Sx de Guillan Barre Flashcards
¿En que consiste el Sx de guillian barre?
Paralisis aguda arreflectica
Es un trastorno autoinmunitario que ataca al SNP, de tal forma que los nervios periféricos no pueden transmitir las señales de la médula eficazmente y los músculos pierden su habilidad de responder a las órdenes del cerebro, con pérdida de movilidad como resultado
Síndrome de Guillain-Barré
¿Cual es el tiempo de progresion normal del Síndrome de Guillain-Barré?
Unos dias a 4 semanas
Un aspecto importante en el desarrollo del sindrome de guillian barre es una infeccion previa al inicio de los sintomas, estas puede ser por:
Virus
Bacterias (Campylobacter jejuni)
¿Que sucede en la fisiopatologia del sindrome de guillian barre?
Reacción cruzada contra los gangliósidos del microorganismo y de la mielina del nervio periférico por infeccion previa
En el LCR en el sindrome de guillian barre se puede encontrar esto:
Disociacion albuminocitologica (aumento de proteinas en LCR)
La primera descripcion del sindrome de guillian barre fue hecha por el frances Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat en 1859, dandole el nombre de:
Landry´s Ascending Paralysis
Estos doctores publicaron su papel clasico en 1916, en donde se observo que los reflejos se redujeron y que el nivel de proteina en el liquido cefalorraquideo se elevo sin elevacion de leucocitos, pensaron que era un padecimiento distinto al que habia descrito Landry: No habia insuficiencia respiratoria
Georges Guillian
Jean-Alexandre Barre
Andre Strohl
El sindrome de guillian barre leve tiene estas manifestaciones:
Debilidad muscular
Inicio distal
Progresión ascendente
Disminución de los REM
Alterar o limitar la marcha.
El sindrome de guillian barre grave tiene estas manifestaciones:
Progresion rapida
Cuadriplejía
Ventilación mecánica (primeras 48 horas)
Paralisis del nervio facial unilateral o bilateral
Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión, compromiso intestinal).
Los pacientes con sindrome de guillian barre que tienen debilidad de estos musculos, permite el predecir el deterioro y, por lo tanto, adoptar las precauciones necesarias para proteger la respiración.
Debilidad en musculos flexores del cuello
La complicacion mas temida del sindrome de guillian barre es:
Insuficiencia respiratoria
En que paises es mas comun la variante polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), representando el 90% de los casos
Europa
America del norte
En que paises es mas comun la variante neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
China
Japon
Bagladesh
Mexico
En 2/3 de los casos de sx de guillian barre se encuentran precedidos por:
Infecciones de vias aereas superiores
Diarrea (3-6 semanas)
El agente infeccioso mas frecuentemente identificado es:
Campylobacter Jejuni
El sindrome de guillian barre con una infeccion asociada a c. jejuni tiene este variedad histologica
Axonal
Miller Fisher
El sindrome de guillian barre con una infeccion asociada a citomegalovirus tiene este variedad histologica
Forma desmielinizante
La infeccion por parte de los diversos patogenos que puede producir sx de guillian barre lo que producen es una respuesta inmune aberrante llamada:
Mimetismo molecular
Posibilidad teórica de que las similitudes de secuencia entre péptidos extraños y propios son suficientes para dar como resultado la activación cruzada de células T o B autorreactivas por péptidos derivados de patógenos.
Mimetismo molecular
Durante 1976 la inmunizacion masiva en contra de esta patologia produjo un mayor riesgo en las personas que recibieron la vacuna para desarrollar guillian Barre
Gripe porcina
El diagnostico para sindrome de guillian barre es:
Clinico
Son caracteristicas clinicas que se presentan en el sx de guillian barre las cuales puede ayudar al diagnostico clinico
Debilidad progresiva bilateral y relativamente simetrica
Generalmente > distal que proximal
La debilidad progresiva del sx de guillain barre se da en un periodo de:
12 horas hasta 28 dias antes de llegar a su meseta
¿Como se presentan los reflejos en el sx de guillain barre?
Hiporreflexia o arreflexia
Es la triada clasica del sindrome de miller fisher
Debilidad en musculos extraoculares (oftalmoplejia)
Ataxia
Arreflexia
No debilidad rapidamente ascedente
El sx de guillian barre generalmente sigue un curso que es:
Monofasico (solamente una vez en la vida)
Las fluctuaciones asociadas a tratamiento (10%) en el sindrome de guillian barre se presentan en este periodo de tiempo:
Primeras 8 semanas
La recaida en el sindrome de guillian barre se presentan en este periodo de tiempo:
> 3 meses y <1 año
La recurrencia en el sindrome de guillian barre se presentan en este periodo de tiempo:
> 1 año
En la lesion desmielinizante en el sx de guillian barre se puede encontrar esto:
Infiltrado inflamatorio (celulas t y macrofagos)
Areas de desmielinizacion segmentaria
Puede haber degeneracion axonal
En la lesion axonal en el sx de guillian barre se puede encontrar esto:
Anticuerpos anti gangliosidos
Los anticuerpos antigangliosidos conocidos son los siguientes:
GM1
GT1a
GD1a
GQ1b (Miller-Fisher)
El sindrome de guillian barre se puede dividir en 2 segun la estructura que se daña
Daño axonal
Daño desmielinizante
Son las variantes del sx de guillian barre que son debido a daño axonal
Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN)
Son las variantes del sx de guillian barre que son debido a daño desmielinizante
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) sensitivo-motor
¿En que localizacion anatomica se encuentran ubicados los GQ1b?
Nervio III, IV, VI, husos musculares en extremidades
En que localizacion anatomica se encuentran ubicados los GT1a y GQ1b?
Nervios IX y X (disfagia)
El mimetiso molecular que sucede en el sindrome de guillain barre se da porque son similares las estructuras de estos 2 agentes:
Gangliosido y c. jejuni
En cuanto a la historia natural del sx de guillian barre la debilidad continua por:
2-3 semans
Este numero de pacientes con sx de guillian barre no pueden caminar independientemente de cuando se alcanza una debilidad maxima
2/3
El ___% de los pacientes con sx de guillain barre no podran caminar en los siguientes 6 meses y el 25% de estos tendran ____
20, insuficiencia respiratoria
Son complicaciones de la intubacion debido a la insuficiencia respiratoria en sx de guillian barre:
Neumonia
Sepsis
EVC
Hemorragia gastrointestinal
Son estudios que ayudan al diagnostico de sx de guillian barre, su patron y severidad de la neuropatia
Estudios de conduccion nerviosa
Los Estudios de conduccion nerviosa no son obligatorios ya que deben de cumplir criterios clinicos, estos pueden ser normales, en que etapa de la enfermedad?
Inicio de la enfermedad
¿En tipo de lesion del sx de guillian barre se conoce los anticuerpos que provocan el daño?
Daño axonal (Motor puro AMAN y Sensitivo motor AMSAN)
Son los anticuerpos que se han identificado en AMAN y AMSAN
GM1
GM1b
GD1a
GaiNAC-GD1a
En cuanto a la oftalmoplejia que se da en el sindrome de miller fisher, esta es diferente a la que se da en esclerosis multiple debido a esto:
La del sindrome de miller fisher es total y la de esclerosis multiple permite ciertos movimientos
La funcion de este estudio principalmente es para descartar enfermedad infecciosas (ej Lyme, VIH) o enfermedades malignas (linfoma)
Puncion lumbar
¿Cuales son posibles hallazgos que se podrian encontrar en una puncion lumbar sobre el sx de guillian barre?
DIsociacion albuminocitologica (menos del 50% durante la primera semana y 75% en la tercera semana)
La escala de Hughes, que es una escala para evaluar la discapacidad por sx de guillian barre establece que un 0 es:
Sano
La escala de Hughes, que es una escala para evaluar la discapacidad por sx de guillian barre establece que un 4 es:
En silla de ruedas o postrado
La escala de Hughes, que es una escala para evaluar la discapacidad por sx de guillian barre establece que un 3 es:
Capacidad de caminar 10 metros con ayuda
La escala de Hughes, que es una escala para evaluar la discapacidad por sx de guillian barre establece que un 2 es:
Capacidad de caminar 10 metros sin ayuda pero no puede correr
La escala de Hughes, que es una escala para evaluar la discapacidad por sx de guillian barre establece que un 6 es:
Muerte
La escala de Hughes, que es una escala para evaluar la discapacidad por sx de guillian barre establece que un 5 es:
Requiere asistencia ventilatoria por lo menos alguna parte del dia
La escala de Hughes, que es una escala para evaluar la discapacidad por sx de guillian barre establece que un 1 es:
Sintomas menores, capaz de correr
Las causas de muerte del sx de guillian barre son:
Etapa aguda (insuficiencia respiratoria o sus complicaciones, disfunsion autonomica (arritmia))
Es una escala la cual se puede usar 2 semanas depues de la admision y predice la probabilidad de caminar a 6 meses
Escala EGOs
Este sintoma no es especifico de esta variante de guillian barre con daño axonal, pero si podria indicar una cierta relacion:
Diarrea
El trataiento del sx de guillian barre puede ir enfocado a monitorizar disfuncion cardiaca y pulmonar, por lo que se implementan estas medidas:
Cardiovascular: Marcapasos cardiaco temporal, uso de ventilador mecanico y colocacion de sonda nasogastrica
Pulmonar: Heparina subcutanea y vendas de compresion en pacientes que no pueden caminar
El tratamiento mas indicado para sx de guillian barre es el uso de imnunoterapia, lo cual nos da 2 opciones:
Inmunoglobulina intravenosa 2gr/kg en 5 dias
Plasmaferesis 50m/kg en 5 dias separados
Si no existen contraindicaciones para ninguna de las dos opciones de inmunoterapia en sx de guillian barre se prefiere esto:
Inmunoglobulina intravenosa
Los esteroides en sx de guillian barre han mostrado eficacia?
NO
La inmunoterapia debe de ir dirigida a este tipo de pacientes con sx de guillian barre
Pacientes que no caminan y se encuentran dentro de las primeras 4 semanas
Pacientes que caminan, pero que el cuadro sigue progresando despues de las 4 semanas
¿Que pacientes no necesitan de inmunoterapia en sx de guillian barre?
Levemente afectados o que ya estan mejorando
El tratamiento con inmunoterapia debe de iniciarse lo mas pronto posible despues del diagnostico para prevenor daño nervioso, y se debe de administrar dentro de:
Primeras 4 semanas
Se considera tratar con inmunoterapia a los pacientes con sx de guillian barre con formas leves en el caso de que tengan este cuadro:
Progresion rapida
Presencia de disautonomias, afeccion bulbar o debilidad facial
En los pacientes que lleguen con un cuadro de sx de guillian barre se debe de revisra sus nivele de este ion, ya que puede simular un falso sx de guillian bare, asi como los estudios que esten normales
K+
¿Que puntaje de la escala de Hughes nos indica que debemos de empezar inmunoterapia?
> o igual a 3
Elevación de proteínas sin la correspondiente elevación de células en el LCR
Disociación albuminocitológica
Es la forma de sx de guillian barre que tiene peor pronostico
Afeccion axonal
