T4- Funções cognitivas e demência Flashcards

1
Q

Funções cognitivas

A

Memória + linguagem + funções motoras integradoras + funções executivas

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Q

Memória

A
  • capacidade de registar armazenar e recuperar informação
    #Memória primária-
    o recuperação imediata- numero de telemovel ate ao fim
    o memória de trabalho - fazer subtração no minimental
    o não é bem memória mas função executiva, s/ dependência do hipocampo, “pera-gato-bola”, depende dos lobos frontais e circuitos subcorticais
    #Memória declarativa/explícita - Depende de redes têmporo-parietais superiores e hipocampo
    o Semântica - história, geografia, etc sem ter lá estado
    o Episódica
    o Prospetiva
    #Memória implícita - depende dos gânglios da base, i.e, da função cortico-estriada
    o Memória de procedimentos
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3
Q

Problema de memória?

A

Se uma pessoa não se lembra - problema no armazenamento (hipocampo) ou recuperação (funções pre-frontais)
-> DAMOS PISTAS e se não se lembra tem afeção di hipocampo (Alzheimer), mas se se consegue lembrar com pistas -> afeção da recuperação como na demência vascular

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4
Q

Afeção transitória da memória

A
#Amnésia global transitória: Inflamação aguda do hipocampo (memória explicita, declarativa e episódica, semântica é adquirida por este mas não é mantida por este); doente stressados não retém info nova, situação benigna não rara, resolve noo máx em 24h, fazer Dx dif com AVC; É uma amnésia global porque existe um componente de amnésia anterógrada (incapacidade de formar novas memórias) e retrógrada (durante essas 8h, a pessoa não consegue evocar coisas que se passaram nos dias ou momentos anteriores ao início do episódio)
#Amnésia epilética transitória- Dx dif com global transitória (causa dif), doentes com história de crises epiléticas, temporais e por vezes alt olfativas; episódios com duração de cerca de 30 minutos de amnésia, em  que  a  pessoa  não  consegue  formar  novas  memórias  e  também  apresenta  amnésia retrógrada.  Os  episódios  têm  predomínio  matinal  e  entre  episódios  a  pessoa  tem  amnésia retrógrada (por exemplo, entre episódios a pessoa não se lembra de umas férias que teve com a  família, mesmo  não  estando  dentro  de  um  episódio).  Neste  caso,  temos  que  fazer  um eletroencefalograma e uma prova terapêutica com antiepiléticos
# Amnésia retrógrada pós-traumática- a  seguir  a  um  traumatismo  craniano,  sobretudo  se  for grave, temos a componente de amnésia anterógrada (incapacidade de formar novas memórias) e, nas horas a seguir ao traumatismo, também há amnésia retrógrada (não se lembra de coisas que  aconteceram  na  semana  ou  no  dia  anterior).  No  entanto,  geralmente,  este  componente retrógrado acaba por desaparecer com a passagem do tempo
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5
Q

Afeção persistente da memória

A
# Trauma CE- com trauma do hipocampo
#encefalite herpética - não rara, causado pelo HV1, potencialmente severa, atinge freq os lobos temporais -> destrói o hipocampo e região temporal medial; alteração da memória, Dx precoce importante
#défice de tiamina - síndrome de Wernicke-Korsakoff (em Korsakoff tem dano irreversível e incapacidade de formar novas memórias)
#Lesões vasculares dos lobos temporais mediais
#Epilepsia temporal
#Cirurgia ao lobo temporal
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6
Q

Linguagem

A
Capacidade de comunicar por símbolos
Repetição de palavras e frases
Leitura
Escrita
Em 95% das pessoas a linguagem está no hemisfério esquerdo, mesmo os canhotos
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7
Q

Área motora da linguagem

A

Área de Broca -> responsável pela produção de linguagem

Lobo frontal à frente do sulco de Sylvius

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8
Q

Área percetiva da linguagem

A

Área de Wernicke

Parte superior do lobo temporal, na transição do lobo temporal para o parietal

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9
Q

Ligação entre as áreas de linguagem

A

Fascículo arqueado

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10
Q

Afasia de Broca

A

Afasia rara
Só na produção de linguagem
COMPREENDE TUDO O QUE É DITO E CUMPRE ORDENS MAS NÃO PRODUZ DISCURSO COERENTE -> POBREZA DE DISCURSO, INCAPACIDADE DE REPETIR e nomear

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11
Q

Afasia de Wernicke

A

Afasia fluente, em que o doente diz imensa coisa mas não se percebe nada
Diz palavras sem sequência lógica “eu ontem casa, eu ontem fui coiso, vamos, vamos”
incapacidade de nomear

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12
Q

Anomalias de nomeação

A

Pausas anómicas, estereotipias de discurso, termos genéricos, porque não consegue evocar o termo específico
Perseveração: dizer sempre os mesmos termos ou conjunto de palavras
Circunlóquios: é uma pessoa andar à volta e não conseguir responder especificamente ao que perguntamos
Parafasias: substituição da palavra que seria a mais correta por outra palavra
o Literais ou fonéticas/fonémicas: substituir uma palavra por outra foneticamente semelhante, em geral, por substituição de uma sílaba
o Verbais ou globais: substituição de uma palavra por outra existente (ex Semânticas. Ex: substituir bicicleta por mota ou triciclo por trotineta)
o Neologismos: usar palavras que não existem

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13
Q

Afasia global

A

não é fluente, não compreende e não repete, não nomeia

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14
Q

Afasia de condução

A

Fluente, compreende não repete., não nomeia

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15
Q

Afasia transcortical expressiva

A

não fluente, compreende e repete, não nomeia

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16
Q

Afasia Transcortical recetiva

A

fluente, não compreende mas repete, não nomeia

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17
Q

Afasia transcortical global

A

não fluente, não compreende e repete, não nomeia

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18
Q

Afasia anómica

A

fluente, compreende, repete, não nomeia

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19
Q

Praxia e apraxia

A
  • incapacidade de executar um determinado esquema motor aprendido apesar de haver completa funçãoo motora e sensitiva -> mau posicionamento ou orientação espacial do objeto ou parte do corpo envolvida, dificuldade em sequenciar o movimento, utilização da mão em vez do objeto (Ex:pedir à pessoa para fingir que está a escovar os dentes, tendo uma escova na mão, e apessoa utiliza os dedos da mão. Normalmente, resulta de disfunção cortical no hemisfério esquerdo. E na doença de Alzheimer, aparece em fases mais tardias. Nos síndromes de Alzheimer de aparecimento precoce (antes dos 65 anos), há certas variantes em que pode acontecer um bocadinho mais precocemente no decurso da doença)
    AFEÇÃO DAS ÁREAS MOTORAS SECUNDÁRIAS, MAIS COGNITIVAS
    Doenças degenerativas: degenração córtico-basal, fases avançadas de Alzheimer
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20
Q

Défices sensoriais

A
  • problemas da perceção ou integração de estímulos sensitivos no lado contralateral do corpo
  • Estereognosia - incapaz de perceber 3d num objeto
  • Agrafastesia- testamos fazendo uma cruz ou bola numa parte da pele da pessoa e vemos se a pessoa identifica o símbolo que foi escrito.
  • Incapacidade de distinguir entre 2 pontos - ver a partir de que distância a pessoa distingue dois pontos como distintos e não como um só ponto.
  • Alestesia - a atribuição de um sítio diferente, geralmente, do lado contralateral ao estímulo.
  • Extinção - não reconhecimento de estímulo sensitivo quando aplicado bilateralmente (afeção parietal direita - geralmente)
  • Neglect- Negligência de um lado do mundo (negligência de atenção) - Quer o neglect quer a extinção são resultado de lesão cortical parietal, na maior parte das vezes, direita, porque o hemisfério direito é dominante para a perceção viso-espacial. Mas também há extinção e neglect com lesões do hemisfério esquerdo. Uma pessoa que tenha neglect vai olhar para uma figura e vai começar a descrever só o lado direito da figura. Também podemos pensar que é uma hemianópsia. Mas o que é que acontece?Na hemianóspia, a pessoa procura o que está a faltar, varre o campo visual com ambos os olhos. Quem tem neglect, não vai à procura do que falta e nós temos que dizer “olhe para o lado esquerdo” para a pessoa ver.
  • Anosognosia - Negligência da doença
  • Prosopagnosia - Incapacidade de reconhecer faces (afeção lobo temporal direito)
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21
Q

Funções executivas

A
  • Planeamento, coordenação e monitorização de ações com o intuito de atingir determinado objetivo
  • lobos pré-frontais
  • Iniciativa, execução, planeamento, monitorização, capacidade de inibição, a
    impulsividade, flexibilidade, atenção sustentada, o pensamento abstrato, a memória de trabalho (contrariamente à memória
    declarativa - hipocampo - e implícita - gânglios da base -, esta depende dos lobos frontais), e a memória prospetiva (planeamento
    daquilo que se vai fazer).
22
Q

Síndromes frontais

A
  • Dorsolateral: disexecutivo (afeção da capacidade de planeamento)
  • Orbito-frontal: alt na conduta social e personalidade
  • Mesofrontal: perda de motivação e iniciativa
23
Q

Alt cognitivas do envelhecimento

A
  • menos velocidade de processamento
  • menor aprendizagem e recuperação de info
  • menor capacidade de encontrar palavras espontâneamente e fluência verbal
  • maior tempo de reação
  • Podemos confrontaros valores do nosso doente com o que é a média expectável e se a pessoa tiver menos de um desvio padrão abaixo da média, podemos considerar que está dentro da normalidade.
24
Q

Demência

A

perturbação cognitiva major
Declínio adquirido da capacidade cognitiva suficiente para ter impacto nas atividades da vida diária, em relação a um estadio prévio
Estado de consciência preservado
<65 é precoce
- demência de Alzheimer, existe a hipótese do amilóide, segundo a qual o amilóide é o
fator tóxico que causa a morte dos neurónios. Segundo este princípio, então, se tirássemos o amilóide não haveria lesão
neuronal.

25
Q

Défice cognitivo ligeiro

A

deterioração cognitiva objetivada (em relação a um estado prévio),
no qual não existe afeção das atividades da vida diária. Destes doentes, cerca de 10% ao ano desenvolve demência
(existem anticorpos monoclonais atualmente em estudo que podem evitar esta progressão).

26
Q

Queixas cognitivas subjetivas

A

queixas cognitivas subjetivas as queixas que não conseguimos objetivar. As queixas subjetivas
de memória muitas vezes são secundárias a fármacos ou, mais frequentemente, a depressão e ansiedade. Podem estar
associadas a um maior risco de demência em populações muito específicas

27
Q

Estado confusional agudo vs Demencia

A

ECA: Consciência alt, curso agudo a subagudo com flutuações por x’s, hiperatividade autonomica e normalmente reversível
Demência: Consciência normal (as vezes na tardia e na demencia de corpos de Lewy), curso crónico e progressivo, sem hiperatividade autonómica e normalmente irreversível

28
Q

Demências de causa conhecida

A
  • D. cerebrovascular
  • Trauma CE
  • Tumor
  • Hidrocefalia de pressão normal
  • Infeção
  • alt metabólicas
  • d endócrinas
  • d carenciais
  • intoxicações
  • D psiquiátricas
29
Q

Demência de causa desconhecida

A

Alzheimer, Corpos Lewy, Degeneração lobar fronto-temporal, Parkinson, Huntington, Paralisia supranuclear progressiva, Degeneração corticobasal

30
Q

Demências potencialmente tratáveis

A
  • Hidrocefalia de p normal - imagio e shunt
  • Lesões intracranianas (massa) -
    imagiologia
  • Défice de B12 -
    fazer doseamento de B12
  • Hipotiroidismo
  • fazer análises com função tiroideia
  • Neurossífilis -
    fazer estudo da sífili
  • Intoxicação crónica (antidepressivos tricíclicos, benzodiazepinas) -
    deteta-se com boa história clínica
31
Q

Doença de Alzheimer

A

Atingimento preferencial dos lobos temporais -> principalmente região peri-hipocampal
IDADE É O PRINCIPAL FR
A acumulação de tranças neurofibrilares intracelulares e placas senis constituídas sobretudo por beta amiloide,que são de acumulação extracelulare que têm uma progressãohierárquica que começahabitualmente na região temporal.

32
Q

FPat do Alzheimer

A

2 hipóteses: hipótese do beta amilóide e a
hipótese do Tau
acumulação de proteínas intracelulares (mas existem também outros
mecanismos, como seja a resposta pró-inflamatória, disfunção mitocondrial, stress oxidativo e fatores genéticos como a APOE 4), o que leva
à degeneração das células e disfunção sinática

33
Q

Hipótese da cascata amilóide

A
  • Secretases atuam na proteína precursora amilóide (APP), produzindo fragmentos, incluindo o péptido ß amilóide
  • O péptido ß amilóide forma olígomeros e agrega-se, formando placas senis
  • Os oligómeros e as placas senis causa disrupção na normal função neuronal
34
Q

Hipótese colinérgica

A
  • Degeneração dos neurónios colinérgicos (núcleo basal de Meyert e núcleo septal)
  • Dim síntese de acetilcolina
  • Desenervação cortical colinérgica
  • Isto é o ponto de partida para o uso dos inibidores da colinesterase que permitem que haja, temporariamente, mais acetilcolina na fenda sináptica, funcionando como um paliativo -os doentes ficam temporariamente melhor, com os circuitos e a comunicação interneuronal a funcionar um bocadinho melhor. Sabemos que esta disfunção colinérgica também existe na doença de corpos de Lewy.
35
Q

Formas clínicas de Alzheimer

A
  • Típica (amnésica)
  • Atípicas
    o Afasia logopénica progressiva- parafasias fonéticas e só mais tarde surgem as alterações da memória; bservam-se pausas anómicas, parafasias fonéticas, dificuldade em repetir frases e cumprir ordens completas,mas consegue repetir palavras isoladas e consegue cumprir ordens simples.
    o Atrofia cortical posterior - variante da alzheimer com sintomas visuais (dificuldade em medir as distâncias,simultanognosia, neglect, etc.)
    o Variante frontal - importante fazer diagnóstico diferencial com demência frontotemporal. Dá alterações
    principalmente do foro executivo
36
Q

Evolução temporal Alzheimer

A

Inicialmente há uma perda de memória, desorientação no tempo, desorientação no espaço, delírios de ciúme, delírios de roubo edificuldades de linguagem até evoluir para incontinência urinária, adoção de posição fetal, mutismo e confinamento à cama. Todavia, o doente de Alzheimer tem o exame de avaliação de estado mentalnormal, tal como o exame neurológico,porque os córtexque são inicialmente afetados nãosão os córtexprimários, que sãoresponsáveis pela parte motora -estessão muito tardiamente afetados e, portanto, só tardiamente é que a pessoa fica acamada
Estadio ligeiro -2-4 anos
Estadio moderado -2-10 anos
Estadio severo - 1-3 anos

37
Q

Critérios de Dx Alzheimer

A
  • O s critérios que eramutilizados até há bem pouco tempoe que ainda são utilizados emalguns artigos, são os DSM -IV.
    a) The development of multiple cognitive deficits manifested by both
    1) memory impairment (impaired ability to learn new information or to recall previously learned information)
    2) one (or more) of the following cognitive disturbances: afasia, apraxia,agnosia, distúrbio nas funções executivas
    b) The cognitive deficits in Criteria A1 and A2 each cause significant impairment in social or occupational
    functioning and represent a significant decline from a previous level of functioning.
    c) The course is characterized by gradual onset and continuing cognitive decline
    d) The cognitive deficits in Criteria A1 and A2 are not due to any of the following: 1)other central nervous system conditions that cause progressive deficits in memory and cognition (e.g.,
    cerebrovascular disease, Parkinson’s disease, Huntington’s disease, subdural hematoma, normal- pressure
    hydrocephalus, brain tumor) 2) systemic conditions that are known to cause dementia (e.g., hypothyroidism, vitamin B or folic acid deficiency
    niacin deficiency, hypercalcemia, neurosyphilis, HIV infection)
    3) substance-induced conditions
    E) The deficits do not occur exclusively during the course of a delirium
    F) The disturbance is not better accounted for by another Axis I disorder (e.g., Major Depressive Episode,
    Schizophrenia).
38
Q

Critérios de investigação de Alzheimer

A

Em 2007 criaram-se os critérios de investigação para a doença de Alzheimer em que bastava haver a nível clínico uma perturbação da memória precoce e significativa e bastava ter uma destas características: atrofia lobular temporal medial; presença de um biomarcador anómalo; presença de um padrão especifico na neuro-imagem funcional como um hipometabolismo tempo-parietal;presença de uma mutação autossómica dominante no próprio ou num parente em primeiro grau, que é a única coisa que nos permite ter um diagnóstico definitivo em vida

39
Q

Biomarcadores Alzheimer

A
  • Surge em 2018 uma proposta de agrupamento por biomarcadores
  • O diagnóstico deixou de ser só uma coisa clínica e de exclusão e começamos a procurar biomarcadores. Temos então biomarcadores amiloide(A), que são indicativos da doença de Alzheimer: níveis baixos de a-beta-42 no licor ou rácios a-beta-42/a-beta-40 baixos no licor ou observação de alterações numa PET amiloide (injeta-se um ligando com afinidade para as placas de amiloide, depois faz-se a PET e vê-se se existe acumulação/excesso e/ou uma determinada distribuição); biomarcador tau(T) (se tivermos uma tau fosforilada aumentada no licor ou se observarmos alterações numa PET tau); marcadores neuronais de neurodegeneração ou de dano neuronal(N): a atrofia, nomeadamente se for atrofia medial temporal; hipometabolismo em PET temporoparietal; aumento da tau total no licor.
    Este último não é específico do Alzheimer
    # Se tivermos marcador amiloide positivo dizemos que a pessoa está dentro do contínuo Alzheimer.
    # Se tivermos marcador amiloide positivo e tau positiva, então podemos dizer que é uma doença de Alzheimer.
    # Se tivermos a tau negativa dizemos que é uma alteração patológica do tipo alzheimer
    # Se tivermos marcadores amiloides negativos, dizemos que é uma alteração patológica não alzheimer.
40
Q

TX Alzheimer

A
  • Não farmacológico: educação do doente e familiares
  • Farmacológico: não são tratamentos modificadores de doença
    o Inibidores da colinesterase: donepezil, rivastigmina, galantamina (Tem que se escolher apenas um, não são utilizados em conjunto.)
    o Antagonista do recetor do glutamato: memantina (Apartir da fase de demência moderada ascrescenta-se este)
  • Temos que ter muito cuidado em pessoas que têm bradicardia e bloqueios auriculoventriculares porque é uma contraindicação relativa, uma vez que podemos baixar a FC, a velocidade de condução e levar a desmaios ou a bradicardias
41
Q

Demência Vascular

A
  • É a segunda forma mais frequente de demência. Podem existir doentes com demência mista, em que existe mais do que um fator envolvido
    #Subtipos:
    o Doença de grandes vasos (demência multi-enfarte) - neste tipo de demência o doente vaifazendo AVC e vai piorando com padrão em escasa
    o Enfartes estrategicamente localizados (como no tálamo ou gânglios da base)
    o Doença de pequenos vasos (doença de Binswanger) - o padrão é progressivo ao longo do
    tempo, à semelhança do que acontece na Alzheimer
  • Encefalopatia hipóxica-isquémica
  • Doença hemorrágica (angiopatia amilóide)
  • É UMA DEMÊNCIA SUBCORTICAL : NÃO HÁ ALT DA LINGUAGEM, VISÃO OU MEMÓRIA
42
Q

Clínica demência vascular

A
  • Alteração precoce da marcha
  • Falta de equilíbrio e quedas frequentes
  • Incontinência urinária precoce
  • Paralisia pseudobulbar
  • Abulia, depressão, incontinência emocional
  • Envolvimento subcortical: Lentificação psicomotora, Disfunção executiva
43
Q

Critérios clínicos para DX

A
  • Critérios de NINDS-AIREN:
  • Dementia (involvement of memory and of at least two
    other cognitive domains)
  • Cerebrovascular disease (focal signs on examination
    and evidence of relevant cerebrovascular disease on
    imaging)
  • Haver doença de pequenos vasos com encefalopatias e uma escala de fazekas = 3
  • Haver envolvimento dos locais estratégicos para a cognição como o tálamo, hipocampo e a cabeça do caudal
44
Q

Tratamento

A
  • Controlo dos fatores de risco vascular
  • Antiagregação ou anticoagulação
  • Estatinas
  • Inibidores da colinesterase
  • Memantina
45
Q

Demência dos Corpos de Lewy

A
  • É um tipo de demência relativamente frequente. O doente tem demência e, por outro lado, parkinsonismo,
    como se tivesse doença de Parkinson
  • O tipo de defeito cognitivo é sobretudo atenção,funções executivas e funções visopercetivas
46
Q

Critérios clínicos do Lewy

A
  • Centrais: Demência (atenção, frontosubcortical e funções visuo-espaciais)
  • Nucleares: Flutuações cognitivas - os doentes acordam mais ou menos, depois têm um episódio de afundamento, melhoram e depois pioram; Alucinações visuais recorrentes; Parkinsonismo
    Sugestivas: Alteração do sono REM - associação a a sinucleinopatias como a DCL e a Parkinson; Severa sensibilidade neuroléptica - baixas doses de neurolépticos são suficientes para que estes doentes fiquem em coma; diminuição uptake de dopamina nos transportadores dos gânglios da base - isto significa que o DaTSCAN, um exame de medicina
    nuclear que nos permite perceber como está o transportador de dopamina, está alterado e depois têm uma desenervação pré-sináptica que é
    o que dá o Parkinsonismo, semelhante à Doença de Parkinson
    #Se tivermos uma demência com mais duas destas características temos a Doença de Corpos de Lewy; Se tivermos apenas uma destas características, mas tivermos um biomarcador indicativo como degeneração nigroestriada demonstrada em DaTSCAN, um MIBG (marcador do coração) positivo ou uma documentação em polisonografia de perturbação de sono REM sem atonia também podemos fazer diagnostico. provada
47
Q

FPat DCL

A

-A neuropatologia é a presença de inclusões citoplasmáticas positivas para sinucleína, que são os corpos de Lewi,que encontramos quer em áreas límbicas e neocorticais mas também na substância Nigra (e daí ser frequente haver parkinsonismo)

48
Q

Tx DCL

A
  • Rivastigmina (melhor)
  • L-DOPA (parkinsonismo)
  • Neuroléticos atípicos com baixas doses (psicose e alucinações)
  • Clonazepam (perturbação do comportamento do sono REM)
49
Q

Doenças fronto temporais

A
  • É um grande conjunto grande de patologias no qual existe uma degeneração estrutural macroscópica dos lobos
    frontal e temporal, geralmente assimétrica
    6 grupos:
  • Variante comportamental (a mais frequente)
  • Afasia primaria progressiva -variante semântica
  • Afasia primaria progressiva -variante não fluente/agramática
  • Síndrome Corticobasal
  • Paralisia supranuclear progressiva
  • Demência frontotemporal associada com doença do neurónio motor
    CLÍNICA: deterioração do comportamento e/ou cognição progressivae temos que ter pelo menos 3 das seguintes alterações:
    1- perda do cumprimento deregras de comportamento social;
    2- apatia ou inércia
    3- perda de empatia pelos sentimentos dos outros
    4- comportamentos repetitivos, compulsivos, rituais ou estereotipia do discurso;
    5- híper-oralidade
    6- mudanças dietéticas (p. ex, uma pessoa que não comia muito passa a comer compulsivamente; uma pessoas que não fumava e começa a fumar)
  • Temos também que ter uma avaliação neurológica que nos mostra disfunção executiva, mas está poupada a memória episódica e as capacidades viso espaciais
  • Tem também que ter alteração nas atividades da vida diária e alteração imagiológica condizente: atrofia, hipometabolismo ou hipoperfusão frontal e/ou temporal anterior
50
Q

TX doenças fronto-temporais

A
  • Não há grande coisa a fazer infelizmente, está descrito que podemos usar SSRIse, na prática, muitas vezes acabamos por dar neurolépticospara o controlo das alterações comportamentais
51
Q

Hidrocefalia de pressão normal

A
  • É uma condição não rara causada pela diminuição da reabsorção do líquido céfalo raquidiano, representando
    uma causa potencialmente tratável de demência
  • Parece ser um problema adquirido
    SINTOMAS: APRAXIA de marcha, INCONTINÊNCIA E DEMÊNCIA; primeiras manifestações são o défice cognitivo e a perturbação da marcha - só mais tardiamente surge a incontinência urinária.
    DX: TAC/RCM vê-se hidrocefalia
    TX: shunt ventrículo-peritoneal que nem toda a gente responde
52
Q

Doença de Creutzfeldt-Jakob

A
  • É uma doença rara e foi altamente popularizada pela doença das vacas loucas (forma mais rara da demência
    de Creutzfeldt-Jakob). A forma mais comum é a forma esporádica e representa mais de 90% das formas de Creutzfeldt-
    Jakob. É uma demência rapidamente progressiva na qual os doentes declinam muito rápido
  • doença porpriões/prions
    CLÍNICA (2 ou +): - Demência (evolui em 3-6meses)
  • Disfunção cerebelar ou visual
  • Disfunção piramidal ou extrapiramidal
  • Mutismo acinético
  • Startle myoclonus (mioclonias)
  • O paciente morre no máximo 2 anos após o início dos sintomas
    ECD: EEG: complexos periódicos; LCR: aumento proteína 14.3.3 e Tau, RM ou FLAIR: hiperintensidade no caudado e putamen e/ou em pelo menos duas regiões corticais (temporal, pariental ou occipital)