ELA * Flashcards
¿Que es esto? Se ve mucho en pacientes con ELA
Hombre en barril
¿Que se ve aqui?
Esclerosis en RM
Cuando se hace biopsia de musculo en un paciente con ELA se encuentra esto, ¿Que es?
Tablero de ajedrez
Durante toda la evolución, los pacientes no se quejan de alteración sensitiva neuropática. Sin embargo, a medida que la inmovilización y la atrofia muscular se acentúan, pueden aparecer dolores osteotendinosos y musculares debido a:
Falta de movimiento
El 25% de las ELA empiezan con esta presentacion:
Inicio bulbar
El 5% de las ELA enmpiezan con esta presentacion:
Tronco o con participacion respiratoria
El 70%, la mayor parte de las ELA enmpiezan con esta presentacion:
Alguna extremidad
El tratamiento para la ELA es, que es seguro y efectivo al disminuir modestamente la progresion de ELA
Riluzole
En cuanto a la forma familiar de esclerosis lateral amiootrofica (ELA), se han identificado 13 genes y locus de los cuales los mas imporantes son:
Expansion del hexanucleotido en el cromosoma 9 del gen de marco de lectura abierto 72(C9orf72)
En cuanto a la neuroconduccion nerviosa en ELA, se va a encontrar:
Sensitivos normales en la mayoria de los casos
En ELA estas celulas desaparecen y llevan a una perdida axonal retrograda y gliosis del tracto cortico-espinal
Celulas de la corteza motora (piramidales y celulas de Betz)
Es el criterio 1 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Presencia de evidencia de degeneracion de NMI por examen clinico, electrofisiologico o neuropatologico
Es el criterio 2 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Presencia de evidencia de degeneracion de NMS por examen clinico
Es el criterio 3 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Presencia de propagacion progresiva de sintomas o signos dentro de una regio o de otras regiones, segun lo determine la historia, examen o pruebas electrofisiologicas
Es el criterio 4 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Ausencia de evidencia electrofisiologica o patologica de otros procesos patologicos que puedan explicar los signos de degeneracion de NMI y/o NMS
Es el criterio 5 de Awaji 2008 para el diagnostico de ELA:
Ausencia de evidencia de neuroimagen de otros procesos patologicos que puedan explicar los signos clinicos y electrofisiologicos observados
Es el unico factor de riesgo para padecer esclerosis lateral amiotrofica (ELA)
Aumento de la edad
Es la caracteristica clinica clasica de la esclerosis lateral amiotrofica (ELA)
Afeccion de neurona motora superior (NMS) y neurona motora inferior (NMI)
Es la forma mas comun de esclerosis lateral amiotrofica (ELA), su edad maxima de inicio es de 58-63, la incidencia disminuye despues de los 80 años
Forma esporadica
Es la forma menos comun de esclerosis lateral amiotrofica (ELA), su edad maxima de inicio es de 47-52 años y se da por herencia mendeliana
Forma familiar 5-10%
Es la presentacion bulbar islada de la ELA (5%):
Sintomas bulbares
Es la presentacion clasica de la ELA:
Bulbar
Espinal (diplejia braquial, diplejia pelvica, hemiplejico y pseudoneuropatico)
Es la presentacion de otros fenotipos restringidos de la ELA (10E%):
Espinal (en parche)
Es otro farmaco que se usa para ELA
Edaravone
Es un gen que muta lo cual se cree que puede suponer el desarrollo de ELA
Gen de la superóxido-dismutasa 1 (SOD 1)
Es un reflejo que se usa para evaluar la neurona motora superior en la cara:
Reflejo masterino
Es una caracteristica de una ELA con inicio bulbar
Lengua atrofica (Costal de gusanos)
Es una clinica definitiva para el diagnostico de ELA segun los criterios de Awaji
Evidencia clínica o electrofisiológica que demuestra la presencia de signos de neurona motora superior e inferior en la región bulbar y al menos dos de la región espinal, o la presencia de signos de neurona motora superior e inferior en tres regiones espinales
Es una clinica probable para el diagnostico de ELA segun los criterios de Awaji
Evidencia clínica o electrofisiológica que demuestra signos de neurona motora superior e inferior en al menos dos regiones espinales, contactos de neurona motora superior que predominan sobre los de neurona motora inferior
La principal causa de fallecimiento del paciente con ELA es (en un tiempo de evolución no mayor de 6 años):
Insuficiencia respiratoria o complicaciones infecciosas pulmonares
La esclerosis lateral amiotrofica (ELA) fue nombrada debido a los hallazgos en estudios patologicos, los cuales son:
Atrofia muscular (amiotrofia)
Esclerosis en el tracto cortico-espinal
La perdida axonal que se da en ELA es de que tipo?
Retrograda
La primera descripcion de ELA fue hecha por:
Charcot (1860)
Se debe de hacer un tratamiento multidisciplinario de ELA que involucra a las siguientes especialidades:
Neumologo
Rehabilitacion fisica
Psicologia
Terapia de deglucion
Evitar medicina “milagro”
Son actividades a las cuales se ha relacionado el desarrollo de esclerosis lateral amiotrofica (ELA) esporadica, pero realmente no se ha establecido una relacion causal definida
Tabaquismo
Servicio militar
Trabajo en fabrica o agricultor
Actividad muscular intensa
Son datos de neurona motora inferior:
Debilidad
Fasciculaciones
Atrofia
Son datos de neurona motora superior:
Debilidad
Aumento en los REM (maseteriano)
Reflejos patologicos
Espasticidad
¿Como se diagnostica sindrome de neurona motora inferioR?
Electromiografia
Clinica
¿Como se diagnostica sindrome de neurona motora superior?
Clinica
Estudio de RM descarta lesion estructural
¿Cual es la caracteristica patologica de la ELA?
Degeneracion y muerte neuronal con reemplazo de tejido por gliosis
¿Cuales son las regiones que se pueden ver afectadas en ELA?
Region bulbar
Region cervical (region espinal)
Region toracica (region espinal)
Region lumbar (region espinal)
¿Que sexo tiene mayor incidencia de esclerosis lateral amiotrofica (ELA)?
Hombre
