miastenia gravis Flashcards
Al ser una enfermedad de la placa neuromuscular, la miastenia gravis no tiene esto:
Manifestaciones sensitivas
Reflejos osteotendinosos normales
Cuando se tiene una afeccion el timo, ya sea hiperplasia o timoma, es mas probable que la miastenia gravis sea positiva a este anticuerpo
Anti-AChR postsinaptico
El 98 a 100% de las miastenia gravis que tienen timomas existe este anticuerpo, tiene un valor predictivo negativo de timoma del 99.7%
Anti-AChR
El tratamiento a largo plazo de la miastenia gravis de primera linea es:
Azatioprina y micofenolato (ahorrador de esteroide)
Prednisona (Dosis altas en periodos cortos, efectos secundarios)
En cuanto a la clinica de la miastenia gravis, se puede decir que este es el patron de debilidad durante el dia:
Debilidad muscular menor durante la mañana y mayor en la tarde/noche
En cuanto a la serologia en miastenia gravis, estos son los anticuerpos mas frecuentemente encontrados:
80-90%: Anti-AChR postsinapticos (principalmente IgG1 e IgG3)
40 a 70% de los pacientes seronegativos a AChR: Anti MUSK
50% de los pacientes seronegativos a AChR y LRP4: Anti LRP4 (agrina)
10% ambos poitivos
En el examen fisico de la miastenia gravis se debe basar en realizar:
Maniobras de fatigacion
En la crisis miastenica existe una debilidad de musculos:
Respiratorios (insufiencia respiratoria)
En la evaluacion del trofismo se debe de evaluar ____ y ___ de manera comparativa con musculos ___ y con musculos ___
Masa muscular, volumen, vecinos, contralaterales
En la membrana post sinaptica de la union neuromuscular podemos encontrar estas estructuras que son objetivos de varios anticuerpos en la miastenia gravis:
AChR (receptores de acetilcolina postsinapticos)
MuSK (Tirosina cinasa especifica para musculos)
LRP4 (Proteina 4 relacionada con el receptor de lipoproteinas de baja densidad)
En la miastenia gravis existe una lisis de membrana mediada por:
Complemento
En la miastenia gravis los anticuerpos se unen e intefieren con la funcion de esta estructura:
AChR (receptor de acetilcolina postsinpatico)
En miembro inferior como se evalua la fuerza:
Levantar la pierna (iliaco y psoas L1 y L2)
Levante rodilla y empuje hacia abajo (gluteo)
Extension de rodilla (Cuadriceps)
Flexion de rodilla (isquiotibiales y biceps femoral)
En miembro superior como se evalua la fuerza:
Abduccion del brazo (evaluas deltoides, fuerza e inervacion C5) y aduccion (evaluas el pectoral mayor)
Flexion (evaluas biceps) y extension de antebrazo (evaluas triceps)
Extensores y flexores de la muñeca
Es el manejo inicial que se le debe de dar a una crisis miastenica
Ingresar a unidad cuidados intensivos
Es el mejor examen confirmatorio de miastenia gravis:
Electromiografia de fibra unica
Es la presentacion clinica inicial mas comun de miastenia gravis
Miastenia ocular (limitada a musculos extraoculares y elevador del parpado)
Es otra prueba que tiene buena especificidad y sensibilidad en miastenia ocular y generalizada
Prueba de estimulacion repetitiva
Es una enfermedad de la unión neuromuscular de tipo autoinmunitario que se caracteriza, en la mayoría de los casos, por la presencia de anticuerpos contra los receptores postsinápticos de acetilcolina (Ach) de la musculatura esquelética.
Miastenia gravis (MG)
La acetilcolinesterasa (AChE) se une a traves de su cola de colageno Q (ColQ) a:
Perlecan
MuSK
La debilidad de los musculos respiratorios en la crisis miastenico requiere de esto:
Apoyo ventilatorio
La evaluacion de la fuerza en miastenia gravis se evalua de esta forma:
Grupos musculares
Comparativo
La evaluacion del trofismo en miastenia gravis se hace mediante esto para evaluar simetria
Medicion con una cinta
La gravedad de la enfermedad según su afectación se ha graduado de acuerdo con la clasificación de:
Osserman y Genkins
La mayoria de los pacientes con miastenia gravis que tienen anticuerpos contra AChR tienen esto:
Anomalias timicas (hiperplasia en 60 a 70% y timoma en 10 a 12%)
La miastenia generalizada afecta frecuentemente a musculos oculares mas una combinacion de debilidad:
Bulbar
Extremidades
Musculos respiratorios
La miastenia gravis que es resistente a farmacos de primera linea o estan limitados por toxicidad (altas dosis de esteroides) se le da:
Inmunoglobulina mensual (ciclofosfamida o rituximab)
La miastenia ocular en un 50% progresara a:
Debilidad generalizada
La miastenia ocular progresa a:
Miastenia generalizada
La presentacion clinica mas habitual de la miastenia gravis es esta, representa el >50% de estas
Miastenia ocular
La presentacion clinica que representa el 15% de las miastenias gravis
Sintomas bulbares
La presentacion clinica que representa el <5% de las miastenias gravis
Debilidad de extremidades aislada
La via de señalizacion que incluye el reclutamiento de Dok7 en la union neuromuscular lleva a esto:
Agrupacion de AChR
Los rAch son estructuras permanentes?
No lo son, se renuevan con frecuencia
Los titulos o cantidad de anticuerpos no se relaciona con ___ de la miastenia gravis
Severidad
Para la evaluacion del tono en miastenia gravis se debe de palpar esta estructura en donde se debe de realizar movimiento pasivo (flexion y extension), el paciente no se debe de mover
Tendon
Se cree que los anticuerpos que van en contra de AChR se originan de aqui:
Centros germinales hiperplasicos en el timo
Son enfermedades que se pueden dar en la union neuromuscular:
Sindrome de eaton-lambert (paraneoplasico, pre sinaptico contra canales de Ca+)
Botulismo
Intoxicacion por organofosforados
Miastenia gravis (postsinpatico contra receptores de acetilcolina)
Son las clasificaciones que se usan para para medir la gravedad de la miastenia gravis
Clasificacion Ossermans
Clasificacion de la fundacion de america
Son las diferencias en cuanto al riesgo de crisis recurrente que existen entre la miastenia gravis asociada a AChR y anti-MuSK
AChR: Bajo
anti-MuSK: Alto
Son las diferencias en el patron de la debilidad muscular que existen entre la miastenia gravis asociada a AChR y anti-MuSK
AChR: Extremidades mas que bulbar, extensor de cuello mas que flexor de cuello, ptosis y debilidad de musculos oculares a menudo visibles
anti-MuSK: Bulbar mas que extremidades, flexor de cuello mas que extensor de cuello, ptosis y debilidad de musculos oculares usualmente leve
Son las diferencias en la perdida de la masa muscular que existen entre la miastenia gravis asociada a AChR y anti-MuSK
AChR: Extremidades proximales y musculos oculares unicamente en enfermedad cronica (miopatia miastenica)
anti-MuSK: Perdida temprana, mas comun en musculos faciales y lengua
Son las diferencias en los hallazgos en timo que existen entre la miastenia gravis asociada a AChR y anti-MuSK
AChR: 65% hiperplasia timica, 15% timoma
anti-MuSK: 10% hiperplasia timica
Son las opciones de tratamiento que se tienen para la miastenia gravis
Piriostigmina (inhibidor de acetilcolinesterasa cada 4 a 8 hr)
Inmunomodulador
Son los anticuerpos que van en contra de la AChR en miastenia gravis:
IgG1
IgG3
Son los datos clinicos de la miastenia gravis
Temporalidad:
Distribucion topografica:
Cambios troficos:
Marcha:
Sensibilidad:
Reflejos:
Fluctuante (lo mas importante)
Proximal (le cuesta levantarse)
Pocos frecuentes
Claudicante
Respetada
Normal/disminuidos
Son maniobras de fatigacion utiles para el diagnostico de miastenia gravis:
Mirar al techo durante 1 o 2 minutos (ptosis)
Lectura rapida (diplopia)
Masticacion (musculos temporales y maseteros se fatigan)
Contar en voz alta (la voz se apaga con el tiempo)
Conversacion normal (voz debil y nasal)
Abduccion de brazos durante 1 minuto (debilidad)
Subir escalones (debilidad)
Son medicamentes que puede provocar episodios parecidos a las miastenia gravis
Antibioticos
Beta bloqueadores
Anticuerpos monoclonales Anti-PD-1 (eg nivolumab y pembrolizumab)
Son procedimientos mediante los cuales se puede realizar una timectomia:
Esternoctomia completa o parcial
Timectomia transcervical
Torascoscopia
Son pruebas que ayudan a confirmar el diagnostico establecido clinicamente de miastenia gravis
Prueba de edrofonio (historico)
Examenes serologicos
Prueba con hielo
Estudios neurofisiologicos (estimulacion repetitiva y EMG de fibra unica)
Una alta dosis de prednisona que produce:
Crisis miastenica (se debe de dar de forma escalonada)
¿Cual es el tratamiento de una crisis miastenica?
Terapia rapida con plasmaferesis o inmunoglobulina (es lo que mas se usa)
Terapia inmunoduladora a dosis altas de glucocorticoides (azatioprina, micofenolato o ciclosporina)
¿Cual es la localizacion topografica de la afectacion de la miastenia gravis?
Enfermedad de placa (union neuromuscular)
¿Cuales son los picos de presentacion de la miastenia gravis?
Segunda y tercera decada de vida en mujeres
Sexta y septima decada de vida en hombres
¿Cuando se debe de considerar la timectomia en pacientes con miastenia gravis?
Pacientes adultos con sintomas generalizados moderados o severos, con anticuerpos anti receptor de acetilcolina positivo
¿Que provocan los anticuerpos que van en contra del AChR en miastenia gravis?
Aceleran la degradacion e internalizacion de AChR
¿Que se les debe de hacer a los pacientes con timoma?
TIMECTOMIA
