URO - Carcinoma de Células Renais Flashcards
Neoplasia mais mortífera do trato urinário.
Carcinoma de Células Renais
Taxa de mortalidade do carcinoma de células renais
30-40%
Rácio homem:mulher no carcinoma de células renais
3:2
Percentagem de formas hereditárias do carcinoma de células renais
3%
Principais factores de risco do Carcinoma de Células Renais
Tabaco Obesidade HTA Químicos Vírus Thorotraste Radiação Hemodiálise
Químicos mais associados a carcinoma de células renais
Tricloroetileno
Hidrocarbonetos
Pb
Factor de crescimento muito associado ao CCR
Insulin-like growth factor (IGF)
População submetida a rastreios periódicos de CCR
Doentes que fazem hemodiálise
Idade de maior incidência do CCR esporádico
6ª e 7ª décadas de vida
Idade de maior incidência no CCR familiar
3ª a 5ª décadas de vida
Particularidades da forma familiar de CCR
Incidência precoce (3ª a 5ª décadas de vida)
Gravidade superior
Multifocal e bilateral
Formas hereditárias mais frequentes de CCR
Von Hippel-Lindau
CCR papilar hereditário
Leiomiomatose hereditária
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Tumores típicos do VHL
SNC Oftalmológicos Feocromocitoma CCR Hemangiomas
O VHL está no cromossoma…
3
Padrão de transmissão da doença de Von Hippel-Lindau
Autossómica dominante
Na doença de Von Hippel-Lindau, antes de termos um CCR, temos…
Múltiplos quistos renais de células claras
Mutação do CCR papilar hereditário
Mutação do c-MET (proto-oncogene), no cromossoma 7
Síndrome de Reed
Leiomiomatose hereditária
predispõe a CCR
Alterações típicas do Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Fibrofoliculomas na pele da face
CCR
Bolhas enfisematosas (+ blebs)
Fibrofoliculomas na pele da face
CCR
Bolhas enfisematosas (+ blebs)
Suspeita de…
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Onde é que o CCR familiar é particularmente comum?
Região dos Balcãs e antiga Jugoslávia
Factor de crescimento muito importante do ponto de vista terapêutico do CCR.
VEGF - o cancro do rim é um tumor muito vascularizado.
Percentagem de doentes com CCR com doença metastática ao diagnóstico
25-30%
Principal local de metástase de cancro renal
Pulmão (invasão da veia renal)
Locais de metastização do cancro do rim
Pulmão Fígado Osso Glândula suprarrenal Cérebro Rim contralateral
Origem celular do CCR
Epitélio dos túbulos contornados proximais (córtex!)
Tipos histológicos de CCR (5)
Tumor de células claras Carcinoma papilar ou cromofílico Carcinoma cromófobo Carcinoma dos ductos coletores Tumor neuroendócrino
Tumor de Bellini
Carcinoma dos ductos colectores
Características celulares do tumor de células claras convencional
Células redondas ou poligonais
Citoplasma abundante
Muito colesterol, triglicéridos, glicogénio… (dão cor amarela)
70-80% dos tumores do rim são do tipo histológico…
Tumor de células claras convencional
A mutação do gene VHL no cromossoma 3 está associada a que tipo histológico de cancro do rim?
Tumor de células claras convencional
Características celulares do carcinoma papilar ou cromofílico
Pouco glicogénio e poucos lípidos
Citoplasma granular
Muitas mitocôndrias
O carcinoma papilar / cromofílico corresponde a ____ % dos CCR
10-15%
Anomalia genética típica dos carcinomas papilares/cromofílicos
Trissomia do 7
Características celulares do carcinoma cromófobo
Grandes células poligonais com margens celulares distintas e citoplasma reticular
O carcinoma cromófobo representa ___% dos carcinomas de células renais
5%
Tipo de CCR que raramente metastiza
Carcinoma cromofobo - tem bom prognóstico!
Características celulares do tumor de Bellini
Margens irregulares
Basofilia
Anaplasia
O tumor de Bellini corresponde a __% dos CCR
1%
Tipo de CCR que metastiza frequentemente e que causa enfartes do órgão alvo
Tumor de Bellini / Carcinoma dos ductos colectores
Como são diagnosticados a maioria dos CCR?
Incidentalomas
Sintomas/sinais típicos dos CCR
Hematúria
Massa
Síndromes paraneoplásicos
Obstrução da VCI