ELA * Flashcards
¿Que es esto? Se ve mucho en pacientes con ELA
Hombre en barril
¿Que se ve aqui?
Esclerosis en RM
Cuando se hace biopsia de musculo en un paciente con ELA se encuentra esto, ¿Que es?
Tablero de ajedrez
Durante toda la evolución, los pacientes no se quejan de alteración sensitiva neuropática. Sin embargo, a medida que la inmovilización y la atrofia muscular se acentúan, pueden aparecer dolores osteotendinosos y musculares debido a:
Falta de movimiento
El 25% de las ELA empiezan con esta presentacion:
Inicio bulbar
El 5% de las ELA enmpiezan con esta presentacion:
Tronco o con participacion respiratoria
El 70%, la mayor parte de las ELA enmpiezan con esta presentacion:
Alguna extremidad
El tratamiento para la ELA es, que es seguro y efectivo al disminuir modestamente la progresion de ELA
Riluzole
En cuanto a la forma familiar de esclerosis lateral amiootrofica (ELA), se han identificado 13 genes y locus de los cuales los mas imporantes son:
Expansion del hexanucleotido en el cromosoma 9 del gen de marco de lectura abierto 72(C9orf72)
En cuanto a la neuroconduccion nerviosa en ELA, se va a encontrar:
Sensitivos normales en la mayoria de los casos
En ELA estas celulas desaparecen y llevan a una perdida axonal retrograda y gliosis del tracto cortico-espinal
Celulas de la corteza motora (piramidales y celulas de Betz)
Es el criterio 1 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Presencia de evidencia de degeneracion de NMI por examen clinico, electrofisiologico o neuropatologico
Es el criterio 2 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Presencia de evidencia de degeneracion de NMS por examen clinico
Es el criterio 3 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Presencia de propagacion progresiva de sintomas o signos dentro de una regio o de otras regiones, segun lo determine la historia, examen o pruebas electrofisiologicas
Es el criterio 4 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Ausencia de evidencia electrofisiologica o patologica de otros procesos patologicos que puedan explicar los signos de degeneracion de NMI y/o NMS
Es el criterio 5 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Ausencia de evidencia de neuroimagen de otros procesos patologicos que puedan explicar los signos clinicos y electrofisiologicos observados
Es el unico factor de riesgo para padecer esclerosis lateral amiotrofica (ELA)
Aumento de la edad
Es la caracteristica clinica clasica de la esclerosis lateral amiotrofica (ELA)
Afeccion de neurona motora superior (NMS) y neurona motora inferior (NMI)
Es la forma mas comun de esclerosis lateral amiotrofica (ELA), su edad maxima de inicio es de 58-63, la incidencia disminuye despues de los 80 años
Forma esporadica
Es la forma menos comun de esclerosis lateral amiotrofica (ELA), su edad maxima de inicio es de 47-52 años y se da por herencia mendeliana
Forma familiar 5-10%
Es la presentacion bulbar islada de la ELA (5%):
Sintomas bulbares
Es la presentacion clasica de la ELA:
Bulbar
Espinal (diplejia braquial, diplejia pelvica, hemiplejico y pseudoneuropatico)
Es la presentacion de otros fenotipos restringidos de la ELA (10E%):
Espinal (en parche)
Es otro farmaco que se usa para ELA
Edaravone
