URO - Carcinoma de Células Renais Flashcards
Neoplasia mais mortífera do trato urinário.
Carcinoma de Células Renais
Taxa de mortalidade do carcinoma de células renais
30-40%
Rácio homem:mulher no carcinoma de células renais
3:2
Percentagem de formas hereditárias do carcinoma de células renais
3%
Principais factores de risco do Carcinoma de Células Renais
Tabaco Obesidade HTA Químicos Vírus Thorotraste Radiação Hemodiálise
Químicos mais associados a carcinoma de células renais
Tricloroetileno
Hidrocarbonetos
Pb
Factor de crescimento muito associado ao CCR
Insulin-like growth factor (IGF)
População submetida a rastreios periódicos de CCR
Doentes que fazem hemodiálise
Idade de maior incidência do CCR esporádico
6ª e 7ª décadas de vida
Idade de maior incidência no CCR familiar
3ª a 5ª décadas de vida
Particularidades da forma familiar de CCR
Incidência precoce (3ª a 5ª décadas de vida)
Gravidade superior
Multifocal e bilateral
Formas hereditárias mais frequentes de CCR
Von Hippel-Lindau
CCR papilar hereditário
Leiomiomatose hereditária
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Tumores típicos do VHL
SNC Oftalmológicos Feocromocitoma CCR Hemangiomas
O VHL está no cromossoma…
3
Padrão de transmissão da doença de Von Hippel-Lindau
Autossómica dominante
Na doença de Von Hippel-Lindau, antes de termos um CCR, temos…
Múltiplos quistos renais de células claras
Mutação do CCR papilar hereditário
Mutação do c-MET (proto-oncogene), no cromossoma 7
Síndrome de Reed
Leiomiomatose hereditária
predispõe a CCR
Alterações típicas do Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Fibrofoliculomas na pele da face
CCR
Bolhas enfisematosas (+ blebs)
Fibrofoliculomas na pele da face
CCR
Bolhas enfisematosas (+ blebs)
Suspeita de…
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Onde é que o CCR familiar é particularmente comum?
Região dos Balcãs e antiga Jugoslávia
Factor de crescimento muito importante do ponto de vista terapêutico do CCR.
VEGF - o cancro do rim é um tumor muito vascularizado.
Percentagem de doentes com CCR com doença metastática ao diagnóstico
25-30%
Principal local de metástase de cancro renal
Pulmão (invasão da veia renal)
Locais de metastização do cancro do rim
Pulmão Fígado Osso Glândula suprarrenal Cérebro Rim contralateral
Origem celular do CCR
Epitélio dos túbulos contornados proximais (córtex!)
Tipos histológicos de CCR (5)
Tumor de células claras Carcinoma papilar ou cromofílico Carcinoma cromófobo Carcinoma dos ductos coletores Tumor neuroendócrino
Tumor de Bellini
Carcinoma dos ductos colectores
Características celulares do tumor de células claras convencional
Células redondas ou poligonais
Citoplasma abundante
Muito colesterol, triglicéridos, glicogénio… (dão cor amarela)
70-80% dos tumores do rim são do tipo histológico…
Tumor de células claras convencional
A mutação do gene VHL no cromossoma 3 está associada a que tipo histológico de cancro do rim?
Tumor de células claras convencional
Características celulares do carcinoma papilar ou cromofílico
Pouco glicogénio e poucos lípidos
Citoplasma granular
Muitas mitocôndrias
O carcinoma papilar / cromofílico corresponde a ____ % dos CCR
10-15%
Anomalia genética típica dos carcinomas papilares/cromofílicos
Trissomia do 7
Características celulares do carcinoma cromófobo
Grandes células poligonais com margens celulares distintas e citoplasma reticular
O carcinoma cromófobo representa ___% dos carcinomas de células renais
5%
Tipo de CCR que raramente metastiza
Carcinoma cromofobo - tem bom prognóstico!
Características celulares do tumor de Bellini
Margens irregulares
Basofilia
Anaplasia
O tumor de Bellini corresponde a __% dos CCR
1%
Tipo de CCR que metastiza frequentemente e que causa enfartes do órgão alvo
Tumor de Bellini / Carcinoma dos ductos colectores
Como são diagnosticados a maioria dos CCR?
Incidentalomas
Sintomas/sinais típicos dos CCR
Hematúria
Massa
Síndromes paraneoplásicos
Obstrução da VCI
Tríade de Guyon
Hematúria
Dor no flanco
Massa palpável
Tríade típica de CCR
Tríade de Guyon (hematúria, dor no flanco e massa palpável)
Outro nome da tríade de Guyon
Too late triad
Hematúria no cancro renal é indicativo de lesão…
Do tubulo colector
Sintomas indicativos de invasão da VCI num cancro renal
Edema dos membros inferiores
Circulação colateral
Embolia pulmonar
O varicocelo no contexto de CCR acontece à…
Esquerda.
Principais síndromes paraneoplásicos do CCR
Policitémia Hipercalcémia HTA Disfunção hepática Síndrome de Cushing
Por que motivo pode haver policitémia no CCR?
Aumento de EPO
Isquémia renal por compressão
Por que motivo pode haver hipercalcémia no CCR?
Metastização óssea
Secreção de PTHrP
Factores de crescimento (TNF…)
Por que motivo pode haver hipertensão no CCR?
Secreção de renina
Compressão da artéria renal
Única terapêutica possível para a HTA no contexto de CCR
Nefrectomia
Síndrome de Stauffer
Disfunção hepática não metastática no CCR por secreção de IL6
Por que motivo pode haver hipoglicémia no CCR?
Secreção de insulina
Por que motivo pode haver Cushing no CCR?
Secreção de ACTH
Por que motivo pode haver galactorreia no CCR?
Secreção de prolactina
Por que motivo pode haver enteropatia proteica no CCR?
Por secreção de enteroglucagon
A secreção de gonadotropinas no CCR pode dar que sintomas?
Ginecomastia Diminuição da líbido Hirsutismo Amenorreia Calvíce
Doença infiltrativa que pode surgir como síndrome paraneoplásico de CCR
Amiloidose
Qual é o síndrome paraneoplásico de CCR que responde à terapêutica médica?
Hipercalcémia.
Tudo o resto precisa de nefrectomia.
Características laboratoriais da anemia da doença crónica
Ferro sérico diminuído
Capacidade de ligação ao ferro diminuída
Melhor técnica imagiológica no CCR
TAC - intensidade da lesão aumenta com administração de contraste.
Aplicabilidade da Eco no CCR
Distinção de lesão quística e sólida
Avaliação da presença de trombos na cava
Exames úteis na pesquisa da doença metastática de CCR
Cintigrafia óssea
PET-scan
Papel da biópsia no CCR
Quase nulo. É raro fazer biópsia de CCR uma vez que a TAC já costuma dar dados suficientemente fidedignos para definir terapêutica.
Riscos da biópsia no CCR
Hemorragia (++++)
Disseminação tumoral
Pneumotórax
Principal indicação para biópsia no CCR
Tumor pequeno (< 2-3 cm). Estes tumores têm 20% de probabilidade de serem benignos.
Exames imagiológicos mais usados no estadiamento do CCR
Rx Tórax
TC abdomino-pélvica
Cintigrafia óssea
T1 em CCR
<7 cm confinado ao rim
T1a em CCR
<4 cm confinado ao rim
T1b em CCR
Entre 4 e 7 cm, confinado ao rim
T2 em CCR
> 7 cm, confinado ao rim
T2a em CCR
Entre 7 e 10 cm, confinado ao rim
T2b em CCR
> 10 cm, confinado ao rim
T3 em CCR
Estende-se às veias principais ou Invade a suprarrenal ou Invade tecidos periféricos MAS não ultrapassa a fáscia de Gerota
T3a em CCR
Estende-se à veia renal ou Invade a suprarrenal ou Invade tecidos periféricos MAS não ultrapassa a fáscia de Gerota
T3b em CCR
Tumor estende-se à veia cava, inferiormente ao diafragma
T3c em CCR
Tumor estende-se à VC superiormente ao diafragma ou invade as paredes da VC
T4 em CCR
Tumor ultrapassa a fáscia de Gerota
Tumor estende-se à VC superiormente ao diafragma ou invade as paredes da VC
T3c
CCR que…
Estende-se à veia renal ou Invade a suprarrenal ou Invade tecidos periféricos MAS não ultrapassa a fáscia de Gerota
T3a
CCR > 10 cm, confinado ao rim
T2b
CCR entre 7 e 10 cm, confinado ao rim
T2a
CCR<4 cm confinado ao rim
T1a
CCR entre 4 e 7 cm, confinado ao rim
T1b
CCR que ultrapassa a fáscia de Gerota
T4
Que CCRs é que podem ser tratados com nefrectomia parcial?
T1a (< 4 cm), não hilar
ou
Até 10 cm (T2a) no pólo inferior
Quando é que se faz isquémia quente na nefrectomia parcial por CCR?
Quando garantimos que conseguimos manter o tempo de isquémia abaixo dos 30 minutos. Se não conseguirmos, temos de optar por isquémia fria
O que é isquémia fria?
Consiste em por gelo em torno do órgão para diminuir o metabolismo e permitir aumentar o tempo de clampagem (até 2h no rim)
Quais são os CCRs que pedem nefrectomia radical?
CCRs > 4 cm (T1b para cima) que afetem metade superior do rim
+
Quaisquer tumores hilares
Em que consiste a nefrectomia radical?
Remoção do rim
Remoção da cápsula de Gerota
Remoção da suprarrenal
(Não se faz linfadenectomia!)
Alternativa terapêutica para o doente com CCR mas que tem muitas comorbilidades ou que não deve ser operado.
Terapêutica ablativa térmica:
1 - Ultrassons focados de alta intencidade
2 - Criocirurgia
3 - Radiofrequência
Terapêutica médica de 1ª linha no CCR (paliativa) inclui que classes farmacológicas?
- Inibidores TK
- Inibidores mTOR
- Ig Anti-VEGF
Inibidores TK usados no CCR
Sunitinib
Sorafenib
Inibidores mTOR usados no CCR
Temsirolimus
Ig antiVEGF usada no CCR
Bevacizumab
Por que motivo é que a quimioterapia no CCR tem muito pouco valor?
Porque são tumores com origem no TCP, com muitos transportadores como a glicoproteína P, que os tornam quimiorresistentes por inibição da absorção da maioria dos fármacos citotóxicos
Estadio I de CCR
Tumor até aos 7 cm, confinado ao rim
Prognóstico do CCR de estadio I
Sobrevivência 95% aos 5 anos
Estadio II de CCR
Tumor com mais de 7 cm, mas confinado ao rim
Prognóstico do CCR de estadio II
Sobrevivência 88% aos 5 anos
Estadio III de CCR
Atinge grandes veias, suprarrenal, mas contido na fáscia de Gerota
OU
Afeção de um nodo linfático
Prognóstico do CCR de estadio III
Sobrevivência 59% aos 5 anos
Estadio IV de CCR
Ultrapassa a fáscia de Gerota
OU
Afeta mais que um gânglio regional
Prognóstico de CCR de estadio IV
Sobrevivência de 20% aos 5 anos.
