piloso)
❖ Nodulaciones
De la lepra, las más frecuentes son dos:
- La lepra tuberculoide (LT)
- La lepra lepromatosa (LL) → En El Salvador este tipo de lepra no es
frecuente pero si se dan casos en algunos departamentos.
Entre las diferencias de los dos tipos de lepra:
1) La lepra tuberculoide → es de inicio súbito
La lepra lepromatosa → es de inicio lento
2) La LT → La evolución es benigna no progresiva
La LL → La evolución es progresiva y maligna
3) La LT → Lesiones maculares
La LL → Lesiones nodulares
4) La LT → Afección nerviosa asimétrica y grave
La LL → Afección nerviosa simétrica y grave
Entre las diferencias de los dos tipos de lepra:
1) La lepra tuberculoide → es de inicio súbito
La lepra lepromatosa → es de inicio lento
2) La LT → La evolución es benigna no progresiva
La LL → La evolución es progresiva y maligna
3) La LT → Lesiones maculares
La LL → Lesiones nodulares
4) La LT → Afección nerviosa asimétrica y grave
La LL → Afección nerviosa simétrica y grave
Entre las diferencias de los dos tipos de lepra:
1) La lepra tuberculoide → es de inicio súbito
La lepra lepromatosa → es de inicio lento
2) La LT → La evolución es benigna no progresiva
La LL → La evolución es progresiva y maligna
3) La LT → Lesiones maculares
La LL → Lesiones nodulares
4) La LT → Afección nerviosa asimétrica y grave
La LL → Afección nerviosa simétrica y grave
LEPRA TUBERCULOIDE (LT) —
1 - Presenta máculas o placas que pueden ser únicas o pocas.
2 - Son de bordes bien definidos
3 - La textura es irregular y secas
4 - El color es variable, son eritematosas
5 - Presenta alopecia CEJAS (no tiene cejas)
9
● Los pacientes refieren hipoestesias al tacto, temperatura y el dolor. por ejemplo: pueden estar tocando objetos calientes y no refieren dolor pero pueden llegar a sufrir quemaduras graves.
● Los nervios pueden ser palpables en el trayecto
● El test de la lepromina es positivo (el antígeno es lepromina)
LEPRA LEPROMATOSA (LL) —
- Las manchas o máculas son eritematosas o hipocrómicas con brillo
- Hay lesiones pequeñas y múltiples
- Edema, piel seca y gruesa
- Cambios tróficos múltiples
- Úlcera / amputaciones (como pérdida de dedos)
- Haymutilaciones
- Topogsimétrica
- Máculas hipocrómicas o eritematosas con brillo
- Edema y piel seca y gruesa
- Alopecia en las cejas (la persona tiende a tener perdida de cejas)
- Pueden haber algunas máculas
HANSENIASIS
❖ Lesiones nodulares y maculares ❖ Regiones frías
◆ Haydesfiguramientocausadoporla infiltración cutánea y afectación de los nervios
EPIDEMIOLOGÍA
● La forma de transmisión es directa de persona a persona.
● Periodo de incubación → 2 a 5 años pero puede llegar a durar 20 años.
● La vía principal → es la mucosa nasal de enfermos de lepra lepromatosa
● Actualmente es endémica en 28 países
● Aproximadamente hay 7 millones de enfermos (OMS)
● En áreas endémicas el 90% es infección subclínica y solo el 10%
desarrolla enfermedad.
● En niños es frecuente, pero a partir de los (5-10 años) ya tienen
anticuerpos contra el antígeno.
LEPRA EN EL SALVADOR
● Se han reportado casos de lepra en 11 departamentos.
● En el año 2010 se contabilizaron 16 casos de lepra (98 casos en quince años).
● La lepra puede afectar a cualquier persona, pues es contagiosa.
- 25 en santa ana, 23 en chalate, 17 en la union, 13 en San salvador, 5 la libertad y 4 usulutan
- La mayoria de ellos se localizaron en el area norte de santa ana, chalate, la union, zona sur y norte de san salvador, y casos esporadicos en san miguel, usulutan, ahuchapan, sonsoate y la libertas
EPIDEMIOLOGÍA
● La transmisión por exposición por periodos prolongados
● Pacientes que diseminan gran cantidad de bacilos (lepra lepromatosa)
● En niños si conviven con enfermos bacilíferos están propensos a
contraer la enfermedad.
● Las secreciones nasales son el material infectante más probable para
la diseminación.
● El período incubación es de 2 a 10 años pero puede ser variable
● Sin profilaxis casi el 10% de los expuestos puede contraer la
enfermedad
DIAGNÓSTICO
Criterios clínicos → Examen de lesiones dermatológicas, oculares, nasales y neurales (tocando los nervios sensitivos)
Exámenes de laboratorio →
● Test lepromina, la lectura es a las 48 horas
● Baciloscopia
● Histopatología o estudios histopatológicos
¿En qué consiste la reacción de lepromina?
● Es una inyección intradérmica de 0.1 cm3 de suspensión de antígeno (bacilos y tejidos de lepromas)
● Lectura es a las 48 horas o a los 21 días
● Las 48 horas da un halo eritematoso mayor de 5 mm es una reacción precoz
de Fernández, esto es considerado como una reacción positiva.
● A los 21 días es una reacción tardía de Mitsuda, es positiva sí forma un nódulo
mayor de 3 mm que puede ulcerarse.
Evaluacoin de la inmunidad celular con la prueba intradermica de la lepromina
Reacccion fernandez = 24/48 horas
Reaccion de mitzuda = 21 dias
(induracion de 4mm o mas = +)
Para deteccion de Ags: PCR
Para Acs contra Ags: ELISA
¿Qué se hace en la baciloscopia?
● Queda del bacilo en piel y moco nasal (mucosa)
● Se realiza por escarificación de piel e hisopado de mucosas
● Se tiñe con Ziehl Neelsen.
diagnostico diferencial
- Vitiligo, en este caso las manchas son acrómicas, manchas blancas son algo discretas y diferentes a la de la lepra.
- Esclerodermia en placas
- Granuloma anular
- Lupus eritematoso
- Linfomas
Complicaiones
- Compromiso de los nervios cubital, mediano, ciatico y otros
- Ulceraciones
- Amputacionde de falanges
- Mal perforante plnatar
- Insuficiencia renal
- Insuficiencia hepatica
PREVENCIÓN Y CONTROL
● Detección temprana y el aislamiento estricto de todos los LL e indeterminados
● Tratamiento a pacientes y a los contactos
● Quimioprofilaxis a los niños expuestos
● Ensayos clínicos con vacuna de la o m s contiene Mycobacterium leprae de
armadillos.