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Neurología > ELA * > Flashcards

ELA * Flashcards

1
Q

¿Que es esto? Se ve mucho en pacientes con ELA

A

Hombre en barril

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2
Q

¿Que se ve aqui?

A

Esclerosis en RM

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3
Q

Cuando se hace biopsia de musculo en un paciente con ELA se encuentra esto, ¿Que es?

A

Tablero de ajedrez

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4
Q

Durante toda la evolución, los pacientes no se quejan de alteración sensitiva neuropática. Sin embargo, a medida que la inmovilización y la atrofia muscular se acentúan, pueden aparecer dolores osteotendinosos y musculares debido a:

A

Falta de movimiento

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5
Q

El 25% de las ELA empiezan con esta presentacion:

A

Inicio bulbar

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6
Q

El 5% de las ELA enmpiezan con esta presentacion:

A

Tronco o con participacion respiratoria

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7
Q

El 70%, la mayor parte de las ELA enmpiezan con esta presentacion:

A

Alguna extremidad

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8
Q

El tratamiento para la ELA es, que es seguro y efectivo al disminuir modestamente la progresion de ELA

A

Riluzole

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9
Q

En cuanto a la forma familiar de esclerosis lateral amiootrofica (ELA), se han identificado 13 genes y locus de los cuales los mas imporantes son:

A

Expansion del hexanucleotido en el cromosoma 9 del gen de marco de lectura abierto 72(C9orf72)

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10
Q

En cuanto a la neuroconduccion nerviosa en ELA, se va a encontrar:

A

Sensitivos normales en la mayoria de los casos

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11
Q

En ELA estas celulas desaparecen y llevan a una perdida axonal retrograda y gliosis del tracto cortico-espinal

A

Celulas de la corteza motora (piramidales y celulas de Betz)

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12
Q

Es el criterio 1 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:

A

Presencia de evidencia de degeneracion de NMI por examen clinico, electrofisiologico o neuropatologico

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13
Q

Es el criterio 2 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:

A

Presencia de evidencia de degeneracion de NMS por examen clinico

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14
Q

Es el criterio 3 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:

A

Presencia de propagacion progresiva de sintomas o signos dentro de una regio o de otras regiones, segun lo determine la historia, examen o pruebas electrofisiologicas

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15
Q

Es el criterio 4 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:

A

Ausencia de evidencia electrofisiologica o patologica de otros procesos patologicos que puedan explicar los signos de degeneracion de NMI y/o NMS

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16
Q

Es el criterio 5 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:

A

Ausencia de evidencia de neuroimagen de otros procesos patologicos que puedan explicar los signos clinicos y electrofisiologicos observados

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17
Q

Es el unico factor de riesgo para padecer esclerosis lateral amiotrofica (ELA)

A

Aumento de la edad

18
Q

Es la caracteristica clinica clasica de la esclerosis lateral amiotrofica (ELA)

A

Afeccion de neurona motora superior (NMS) y neurona motora inferior (NMI)

19
Q

Es la forma mas comun de esclerosis lateral amiotrofica (ELA), su edad maxima de inicio es de 58-63, la incidencia disminuye despues de los 80 años

A

Forma esporadica

20
Q

Es la forma menos comun de esclerosis lateral amiotrofica (ELA), su edad maxima de inicio es de 47-52 años y se da por herencia mendeliana

A

Forma familiar 5-10%

21
Q

Es la presentacion bulbar islada de la ELA (5%):

A

Sintomas bulbares

22
Q

Es la presentacion clasica de la ELA:

A

Bulbar
Espinal (diplejia braquial, diplejia pelvica, hemiplejico y pseudoneuropatico)

23
Q

Es la presentacion de otros fenotipos restringidos de la ELA (10E%):

A

Espinal (en parche)

24
Q

Es otro farmaco que se usa para ELA

A

Edaravone

25
Q

Es un gen que muta lo cual se cree que puede suponer el desarrollo de ELA

A

Gen de la superóxido-dismutasa 1 (SOD 1)

26
Q

Es un reflejo que se usa para evaluar la neurona motora superior en la cara:

A

Reflejo masterino

27
Q

Es una caracteristica de una ELA con inicio bulbar

A

Lengua atrofica (Costal de gusanos)

28
Q

Es una clinica definitiva para el diagnostico de ELA segun los criterios de Awaji

A

Evidencia clínica o electrofisiológica que demuestra la presencia de signos de neurona motora superior e inferior en la región bulbar y al menos dos de la región espinal, o la presencia de signos de neurona motora superior e inferior en tres regiones espinales

29
Q

Es una clinica probable para el diagnostico de ELA segun los criterios de Awaji

A

Evidencia clínica o electrofisiológica que demuestra signos de neurona motora superior e inferior en al menos dos regiones espinales, contactos de neurona motora superior que predominan sobre los de neurona motora inferior

30
Q

La principal causa de fallecimiento del paciente con ELA es (en un tiempo de evolución no mayor de 6 años):

A

Insuficiencia respiratoria o complicaciones infecciosas pulmonares

31
Q

La esclerosis lateral amiotrofica (ELA) fue nombrada debido a los hallazgos en estudios patologicos, los cuales son:

A

Atrofia muscular (amiotrofia)
Esclerosis en el tracto cortico-espinal

32
Q

La perdida axonal que se da en ELA es de que tipo?

A

Retrograda

33
Q

La primera descripcion de ELA fue hecha por:

A

Charcot (1860)

34
Q

Se debe de hacer un tratamiento multidisciplinario de ELA que involucra a las siguientes especialidades:

A

Neumologo
Rehabilitacion fisica
Psicologia
Terapia de deglucion
Evitar medicina “milagro”

35
Q

Son actividades a las cuales se ha relacionado el desarrollo de esclerosis lateral amiotrofica (ELA) esporadica, pero realmente no se ha establecido una relacion causal definida

A

Tabaquismo
Servicio militar
Trabajo en fabrica o agricultor
Actividad muscular intensa

36
Q

Son datos de neurona motora inferior:

A

Debilidad
Fasciculaciones
Atrofia

37
Q

Son datos de neurona motora superior:

A

Debilidad
Aumento en los REM (maseteriano)
Reflejos patologicos
Espasticidad

38
Q

¿Como se diagnostica sindrome de neurona motora inferioR?

A

Electromiografia
Clinica

39
Q

¿Como se diagnostica sindrome de neurona motora superior?

A

Clinica
Estudio de RM descarta lesion estructural

40
Q

¿Cual es la caracteristica patologica de la ELA?

A

Degeneracion y muerte neuronal con reemplazo de tejido por gliosis

41
Q

¿Cuales son las regiones que se pueden ver afectadas en ELA?

A

Region bulbar
Region cervical (region espinal)
Region toracica (region espinal)
Region lumbar (region espinal)

42
Q

¿Que sexo tiene mayor incidencia de esclerosis lateral amiotrofica (ELA)?

A

Hombre

Neurología (45 decks)

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