miastenia gravis Flashcards
Al ser una enfermedad de la placa neuromuscular, la miastenia gravis no tiene esto:
Manifestaciones sensitivas
Reflejos osteotendinosos normales
Cuando se tiene una afeccion el timo, ya sea hiperplasia o timoma, es mas probable que la miastenia gravis sea positiva a este anticuerpo
Anti-AChR postsinaptico
El 98 a 100% de las miastenia gravis que tienen timomas existe este anticuerpo, tiene un valor predictivo negativo de timoma del 99.7%
Anti-AChR
El tratamiento a largo plazo de la miastenia gravis de primera linea es:
Azatioprina y micofenolato (ahorrador de esteroide)
Prednisona (Dosis altas en periodos cortos, efectos secundarios)
En cuanto a la clinica de la miastenia gravis, se puede decir que este es el patron de debilidad durante el dia:
Debilidad muscular menor durante la mañana y mayor en la tarde/noche
En cuanto a la serologia en miastenia gravis, estos son los anticuerpos mas frecuentemente encontrados:
80-90%: Anti-AChR postsinapticos (principalmente IgG1 e IgG3)
40 a 70% de los pacientes seronegativos a AChR: Anti MUSK
50% de los pacientes seronegativos a AChR y LRP4: Anti LRP4 (agrina)
10% ambos poitivos
En el examen fisico de la miastenia gravis se debe basar en realizar:
Maniobras de fatigacion
En la crisis miastenica existe una debilidad de musculos:
Respiratorios (insufiencia respiratoria)
En la evaluacion del trofismo se debe de evaluar ____ y ___ de manera comparativa con musculos ___ y con musculos ___
Masa muscular, volumen, vecinos, contralaterales
En la membrana post sinaptica de la union neuromuscular podemos encontrar estas estructuras que son objetivos de varios anticuerpos en la miastenia gravis:
AChR (receptores de acetilcolina postsinapticos)
MuSK (Tirosina cinasa especifica para musculos)
LRP4 (Proteina 4 relacionada con el receptor de lipoproteinas de baja densidad)
En la miastenia gravis existe una lisis de membrana mediada por:
Complemento
En la miastenia gravis los anticuerpos se unen e intefieren con la funcion de esta estructura:
AChR (receptor de acetilcolina postsinpatico)
En miembro inferior como se evalua la fuerza:
Levantar la pierna (iliaco y psoas L1 y L2)
Levante rodilla y empuje hacia abajo (gluteo)
Extension de rodilla (Cuadriceps)
Flexion de rodilla (isquiotibiales y biceps femoral)
En miembro superior como se evalua la fuerza:
Abduccion del brazo (evaluas deltoides, fuerza e inervacion C5) y aduccion (evaluas el pectoral mayor)
Flexion (evaluas biceps) y extension de antebrazo (evaluas triceps)
Extensores y flexores de la muñeca
Es el manejo inicial que se le debe de dar a una crisis miastenica
Ingresar a unidad cuidados intensivos
Es el mejor examen confirmatorio de miastenia gravis:
Electromiografia de fibra unica
Es la presentacion clinica inicial mas comun de miastenia gravis
Miastenia ocular (limitada a musculos extraoculares y elevador del parpado)
Es otra prueba que tiene buena especificidad y sensibilidad en miastenia ocular y generalizada
Prueba de estimulacion repetitiva
Es una enfermedad de la unión neuromuscular de tipo autoinmunitario que se caracteriza, en la mayoría de los casos, por la presencia de anticuerpos contra los receptores postsinápticos de acetilcolina (Ach) de la musculatura esquelética.
Miastenia gravis (MG)
La acetilcolinesterasa (AChE) se une a traves de su cola de colageno Q (ColQ) a:
Perlecan
MuSK
La debilidad de los musculos respiratorios en la crisis miastenico requiere de esto:
Apoyo ventilatorio
La evaluacion de la fuerza en miastenia gravis se evalua de esta forma:
Grupos musculares
Comparativo
La evaluacion del trofismo en miastenia gravis se hace mediante esto para evaluar simetria
Medicion con una cinta
La gravedad de la enfermedad según su afectación se ha graduado de acuerdo con la clasificación de:
Osserman y Genkins
