T1- Dx em Neuro. SIstema motor

Question 1

Neurologia

Answer 1

Estuda a estrutura e função do S nervoso, no doente e indivíduo saudável

Question 2

Pais da neurologia clínica

Answer 2

Charcot, Duchenne, Déjerine e Gowers

Question 3

Sistema motor

Answer 3

Sistema piramidal: 2 neurónios
2 sistemas paralelos: Gânglios da base e cerebelo -> coordenação movimentos: na ativação dos movimentos -> gânglios da base (área motora suplementar) homolateral eno cerebelo é contra lateral
Via piramidal: feixe córtico-espinhal -> desce pelo centro semioval -> cápsula interna -> pedúnculos cerebrais -> ponte -> bulbo decussa nas pirâmides -> corno anterior da medula -> 2º neurónio
Homúnculo motor relacionado com complexidade dos movimentos

Question 4

Lesões cerebelosas

Answer 4

lesões hemisféricas : manifestação contralateral
Lesão cerebelosa -> MANIFESTAÇÕES HOMOLATERAIS (ataxia ou descoordenação) PORQUE A VIA CEREBELOSA CRUZA DUPLAMENTE PELAS VIAS CÓRTICO-PONTO-CEREBELOSAS E DENTADO-RUBRO-PÁLIDO-CORTICAL
Circuito - Hemisfério cerebral -> hemisfério cerebeloso contra -> núcleo dentado (cerebelo) -> núcleo rubro -> gânglios base -> córtex

Question 5

Sistema nervoso periférico

Answer 5

Cornos anteriores -> raízes -> plexos -> nervos periféricos -> junção neuromuscular -> músculos

Question 6

Parésia

Answer 6

Diminuição força

Question 7

Plegia

Answer 7

Paralisia completa (mono -membro, hemi- hemicorpo, para - m inf, tetra - m sup e inf)

Question 8

Esclerose lateral amniotrófica

Answer 8

resposnsável por 85% casos de doença do neurónio motor
Manifestação do 1º e 2º neurónio (pode haver envolvimento preferencial do 1º neurónio - Esclerose lateral primária, ou do 2º neurónio - Atrofia muscular espinhal)
sobrevida após dx - 23-52 meses
A maior parte dos casos é esporádica (10% familiar)
As mutações do superóxido dismutase são as que se conhece há mais tempo
Prevalência de 6-8/100000, preferência pelo sexo masculino (nas formas bulbares feminino), pico de incidência aos 60-75 anos
Perda de força progressiva com disfunção do 1º e 2º neurónio
até 50% apresentam compromisso cognitivo, e aprox 10% apresentam demência frontotemporal
Não há cura mas existem formas de melhorar qualidade de vida p, ex CPAP
DX: demonstração compromisso 2º neurónio com clinica e EMG, e compromisso 1º neurónio com clínica + sinais em mais de 1 região no corpo
Curso progressivo
Padrões típicos de ELA: Início insidioso de fraqueza s/ dor com atrofia que começa num membro e progride para o contralateral; Problemas discurso ou deglutição, com fraqueza e atrofia dos membros; Espasticidade, cãibras e fasciculações generalizdas; fraqueza respiratória sem explicação ou sugestivo de fraqueza diafragmática; Fraqueza dos mx cervicais com cabeça caída, fraqueza do tronco e mx paraespinhal com sinais do neurónio motor no exame neurológico

Question 9

Doenças do neurónio motor

Answer 9

Geneticas: via mx espinhal (compromisso bulbar nas formas infantis e adultas - Werdnig-Hoffman ou Atrofia Mx Espinhal Tipo 1 - tx com oligonucleotidos
Esporádicas
Envolvimento 2º neurónio ou 1º neurónio (Paraparésia Espásticas hereditárias - síndrome de Strumpel-Lorrain (70 doenças com genes identificados de paraparésia espástica hereditária