demencias * Flashcards
Atrofia dentatorubral-palidolusiana
¿Que proteina se acumula en esta?
Atrofina
Atrofia espino-cereberales
¿Que proteina se acumula en esta?
Ataxina
Conocida anteriormente como enfermedad de Pick, es la forma más frecuente (56%) y cursa con atrofia predominante de la corteza frontal posterior izquierda y temporal. Esta variedad es usualmente esporádica.
Demencia frontotemporal variante conductual
Cuando la atrofia ocurre en el hemisferio cerebral dominante, los síntomas son:
Alteraciones en el lenguaje adquieren importancia y el paciente es usualmente visto primero por el neurólogo
Cuando la atrofia ocurre en el hemisferio cerebral no dominante, los síntomas son:
Cuando la atrofia ocurre en el hemisferio cerebral no dominante, los síntomas son:
Deficits cognitivos que son mayores que las esperadas para las esperadas para la edad y el nivel educativo del paciente, pero que no son suficientemente graves como para interferir con su vida social ocupacional ni con las actividades de la vida diaria
Deterioro cognitivo leve
Degeneracion lobar fronto-temporal
Paralisis supranuclear progresiva
Complejo demencia-parkinsonismo amiotrofia lateral
Degeneracion corticobasal
Degeneracion palido-ponto-nigral
Enfermedad de alzheimer
¿Que proteina se acumula en esta?
Proteina T (tau) hiperfosforilada
El deterior cognitivo mayor compromete estas funciones cognitivas:
Memoria y otras funciones cognitivas
El deterioro cognitivo leve se puede dividir en 2:
DCL amnesico
DCL sin amnesia
El diagnostico de la enfermedad de alzheimer es clinico pero es de exclusion y se pueden hacer estos estudios de laboratorio;
BH
Funcion hepatica y renal/ES
Niveles de vitamina B12
Pruebas de funcion tiroidea
Prueba de neurosifilis
El diagnostico definitivo de la enfermedad de alzheimer requiere de:
Examen histopatoligico (rara vez se realiza en vida)
El diagnostico en la practica normal de la enfermedad de alzheimer requiere de:
Criterios clinicos
El mecanismo de produccion y eliminacion alterado de la proteína β-amiloide se debe a mayor accion de:
Enzimas β y γ-secretasas
El síntoma predominante de esta afección es la pérdida progresiva en la capacidad para la expresión verbal. El habla es no fluente (no fluida), el paciente tartamudea y habla con agramatismos (supresión de morfemas gramaticales, como artículos, preposiciones o pronombres personales). Por ejemplo, dice «hospital deprisa tres horas inyección» en lugar «(me llevaron) deprisa (al) hospital (alrededor de) tres horas (y me pusieron una) inyección». Dicho de otra forma «hablan con faltas de ortografía».
Afasia progresiva primaria (APP)
El tratamiento del deterioro cognitivo leve van enfocados a:
Atender factores de riesgo (diabetes, hipertension, hipercolesterolemia y etc)
Terapia cognitiva
Ejercicio fisico
Dieta mediterranea (alimentos con capacidad antioxidante)
Calidad de sueño
El tratamiento no farmacologico de la enfermedad de alzheimer consiste en:
Mejorar dinamica familiar
Programa nutricional
Evitar polifarmacia
Realizar actividad fisica y social
Capacitar al cuidador
En cuanto al diagnostico de enfermedad de alzheimer en la neuroimagen se debe de buscar:
Atrofia de predominio temporomedial (zona de los hipocampos)
En cuanto al diagnostico de la enfermedad de alzheimer se debe de vigilar:
Polifarmacias (prevenir caidas y desnutricion)
En cuanto al tratamiento de la depresión producto de la enfermedad de alzheimer, la mayor parte de las guías coinciden en recomendar el uso de
Inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina (ISRS) (no hay uno en especifico)
En cuanto al tratamiento farmacoligico de la enfermedad de alzheimer se usa:
Inhibidores de la colinesterasa (Donepezilo)
Antagonistas NMDA (memantina)
En el DCL alguno pacientes pueden permanecer sin avance, puede ser reversible, pero pueden progresar a demencia en un promedio del 10 al 30% ____, del 20 al 66% despues de ___ y hasta 60% a los ___
Anualmente, 3-4 años, 10 años
En el diagnostico de la enfermedad de alzheimer siempre se debe de buscar datos de:
Depresion y descartar delirium
En el envejecimiento normal pueden producirse cambios sutiles especificos en la cognicion, este puede ser un precursor de la demencia
Deterioro cognitivo leve
En la forma monogénica de la enfermedad de alzheimer, que solo representa del 1 al 5% de los casos (es la causante de los casos de EA de inicio temprano o antes de los 50 años), intervienen principalmente tres genes:
Presenilina 1 (codificado en el cromosoma 14)
Presenilina 2 (codificado en el cromosoma 1)
Gen de la proteína precursora del amiloide (codificado en el cromosoma 21).
En paises como China, Japón, Rusia y Venezuela, este tipo de demencia es la mas frecuente:
Demencia vascular
En personas con 0-4 años de escolaridad el MMSE establece que este numero de puntos es normal:
> 22
En personas con 5-8 años de escolaridad el MMSE establece que este numero de puntos es normal:
> 24
En personas con mas de 8 años de escolaridad el MMSE establece que este numero de puntos es normal:
24 o mas (sin deterioro)
19 a 23 puntos (leve)
14 a 18 (Moderado)
<14 (grave)
En que se basa el establecer que existe un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o mas dominios cognitivos:
Preocupacion del propio individuo, informante que le conoce o en el clinico
Deterioro documentado por un test neuropsicologico
En un caso clinico, se piensa en demencia frontotemporal cuando:
Problemas de lenguaje, inhicion y acciones extrañas
En un caso clinico, se piensa en demencia por cuerpos de lewy cuando:
Parkinsonismo simetrico y alucinaciones
En un caso clinico, se piensa en demencia senil cuando:
No existe
En un caso clinico, se piensa en demencia vascular cuando:
Historia repetida de EVC
Enfermedad de alzheimer
¿Que proteina se acumula en esta?
Proteina Beta amiloide
Enfermedad de creutzfeld-jacob
Koro
Insomnio familiar letal
Enfermedad de Gertsmann-Straussler-Schenker
¿Que proteina se acumula en esta?
Proteinas prionicas
Enfermedad de huntington
¿Que proteina se acumula en esta?
Huntingtina
Enfermedad de parkinson
Demencia por cuerpos de Lewy
Atrofia multisistemica
Neurodegeneracion or acumulacion de hierro
Enfermedad de alzheimer
¿Que proteina se acumula en esta?
Proteina alfa sinucleina
Es el criterio A para el trastorno neurocognitivo mayor:
Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o mas dominios cognitivos
Es el criterio A para enfermedad de alzheimer:
Probable demencia por enfermedad de alzheimer rquiere la presencia de demencia y las siguientes caracteristicas:
-Interferencia con la capacidad para funcionar en el trabajo o ne las actividades habituales
-Una disminucion de un nivel anterior de funcionamiento y desempeño
-No explicado por delirio o trastorno psiquiatrico mayor
-Deterioro cognitivo establecido por la toma de antecedentes del paciente y un informante informado y examen objetivo del estado mental al lado de la cama o pruebas neuropsicologicas
Es el criterio B del trastorno neurocognitivo mayor:
El deterioro cognitivo del individuo interfiere con la autonomia del individuo
Es el criterio B para enfermedad de alzheimer:
Deterioro cognitivo que involucra un minimo de dos de los siguientes dominios:
-Capacidad isminuida para adquirir y recordar nueva informacion
-Razonamiento y manejo deficiente de tarea complejas, mal juicio
-Habilidades visioespaciales deterioradas
-Funciones de lenguaje deterioradas
-Cambios en personalidad o comportamiento
Es el criterio C del trastorno neurocognitivo mayor:
El deficit se debe no solamente al contexto de un sindrome confusional
Es el criterio D del trastorno neurocognitivo mayor:
No se explica mejor por otro trastorno mental
Es el hallazgo focal mas caracteristico de la enfermedad de alzheimer:
Reduccion del volumen hipocampal o atrofia lobar temporomedial
Es el principal factor de riesgo para padecer alzheimer
Edad avanzada
Es el sintoma cognitivo mas mas notable y primerizo de la enfermedad de alzheimer
Pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes)
Es el sintoma conductial mas mas notable y primerizo de la enfermedad de alzheimer
Apatia
Es el sintoma principal del DCLw o demencia por cuerpos de Lewy comparado con el complejo enfermedad de Parkinson-demencia (CPD)
Se inicia con alteraciones cognoscitivas que preceden a las motoras, mientras que el CPD se manifiesta inicialmente con las características típicas de la EP:
Es el tipo de deterioro cognitivo leve que tiene mayor riesgo de desarrollar de alzheimer
DCL amnesico
Es el tratamiento para la enfermedad de alzheimer en estadios tardios:
Memantina
Es el tratamiento para la enfermedad de alzheimer en estadios tempranos o leve o moderada:
Donepezilo (Inhibidor específico y reversible de la acetilcolinesterasa)
Rivastigmina
Galantamina
Es la causa mas frecuente del sindrome neurocognitivo mayor:
Enfermedad de Alzheimer (60-80% de los casos)
Es la clasificacion por edad de aparicion de las demencias:
De inicio temprano o presenil (antes de los 60 años, que incluye EA familiar, ECJ)
De inicio tardio o senil (despues de los 60 años, EA esporadica)
Es la clasificacion por tiempo de evolucion de las demencias:
Rapida evolucion (maximo de 1-2 años)
Es la fisiopatologia principal de la enfermedad de alzheimer
Placas neuriticas, caracterizadas por amiloide
Es la mas comun de las demencias, es una enfermedad progresiva y neurodegenerativa que provoca deterior de la memoria, el pensamiento y de la conducta
Enfermedad de alzheimer
Es la mayor diferencia entre el deterioro cognitivo leve y la enfermedad de alzheimer:
Los deficits cognositivos no interfieren en la capacidad de indepencia de las actividades cotidianas
Es otra proteina implicada en la enfermedad de alzheimer la cual tiene una funcion de «anclaje» de los microtúbulos a la membrana celular en su parte interna que al fosforilarse por acción de enzimas cinasas (pegan grupos fosfato), aquella deja de tener la función de anclaje, lo que provocará que los microtúbulos se despejen, por decirlo de alguna forma, y formen filamentos que taparán el axón y las dendritas de la neurona afectada, con la consiguiente muerte neuronal.
Proteina tau fosforilada
Es un de los principales diagnosticos diferenciales del deterioro cognitivo mayor:
Delirium
Es un punto fundalemental en el deterioro cognitivo para ser considerado como mayor o menor:
Compromiso en las actividades de la vida diaria (si si existe es mayor, sino es menor)
Es un sindrome que implica el deterioro de la memoria, el intelecto, el comportamiento y la capacidad para realizar actividades de la vida diaria. Aunque afecta principalmente a las personas mayores, esta no consitituye una consecuencia normal del envejecimiento
Demencia
Es un tipo de APP en la que el discurso del lenguaje del paciente se aprecia espontáneo, fluido, bien estructurado desde el punto de vista sintáctico y fonológico (forma de las palabras y estructura adecuada de la oración), pero francamente anómico (no pueden llamar a las cosas por su nombre), por lo cual progresivamente se vuelve vacío de contenido
Demencia semantica
Es una condición clínica considerada la segunda causa de todos los tipos de demencia, después de la EA
Demencia vascular
Esclerosis lateral amiotrofica lateral
¿Que proteina se acumula en esta?
Superoxido de dismutasa
Esta prueba consiste en aislar al paciente y esto puede causar desorientacion en delirium
Screening para hipoacusia
Esta prueba neuropsicologica es util para evaluar otros dominios cognitivos y no estan polarizado hacia alzheimer
MOCA test
Esta prueba neuropsicologica tiene una sensibilidad de 90% y especificidad de 75% para deterioro cognitivo, es altamente reproducible y es rapida (10 minutos)
Examen minimo del estado mental (MMSE) o mini mental
Este test tiene una sensibilidad de 80% y especificidad de 60%, en este se solicita que se realice un dibujo sencillo
Test del reloj
Estos pacientes presentan parafasias fonémicas (p. ej., dicen «plato» en vez de «pato», «malo» en vez de «palo», etc.), lo cual puede comprometer la capacidad para repetir frases o palabras, al igual que la lectura y la escritura
APNF agramatical
Idealmente, en todos los pacientes con este problema de perdida de la memoria, además de la historia clínica debe realizarse una prueba de «tamizaje o filtro» de la memoria en el consultorio, que a escala mundial se ha establecido que sea:
Examen mínimo del estado mental (Minimental de Folstein)
La atrofia del hipocampo en el DCL es de utilidad como predictivo hacia un deterioro de tipo:
Alzheimer
La biopsia por sospecha de enfermedad de alzheimer se hace en estos pacientes:
Jovenes o cuando es rapidamente progresiva
La clasificacion de las demencias se hace por:
Etiologia
Histopatologia
Topografica
Tiempo de evolucion
Genetica y molecular
Edad de presentacion
La estimulacion cognitiva genera estos cambios en el cerebro actuando como factor protector para demencia:
Mejora vasculatura y estructura cerebral
Formacion de sinapsis
Beneficios en deterioro cognitivo leve
Beneficioso en personas con y sin demencia
Las demencias neurodegenerativas o primarias se deben a:
Degeneracion neuronal
Las personas sin DCL(sujetos normales sin DCL) desarrollaran demencia en un rango de:
1 a 2% al año
Los deficitis cognitivos iniciales y mas prominentes de la enfermedad de alzheimer son uno de los siguientes:
Presentacion amnesica o presentaciones no amnesicas (incluida una presentacion del lenguaje, con deficits prominentes de busqueda de palabras)
Los estudios de imagen en enfermedad de alzheimer se hacen para descartar otras patologias, en esta los hallazgos de la resonancia magnetica etsructural incluyen:
Atrofia generalizada y focal (Lesiones en sustancia blanca)
Otros criterios clinicos para el diagnostico de enfermedad de alzheimer son:
Inicio insidioso (no es rapido)
Historia clara de empeoramiento
Para fines prácticos puede establecerse que, si el paciente reúne los cuatro criterios señalados a continuación, se puede llegar a establecer el diagnóstico de demencia vascular:
El paciente debe tener un deterioro de sus funciones cognitivas.
Debe comprobarse una EVC por clínica e imagen.
Las dos enfermedades deben estar relacionadas en tiempo.
Deben descartarse otras causas específicas de demencia
Respecto al tratamiento farmacológico de los síntomas no cognitivos, una revisión sistemática reciente sobre guías internacionales de demencias mostró que, para abordar síntomas como la agitación, la agresividad y la psicosis, se sugiere el uso de:
Antipsicóticos atípicos (risperidona y olanzapina)
Se consideran demencias secundarias a las que tienen su origen en una de las siguientes etiologias:
Vasculares
Metabolicas
Carenciales
Infecciosas
Toxinas
Neoplasias
Trauma
Hidrocefalia
Medicamento
Desmielinizante
Psiquiatricas
Se puede solicitar estas pruebas neuropsicologicas para el diagnostico de deterioro cognitivo mayor:
MINI
MOCA (montreal cognitive assessment)
Si bien la patogenia de la enfermedad de alzheimer sigue sin estar clara, todas las formas de enfermedad de alzheimer parecen compartir esta caracteristica:
Sobreproduccion y/o la disminucion del aclaramiento de los peptidos beta amiloides
Si en los resultados del MMSE hay correspondencia con la clinica y la exploracion, descartando que no se trate de un delirium:
Enviar a un geriatra o neurologo
Son demencias neurodegenerativas o primarias corticales:
Enfermedad de alzheimer (mas comun)
Demencia por cuerpos de Lewy (2 mas comun)
Demencia frontotemporal
Demencias de inicio focal
Son efectos beneficos de la actividad fisica en el posible desarrollo de demencia
Vias vasculares y metabolicas (reduccion de presion arterial, tolerancia a glucosa, mejora lipidos y peso corporal)
Mejora la estructura y funcion cerebral
Impacta la neuropatologia relacionada con la demencia (reduccion de amiloide)
Son factores cardiovasculares-a mediana edad que participan inhibiendo o promoviendo el desarrollo de demencia:
Hipertension (aumenta)
Obesidad (aumenta o resultado nulo)
Colesterol (aumenta)
Diabetes (aumenta)
Son factores de desarrollo que participan inhibiendo o promoviendo el desarrollo de demencia:
Nutricion (crecimiento y desarrollo) (Disminuye)
Educacion (Disminuye)
Situacion ocupacional (Disminuye o resultados nulos)
Eventos de la vida temprana (Aumenta)
Son factores de educacion y ocupacion que influyen en el desarrollo de demencia
Reserva cerebral
Reserva cognitiva
“Uso y desuso”
Hipotesis del cerebro dañado o maltratado (acumulacion de daño cerebral a lo largo de los años)
Sesgo de evaluacion
Son factores de estilo de vida-vejez que participan inhibiendo o promoviendo el desarrollo de demencia:
Tabaquismo (aumenta)
Alcohol (resultado nulo)
Deficiencia de micro y macronutrientes (resultado nulo)
Actividad fisica (disminuye o resultado nulo)
Estimulacion cognitiva (disminuye)
Son factores de riesgo para padecer demencia:
Hipotesis vascular: Hipertension, obesidad, diabetes, fumar, cardiopatias, derrame, dieta alta en grasas
Genetica: alelo APOE e4
Toxinas
Inflamacion
Son factores protectores para padecer demencia:
Alto nivel educativo
Alto nivel economico
Ejercicio
Actividades que estimulen la mente
Antioxidantes (VITAMINA C y E)
Folato y vitamina B12
Son factores psicologicos-vejez que participan inhibiendo o promoviendo el desarrollo de demencia:
Depresion (aumenta)
Ansiedad (resultado nulo)
Alteraciones del sueño (aumenta)
Trastornos psicologicos (aumenta)
Son lesiones microscopicas caracteristicas de la enfermedad de alzheimer
Marañas neurofibrilares
Placas neuríticas
Son otros caracteristicas de la fisiopatologia del alzheimer:
Depositos extracelulares de peptidos beta amiloides
Degeneracion neurofibrilar, mejor ejemplificada por ovillos neurofibrilares
¿Como se puede evaluar el volumen del hipocampo por neuroimagen?
Volumetria hipocampal
¿Cuantos años de escolaridad se consideran protectores para la enfermedad de alzheimer?
12 años
¿Que son estas?
Enfermedad de huntington
PSP
Demencia asociada a parkinson
Degeneracion corticobasal
Atrofias multisistemica
Demencia mesolimbicocortical
Gliosis subcortical progresiva
Heredoataxias progresivas
Demencias neurodegenerativas o primarias subcorticales (se asocian a parkinsonismo)
¿Se debe de decir demencia senil?
No, ya que no es normal en el envejecimiento
